• Childhood Kidney Diseases
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• 제2권2호
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• pp.161-168
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• 1998

목 적 : 산전초음파 검사의 흔한 실시로 태아의 여러 선천성 신장 질환이 조기에 많이 발견되고 있고 태아의 수신증 또한 많이 발견되고 있으나 현재까지 산전에 발견된 무증상의 신생아기 수신증의 자연 경과에 대한 이해가 부족한 실정으로, 국외에서 이에 대한 여러 임상 보고가 최근 들어 증가하고 있으나, 국내 보고는 극소수이다. 이에 향후 더 많은 환자에 대한 장기간의 추적을 통하여 수신증의 자연 경과를 살펴보고자 하였다. 방 법 : 1993년 1월부터 1995년 12원까지 산전 초음파 검사에서 수신증으로 진단받고 출생후 실시한 복부 초음파 검사에서 수신증이 확인된 22명의 환아(33 renal unit)를 대상으로 하여 수신증의 원인을 분석하고, 이중 요관신우이행부 폐색이 의심되는 신장에 대해서는 8-24개월 동안 자연 호전 유무를 신 초음파 검사와 배설성 신주사 검사로 추적 관찰하였다. 결 과 : 1) 출생후 실시한 신초음파 등의 검사로 밝혀진 신생아기 수신증의 원인으로 요관 신우이행분 폐색이 23례($69.9\%$), 방광요관역류가 5례($15.1\%$)였으며, 선천성 거대요관, 요관협착, 요관방광이행부 폐색, 요관류를 동반한 중복요관, 다낭성 이형성신 이 각각 1례씩이었다. 2) 요관신우 이행부 폐색으로 진단된 23례의 신장중 복부 종괴가 촉지되었던 4례의 신장을 제외한 19례의 신장중에서 $73.6\%$에 해당하는 14례의 신장이 추적 관찰 기간 동안 수신증의 완전 소실 혹은 호전을 보였으며 단지 2례만이 수신증이 악화되었고, 이중 1례는 신기능의 저하 소견을 보여 수술을 시행받았다. 결 론 : 산전에 발견된 신생아기 수신증의 원인으로 요관신우이행부 폐색이 의심되는 경우가 가장 많았으며 이의 대부분은 실제로 비폐색성 수신증이었고 추적 관찰 기간 동안 대부분 자연 호전되었다. 그저나 현재까지 신생아 시기에 폐색성 수신증을 정확하게 진단하기는 힘드므로 장기간에 걸쳐 주의 깊게 추적 관찰하여 수술적 치료 여부를 결정할 수 있을 것이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제51권7호
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• pp.766-770
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• 2008

심장의 원발성 종양은 소아에서는 매우 드문 질환이다. 횡문근종은 태아, 영아 및 소아 연령에서 가장 흔한 원발성 심장 종양으로 결절성 경화증이 동반되는 것으로 보고되고 있다. 결절성 경화증은 뇌, 심장, 피부 및 기타 장기들을 침범하는 신경피부 증후군으로, 결절성 경화증을 가진 영아의 50-64%에서 동반된다. 심장 횡문근종은 종괴는 심방을 비롯하여 심실 중격과 심실벽에 다발성으로 존재하며 종양의 위치와 크기, 침범 정도에 따라 심장 유출로 협착 및 심부전과 같은 여러 가지 임상 양상을 보일 수 있다. 드물지만 부정맥을 주증상으로 발현하는 경우도 보고되고 있다. 하지만 대부분 심장의 횡문근종이 특별한 문제를 일으키지 않고 성장과 함께 쇠퇴되는 경향을 보이므로 극히 일부분에서만 장기적인 항부정맥제 사용이 요구된다. 환자의 최종적인 예후는 동반되는 뇌병변에 의해 결정되는 경향이 있다. 저자들은 상심실성 빈맥으로 입원치료 중 진단된 심장 횡문근종을 가진 결절성 경화증 1예를 경험하였기에 보고하는 바이다.

• 대한영상의학회지
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• 제83권1호
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• pp.178-183
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• 2022

진성적혈구증가증은 드문 골수 증식성 질환이며 제어되지 않은 적혈구 생산으로 인해 절대 적혈구 질량이 증가한다. 진성적혈구증가증은 큰 혈관의 협착 또는 폐색과 함께 허혈성 뇌졸중의 위험이 높다. 진성적혈구증가증 환자에서 뇌경색에 대한 많은 증례 보고가 있다. 그러나 합병증으로 뇌졸중이 발생한 진성적혈구증가증 환자의 좁아진 혈관에서 혈관벽 자기공명영상 소견은 보고되지 않았다. 저자들은 뇌졸중으로 인해 입원한 후 PV로 진단된 30세 남성의 경동맥 VW-MRI 소견에 관해 보고하고자 하며, 이는 우리가 아는 한 영어로 된 첫 번째 보고이다.

• Advances in pediatric surgery
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• 제5권1호
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• pp.75-81
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• 1999

대한소아외과학회 회원들을 대상으로 시행한 조사결과이기 때문에 별도의 고안이 필요없을 것으로 생각되며, 다만 한두가지를 언급하고자 한다. 통상 성서(textbook)에서는 선천성 장폐쇄증을 십이지장폐쇄증과 공회장폐쇄증으로 나누어 기술하고 있다. 본 조사에서는 십이지장, 공장, 회장을 각각 나누어 분석하여 보았다. 재태기간의 조사에서 공장폐쇄증에서 미숙아의 비율이 가장 높았고(48.6%), 장운동의 회복기간을 비교분석한 자료에서는 상부 공장폐쇄증 환아에서 나머지 공회장폐쇄증 환아보다 유의하게 길게 나타남을 관찰할 수 있었다. 이는 상부 공장폐쇄증이 있을 때 이차적으로 확장된 십이지장이 그 직경이 정상으로 돌아와 정상적인 장운동을 회복할때까지 상당한 시간이 걸릴 수 있으며 이 폐쇄증에는 다발성 폐쇄증이 빈발하는것도 긴 회복시간과 관계가 있다고 생각된다. 상부 공장폐쇄증의 또 한가지 특성은 소위 크리스마스 나무 (Christmas tree)기형이라고 하는, 전상부 장간막동맥의 결손을 동반하는 기형이 이 폐쇄증의 상당 부분을 차지하기 때문에 그 하부의 공회장폐쇄증과는 다른 특이한 소견을 나타낸다고 생각된다. 이에 Donnellan등은 "high jejunal obstruction" 에 대하여 "Abdominal Surgery of Infancy and Childhood" 에서 따로 기술하고 있다. 따라서 추후 조사에서는 이점은 참고하여야 할 것으로 생각되었다. 상부 공장페쇄증 환아에서의 주름형성술 또는 장의 직경을 줄이는 수술의 효과는 통계적으로 의미가 없는 것으로 분석되었으나, 상기 술식을 시행한 예수가 적기 때문에(9례) 이 점에 대하여서도 추후 조사에서 재검토하여야 할 사항으로 생각되었다. 주제 토의(topic discussion)시간에 가정 큰 쟁점이 되었던 점은 임신 기간과 출생시 체중이 우리의 예상과 다른 결과를 보였기 때문이다. 특히 공장폐쇄증(jejunal atresia)에서 72례의 환아 중 35례(48.6%)가 37주 미만의 조산아이었는데 출생시 체중에서는 24례(33.3 %)만이 2.5 kg 미만의 저체중아로 분석되었다. 등록된 환아들의 분석과정에 잘못이 있었는지 재조사하여 보았으나, 분석과정에는 오류가 없었음이 확인되었다. 또 한가지 큰 쟁점 되었던 사항은 십이지장폐쇄증의 화타씨유두부와의 위치가 문제이었다. 등록된 환아의 기록에서 정확하게 기술이 안된 예가 상당수있어 이점은 공회장폐쇄증의 정확한 형(type)과 같이 재조사 하였으며, 대부분의 회원들이 재조사에 성실히 협조하여 좀더 명확한 자료를 얻을 수 있었다. 이외에도 병인론에 입각한 분류법인 십이지장폐쇄증과 공회장폐쇄 증으로 나누지 않고 십이지장, 공장, 회장을 따로 분석하였느냐는 지적도 많았다. 장폐쇄증의 분석에서는 협착증은 제외하고 폐쇄증 만을 분석하여야 한다는 주장도 있었다. 회원들이 근무하고 있는 병원의 사정이 다르기는 하지만 조사 기간동안 각 회원들이 치험한 환아의 숫자는 큰 차이가 없었던 점은 본 질환의 발생율이 지역간 차이가 없는 것으로 추정되었다. 그러나 치료방법은 수술술식과 사용 기술에 굉장한 다양성이 있음을 알게 되었다. 대한소아외과학회 회원들의 다양한 소아외과 연수배경이 한가지 원인으로 생각되었다. 이번 주제토의를 통하여 우리소아외과회원 각자들도 많은 것을 느끼고 생각하게 되었으리라고 생각한다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제38권4호
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• pp.291-300
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• 2005

최근 심장기형과 동반된 대동맥궁 기형의 일차교정술은 단계적 수술에 비해 더 안전하다고 알려지면서 많은 병원에서 이 방법을 선택하고 있다. 저자들은 이 복잡 심기형에 대한 정중 흉골절개를 통한 대동맥궁 기형과 심기형의 일차교정술의 조기 및 중기결과를 검토하였다. 대상 및 방법: 1996년 1월부터 2003년 7월까지 정중 흉골절개를 통한 대동맥궁 기형과 심기형에 대한 일차교정술이 시행된 45명의 환자를 대상으로 후향적조사를 하였다. 환아의 중심나이는 16일(3일$\~$23.7개월)이었고 31명$(68.9\%)$이 신생아였다. 평균 체중은 $3.62\pm1.30kg$이었다. 대동맥궁 기형으로 대동맥 축착증이 31예, 대동맥궁 차단증이 14예였다. 동반 심질환으로 심실중격결증이 31예(VSD군), 대혈관 전위증(Taussig-Bing heart 6예 포함)이 10예(TGA군), 그 외, 심방 중격 결손증, 대동맥-폐동맥창, 동맥간, 대동맥판 및 승모판 협착증를 각각 1예씩 동반하였다(기타 군). 대동맥궁 재건법으로 상행대동맥이나 대동맥궁에 하행대동맥을 측단문합한 경우가 23예, 단단문합한 경우가 22예였다. 결과: 전체 조기 병원 사망은 10명으로 $22.2\%$의 수술사망률을 나타내었으며 VSD군은 수술사망이 $16.1\%$(5/31), TGA군은 $40\%$(4/10), 기타군은 $25\%$ (1/4)였다. VSD군은 98년 이 후 23예에서는 수술사망이 없었으며 TGA군은 관상동맥 이식 수기변형을 시도한 이후 수술사망이 감소하였다$(75\%\;vs\;16.7\%)$. 술 후 발작(seizure)이나 신경학적 합병증은 얼었다 술 후 재협착은 모두 5예$(5/35,\;14.3\%)$에서 발생하였다. 2예에서 술 후 대동맥의 풍선 확장술이 시행되었으며 재수술은 없었다. 술 후 만기사망은 1예로 술 후 5개월에 폐렴으로 사망하였다. 수술사망을 포함한 2년 생존율은 $72.9\%$였다. 결론: 술 전 환아 관리의 향상과 관상동맥의 수기 변형 등으로 수술사망률이 감소하였으며 대동맥 재협착의 빈도도 비교적 낮아 대동맥궁 기형을 동반한 복잡심기형에서 정중 흉골절개를 통한 대동맥궁 기형과 심기형의 일차교정술은 유용한 수술법으로서 계속 적용되어야 할 것으로 생각된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제30권7호
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• pp.656-662
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• 1997

대동맥판막 질환에 대한 판막 성형술이 판막 치환술의 대치 방법으로 대두되고 있는 가운데, 서을 대학교 병원 흉부외과에서는 1995년 3월부터 1996년 8월까지 14명의 환자에서 자가 심낭 편을 이용한 판막첨 연장 술로 대동맥 판막성형술을 시행하였다. 평균 연령은 34.8$\pm$15.3세이었으며, 남자가 11명, 여자가 3명이었다. 수술전 시행한 심초음파 검사 및 심도자 검사에서 협착증을 동반하지 않은 대동맥판막 폐쇄부전증 환자로 폐쇄부전 정도는 평균 3.4$\pm$0.65였으며, 이중 4명의 환자에서 중등도 이상의 승모판 폐쇄부전증을 동반하고 있었다. 수술은 0.625% glutaraldehyde 용액에 15분간 고정시킨 자가 심낭 편을 이용하였으며, 12명의 환자에 서는 세 개의 판막첨을 모두 연장시켜 주었으나, 2명의 환자에서는 상대적으로 짧은 판막의 판막첨만을 연장 시켜 주었으며, 승모판 폐쇄부전증을 동반한 4명에서 승모판 성형술을 동시에 시행하여 주었다. 14명 모두에 서 수술중 경식도 심초음파 검사를 시행하여 폐쇄부전이나 협착이 없는 것을 확인하였다. 수술 후 평균 7.4 $\pm$2.1일에 심초음파 검사를 시행하였으며, 경도의 대동맥판막 폐쇄부전이 3명에서 나타 돛만\ulcorner 승모판 성형 술을 시행한 환자 중 1명에서 경한 정도의 승모판 폐쇄부전이 나타났다. 좌심실의 수축기말과 확장기말 구획 은 수술 후 통계적으로 유의한 정도(p<0.05)의 감소를 보였다. 수술 직후의 사망 환자는 없었다. 수술 후 평균 7.9$\pm$5.9개월간 추적 조사 기간 중 만기 합병증은 2명에서 나타났다. 심내막염 및 대동맥 판막의 증식물이 수술 후 7개월 째 발견되어 대동맥 판막 치환술을 시행 받은 환자가 1명 있었으며, Behcet증후군 환자에서 수술 후 3개월 째 갑작스런 대동맥판막 폐쇄부전증이 나타나 Ross수술을 받은 환자가 1명 있었다. 대동맥 판막의 판막첨 연장술의 조기 성적은 만족할 만한 결과를 보였으며, 특히 젊은 연령의 폐쇄부 전증 환자에서 판막치 환술의 대치술로 우수한 것으로 판단된다. 그러나 자가 심방편의 비후,석회화,또는 파열 등의 내구성에 대한 오랜 기간의 추적 검사가 필요하리라 본다.

• 대한임상검사과학회지
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• 제48권2호
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• pp.144-152
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• 2016

경동맥경화증은 대뇌혈류를 감소시킬 수 있고, 대뇌신경세포의 활성도에 영향을 미칠 수 있다. 저자들은 경동맥스텐트삽입술(carotid-artery stenting, CAS) 후 뇌혈류예비능의 회복이 뇌파의 파워스펙트럼에 미치는 영향을 조사하였다. 우선 19명의 CAS 대상자들을 모집하였다. SPECT의 subtraction imaging과 뇌파를 두 번의 시기에 검사하였다. 두 번의 시기는 CAS 시술 직전과 시술하고 1개월이 지난 시점이었다. EEG는 acetazolamide 주입 전(pre-ACZ EEG)과 주입 후(pre-ACZ EEG)에 기록하였다. 검사를 모두 하지 못했거나 뇌파기록의 질이 분석에 적절하지 못했던 환자를 제외하고 최종적으로 7명의 환자를 대상으로 연구하였다. 저자들은 각각의 대뇌 반구에서 spectral ratio (SR)를 구했다. SR은 빠른파형의 파워스펙트럼 수치를 느린파형의 파워스펙트럼 수치로 나눈 값으로 정의하였다. 또한 저자들은 저자들은 반구간인덱스(inter-hemispheric index of spectral ratio, IHISR)를 이용하여 양쪽 대뇌 반구 사이의 파워스펙트럼 수치를 비교하였고, 파워스펙트럼의 변화와 뇌혈류예비능의 변화 사이의 연관성을 관찰하였다. 총 7명의 환자 중 6명의 환자에서 CAS 시행 후 스텐트를 삽입한 쪽의 뇌혈류예비능이 호전되었다. 편측 경동맥경화증이 있었던 3명의 환자들에서는 모든 환자에서 CAS가 pre-ACZ EEG에서 SR을 증가시켰고, post-ACZ EEG의 IHISR을 증가시켰다. SR과 IHISR의 증가는 뇌혈류예비능의 증가와 연관성이 있었다. 반면에 양쪽 경동맥경화증이 있었던 나머지 환자들의 결과는 복잡한 양상을 띄었다. 경동맥협착증이 한쪽에만 있는 환자에서 pre-ACZ EEG의 SR과 post-ACZ EEG의 IHISR가 CAS를 시술한 후에 뇌혈류예비능의 변화를 평가할 수 있는 유용한 전기생리학적 지표가 될 수 있다는 것을 본 연구의 결과를 통해 알 수 있었다. 그러나 경동맥협착증이 양쪽 모두에 있었던 환자들에서는 결과가 복잡한 양상으로 나타났다. 이는 양쪽 협착이 있는 경우에는 뇌의 혈역학이 복잡하기 때문일 것으로 판단하였다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제42권6호
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• pp.696-703
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• 2009

배경: 다양한 대동맥판막질환의 대동맥 근부 및 판막엽에 적용할 수 있는 종합적 대동맥근부 및 판막재건술(comprehensive aortic root and valve reconstruction, CARVAR)이 개발되어 시행되고 있으며, 최근의 초기 임상 성적을 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 2007년 10월부터 2008년 9월까지 대동맥 판막질환으로 CARVAR 수술을 받은 114명을 대상으로 하였다. 남자는 66명, 평균나이는 53 (범위 14~84)세였다. 환자는 질환에 따라 AAR group: 대동맥 근부 이상에 의한 대동맥판막 폐쇄부전증 그룹(n=18), IAR group: 판막엽 이상에 의한 대동맥판막 페쇄부전증 그룹(n=42), IAS group: 대동맥판막 협착증 그룹(n=51), PAVR group: 이전에 대동맥판막 치환술을 받은 그룹(n=3)으로 구분하였다. 동관연결부(sinotubular junction) 축소술은 114예 모두에서 시행하였으며 대동맥판막륜(aortic annulus)축소술은 AAR그룹의 14예와 IAR그룹의 6예에서 시행하였다. 대동맥판막엽 재건은 AAR그룹의 10예를 제외한 모두에서 시행하였고, 대동맥 박리증에 의한 대동맥 판막 질환 그룹은 이 연구에서 제외하였다. 결과: 수술 사망이나 추적 사망은 없었다. AAR그룹에서는 동맥동의 직경이 평균 술전 $54.6{\pm}8.4$ mm에서 술후 $38.3{\pm}3.8$ mm로 감소하였고 IAR그룹에서는 폐쇄부전의 정도가 평균 술전 grade 3.2에서 술후 0.2로 감소하였으며 IAS그룹에서는 대동맥판구의 평균압력차이가 술전 $47.1{\pm}24.4$ mmHg에서 술후 $15.1{\pm}11.7$ mmHg로 감소하였다. 그리고 PAVR그룹에서는 페쇄부전의 정도가 술전 grade 3에서 술후 0로 감소하였다. 풍선형 관동맥 관류관으로 인한 관상동맥협착증이 4명에서 발생하였으며 술후 심내막염이 2명에서 발생하였다. 모든 환자는 퇴원하여 현재 외래에서 안정된 상태로 추적 관찰 중에 있다. 결론: 종합적 대동맥근부 및 판막 재건술(comprehensive aortic root and valve reconstruction, CARVAR)은 좋은 초기 임상 성적을 보였으며 모든 대동맥판막질환에 적용할 수 있기 위하여 좋은 중장기 임상성적이 필요할 것으로 생각된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제36권12호
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• pp.929-936
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• 2003

승모판성형술 직후에 시행한 재수술에 대한 연구보고는 많지 않다. 저자들은 승모판성형술 직후 성형술 실패로 판단되는 환자에서 즉시 시행한 재수술 결과에 대해 알아보았다. 대상 및 방법: 1995년 4월부터 2001년 7월까지 세종병원에서 승모판성형술을 받은 환자 중 체외순환 이탈 직후 시행한 경식도초음파 검사에서 승모판막폐쇄부전 혹은 협착이 의미있게 잔존하거나 다른 이유로 재수술이 즉시 필요하였던 18명을 대상으로 후향적으로 조사하였다. 남녀비는 5 : 13이었고 평균 연령은 44세였다. 승모판막 질환은 폐쇄부전 12명, 협착 3명, 그리고 혼합형이 3명이었다. 원인은 류머치스성 9명, 퇴행성 8명, 그리고 심내막염이 1명이었다. 재수술의 원인은 잔존 승모판폐쇄부전 13명, 협착 4명, 그리고 좌심실천공이 1명이었다. 14명(77.8%)에서 재성형술을, 4명에서는 인공기계판막치환술이 시행되었다. 결과: 조기사망은 없었다. 조기결과는 승모판막치환을 한 4명을 제외한 14명 중 13명(92.9%)에서 0-I도의 폐쇄부전을 보였고 협착은 14명 모두 경도 이하 상태였다. 평균 33개월을 추적조사 한 결과 1명이 술 후 4개월 후 심기능부전으로 사망하였다. 승모판폐쇄부전은 9명(64.3%)에서 0-I도를, 승모판협착은 11명(78.6%)에서 경도 이하였고 재수술은 1명에서 시행되었다. 6년 생존율과 재수술로부터의 자유도는 각각 94%와 90%였다. 4년 후 승모판폐쇄부전 및 협착 재발로부터의 자유도는 각각 56%와44%였다. 결론: 승모판막성형술 직후 재수술은 양호한 조기 및 중기 생존율을 보이며 일차성형술 실패 후에도 높은 빈도에서 재성형술이 가능하다. 하지만 재성형술 시 특히 류머치스성 판막질환에서는 판막 기능부전 발생률이 높기 때문에 성형술 후 판막부전의 재발을 줄이기 위해서는 성형술의 적절한 적용 및 적응증 선별이 중요할 것으로 생각된다. 7명의 환자에서는 완전 방실전도차단이 발생하였고, 이 중 6명의 환자에서 영구 인공심박조율기의 삽입이 필요하였다. 걸론: 부분방실중격결손증은 낮은 사망률로 수술을 시행할 수 있었다. 재수술의 원인은 좌측 방실판막페쇄부전이 가장 많았다. 방실판막구조물의 기형이 동반된 경우 재수술의 가능성이 높아지는 경향을 보였으나 통계적 의미는 없었다. 또한, 술후 좌심실유출로협착여부가 재수술의 위험인자였으므로 좌측 방실판막 및 좌심실 유출로의 해부학적인 구조에 대한 정확한 이해가 요구된다. 좌심실유출로협착은 발생시 대동맥하부의 조직에 대한 절제술을 시행할 수 있으나 재발 가능성이 크고, 필요시 수정 Konno수술로 만족할만한 결과를 얻을 수 있었다. 또한, 방실전도차단은 초기시행단계에서 많이 발생하였으며, 심장 전도계에 대한 정확한 해부학적 이해와 경험축적으로 극복할 수 있었다.로 사용될 수 있음을 입증하였다.첨가군들의 카드뮴 함량은 6주째까지 모든 시험군에서 증가하는 경향을 보였으며, 6주 이후에는 감소되는 경향을 보였다. 7. 분변 중 카드뮴 함량은 C4군이 가장 높았고, 결명자 첨가군들의 카드뮴 함량은 C3군과 C4군을 제외한 나머지 군들에서 완만하게 증가하는 경향을 보였으며, 6주째에 카드뮴 함량이 감소되는 경향을 보였다가 6주 이후에 다시 카드뮴 함량이 증가하는 경향이었다.erefore the guidelines for iron supplementation and nutritional education to improve their iron status should be provided.한 질소제거를 N-balance로부터 구해보면, R3 반응조의 경우가 가장 높은 제거율(40.9%)을 보였다. 이상의 결과들을 볼 때, Bncillus 균주는 호기적 탈질을 일으킬 수 있는 가능성이 있고, Bncillus 균주를 이용한 B3 공정은 탈질에 이용되는 탄소량이

• Journal of Chest Surgery
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• 제30권9호
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• pp.862-868
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• 1997

서울대학교병원 흉부외과에서는 1985년부터 1994년까지 총 9례의 숀 증후군 환자를 치험하였다. 남자 환 아가 떼이었고 여자 환아가 1례이었다. 첫 수술을 시행한 연령은 깨월에서 11세까지로 평균 연령은 33.0 $\pm$ 31.0 개월이었다. 선천성 승모판 협착증 및 대동맥 축착증은 모든 환아에서 존재하였고 승모판 상부 링 및 대동맥하 협착은 각각 4례의 환아에서 발견되었다. 2례의 환아에 있어서는 숀 증후군의 4가지 병변 모두를 가지고 있었다. 3례의 환아에 있어서는 한번에 완전 해부학적 교정술을 시행하였으며 나머지 2례의 환아에 있어서는 개흉술 하에 대동맥 축착증을 교정하고 나중에 정중 흉골 절개 하에 나머지 병변을 교정하는 단계적 수술을 시행하였다. 9례의 환아에 있어서 총 45개의 수술적 치료를 시행하여 1례당 평균 수술적 치료 는 5.0 $\pm$ 0.7개이었다 세번째 수술을 시행한 환아는 2례이었으며 각각 지속적인 승모판 협착으로 승모판 치 환술을 시행한 환아와 지속적인 대동맥 축착으로 대동맥 축착 성형술을 시행한 환아이었다. 한번에 완전 교정술을 시행한 환아와 1차 단계적 수술을 시행한 환아에 있어서 수술 사망률은 없었으나 2차 단계 \ulcorner수술을 시행한 6례중 2례가 사망하여 수술 사망률은 22.2%이었으며 사망한 2례 모두 1차 대동칵 축착증 교정술후 계속되는 심부전 및 인공 호흡기 이탈이 되지 않아 각각 1차 수술 후 9일과 15일 후에 완전 교정술을 시행했던 환아들로 모두 좌심실 형성부전에 의한 심부전으로 사망하였다. 세번째 수술시 사망한 환아는 없었다. 생존한 7례 모두 11개월에서 12년까지(평균 6.7 $\pm$ 3.6년)장기 추적 조사하였으며 모두 뉴욕 심장 협회 활 동도 1군에 속해 있었으며 판막 치환술로 인하여 쿠마딘을 복용하고 있는 환아와 마지막 추적조사시 흉부 X선 사진상 약간의 심비대가 있어 디곡신을 복용하고 있는 환아를 제외하고는 어떤 약도 복용하고 있지 않았 다 결론적으로 숀 증후군은 수술 사망률 및 이환율이 높은 질환이긴 하나 각각의 해부학적 병변의 특징을 잘 파악하여 적절한 치료를 한다면 좋은 장기성적을 기대할 수 있다는 것이다.