• 제목/요약/키워드: 혈전혈소판감소자색반병

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청소년기에 발생한 ADAMTS-13 활성도 저하와 항체 양성을 보인 혈전저혈소판혈증자색반병 1례 (Thrombotic thrombocytopenic purpura with decreased level of ADAMTS-13 activity and increased level of ADAMTS-13 inhibitor in an adolescent)

  • 양은미;한동균;백희조;신명근;김영옥;국훈;황태주
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제53권3호
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    • pp.428-431
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    • 2010

  • 혈전저혈소판혈증자색반병은 혈관 내피 세포 손상에 의한 혈전미세혈관병증으로 미세혈관병용혈빈혈, 혈소판감소증과 미세혈관 혈전에 의한 다양한 정도의 신경 및 신장 침범을 보인다. 이는 소아에서는 드물게 발생하며 종종 치명적인 경과를 보일 수 있다. 혈전저혈소판혈증자색반병은 ADAMTS-13 유전자 변이에 의한 결핍을 보인 선천성 그리고 ADAMTS-13 항체들에 의해 발생하는 후천성인 경우로 분류할 수 있다. ADAMTS-13 활성도 및 순환 항체검사, 그리고 항 ADAMTS-13 IgG와 ADAMTS-13 염기서열분석은 이 질환의 진단에 중요하다. 후천성 환자에게는 혈장교환술이 주된 치료이며, 스테로이드제나 면역억제제도 사용된다. 저자들은 청소년기에 발생한 ADAMTS-13 활성도 저하와 항체 양성을 보인 후천성 혈전저혈소판혈증자색반병을 진단 후 혈장교환술로 효과적으로 치료하였던 1례를 보고하는 바이다.

  • https://doi.org/10.3345/kjp.2010.53.3.428 인용 PDF KSCI