• 제목/요약/키워드: 혈전증후 증후군

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항인지질 증후군과 전신성 홍반성 루푸스 환자에게 발생된 만성 폐혈전색전성 폐동맥 고혈압에 대해 시행한 혈전내막제거술 (Pulmonary Thromboendarterectomy for Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension in a Patient with Antiphospholipid Syndrome and Systemic Lupus Erythematosus)

  • 강필제;김정원;이재원
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제40권12호
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    • pp.867-870
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    • 2007
  • 항인지질 증후군(antiphospholipid syndrome)은 정맥, 동맥의 혈전증, 혈소판 감소증, 반복적인 유산 등과 함께 lupus anticoagulant (LAC)와 anticardiolipin antibody (aCL)가 반복적으로 양성 반응을 보이는 질환을 말하며 호흡기 증후 발현은 상대적으로 드물다. 저자들은 항인지질 증후군 및 전신성 홍반성 루푸스 환자에서 발생한 만성적인 폐혈전색전증에 대하여 폐동맥 내막절제술, 특히 원위부에 있는 폐혈전색전증을 왼쪽 폐의 대열을 분리한 뒤 좌하엽 구역 동맥을 절제하여 혈전색전 제거술을 성공적으로 시행하였기에 문헌고찰과 함께 국내 최초로 보고하는 바이다.

혈변을 동반한 용혈성 요독 증후군 5례 (Hemolytic-uremic Syndyome Associated with Bloody Diarrhea)

  • 김정심;박은정;정소희;고시환;엄미령;박문수;이흥재;진동규
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제1권2호
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    • pp.170-175
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    • 1997
  • 목적 : 용혈성 요독 증후군은 서구에서 영아 및 소아의 가장 흔한 급성 신부전의 원인으로 알려져 있으나 국내에서는 발생 빈도가 적다. 이 질환은 아시아 및 일본지역에서는 비교적 드문 질환이었으나 최근 몇년 동안 출혈성 설사를 동반한 용혈성 요독 증후군이 급속히 증가 하고 있다. 이에 저자들은 최근 본원에서 경험한 5례를 대상으로 임상적인 특성과 경과를 관찰 하였다. 방법 : 1996년 1월부터 1996년 12월까지 삼성 서울 병원 소아과에 입원하여 용혈성 요독 증후군으로 진단 받고 치료한 5례의 소아를 대상으로 후향적으로 병록 검토를 시행하였다. 결과 : 1) 발병 당시 연령은 3세 이하가 3례, 9세이상이 2례였다. 2) 계절적 분포는 모든 예에서 여름과 가을에 발생하였고, 전구 증상이 있기전에 여행한 경험이 있는 경우가 3례, 오염된 지하수나 약수를 마신 경력이 있는 경우가 4례 였다. 3) 임상 증상으로는 전신 부종 5례, 핍뇨 4례, 무뇨 2례, 육안적 혈뇨 1례였다. 소화기계 증상은 설사가 전예에서 있었고 1례에서 급성 충수염으로 오인 하여 개복 수술 받았다. 4) 혈액 및 배변 배양 검사에서 동정된 균은 없었다. 5) 무뇨증이 2주일 이상 지속된 2례에서 경피적 신생검이 시행 되었으며, 1례는 주로 사구체를 침범한 혈전성 미세 혈관증을 보였고, 1례는 신부전으로 이행된 국소적 신피질 괴사와 사구체 경화가 있는 만성 괴사성 사구체 신증 소견을 보였다. 6) 임상적 예후는 완전 회복된 경우가 4례, 고혈압이 동반된 만성 신부전이 1례였고, 이 1례에서 시행한 복부 단층 촬영상 전형적인 신피질 괴사 소견과 담석이 관찰 되었다. 결론 : 유행성이면서 예후가 좋은 전형적인 용혈성 요독 증후군은 주로 서구에서 많이 보고되어 왔으나, 최근 몇년 동안 일본 등 아시아 지역에서도 급속히 증가 추세를 보이고 있어, 국내에서도 출혈성 설사를 동반한 용혈성 요독 증후에 대한 면밀한 임상적 관찰이 필요할 것으로 사료된다.

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