혈관 주위 세포종은 주위 세포에서 발생하는 매우 드문 혈관 종양으로, 주로 하지나 후복강에 생기며, 완전 절제가 치료 원칙이다. 혈관 주위 세포종은 악성 가능성이 있는 종양으로 재발 및 전이가 있을 수 있으므로, 치료 후에도 주의 깊은 추적 관찰을 요한다. 저자들은 10년 전 좌측 후복강의 혈관 주위 세포종으로 완전 절제를 시행한 환자에서 발생한 폐로 전이된 혈관 주위 세포종을 수술적 절제하였다.
폐의 원발성 혈관주위세포종은 모세혈관의 혈관주위세포에서 기인하는 매우 드문 종양으로 30∼40대에 주로 발생한다. 대개 진단시 증상이 없으며, 악성 신생물인 경우가 많다. 단순 흉부 X-선사진에서 경계가 분명하며 분엽화된 균질의 연조직 음영으로 보이며, 광학현미경을 이용한 조직검사상 얇은 벽을 갖고있으며 내피로 내경이 싸여진 여러개 혈관양의 공간이 나무가지 모양으로 배열되어있고 그주위에 난원형 또는 방추형 세포가 꽉 차있는 것이 보인다. 치료원칙은 수술적 절제이다. 저자들은, 16세 남자에서 우연히 발견된 좌하엽의 고립성 폐종양으로 좌하엽절제술을 시행한후 조직생검상 혈관주위종양으로 진단된 환자를 경험하였으며 수술후 8개월간 추적관찰 중이나 재발, 전이의 소견을 보이지 않아 이에 보고하는 바이다.
혈관주위세포종은 모세혈관을 둘러싼 주위세포(pericyte)에서 발생하는 종양이다. 비록 혈관이 많이 분포한 장기이나 폐에서 발생은 매우 희귀하다고 알려진 악성 종양이다. 63세 여자 환자는 약 8년간 기침, 객담과 간헐적인 가슴통증을 호소하였으며 최근 3개월 간 점진적으로 악화되는 호흡곤란 및 기좌호흡상태로 본원 흉부외과에 입원하였다. 침 폐조직 생검에서 폐혈관주위세포종으로 확인되었으며 흉부 X-선 소견, 흉부 전산화단층촬영에서 진행된 폐종괴로 확인되어 항암약물치료가 예정되었다. 그러나, 흉곽의 대부분을 차지한 종양이 파열되고 흉관삽관술로 혈흉이 제거되지 않아 응급 개흉수술을 하여 응고된 혈괴제거 및 종양을 포함한 좌전폐절제수술을 시행하였다. 수술 후 경과가 양호하여 술 후 7일째 퇴원하였다. 병리조직 검사상 악성 침습성 폐혈관주위세포종으로 확인되었고, 현재 방사선 치료 후 항암약물치료 중이다.
수막에 발생하는 혈관주위세포종은 경질막에 기초한 드문 종양으로서 국소재발과 함께 신경축이나 신경외 장소로 원격전이를 일으킬 수도 있다. 저자들은 수막에 발생한 혈관주위세포종 환자 2예에서 수술 전 방사선치료와 수술 후 방사선치료를 각각 경험하였기에 방사선치료의 역할에 관한 문헌고찰과 함께 보고하고자한다. 첫 번째 증례는 41세 남자로 3개월 동안 두통과 우측 반부전마비가 있었다. 1차 수술과 2차 수술 시 종양은 거의 제거할 수 없었고 수막 혈관주위세포종으로 진단되었다. 수술 전 방사선치료를 좌측 전두두정부의 큰 잔여종양에 일 회에 1.8 Gy씩 31회에 걸쳐 총 55.8 Gy를 조사하였다. 방사선치료 후 CT검사상 종양은 현저하게 크기가 줄었고 방사선치료 후 6개월에 시행한 3차 수술 시 잔여 종양의 크기는 $2{\times}2cm$로 완전히 제거되었다. 추적 CT검사상 국소재발의 소견은 없었고, 1차 수술 후 4년 10개월 동안 원격 전이 없이 생존하고 있다. 두 번째 증례는 45세 여자로 갑작스러운 두통과 시력 장애로 수막종이 의심되어 종양제거수술을 받았는데 조직 검사상 우측 전두엽에 발생한 혈관주위세포종으로 진단되었으며 시상동을 침습한 소견을 보였으나 완전히 제거되었다. 국소재발을 줄이기 위해 수술 후 방사선치료가 의뢰되었고 방사선치료는 우측전두엽 부위에 일 회에 1.8 Gy씩 30회에 걸쳐 총 54 Gy를 조사하였다. 수술 후 5년 동안 국소 재발이나 원격전이 없이 정상적인 활동을 유지하면서 생존하고 있다.
혈관 점액 지방종은 지방종의 한 변이형으로, 1996년 Mai 등이 처음 보고한 이래 현재까지 9 예에서 보고될 정도로 드문 병변이다. 병리학적 소견으로 세포수가 적은 점액질 다수와 울혈된 얇고 많은 혈관이 포함되어 있는 지방 세포로 구성이 되어있다. 지금까지의 보고된 모든 경우, 성인에 있어서 두피나 조갑 하, 체간의 표재성 병변이었다. 이에 저자들은 소아에 있어서 슬관절 주위 근처에서 근육 하 골막 주위의 혈관 점액 지방종 1예를 경험하고 드문 증례로 생각하여 문헌 고찰과 함께 보고한다.
혈관의 안쪽 막인 내막에 콜레스테롤이 침착하고 세포 증식이 일어나면 죽종이라는 것이 만들어진다. 내부는 죽처럼 물러지고 그 주위는 단단한 섬유성 막인 경화반으로 둘러싸이게 되는데, 이를 죽상경화라고 한다. 이렇게 불안정한 경화반이 파열되어 혈관 안에 혈전이 생기고 혈관이 급격하게 좁아지거나 막히는 현상을 죽상동맥경화증이라고 한다. 죽상 동맥경화증은 질병으로 나타나기 전까지는 증상이 없으므로 예방이 중요하다.
거대 세포종은 양성 종양으로 분류되지만 국소 재발이 매우 흔하며 공격적인 성향을 보이는 종양으로 주로 슬관절 주위에서 발생한다. 거대 세포종이 족부에서 발생하는 경우는 매우 드문 것으로 알려져 있으며 제1 중족골에 발생하는 경우는 더욱 그러하다. 성인의 제1 중족골에 발생하는 거대 세포종의 특징 및 치료 방법도 아직 확실하게 정립된 것이 없다. 이에 저자들은 제1 중족골에 발생한 재발성 거대 세포종에 절제술 시행 후 비혈관성 자가 비골을 이용하여 재건술을 시행한 증례를 보고하는 바이다.
근상피종은 방추형, 형질세포양, 상피세포양, 투명세포들의 다양한 비율로 구성되는 양성종양으로 기관내 발생빈도가 극히 희귀하여 현재까지 전세계적으로 1례가 보고 되었으며 국내에서는 아직 보고례가 없었다. 본 증례는 우측 경부 종괴를 주소로 내원한 38세 여자 환자로 갑상선 종양및 기관종괴 진단하에 절제문합술을 시행하였다. 절제된 종괴는 주위와 잘 경계지워지는 충실성 조직으로 이루워져 있으며 주로 방추형 혹은 상피양 세포로 구성되고 간간히 세포질의 투명변성이 보였다. 이들 세포는 S-100 단백과 평활근 액틴에 양성이었고 전자현미경 검색상 세포질내에 다량의 소섬유와 기저막 물질이 세포질외에서 관찰되어 양성 근상피종에 합당한 소견을 보였다. 환자는 술후 8개월째 합병증없이 정상생활을 영위하고 있다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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