급성 대동맥 박리증에는 주요 장기의 관류 부전이 동반될 수 있으며 이는 사망의 중요한 원인이다. 관류 부전은 수술 전뿐 아니라 수술 중 및 수술 후에도 발생할 수 있고 침범하는 대동맥 분지의 위치에 따라 다양한 양상으로 나타난다. 이를 성공적으로 치료하기 위해서는 급성 대동맥 박리증 환자의 진료시 항상 관류 부전 합병 가능성을 염두에 두고 적절한 진단 및 치료 조치를 신속하게 진행하는 것이 가상 중요하다. 저자들은 급성 대동맥 박리증에 뇌, 하지, 신장 및 위장관 등 다양한 장기의 관류 부전이 합병한 환자 4명을 성공적으로 치험하였기에 보고한다.
Soft tissue sarcomas are malignant tumors that arise in the extraskeletal connective tissues of the body. And the clinical behavior of soft tissue sarcomas is characterized by a tendency to extensively invade surrounding soft tissues as well as early metastatic dissemination. Difficulties were encounted when soft tissue sarcomas invade the major vessels. There are a few reprots about the reconstruction of the major vessels after resection of soft tissue sarcomas. We have treated 3 cases of the soft tissue sarcomas involving the major artery. After marginal excision of the tumor mass, the involved major artery was reconstructed with Gortex artificial vessel graft and we could salvage the patient's extremity.
방선균증이 폐를 침범하여 수술을 시행하는 경우는 매우 드물며 본 저자들은 반복적인 객혈을 주소로 내원한 남자 환자에서 폐결핵 의심하에 폐절제 수술을 하였으며 병리소견상 폐 방선균증으로 진단되었기에 보고한다. 환자는 49세 남자로 내원 전 임상증상과 단순 흉부 촬영에서 폐결핵으로 진단 후 결핵약을 복용 중이었으나 지속적인 결핵약 복용에도 증상의 호전이 없고 단순 흉부 촬영 및 흉부 컴퓨터 촬영 상 좌폐 상엽에 동공 형성을 보여 결핵약에 반응을 보이지 않는 폐결핵으로 의심하고 외과적 절제술을 시행하였다. 외과적 절제술 후 병리조직학적 검사 상 sulfur granule을 확인하여 방선균증을 진단하였다. 환자는 수술 후 문제없이 퇴원하여 6개월간 항생제 치료를 받을 예정이다.
영아 급성 출혈성 부종은 2세 이전에 발생하는 드문 혈관염의 일종이다. 영아 급성 출혈성 부종은 현저한 말단부 부종과 발열을 보이며 특징적으로 얼굴, 귀, 사지에 두드러지게 헤노호-쉔라인 자반증과 유사한 피부 병변이 발생한다. 이러한 피부 병변은 1주일에서 3주일 사이에 저절로 소실되며 헤노호-쉔라인 자반증과 달리 내부 장기의 침범은 거의 없다. 처음 헤노호-쉔라인 자반증으로 생각하였으나 특징적인 발진의 분포와 전신 증상의 부재 등의 차이로 영아 급성 출혈성 부종으로 진단하게 된 23개월 남아의 증례를 보고하는 바이다.
악성신경초종은 Schwan cell 또는 신경초 세포(nerve sheath cell)에서 발생하는 아주 드문 종양으로 빈번히 신경섬유종증(Von Rechlinghausen's disease)과 연관되어 있다. 환자는 64세 남자로 우측 가슴에 내원 2개월전부터 있던 무통성 종물을 주소로 내원하였으며 신경섬유종 증과의 동반은 없었다 전산화 단층촬영상 종물의 크기는 6 $\times$ 6 cm였으며, 11번 늑골과 횡경막을 침범하였 고 우신을 앞쪽으로 밀고 있었다. 본 교실에서는 흉벽에 발생한 악성신경초종을 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고한다.
유육종증은 면역 반응에 의한 전신 육아종성 염증 질환으로 20~60%에서 심장을 침범하는 것으로 알려져 있으나 심장에만 국한된 유육종증(Isolated cardiac sarcoidosis)은 매우 드물며, 전신 증상의 발현이 없는 제한된 경우에 심장 이식을 고려해 볼 수 있다. 저자들은 완전 방실 차단으로 영구형 심장 박동 조율기(Permanent pacemaker)를 삽입한 심장 유육종증 환자에서 스테로이드에 반응하지 않는 심부전의 악화로 심장 이식을 시행하였기에 보고하는 바이다.
Behcet씨 병의 경우 중추 신경계 침범여부는 조기에 진단 치료되어야 할 정도로 불량한 예후를 나타내는 지표로써 아프타성 구내염, 생식기 궤양, 표피성 혈관염, 포도막염, 활막염 등 전신적 증상에 주의를 기울임으로써 조기 진단 및 치료를 하여야 예후의 호전에 기여할 것으로 생각된다. 저자들은 51세 여자 환장서 중추 신경계 증상을 동반한 Behcet씨 병 1예를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
전신성 홍반성 낭창은 자가면역질환의 일종으로 피부, 신장 및 심장에 빈번히 침범하는 질환으로 알려져 있으며, 심장에서는 심외막염, 심근염 및 심장 판막 질환을 발생시킬 수 있다. 전신성 홍반성 낭창에서의 심장 판막 질환은 주로 승모판막 및 대동맥 판막 폐쇄부전증인 것으로 알려져 있으며, 대동맥 판막의 협착증이 보고는 극히 적었다. 또한, 판막성 심장 질환이 발생하여도 다른 장기의 손상으로 인하여 수술을 받는 경우는 매우 드물며 국내보고도 확인되지 않았다. 저자들은 전신성 홍반성 낭창으로 받아오던 59세 여자 환자에게서 대동백 판막 협착증이 발생하였으며 이를 수술 치험하였기에 보고하는 바이다.
흉벽의 간엽세포종(과오종)은 아주 드문 질환이다. 생후 4개월된 여아로 흉벽에 종괴가 발견되었는데, 반복되는 상기도 감염을 주소로 내원하였다. 단순흉부촬영상 늑골침범과 함께 늑간이 넓어진 소견을 보였다. 흉부전삯화단층될영상 경계가 분명한 고형성 및 낭종성 흉막외 종괴가 관찰되었고 흉부책자 기공명 촬영상 고신호강도와 저 신호강도를 보이는 종괴가 보였다. 환아는 1995년 12월에 종괴를 포함하여 늑골의 일부까지 절제하였으며 thick Gortexpatch를 이용하여 흉벽재건술을 시행받았다. 병리조직학적으로 흉벽간엽세포종(과오종)으로 진단받았으며 수술후 경과는 좋았다.
원위부 대동맥궁류가 과도하게 커서 elephant trunk 술식을 적용하기 어려운 경우나 하행 대동맥류가 파열된 경우와 같은 합병증이 동반된, 전 흉부 대동맥을 침범하는 광범위 대동맥류에 있어서는 단계적 수술이 불가능하다. 저자들은 상행 대동맥에서부터 하행 대동맥까지의 대동맥을 동시에 치환하는 수술을 성공적으로 시행하였다. 환자는 65세 남자로서 하행 대동맥류의 파열을 동반한 전 흉부 대동맥류를 갖고 있었다. 수술은 횡행 개흉 흉골 절개술을 통하여 접근하여 초 저체온 완전 체외순환 정지 및 역행성 뇌관류하에 시행하였다. 환자는 순조롭게 회복하였으며 신경학적 합병증 없이 퇴원하였다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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