자궁경부 및 질에 발생하는 정맥기형은 매우 드문 질환이다. 표피적 정맥기형에 대한 경화요법은 매우 효과적인 것으로 알려져 있으나, 여성 하부 생식기에서의 정맥기형에 대한 효과는 아직 증명되지 않았다. 52세 여자 환자가 간헐적인 질 출혈을 보였다. 3달 동안 질 출혈의 양은 점차 증가했다. 조영 후 골반 컴퓨터단층촬영에서 자궁경부 및 질 주변으로 다수의 정맥돌 및 확장된 정맥들이 보였으나, 골반 혈관조영술에서 조기 유출 정맥, 핵과 영양동맥은 보이지 않았다. 환자는 자궁 보존 치료를 원하여 수술보다는 질 경유 직접 천자 및 에탄올 경화요법을 시행했다. 총 4회 경화요법 후, 환자는 합병증 없이 질 출혈이 상당 부분 감소했다. 저자들은 질 경유 직접 천자 및 에탄올 경화요법을 이용한 자궁경부 및 질의 정맥기형의 성공적 치료를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
Congenital cystic adenomatoid malformation[CCAM of the lung is extremely rare. We have experienced an unusual case of congenital cystic adenomatoid malformation. The patient was 20-year-old male and had chest pain for 10 days. On simple chest x-ray and Thoracic CT scan, there was a large cystic mass surrounded with multiloculated round cysts with air fluid level on the right lower lobe of a lung. Right lower lobectomy was performed and the pathologic result was congenital cystic adenomatoid malformation.
선천성 다발성 판막질환(Congenital Polyvalvular Disease)은 결체조직의 이상으로 인해 한 개 이상의 심장판막에 비정상적 기형을 초래하는 질환으로 그 원인은 아직 확실히 알려져 있지 않다. 이 질환은 제 18번 또는 13∼15번 삼염색체 증후군에서 자주 관찰되며, 심실중격결손증, 동맥과 개존증 등의 심장기형을 동반하기도 한다. 환아는 산전 초음파 검사에서 우심방내의 종괴가 발견되고, 출생 후 시행한 심초음파 검사에서 삼첨판위의 혈종 또는 점액종이 의심되어 수술을 시행하였다. 종괴는 삼첨판막의 전판막첨과 중격판막첨으로부터 완전히 제거되었고 병리학적 검사에서 불규clr하게 두꺼워지고 결절화되어 있었으며, 석회화와 골화의 소견을 보였다. 태아의 산전 심초음파 검사에서 판막에 석회화 소견이 관찰될 때 선천성 다발성 판막질환도 염두에 두어야 할 의미 있는 소견이라고 생각된다. 저자들은 선천성 다발성 판막질환 1예를 경험하여 임상 및 조직소견을 문헌 고찰과 함께 보고하고자 한다.
경동맥 화학색전술은 널리 이용되며 빠르게 발전하고 있는 간세포암의 비수술적 치료법이다. 만족할만한 치료결과를 얻기 위해서는 환자의 해부학적 특성을 이해하고 종양 공급 동맥을 찾아내서 올바른 치료 계획을 세워야 한다. 본 연구에서는 간세포암의 경동맥 화학색전술 중에 방해요인으로 작용한 후천성 동정맥 기형의 증례를 보고하고자 한다. 72세 남자가 2일전부터 지속된 복통으로 내원하였다. 만성 B형 간염환자로 10년 전 간세포암에 대한 고식적 경동맥 화학색전술을 시행 받고 완치된 과거력이 있었다. 전산화 단층 촬영상 간우엽의 8분절에 결절성 간세포암이 발견되었으며 우간동맥은 상장간막동맥에서 기시하는 기형을 가지고 있었으며 종양 주변에 과혈관성 종양 구조가 관찰되었다. 1차 경동맥 화학색전술을 실시하였을 때 좌간동맥에서 기시하는 종양 공급동맥을 찾아 이를 약물방출미세구와 Adriamycin 50mg을 이용하여 화학색전하였다. 우간동맥조영술을 시행하였을 때 동정맥 기형이 관찰되었으며 간세포암은 관찰되지 않았다. 1개월 후 시행한 전산화 단층 촬영상 괴사된 종양과 남은 병변이 관찰되어 2차 경동맥 화학색전술을 시행하였다. 우간동맥을 통하여 미세유도철사와 카테터를 이용하여 동정맥 기형을 지나쳐 초선택하였고 시행한 조영술에서 남은 간세포암의 병변이 조영됨을 확인할 수 있었다. 이를 약물방출미세구와 Adriamycin을 이용하여 화학색전하였다. 시술 후 혈관 조영술에서 간세포암이 조영되지 않는 것을 확인하였고, 그 후 환자는 특별한 합병증 없이 퇴원하였다. 저자들은 매우 드물게 발생하는 간세포암 주변의 후천성 동정맥 기형을 발견하였고, 방해요인으로 작용한 동정맥 기형을 넘어 초선택적 경동맥화학색전술을 시행하여 간세포암을 치료하였다.
우심방과 관상정맥동의 선천성 기형은 크게 4 가지로 분류되는데, 전반적으로 확장된 우심방, 단일 낭성 게실(saccular diverticula), 다발성 낭성 게실, 그리고 우심방이나 관상정맥동에서 발생한 류(aneurysm)이다. 환아는 평소 건강하였으며, 우연히 시작된 상기도 감염증상으로 내원하여 시행한 단순 흉부 촬영 및 심초음파에서 다른 동반 기형 없이 우심방의 심한 확장을 발견하였다. 확장된 우심방은 심폐기 보조하에서 광범위한 절제를 시행하였으며, 병리학적 검사에서는 심내막 및 심외막에 경도의 섬유화를 동반한 국소 다발성 심근소실의 소견을 보였다. 본원에서는 6세 환아의 선천성 우심방 류를 광범위한 우심방 절제를 통해 교정했기에 이에 문헌 고찰과 더불어 증례 보고하는 바이다.
경북대학교병원 흉부외과에서는 1984년 4월부터 1990년 4월까지 7례의 Ebsteln기형에 대해서 6례에서는 삼첨 판치 환술을, 1례에서는 Hardy 방식 의 삼첨 판륜성 형술(tricuspid annuloplasty)과 심방화된 우심실의 주름형성술(plication)을 시행하였다. 환자의 연령분포는 2세에서 46세까지 였고,술후 사망은 2례에서 있었다. 생존례는 4년이상 추적관찰시 일시적인 발작성 빈맥이 1례에서 있었으나 모두 NYHA class I-II로 별문제없이 지내고 있다.
The teratomas seem to be the most common mediastinal tumor in Korea. However, the immature teratomas are the rarest type of these mediastinal teratomas. A case of immature teratoma of the mediastinum occurring in a newborn male is reported. He suffered from severe dyspnea since birth. Simple chest X-ray and chest sonogram revealed huge mass shadow in fight whole lung field. On 6th day after birth, the operation was done and the mass was completely excised. Biopsy showed elements of mature tissues derived from 3 germ cell layers including immature neuronal components. The baby is well without evidence of disease till now.
새가슴은 흉골이 전방으로 돌출 되는 흉벽 기형의 하나로 전방 흉벽이 함몰되는 누두흉보다 그 빈도가 훨씬 적다. 남자에게서 흔하며, 척추 측만증(scoliosis)을 가장 많이 동반한다. 새가슴의 수술적 교정 \ulcorner1952년 Ravitch가 연골흉골병형(chondromanubrial type)에서 다발 기형 늑골 절제와 이중 골 절단술을 처음으로 시행하였다. 저자들은 출생 시부터 관찰되어 성장에 따라 심해진 비대칭성 새가슴 환자 1례에서 양측 기형 늑연골의 연골막하 부분 절제술과 흉골의 단일 골 절단술을 시행하였다. 술후 합병증은 없었으며, 만족할만한 결과를 얻었기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
배경: 폐격리증, 선천성 낭성 유선종 기형, 기관지 낭종 선천성 엽기종 및 낭성 기관지 확장증 등의 폐에 발생하는 선청성 낭성 질환은 않으며 유사한 발생학적 및 임상적 양사을 가진다. 대상 및 방법: 1972년부터 1999년까지 본원 흉부외과에서 선청성 낭성 폐질환으로 수술받은 46명의 환자를 대상으로 병상 기록을 통한 임상상, 치료 및 병리소견을 검토하였다. 결과: 환자의 평균 연령은 16.2세 였고 남녀비는 17:29였다. 주 증상은 감염에 의한 발령이 11례, 호흡곤란이 10례 그리고 흉통과 가래 등이였고, 증상이 없었던 경우가 13례 였다. 질환은 폐격리증이 13례, 선청성 낭성 유선종 기형이 12례, 기관지성낭종이 12례, 낭성 기관지 확장증이 5례 그리고 선천성 엽기종이 4례였다. 수술은 단순 절계 8례, 폐구역 절제술 6례, 폐엽 절제술 31례 그리고 전폐 전제술 1례를 시행하였고 수술 사망은 폐엽 절제술은 시행한 7세된 기관지 낭종 환자로 수술직후 발생한 뇌경색으로 1례에서 발생하였으며 술후 합병증으로는 폐렴 4례와 지속적 공기누출과 농흉이 각 1례씩 이었다. 결론; 선청성 낭성 폐질환을 가진 환자들은 진단 즉시 수술하여 좋은 결과를 얻었다.
생후 1일된 환아가 청색증과 심잡음을 주소로 전원되었다. 심장 초음파 검사를 시행한 결과, 폐동맥 폐쇄가 동반되어 동맥관 의존성 폐혈류를 보이는 증상이 심한 엡스타인 기형(Carpentier type C)이었다. 심방화된 우심실의 벽은 매우 얇고 수축력이 저하되어 있었으며 기능적 우심실의 크기가 매우 작고 폐동맥 폐쇄가 동반되어 양심실 교정이 불가능하다고 판단하였다. 생후 1개월 째 우심방 절제 성형술, 심방화된 우심실의 광범위한 절제 후 봉합 폐색, 변형 Blalock-Taussig 단락술을 시행하였다. 환아는 별다른 문제 없이 퇴원하였으며 생후 5개월에 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락술을 시행받았다. 저자 등은 심한 증상을 나타내는 신생아 엡스타인 기형에서 우심실 제외 수술을 시행하여 좋은 결과를 얻었기에 보고하는 바이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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