Unexplained hypotension during a stay in the ICU is not uncommon in patients who underwent major surgery such as open heart surgery. When the cardiac output of patients is low, the heart may be the origin of this problem. If the heart function is normal, then we have to consider adrenal insufficiency as a possible cause of this hypotension. Adrenal insufficiency is a rare condition in the general population, yet patients who are under a stressful condition might experience adrenal insufficiency more frequently. We report here on a case of a patient who was in an unstable postoperative state with adrenal insufficiency after surgery and the patient dramatically recovered after the replacement of hydrocortisone.
The treatment of pediatric patients with chronic renal disease comprises management of nutritional imbalance, fluid, electrolyte, and acid-base disturbances, mineral bone disease, anemia, hypertension, and growth retardation. The treatment also includes administration of appropriate renal replacement therapy, if required. Adequate dietary intake of carbohydrates, fats, and proteins and caloric intake must be encouraged in such patients to ensure proper growth and development. In addition, fluid, electrolyte, and acid-base status must be regularly monitored and should be well maintained. Serum calcium, phosphorus, and parathyroid hormone levels must be maintained at their target range, which are determined on the basis of the glomerular filtration rate, to avoid the development of mineral bone disease. This can be achieved by using phosphorus binders and vitamin D analogues. An erythropoiesis-stimulating agent must be administered along with iron supplementation to maintain the hemoglobin level of the patients between 11-12 g/dL. Hypertension must be controlled with adequate water and sodium balance and appropriate antihypertensive agents. Administration of recombinant human growth hormone is recommended to improve the final adult heights.
Purpose:From a societal perspective, we evaluated the cost-effectiveness of a novel sustained-release injection of recombinant human growth hormone (GH) administered on a weekly basis compared with that of the present daily GH injection for the treatment of children with GH deficiency. Methods:Health-related utility for GH therapy was measured based on the visual analogue scale. During July 2008, caregivers of 149 children receiving GH therapy form 2 study sites participated in a web-based questionnaire survey. The survey required the caregivers to rate their current subjective utility with daily GH injections or expected utility of weekly GH injections. Because there was no difference in the costs of the daily and weekly therapies, for the purposes of this study, only drug acquisition costs were considered. Results:Switching from daily to weekly injection of GH increased the utility from 0.584 to 0.784 and incurred an extra cost of 4,060,811 Korean won (KW) per year. The incremental cost-utility ratio (ICUR) for a base case was 20,305,055 KW per quality-adjusted life year (QALY) gained. Scenario analyses showed that the ICUR ranged from 15,751,198 to 25,489,929 KW per QALY. Conclusion:The ICUR for a base case and worst case scenario analyses ranged from 0.85 to 1.37-times per capita gross domestic product of Korea, which is considered to be within the generally accepted willingness-to-pay threshold. Thus, it is concluded that switching from daily to weekly injection of GH would be cost-effective.
Lee, Young Ah;Chung, Hye Rim;Lee, Se Min;Kim, Jae Hyun;Kim, Ji Hyun;Lee, Sun Hee;Shin, Choong Ho;Yang, Sei Won
Clinical and Experimental Pediatrics
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v.52
no.2
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pp.227-233
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2009
Purpose : Growth hormone (GH) replacement after retesting is necessary because impairment of body composition and cardiovascular health has been more severe in adult patients with persistent GH deficiency (GHD) from childhood to adulthood. This study aimed to investigate the factors for persistent GHD and define a highly probable group of persistent GHD in young adults with childhood-onset GHD. Methods : GHD was reassessed by insulin tolerance test (ITT) in 55 adult patients (39 males, 16 females) with childhood-onset GHD. Twelve patients presented with idiopathic GHD and 43 patients presented with organic GHD caused by tumors involving the hypothalamus-pituitary (H-P) region (n=33), other brain tumors (n=3), meningitis (n=3), leukemia (n=2) and others (n=2). Results : Forty-nine (89.1%) of 55 patients had persistent GHD. IGF-I was positively correlated with log of peak GH (r=0.57, P<0.001). There was no difference in the proportion of persistent GHD between idiopathic and organic GHD. The percentage of patients with persistent GHD was 40%, 80%, and 95.6% for patients with zero, one, two or more additional pituitary hormone deficiencies (PHDs), respectively (P=0.002). The probability of persistent GHD was higher in patients with diseases involving the H-P region (P=0.003). GHD persisted in 15 of 18 patients treated with cranial irradiation. Conclusion : We suggest that the probability of persistent GHD in adulthood was high in patients with 2 or more additional PHDs, and diseases involving the H-P region.
진행된 암환자에서 피로는 70% 이상이 경험하게 되는 흔한 증상이며 삶의 질을 저하시키는 주된 요인이다. 피로에 대한 선별검사는 "피곤하거나 지친감이 있나요?"라는 단순한 질문으로 가능하며 이미 개발된 평가도구를 사용하여 평가할 수 있다. 동반 질환이나 피로의 원인을 알기 위한 병력청취와 검사실 검사가 필요할 수 있으며 결과에 따라 가역적 인자를 치료하는 과정이 우선되어야 한다. 적절한 약물치료를 시행하여 증상을 호전시킬 수 있으며 이중 methylphenidate는 암 연관 피로를 호전시키고 마약성 진통제에 의한 진정에 효과가 입증되었다. 환자의 여명에 따라 부신 피질 호르몬제도 사용할 수 있고, 운동 및 환자의 교육과 영양관리 또한 중요하다.
유두상 갑상선암의 대부분은 서서히 진행하는 양호한 임상경과를 보이나, 일부는 저등급 혹은 미분화 갑상선암으로 전환되는 생물학적 특성을 보인다. 저자는 유두상 갑상선암 환자 358예를 적용된 치료방법과 치료결과를 분석하여 논란이 되고 있는 치료방법들 중에서 적절한 치료방법을 찾고자 본 연구를 시도하였다.% 568예중 동측엽절제술 및 협부 절제술 혹은 갑상선 아전 절제술 220예, 갑상선 전 절제술 혹은 근전절제술 143예, 종양적출술 5예였고, 이중 115예는 여러가지 형태의 경부 곽청술이 추가되었고, 150예는 수술후 방사성 동위원소 치료까지 추가되었다. 또 전 환자에서 TSH 억제를 위한 갑상선 호르몬 투여를 하였다. 추적 기간은 5년에서 12년까지 평균 8.5년이었다. Cady와 Rossia AMES Scoring system에 따라 저위험군과 고위험군으로 나누어 재발율과 사망율을 산출한 결과 저위험군 255예중 재발율 11.0%, 사망율 0.4%, 고위험군 65예중 재발율 36.9%, 사망율 20.0%을 보여 고위험군에서 현격히 불량한 예후를 나타내었다. 따라서 저자들은 유두상 갑상선암의 치료방법 선택은 일률적인 치료방법 보다는 환자 개인의 임상적 특성, 병기 등을 고려하여 저위험군에서는 소극적 수술을, 고위험군에서는 적극적인 수술과 수술후 보조치료를 시행하는 것이 바람직하다고 사료되었다.
Nephrogenic diabetes insipidus (NDI) is a disorder in which the secretion of antidiuretic hormone is normal, but the response of the renal collecting tubules to vasopressin is impaired. Compared with acquired NDI (a-NDI), which is secondary to chronic bilateral incomplete urinary tract obstruction with hydronephrosis, congenital NDI (c-NDI) is a very rare heritable disorder that usually follows the X- linked recessive pattern. Clinical symptoms of c-NDI can be non specific, and often the disease ultimately results in failure to thrive, or mental retardation. Recently, the diagnosis can be confirmed by direct sequencing analysis of the peripheral blood specimens. The long-term results of treatment for c-NDI are not satisfactory. Reports on the follow up of c-NDI cases are rare and there is no report on the cases treated with combinations of three drugs. We report herein a case of severe c-NDI in an 8 year-old-boy with a severely dysconfigurated urinary tract system. The patient and his mother showed a frameshift mutation on the AVPR2 gene on chromosome Xq28:.847_851delTGCTG (p.C283fsX90). The patient showed normal growth and development by treatment with combinations of hydrochlorothiazide ($65mg/m^2$), amiloride (0.3 mg/kg/d) and indomethacin ($100mg/m^2$), yet after five years he needed adjuvant cystostomy to relieve him from the residual symptoms of urgency with polyuria.
Healthy adipose tissue is critical for preventing obesity by maintaining metabolic homeostasis. Adipose tissue plays an important role in energy homeostasis through glucose and lipid metabolism. Depending on nutritional status, adipose tissue expands to store lipids or can be consumed by lipolysis. The role of adipose tissue as an endocrine organ is emerging, and many studies have reported that there are various adipose tissue hormones that communicate with other organs and tissues through metabolic signaling. For example, leptin, a representative peptide hormone secreted from adipose tissues (adipokine), circulates and targets the central nervous system of the brain for appetite regression. Furthermore, adipocytes secrete inflammatory cytokines to target immune cells in adipose tissues. Not surprisingly, adipocytes can secrete fatty acid-derived hormones (lipokine) that bind to their specific receptors for paracrine and endocrine action. To understand organ crosstalk by adipose tissue hor- mones, specific metabolic signaling in adipocytes and other communicating cells should be defined. The dysfunction of metabolic signaling in adipocytes occurs in unhealthy adipose tissue in overweight and obese conditions. Therapy targeting novel adipose metabolic signaling could potentially lead to the development of an effective anti-obesity drug. This review summarizes the latest updates on adipose tissue hormone and metabolic signaling in terms of obesity and metabolic diseases.
Nocturnal polyuria is one of the main pathogenic mechanisms of enuresis. Disturbance of circadian rhythm of antidiuretic hormone (ADH or AVP), hypercalciuria, and/or solute diuresis are considered to cause nocturnal polyuria, which in turn causes enuresis in patients with relatively small bladder capacity and high threshold for awakening. Evaluation of these factors would guide the therapeutic approach for enuresis.
5년 전부터 경구혈당강하제를 먹고 있는 56세 남자로 발기부전을 주소로 비뇨기과 외래를 방문했다. 약 3$\sim$4년 전부터 성기의 강직도가 좀 떨어졌지만, 부부관계를 끝까지 할 수는 있었는데, 최근 1년 전부터는 관계 도중에 사정을 하지도 않았는데 발기가 소실되어 버리는 경우가 생겨 당황하게 되기도 하였다. 급기야는 발기가 제대로 되지 않아 부부관계를 전혀할 수가 없어서 몇 번 시도 하다가 실패한 후로는 시도조차하지 않고 지내고 있다고 한다. 정력에 좋다는 건강보조식품을 먹어도 별로 도움이 되지 않는 것 같아서, 친구에게서 얻은 비아그라를 한알 먹어 보았는데, 효과를 보지는 못했다고 한다. 간혹 새벽발기도 되는 때가 있고, 이전 같지는 않지만 마음이 동할때도 있지만, 몇 번의 좌절을 겪은 후라 선뜻 시도하기가 두렵다고 하였다. 성기능을 평가하는 설문인 국제발기능지수로 보았을 때 11점으로 중등도의 발기부전이었고, 기본적인 혈액검사와 남성호르몬 수치는 정상이었다. 위와 같은 경우가 당뇨병에 의한 발기부전의 가장 흔한 예 중 하나인데, 대개 발기력의 약화가 서서히 진행되고, 성관계의 실패로 몇 번 당황한 후로는 의기소침 해져서 잠자리를 멀리하게 된다. 남성호르몬 수치가 정상이고 새벽발기도 간혹 되므로 경구용 발기부전 치료제가 우선적으로 선택될 수 있다. 이전에 친구에게서 얻어 먹은 비아그라는 약이 진짜인지 가짜인지가 불분명 하고, 무엇보다 복용법을 정확히 지키지 않아서 효과가 없을 수 있다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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