• 대한소아치과학회지
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• 제32권2호
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• pp.256-261
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• 2005

피부 경화증(scleroderma)은 만성 결체조직 질환으로 정확한 원인은 밝혀지지 않았으나 자가 면역 질환으로 알려져 있다. 대개 $30{\sim}50$세의 여성에서 호발하며 소아에서는 매우 드물다. 장기의 이환여부에 따라 국소성과 전신성 피부 경화증으로 분류할 수 있다. 국소적 형태는 예후가 양호하고 피부에만, 또는 피하 근육까지 이환되며, 내부 장기에는 이환되지 않는다. 전신적인 형태는 피부와 구강점막 및 위장계, 호흡계, 심혈관계 등을 포함하늘 전신 다발적 발생 (multisystemic involvement)이 특징적이다. 안면피부 이환시 작고 예리한 코, 무표정한 응시 (expressionless stare), 좁아진 입모양(narrow oral aperture) 등이 특징적이다. 대개 레이노 현상(Raynaud's phenomenon)이 존재하며 질환이 진행되면서 개구장애와 혀, 치은의 경화가 나타나게 된다. 피부 석회증(calcinosis cutis), 레이노현상(Raynaud's phenomenon). 식도 기능부전(esophageal dysfunction), 공지증(sclerodactyly), 모세혈관 확장증(telangioectasia)이 복합된 질환을 크레스트 증후군(CREST syndrome)이라 부른다. 피부 경화증의 치료는 국소적 및 전신적 스테로이드 치료, collagen cross-link inhibitor (D-penicillamine), 면역억제제 등을 사용한다. 개구제한의 치료는 설압자를 이용한 mouth stretching exercise를 통해 개선될 수 있다. 본 증례에서는 국소성 피부 경화증으로 진단되고 개구제한이 있는 6세 남아에게 아산화질소와 enflurane을 이용한 깊은 진정요법을 이용하여 상하악 제 1, 2 유구치의 우식치료 치험례를 보고한다.

• 한국정보전자통신기술학회논문지
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• 제8권5호
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• pp.367-372
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• 2015

본 연구에서는 피부 경화증 환자의 증상정도 알고리즘을 개발하였다. 진단 방법은 피부경화증을 흑백처리 한 후 정상인의 이미지와 비교하였다. 채도, 밝기 및 콘트라스트 조정의 필터를 프로세스를 통해 변환 하였다. 그 결과 화상이 선명한 경화증의 증상을 구별하는데 사용될 수 있었다. 건강한 사람의 영상에서 경화증 환자의 이미지를 주고 폐쇄 프로세스를 적용하여 진폭의 차이로 정상인과 피부 경화증 환자를 결정하였다.

• 대한치과보철학회지
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• 제59권1호
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• pp.116-125
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• 2021

디지털 치의학에서의 주요한 발전 중 하나인 3차원 구강스캐너는 최근 고정성 보철물에 널리 사용되고 있으며 가철성 보철물에서도 사용이 증가하고 있다. 전신성 피부경화증에 의한 안면부 연조직의 경화는 개구량 제한을 일으켜 치아상실을 야기하며 기존의 통상적인 보철 치료를 어렵게 한다. 본 증례에서는 디지털 치의학의 발전을 통한 3차원 구강스캐너를 이용하여 개구량 제한과 그에 따른 소구증을 가진 전신성 피부경화증 환자에서 3차원 구강구조를 광학인상 채득하고, 이를 바탕으로 3D 프린터를 이용한 임시의치 제작을 통해 3차원 구강스캐너를 통한 가철성 보철물 제작의 가능성을 확인하였다. 이후 최종 지대치 정리 후 최종 광학인상 채득하여 국소의치 금속구조물을 제작하였다. 금속구조물의 적합도는 임상적으로 만족스러웠으며 이후 최종 국소의치 제작, 장착하여 상실부위에 대한 수복을 진행, 임상적으로 만족스러운 결과를 얻을 수 있었다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제51권7호
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• pp.766-770
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• 2008

심장의 원발성 종양은 소아에서는 매우 드문 질환이다. 횡문근종은 태아, 영아 및 소아 연령에서 가장 흔한 원발성 심장 종양으로 결절성 경화증이 동반되는 것으로 보고되고 있다. 결절성 경화증은 뇌, 심장, 피부 및 기타 장기들을 침범하는 신경피부 증후군으로, 결절성 경화증을 가진 영아의 50-64%에서 동반된다. 심장 횡문근종은 종괴는 심방을 비롯하여 심실 중격과 심실벽에 다발성으로 존재하며 종양의 위치와 크기, 침범 정도에 따라 심장 유출로 협착 및 심부전과 같은 여러 가지 임상 양상을 보일 수 있다. 드물지만 부정맥을 주증상으로 발현하는 경우도 보고되고 있다. 하지만 대부분 심장의 횡문근종이 특별한 문제를 일으키지 않고 성장과 함께 쇠퇴되는 경향을 보이므로 극히 일부분에서만 장기적인 항부정맥제 사용이 요구된다. 환자의 최종적인 예후는 동반되는 뇌병변에 의해 결정되는 경향이 있다. 저자들은 상심실성 빈맥으로 입원치료 중 진단된 심장 횡문근종을 가진 결절성 경화증 1예를 경험하였기에 보고하는 바이다.

• 대한두경부종양학회지
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• 제25권2호
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• pp.150-152
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• 2009

혈관근육지방종은 지방, 평활근, 두꺼운 벽의 혈관이 다양한 비율로 구성된 흔하지 않은 과오종이며, 이는 결정 경화증을 동반하거나 산발적으로 발생한다. 저자들은 혈관근육지방종이 드물게 발생하는 두경부에서 발생한 귓바퀴 1예, 구개점막 2예의 혈관근육지방종을 보고하고자 한다. 병리소견상, 3예 모두에서 성숙지방조직, 불규칙한 혈관, 그리고 HMB-45와 Melan-A에 음성을 보이는 평활근육세포로 이루어진 조직소견을 보였으며, 여러군데에서 림프구 침윤이 3예 모두에서 관찰되었다. 점막피부 혈관근육지방종으로 진단하였다. 세증례 모두 결절경화증은 동반되지 않았다. 점막피부 혈관근육지방종에서는 혈관주변세포가 HMB-45와 Melan-A에서 음성을 보였으며, 이는 간이나 신장의 혈관근육지방종에서의 특징적인 양성반응과는 다른 점이었다. 간이나 신장에서 생긴 혈관근육지방종과 다른 임상병리적 특징을 비교 기술하고자 두경부에서 발생한 점막피부 혈관근육지방종 3예를 보고한다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제55권5호
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• pp.522-525
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• 2003

26세 여자환자가 우측 흉통을 주소로 응급실을 방문하였다. 흉부방사선검사에서 우측 기흉을 진단받고 흉관삽입술을 시행하였다. 환자는 6년전부터 레이노드 현상이 있었고 양손에 피부경화증이 있었으며 항 DNA 국소이성화효소 I 항체가 양성으로서 전신성 경화증을 진단받았다. 고해상력 컴퓨터단층촬영에서 양쪽 폐야에 낭종성 병변이 관찰되었고 기흉은 낭종의 파열에 의한 것으로 판단되었다. 전신성 경화증은 폐를 포함한 여러 장기를 침범하는 질환이다. 이 질환에서 기흉과 낭종성 폐병변이 발생하였던 증례들은 1954년 이래로 보고되어 왔는데 모든 증례에서 기흉은 전신성 경화증을 진단받은 뒤에야 발견된 것이었다. 본 증례는 기흉으로 발현한 전신성 경화증의 첫 증례라는 점에서 임상적 의의가 있다고 여겨진다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제18권2호
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• pp.132-136
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• 2014

결절성 경화증은 과오종의 발생을 특징으로 하는 유전질환으로, 피부, 뇌, 심장, 눈, 폐, 구강, 신장 등의 다양한 장기들을 침범한다. 신장에서 관찰 가능한 다양한 병변들은 발생 빈도와 사망률이 높기 때문에 주의를 필요로 하며, 신장 증상의 이른 발생 시기를 고려하여 소아 연령에서부터 적절한 진단과 관리가 중요하다. 저자들은 소아 연령에서 발생한 거대 혈관근육지방종, 신세포암, 신경색, 신낭종, 그리고 신결석증 등이 동반된 결절성 경화증 4례를 경험하였기에 보고하는 바이다.

• 턱관절균형의학회지
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• 제13권1호
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• pp.32-38
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• 2023

Objectives: The purpose of this study is to report the effect of Korean medicine on trigeminal neuralgia in a patient with systemic sclerosis. Methods: We treated a 49-year-old male patient who has systemic sclerosis and trigeminal neuralgia by Korean medicine. He was treated from October 29th, 2022 to November 12th, 2022. The treatment applied was herbal medicine, acupuncture, pharmacopuncture. The evaluation was conducted by Visual Analogue Scale (VAS). Results: After 14 days of treatment, the symptoms were alleviated. Facial pain and dullness of taste improved. VAS of discomfort was decreased from 10 to 2. Conclusions: These results showed that Korean medicine may have an effect on reducing symptoms of systemic sclerosis and trigeminal neuralgia.

• Journal of Chest Surgery
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• 제33권11호
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• pp.855-862
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• 2000

배경: 에스트로겐이 동맥경화증의 진행을 억제하고 예방하는데 중요한 역할을 하는 것으로 알려졌으나 그 기전은 아직 명확하지 않다. 본연구에서는 에스트로겐이 혈관의 확장에 중요한 역할을 하고 있는 nitric oxide와 동맥경화에 어떠한 영향을 미치는지를 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 뉴질랜드종 웅성 가토 40마리를 실험동물로 하여 정상식이군(ND), 정상식이와 0.02ig의 estradiol-2 patch 투여군(END), 0.5% 콜레스테롤 투여군(CD), 0.5% 콜레스테롤 투여와 0.02 $\mu\textrm{g}$의 estradiol-2 patch 투여군 (ECD)의 네군으로 나누어 12주간 실험을 하여 혈중 estradiol-2, nitric oxide, cholesterol 등을 측정하고 흉부동맥과 복부동맥의 동맥경화 병변을 관찰하였다. 결과: 혈중 estradiol-2의 농도는 ED, ECD 군에서 ND, CD 군보다 의의 있게 높았다. (p<0.0001). 혈중 nitric oxide 농도는 정상 대조군 (ND)을 제외한 나머지 세군(END, CD, ECD)에서 모두 의의 있게 감소하였다.(p<0.001). 혈중 콜레스테롤은 총콜레스테롤, LDL콜레스테롤, HDL 콜레스테롤은 CD, ECD의 두 군에서 모두 증가하였으나 의의는 없었다(p<0.05). 혈중 콜레스테롤과 중성지방의 농도는 에스트로겐에 의한 영향이 관찰되지 않았다. 흉부 및 복부동맥의 동맥경화 병변은 ND군과 END군에서는 발생하지 않았으나 콜레스테롤을 투여한 CD군과 ECD군의 두 군에서 현저하게 발생하였으며 혈관별 발생정도의 차이는 없었다. 에스트로겐에 의한 병변의 발생 차이는 관찰되지 않았다. 광학현미경상 동맥경화병변은 거의 지방을 탐식한 대식구의 증식으로 이루어졌었으며, 괴사나 섬유화 병변은 관찰되지 않았다. 전자현미경상에서는 내피세포의 광범위한 손상이 관찰되었다. 병리학적으로 에스트로겐에 의한 영향은 인정하기 어려웠다. 결론: 고지방식은 혈중 nitric oxide의 생산을 크게 저하 시키며, 그 원인으로는 지방의 과산화에 의한 내피세포의 손상때문인 것으로 추정된다. 또한 estradiol-2 patch 처치에 의해서 nitric oxide가 감소된 것은 그이유를 설명하기 곤란하나 성차이 및 에스트로겐의 투여방법에 의한 어떤 영향이 있었을 것으로 추측된다. 피부를 통한 에스트로겐의 투여는 혈중 콜레스테롤이나 중성지방의 농도에 영향을 주지 못했으며, 동맥경화의 진행에도 영향이 없었다. 에스트로겐의 동맥경화에 주는 영향에 대해서는 지속적이고 광범위한 연구가 더 필요할 것으로 사료된다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제11권1호
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• pp.100-105
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• 2007

Cockayne 증후군은 지능저하와 발육부전을 특징으로 하며 피부의 광과민성, 색소성의 망막증, 백내장, 신경전도성 귀머거리 외에 다기관 이상을 동반하는 드문 질환이다. 신장학적 이상 소견 또한 드물지 않게 동반되는 합병증 중 하나이며 병리학적으로 사구체의 유리질화, 세뇨관의 위축 및 간질 내 섬유화가 관찰될 수 있다. 저자들은 7세된 남아에서 Cockayne 증후군의 특징적인 외모와 임상양상을 확인하고 동반된 국소 분절성 사구체 경화증을 진단하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.