혈관성 기형은 주로 무통성 종괴나 종창과 통증을 수반한 종괴의 형태로 나타난다. 드문 경우에서, 근육에 발생한 혈관성 기형은 침범한 근육의 위축을 유발하여 관절의 변형을 초래한다. 혈관성 기형이 하퇴부의 굴곡근에 발생한 경우 발목의 첨족 변형을 유발한다. 그러나, 발가락의 장족지 또는 장무지 굴곡근에 혈관성 기형이 발생하여 발가락의 굴곡 변형을 초래한 것에 대한 문헌 보고의 예는 없다. 이에 저자들은 40세 여자 환자에서 장무지 굴곡근에 발생한 혈관성 기형으로 인해 유발된 발가락의 굴곡 변형을 경험하고 수술적 절제술을 통해 치료하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
목적: 동정맥 혈관기형은 혈역학적 변화를 일으켜 생명에 위험을 줄 수 있으므로, 사지의 선천성 혈관기형 환자에서 동정맥 혈관기형과 비동정맥 혈관기형을 정확히 감별진단 하는 것이 중요하다. 이 연구에서는 혈관조영술과 비교하여 경동맥 폐관류 신티그라피(transarterial lung perfusion scintigraphy, TLPS)가 선천성 혈관기형 중 상하지에 위치하는 동정맥 혈관기형의 진단과 치료 효과 평가에 유용한 지를 알아보았다. 대상 및 방법: 색전술/경화요법 전에 처음 TLPS를 시행 받은 57명(나이: $21{\pm}13$세, 남:여 = 26:31)이 연구대상이 되었다. 병변의 위치는 상지가 9명이었고 하지가 48명이었다. TLPS에서 폐의 시간 방사능 곡선을 이용하여 혈액 단락량을 구하였다. 모든 환자들에서 혈관조영술을 시행하여 혈관기형의 해부학적 및 혈역학적 평가를 하였다. 혈관조영술로 동전맥 혈관기형이 진단된 환자들은 치료 후 TLPS를 추적 시행하였다. 결과: 혈관조영술상 16명은 동정맥 혈관기형(상지 8명, 하지 8명), 나머지 41명은 비동정맥 혈관기형(상지 1명, 하지 40명)으로 진단되었다. 동정맥 혈관기형 환자들의 치료 전 평균 혈액 단락량은 비동정맥혈관기형 환자들에 비하여 유의하게 높았다($66.4{\pm}25.8%\;vs.\;2.8{\pm}4.3%$, p<0.0001). TLPS의 치료 전 상하지 동정맥 혈관기형을 진단하는 예민도와 특이도, 정확도는 각각 93.8% (15/16), 100% (41/41), 98.2% (56/57)이었다(혈액 단락량 기준 역치 = 20%). 동정맥 혈관기형 환자 16명은 추적 TLPS를 시행하였고 이 중 13명은 치료 평가에서 혈관조영술과 일치하는 결과를 보여주었다(81.3%). 색전술/경화요법 시행 후 TLPS 혈액 단락량은 유의하게 감소하였다($69.5{\pm}24.0%\;vs.\;41.0{\pm}34.7%$, p = 0.01). 결론: TLPS는 상하지동정맥 혈관기형에서 혈액 단락량의 반정량적인 정보를 제공해주며 혈관 조영술과 높은 검사결과 일치도를 보여주었다. 그러므로, TLPS는 상하지 동정맥 혈관기형의 진단과 치료 평가에 유용하다.
종격동 혈관 기형은 매우 드물며 진단이 어려울 수 있다. 영상은 이러한 종격동 혈관 기형의 진단에 있어 중요한 역할을 하며 불필요한 침습적 시술을 피하는 데 도움을 줄 수 있다. 이에 저자들은 63세 무증상 남성에서 발생한 저혈류성 종격동 혈관기형의 자세한 전산화단층촬영 및 자기공명영상 소견을 보고하고자 한다.
선천성 낭종성 선종양 기형은 폐격리증과 같은 다른 동반된 기형 없이는 혈액공급을 폐동맥에서 받는 것으로 알고 있었으나, 저자들의 증례에서는 다른 기형이 동반되지 않은 단순 선천성 낭종성 선종양 기형이 영양동맥을 가지고 있었다. 술 전 영양동맥이 발견되지 않았어도 선천성 낭성 폐질환에서 영양혈관의 가능성에 유의하여야 할 것이다.
폐동맥 슬링은 좌 폐동맥이 우 폐동맥으로부터 이상 기시하여 기관의 후방으로 주행하는 혈관기형으로 주로 기관협착에 의한 호흡기 증상을 일으키는 매우 드문 선천성 질환이다. 심혈관 기형이나 기관의 기형과 동반되는 경우가 많고, 드물게 호흡기 증상 없이 청소년기나 성인에서 우연히 발견되는 경우도 있다. 본 증례는 14세 환아에서 우연히 발견된 이중 폐동맥 슬링(double pulmonary artery sling)을 경험하고 수술 치료하였기에 보고하는 바이다.
최소 침습성 흉부수술은 최근에 가장 발전되어온 중요한 수술의 한 분야이다. 선천성 낭종성 선종양 기형은 비교적 드물게 발생하는 폐질환으로 누두흉, 선천성 심장 및 폐혈관 질환 같은 여러 가지 선천성 기형 등이 동반될 수 있다. 저자들은 우하엽 폐에 선천성 낭종성 선종양 기형이 있으며 누두흉이 동반된 5세 된 남아 환자를 최소 침습적인 방법으로 치료 경험하였다. 저자들은 흉강경을 이용하여 우하엽 폐절제술을 실시하였고, 동시에 누두흉에 대해서는 흉골 하 금속막대를 이용한 너스 술식으로 교정하였다. 이와 같이 이러한 질환에 대한 최소 침습적인 수술방법은 유용하고 미용적으로 우수하다.
DiGeorge증후군은 드문 선천성 기형으로 3번째와 4번째 인후낭의 발생과정 이상에 의한 흉선과 부갑상선의 형성부전과 관련이 있다. 이 증후군은 흔히 선천성 심장기형과 안면기형을 동반한다. 저자들은 DiGeorge증후군을 동반한 선천성 심장기형을 1례 수\ulcorner 치험하였다. 환아는 생후 1개월된 남아로 몸무게는 3.5kg이었다. 동반된 선천성 심장기형은 심실중격결손증, 심방중격결손증, 대동맥축착증 및 동맥관 개존증이었다. 수술은 좌측방 개흉 및 흉골 정중절개를 통하여 일차에 거쳐 시행하였고 환아는 수술 후 별다른 문제없이 회복하였다. 현재 6개월 째 외래 추적관찰 중에 있으며 양호한 상태로 성장하고 있다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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