혈관내 평활근종증은 조직학적으로 양성 평활근 세포의 혈관내 성장을 특징으로 하는 드문 종양이다. 저자들은 우심방 신전을 보인 혈관내 평활근종증을 19세 여자 환자에서 치험하였기에 보고하는 바이다. 종양 절제를 위하여 다양한 수술 기법 및 접근 방법들이 보고되었으며 본 환자의 경우 종양을 심폐우회술 없이 개복술만으로 제거하였다.
폐의 원발성 혈관주위세포종은 모세혈관의 혈관주위세포에서 기인하는 매우 드문 종양으로 30∼40대에 주로 발생한다. 대개 진단시 증상이 없으며, 악성 신생물인 경우가 많다. 단순 흉부 X-선사진에서 경계가 분명하며 분엽화된 균질의 연조직 음영으로 보이며, 광학현미경을 이용한 조직검사상 얇은 벽을 갖고있으며 내피로 내경이 싸여진 여러개 혈관양의 공간이 나무가지 모양으로 배열되어있고 그주위에 난원형 또는 방추형 세포가 꽉 차있는 것이 보인다. 치료원칙은 수술적 절제이다. 저자들은, 16세 남자에서 우연히 발견된 좌하엽의 고립성 폐종양으로 좌하엽절제술을 시행한후 조직생검상 혈관주위종양으로 진단된 환자를 경험하였으며 수술후 8개월간 추적관찰 중이나 재발, 전이의 소견을 보이지 않아 이에 보고하는 바이다.
혈관확장골육종은 골육종의 드문 아형이다. 늑골은 일반적인 골육종뿐만 아니라 혈관확장골육종에서도 흔치 않은 발생부위이다. 이 종양은 경화된 부분이 없이 혈액이나 괴사된 종양조직을 포함하는 단일성 또는 다발성 낭성 공간으로 구성되므로 다른 양성 낭성 병변과의 감별을 위해 주의 깊은 관찰이 필요하다. 그러므로 늑골이 혈관확장골육종의 호발 부위는 아니지만 일차적인 감별진단에 혈관확장골육종을 포함시키는 것이 중요하다. 늑골에서 발생한 혈관 확장골육종과 일차성 골육종에 관한 기존 보고, 혈관성골육종의 감별진단과 드문 부위에 발생한 골육종의 임상적 특징에 관한 문헌고찰과 함께, 늑골에서 발생한 혈관확장골육종 1예를 보고하는 바이다.
혈관외피세포종(Malignant hemangiopericytoma)은 난원형의 혈관외피세포(pericyte)들로 구성된 매우 드문 혈관종의 일종으로 대개 사지 및 후복막에 발생되며, 안면부와 경부에도 약 25%가량의 발생율이 보고되어 있다. 성별 발생빈도의 차이는 없고 $20{\sim}50$대에서 호발하며, 종양은 대부분 서서히 성장하고 경계가 명확한 무통성의 고형 종괴로 나타난다. 악성과 양성의 구별은 조직학적 소견과 주변 조직으로의 침습, 원격전이 여부 등을 고려하여 판단하지만, 양성으로 진단된 경우에도 수년 내에 재발 및 원격전이가 나타나는 경우가 다수 보고되므로 악성과 양성의 감별이 매우 어렵고. 양성인 경우에도 악성 잠재성이 존재하는 것으로 알려졌다. 치료는 수술적 완전절제가 유일한 방법이나 절제가 불완전한 경우는 수술 후 외부 방사선 조사를 한다. 항암제 투여는 효과면에서 논란이 있지만, 원격전이나 수술과 방사선 치료가 실패한 경우 시행할 수 있다. 저자들은 최근 안면부에 발생한 악성 혈관외피세포종 환자 1예를 치험하였기에 보고하는 바이다.
종격동에 발생한 혈관종은 전체 종격동 종양의 0.5% 미만을 차지할 정도로 드문 질환이다. 후종격동에 발생한 혈관종의 경우는 전종격동에 비해 더 드문 것으로 알려져 있다. 환자는 21세 여자로 단순흉부 방사선촬영상 후종격동에 비정상적인 음영을 보여 본원으로 전원되어 시행한 흉부 전산화 단층촬영과 흉추 자기공명 영상촬영에서 척수 경막까지 도달되어 있는 아령모양의 후종격동 종양 소견을 보였다. 이에 수술적 절제를 시행하였고 병리 조직학적 검사결과 3${\times}$4${\times}$2 cm의 모세혈관상 혈관종의 소견이 관찰되었다.
혈관육종은 악성 연부 조직 종양 중 매우 드문 형태의 종양으로 그 중 만성 림프부종에 발생한 것을 Stewart-Treves syndrome이라 부르기도 한다. 이는 일반적으로 유방암의 치료로 행해지는 유방제거술 및 방사선 치료 후 상지의 장기간의 림프부종의 합병증으로 주로 발생되는 것으로 알려져 있으며 예후는 좋지 않은 것으로 보고하고 있다. 저자들은 17년 전 자궁암으로 자궁적출술을 받은 환자가 수술 후 발생한 장기간의 하지의 림프부종으로 인해 1년 전 타병원에서 대퇴부의 수술적인 치료를 받았으나 이 후 대퇴부의 혈관육종이 발생하여 광범위 절제술을 시행한 예를 경험하였기에 이를 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
혈관근육지방종은 지방, 평활근, 두꺼운 벽의 혈관이 다양한 비율로 구성된 흔하지 않은 과오종이며, 이는 결정 경화증을 동반하거나 산발적으로 발생한다. 저자들은 혈관근육지방종이 드물게 발생하는 두경부에서 발생한 귓바퀴 1예, 구개점막 2예의 혈관근육지방종을 보고하고자 한다. 병리소견상, 3예 모두에서 성숙지방조직, 불규칙한 혈관, 그리고 HMB-45와 Melan-A에 음성을 보이는 평활근육세포로 이루어진 조직소견을 보였으며, 여러군데에서 림프구 침윤이 3예 모두에서 관찰되었다. 점막피부 혈관근육지방종으로 진단하였다. 세증례 모두 결절경화증은 동반되지 않았다. 점막피부 혈관근육지방종에서는 혈관주변세포가 HMB-45와 Melan-A에서 음성을 보였으며, 이는 간이나 신장의 혈관근육지방종에서의 특징적인 양성반응과는 다른 점이었다. 간이나 신장에서 생긴 혈관근육지방종과 다른 임상병리적 특징을 비교 기술하고자 두경부에서 발생한 점막피부 혈관근육지방종 3예를 보고한다.
종격동에 발생하는 해면상 혈관종(cavernous hemangioma)은 매우 드문 양성종양이다. 환자는 3년 8개월 된 여아로서 내원 2개월 전 폐렴으로 입원하여 우연히 종격동 종양을 발견하였다. 단순 흉부 촬영상 좌측 전폐야에 걸쳐있는 비정상적인 음영이 있었으며 추가검사 후 수술적 절제를 시행하였다. 절제된 종괴는 약 15 $\times$ 10 cm크기의 해면상 혈관종으로 진단되었으며 수술 후 8일째 퇴원하여 이상소견 없이 외래 관찰중이다. 전 종격동에서 발생하여 좌측 전폐를 압박하고 있는 거대 해면상 혈관종을 수술 치험 하였기에 이를 보고하는바이다.
다형성 초자화 혈관 확장 종양은 경미한 악성종양의 특성을 가지며 주로 하지의 표재성 연조직에 발생하는 매우 회귀한 종양으로 알려져 있다. 조직학적으로 확장된 혈관 주위에 비 활동성 유사분열의 판(sheet)과 다발(fascicle)로 이루어지면서, 혈철소(hemosiderin)가 점점이 박혀 있는 방추형의 다형성 세포로 이루어진 종양세포로 구성되며, 유사분열이 거의 없는 것이 그 특징적 소견으로 알려져 있다. 저자들은 우측 전 흉부의 종괴 촉지를 주소로 내원한 50세 남자환자에서 상기 질환을 치험하였기에 문헌 고찰과 더불어 보고하는 바이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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