삼첨 판막 심내막염은 감수성이 있는 항생제에 효과적으로 치료될 수 있다. 그러나 패혈증이 지속되거 나, 중증의 심부전, 다발성 폐 색전증 그리고 실 초음파상 증식증 (vegetation)이 있는 경우는 수술이 필요 하다. . 19세횝 남자환자가 감염성심내막염으로 입원하였다. 환자는 9년전에 perimembranous type의 VSD로 수술받은 병 력 이 있다. 심초음파상 삼첨판의 전엽부에 커다란 증식증의 소견이 보였고,과거에 VSD를 봉합했던 부위에 누 출 (leakage)을 통한 좌우단락이 관찰되었다. 항생제치료와 함께 인공판막치 환술을 시행하였다. St. Jude Medical 양엽판막 (size 33 mm으로 삼첨 판막 대 치술을 시 행하였고 잔여 VSD는 단순봉합으 로 폐쇄하였다. 술후 시행한 심초음파검사에서 치환된 삼첨 판막의 기능은 좋았고, 증식증과 좌우단락의 소견은 보이지 않았다. 환자는 합병증없이 술후 25일째에 퇴원하였다. 저자들이 경험한 본 증례는 잔여 VSD로 인해 생긴 감염성심내막염을 초기에 적극적인 수술을 시행 하여 좋은결과를 얻었음을 보여준다. 이 에 문헌고찰과 더불어 보고하는 바이다.
생후 1일된 환아가 청색증과 심잡음을 주소로 전원되었다. 심장 초음파 검사를 시행한 결과, 폐동맥 폐쇄가 동반되어 동맥관 의존성 폐혈류를 보이는 증상이 심한 엡스타인 기형(Carpentier type C)이었다. 심방화된 우심실의 벽은 매우 얇고 수축력이 저하되어 있었으며 기능적 우심실의 크기가 매우 작고 폐동맥 폐쇄가 동반되어 양심실 교정이 불가능하다고 판단하였다. 생후 1개월 째 우심방 절제 성형술, 심방화된 우심실의 광범위한 절제 후 봉합 폐색, 변형 Blalock-Taussig 단락술을 시행하였다. 환아는 별다른 문제 없이 퇴원하였으며 생후 5개월에 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락술을 시행받았다. 저자 등은 심한 증상을 나타내는 신생아 엡스타인 기형에서 우심실 제외 수술을 시행하여 좋은 결과를 얻었기에 보고하는 바이다.
노카디아병 (nocardiosis)은 actinomycetales 목, nocardia 과에 속하는 호기성 양성 간균에 의한 감염으로 노카디아종은 사람과 동물에서 국소적, 전신적인 화농성 질환을 일으킬 수 있다. 노카디아병은 일반적으로 기회감염으로 생기지만 감염자의 1/3은 면역기능이 정상이다. 저자들은 고령의 크론병 (Crohn's disease) 여자 환자에서 노카디아종에 의해 발생한 폐 노카디아병과 뇌농양의 증례를 보고하고자 한다. 이 병변은 영상 검사상 주위 부종을 동반하며 조영 증강을 보여 수술 전에는 종양으로 생각되었고, 전이성 뇌암처럼 공격적인 병의 진행을 보였다. 노카디아병의 조기 진단, 기저 질환이 없는 경우, 적절한 항생제 치료가 이루어 졌을 때 예후가 좋다. 저자들은 뇌에 생긴 노카디아병을 보고하여 자기공명영상과 컴퓨터 단층촬영 소견을 알리고 악성 병변과의 감별에 도움이 되고자 한다.
주폐포자충 폐렴은 면역 기능이 억제된 환자군에서 발병률이 높은 감염성 질환으로 특히, 후천성 면역 결핍증이나 백혈병 등의 혈액 종양 환자군, 심한 영양 결핍 환자군, 장기 이식 환자군, 고용량의 부신 피질 호르몬 사용 환자군 등이 고위험군으로 알려져 있으며, 일차성 면역 결핍증에 이환된 환아에서 주폐포자충 폐렴의 증례가 보고되어 있다. 저자들은 상기 위험군에는 속하지 않으나, 10여일 정도의 수유부진 후 빈호흡을 보인 영아에서 흉부 방사선 소견상, 폐양측에 간질성 침윤이 관찰되었고 기관지내 삽관으로 흡인한 객담의 Gomori-methenamine silver 염색 검사상 주폐포자충이 검출되어 주폐포자충 폐렴으로 확진 후 TMP-SMX 14일 투여로 호전을 보인 예를 경험하여 보고하는 바이다.
연구배경 : 기관지 천식은 가역적인 기도 폐쇄를 특징으로 하지만 치료에 대한 호전 정도에 차이를 보이며 기도의 비가 역적 구조 변화와 관련되는 것으로 보인다. 저자들은 폐 환기능과 고해상 CT를 이용하여 치료 후 기도폐쇄의 호전 차이가 기도의 구조적 변화와 관련되는가를 알아보고자 하였다. 방 법 : 단순 흉부 방사선 촬영에서 정상 소견을 보이는 천식환자 40명을 대상으로 치료 시작 3일내 폐 기능 검사와 고해상 CT를 시행하였다. 매일 PEFR을 측정하였고 그 변화에 따라 대상 환자들을 분류하였다. 초기 PEFR이 정상 범위이면 경증군 (=Group0), PEFR의 30% 증가가 3일이내면 조기반응군(=Group1), 2주이내면 후기반응군(=Group2)으로 분류하였고 다시 PEFR의 정상 범위 도달시기가 3일이내면 조기정상반응군(=Group3), 2주이내면 후기정상반응군(=Group4), 2주내에 도달하지 못한 경우 미정상반응군(=Group5)으로 분류하였다. 결 과 : 연령은 경증군에서 다른 군들에 비해 유의하게 낮았으나 다른 군들간에는 유의한 차이가 없었다. 이환기간은 후기반응군에서 경증군, 조기반응군 보다 유의하게 길었다. FVC(%), $FEV_1$(%)는 치료에 대한 반응이 느릴수록 유의하게 낮았다. $FEV_1$/FVC(%)는 조기반응군과 후기반응군에서 경증군에 비해 유의하게 낮았으며 미정상반응군에서 경증군, 조기 및 후기정상반응군보다 유의하게 낮았다. 공기포획은 호전이 느릴수록 유의하게 많았다. 점액저류는 경증군에서 조기 및 후기반응군에 비해 많았으며, 경증군, 후기정상반응군, 미정상 반응군에서 조기정상반응군보다 많았다. 결 론 : 비교적 단기간내에 기도 폐쇄에서 호전되는데 차이를 보이는 것은 만성적인 염증 반응의 지속시간이 중요하며, 초기 기도폐쇄의 정도가 관련이 있어서, 본 연구에서는 고해상 CT를 통한 구조적 변화의 차이를 뚜렷이 볼 수는 없었지만, 집중적인 치료를 통해 만성 염증 반응을 소실시카고 기도폐쇄가 없는 무증상 상태로 이르도록 하는 것이 환자의 예후에 중요할 것으로 본다.
연구배경: COPD 환자에서 최대산소섭취량의 측정은 호흡재활치료에서 운동 강도의 결정과 치료 반응을 평가 하는데 사용된다. 하지만 운동부하 심폐기능 검사는 공간및 비용 등의 문제로 우리나라에서는 보편화되어 있지 않다. 한편 6분 보행검사는 간단하게 운동능력을 평가할 수 있는 방법으로 신뢰도가 높고 운동능력의 변화를 비교적잘 반영한다. 본 연구에서는 중등도 이상의 COPD 환자에서 $6M_{work}$을 이용해 최대산소섭취량을 예측하는 공식을 구하고자 하였다. 방 법: 중등도 이상의 COPD 남성 33명을 대상으로 전향적 다기관 연구를 진행하였다. 최초 방문시 폐기능검사, 운동부하 심폐기능 검사와 6분 보행검사를 실시하였고, 보행거리와 체중을 곱하여 $6M_{work}$을 구한 다음 최대산소섭취량과 상관관계가 높은 변수들을 찾아 다중회귀분석법을 이용하여 추정 예측식을 구하였다. 결 과: 환자의 평균 연령은 67.7세, 신체질량지수는 $22.5kg/m^2$였다. $FEV_1$의 평균값은 1.33 L (정상 예측치의 51.1%)이었고, 최대산소섭취량도 1,015.9 ml/min (정상 예측치의 50.8%)로 낮게 측정되었다. 평균 6분 보행거리는 516 m, $6M_{work}$는 32,811이었으며, $6M_{work}$가 6분 보행거리보다 최대산소섭취량과 더 높은 상관관계를 보였다. 또한 $FEV_1$, 폐확산능, FVC가 최대산소섭취량과 높은 상관관계를 보였다. 다중회귀분석으로 얻어진 예측식은 [최대산소섭취량(ml/min)=($274.306{\times}FEV_1$)+($36.242{\times}DLco$)+($0.007{\times}6M_{work}$)-84.867]이었다. 결 론: 최대산소섭취량 검사가 불가능한 상황에서의 대안으로 시행이 간편한 6분 보행검사를 보조적으로 이용할 수 있을 것으로 사료되며, 본 연구에서 얻어진 추정공식의 타당성에 대한 대규모 연구가 필요하다.
연구배경 : 만성폐질환 환자들의 운동 능력 감소의 한 기전으로 제시되고 있는 골격근의 기능 저하는 질환의 병태생리에 기인하는 만성적인 저산소증으로 야기되는 산소성 인산화과정의 장애로 인한 근육 대사과정의 변화가 주요 원인으로 알려져 있다. 그러나 저산소증은 없으나 운동시 호흡곤란을 호소하며 운동능력의 감소를 나타내는 만성폐질환 환자들에서도 이러한 근육 대사 과정의 변화가 나타나는지에 대해서는 연구된 바 없다. 이에 저자들은 $^{31}P$ MRS를 이용하여 이들에서 전박 골격근의 대사 변화를 비슷한 연령의 정상인의 대사와 비교 관찰하므로써, 이들에서도 운동 능력 감소의 한기전으로서 역시 골격근의 대사 변화가 관여할 가능성을 알아보고자 하였다. 연구방법 : 6 명의 만성폐쇄성폐질환 남자 환자 및 1명의 폐유육종증 남자 환자와 5명의 비슷한 연령의 건강한 성인 남자들의 전박근을 대상으로 $^{31}P$ MRS 검사를 실시하였다. 환자군의 평균 연령은 $56.7{\pm}12.1$세였으며 대조군의 평균 연령은 $51.6{\pm}13.6$세였다. 각 대상인의 전박 골격근을 대상으로 $^{31}P$ MRS검사를 안정시, 운동시 및 20분간의 회복시에 걸쳐 시행하였으며, 검사 중 계산된 세포내 산소성인산화 능력을 반영하는 Pi/PCr(inorganic phosphate/phosphocreatine)의 비와 세포내 pH(pHi)의 변화를 양군간에 비교하였다. 결 과 : 안정시 골격근 세포내 pHi는 양군간에 차이가 없었으나, 운동시작 2분후 pHi는 환자군이 $6.82{\pm}0.1$, 대조군이 $6.97{\pm}0.05$로 환자군에서 유의하게 낮았다. 그러나 극심한 피로상태에서 pHi는 환자군이 $6.70{\pm}0.10$, 대조군이 $6.78{\pm}0.09$로 환자군이 낮은 경향을 보였으나 통계적으로 유의한 차이는 없었다. 근육세포 내 산소성인산화 능력이 지표인 Pi/PCr은 안정시, 운동중 및 극심한 피로상태에서 모두 양군간에 통계적으로 유의한 차이는 없었다. 회복시 초기 4분간에 걸쳐 관찰한 Pi/PCr의 회복 및 pHi가 안정시 50%수준으로 회복되는데는 시간은 양군간에 차이가 없었으며, 운동지속 시간도 유의한 차이는 없었다.
연구배경 : Angiotensin II가 폐포상피세포의 세포사멸을 유도하고 폐섬유모세포에서 TGF-${\beta}$등의 발현을 증가시켜 폐섬유화증을 촉진시킬 수 있다고 알려져 있어 angiotensin II receptor의 차단이 폐섬유화증을 감소시키는 효과가 있을 것으로 예상하고 특발성 폐섬유화증 환자에게 angiotensin II receptor antagonist(AGIIRA)를 투여하여 치료효과를 알아보고자 하였다. 방 법 : 저자들은 가천의대 길병원에서 특발성 폐섬유화증으로 진단된 13명의 환자를 대상으로 하였다. 이들 중 8명 의 환자에게는 angiotensin II type 1 receptor antaginist인 losartan(cozaar$^{(R)}$) 을 투여하였고 나머지 5명의 환자에게는 losartan을 투여 하지 않았으며, 치료 직전과 치료 l년 후에 모든 환자에게 폐기능 검사와 호흡곤란 지수의 정도의 변화를 측정하여 그 결과를 비교하였다. 결 과 : AGIIRA 복용 군에서는 폐기능이 전체적으로 약간의 호전을 보였으며, 미 복용 군에서는 DLco%가 5%로 증가하였으나 TLC가 14%로 감소하는 등 전반적으로 페기능이 감소하는 소견을 보였다. 폐기능 변화가 두 군 모두 통계적으로 유의성이 없었고 두 군간의 변화율의 변화에서도 통계적 유의성은 없었다. 호흡곤란 지수는 AGIIRA 복용한 군에서만 통계적으로 유의하게 더 호전을 보였다. 결 론 : 특발성 폐섬유화증의 치료에 AGIIRA가 일부 환자들에게 임상적 안정화에 도움을 줄 수 있을 것으로 사료된다. 차후 더 많은 환자를 대상으로 오랜 기간의 연구와 함께 폐섬유화에 있어서 anglotensin II와 그 receptor에 대한 기전과 역할에 대하여 더 많은 연구가 필요할 것으로 생각된다.
목 적 : 엡슈타인 기형의 예후는 판막변화의 심한 정도에 따라서 주로 결정되며 신생아기에 증상을 보이는 경우에는 높은 사망률을 보인다. 엡슈타인 기형에 폐동맥 폐쇄가 동반되기도 하지만 신생아기에는 높은 폐혈관 저항으로 인하여 기능적 폐동맥 폐쇄 상태가 생기기도 한다. 신생아기에 증상을 나타낸 엡슈타인 기형의 임상적인 특징과 치료 후 경과를 폐동맥 폐쇄 동반 유무를 중심으로 살펴보고자 하였다. 방 법 : 1998년부터 2004년까지 서울아산병원 소아과에서 진단된 신생아기에 증상을 보인 엡슈타인 기형 환자 15명을 대상으로 하여 심초음파 기록과 녹화된 비디오 테이프를 검토하였고 의무기록을 후향적으로 조사하였다. 심초음파상 폐동맥 폐쇄를 가진 군과 폐동맥 폐쇄가 없는 군으로 나누어 각각의 임상 양상, 검사 소견, 치료 및 경과를 비교하였다. 결 과 : 1) 대상 환자 15명 중 10명(67%)이 폐동맥 폐쇄를 보여서 신생아기에 증상을 보인 엡슈타인 기형은 폐동맥 폐쇄를 동반하는 경우가 많았으며 이중 6명은 기능적 폐쇄로 판명되었다. 2) 폐동맥 폐쇄를 가진 군과 폐동맥 폐쇄가 없었던 군 사이에 재태연령이나 출생 시 체중은 차이가 없었으나 폐동맥 폐쇄군에서 산소 포화도와 pH가 유의하게 낮았고(P<0.05) 흉부 방사선 소견상 심흉곽 비도 유의하게 커져 있었다(P<0.05). 기능적 폐쇄군과 해부학적 폐쇄군 사이에는 pH와 심흉곽 비는 차이가 없었으나 산소 포화도는 기능적 폐쇄군이 더 낮았다(P<0.05). 3) Capentier 분류로 나누어 본 삼첨판 형태의 특징과 심초음파상에서 우심방과 심방화된 우심실의 면적으로 본 기형의 심한 정도는 각각의 수가 적어서 폐동맥 폐쇄 유무에 따른 특징은 찾아볼 수 없었다. 4) 폐동맥 폐쇄가 없었던 5명 중 2명은 특별한 치료 없이 증상이 호전되어 퇴원하였으며 이를 제외한 13명(87%)이 $PGE_1$을 투여 받았고 기능적 폐쇄군 6명 중에서 4명은 NO 흡입치료를 받았다. 5) 대상 환자 중에서 3명(20%)이 사망하였으며 폐동맥 폐쇄가 없었던 환자 중에는 사망한 예는 없었다. 신생아기나 영아기에 수술을 필요로 한 환자는 폐동맥 폐쇄가 없었던 군에서는 5명 중 1명, 폐동맥 폐쇄군에서는 10명 중 8명으로 폐동맥 폐쇄군이 수술이 일찍 필요한 경우가 많았다(P<0.05). 6) 추적관찰이 가능했던 11명은 심흉곽 비가 평균 59%(49-69%)로 감소한 상태이며 기능적 폐쇄군 2명과 해부학적 폐쇄군 중 1명이 폰탄수술을 기다리는 중이고 나머지 8명은 모두 경도의 삼첨판 역류만 보이고 있다. 결 론 : 신생아기에 증상을 나타내는 엡슈타인 기형은 기능적 또는 해부학적 폐동맥 폐쇄를 동반하는 경우가 많으며 이들에서 더 심한 임상양상을 볼 수 있었고 신생아기나 영아기에 일찍 수술이 필요한 경우가 많았다. 폐동맥으로 전방향 혈류가 보이지 않는 엡슈타인 기형을 가진 신생아에서 기능적 폐쇄와 해부학적 폐쇄를 효과적으로 어떻게 빠르게 감별할 것인지, 기능적 폐동맥 폐쇄를 가진 신생아에게 가장 적절한 치료가 무엇인지는 앞으로 더 많은 경험과 연구가 필요하다.
소음상황에서의 어음 이해 능력은 효과적인 의사소통을 위한 중요한 기술이다. 이러한 능력을 평가하는 방법으로 Hearing In Noise Test(HINT) 도구가 제안되어 사용되고 있다. 하지만 국내에서 이 유용한 도구가 초기의 기대와 달리 임상에서 적극적으로 활용되지 못하고 있다. 연령이 높아질수록 정상 청력을 가지고 있을지라도 양이에서 들어오는 신호들을 처리하는데 어려움을 겪게 되고, 특히 배경 소음이 있는 상황에서 듣기는 더욱 어려워진다. 하지만, 어음이해에 상당한 문제점을 갖고 있는 노인 인구들을 임상적으로 평가하는 도구들이 많지 않다. 본 연구에서는 이러한 검사법이 근거하고 있는 기전에 있는 인지적 특성과 임상에서의 문제점을 분 석하여 개선점을 제안하고자 한다. 기본 임상 사례로 정상 청력을 가진 20대와 70대의 대표적 HINT점수를 비교하고, 소음이 어떤 조건에서 제시되는가에 따른 문장 인지 특징을 조명하였다. 대상자의 HINT score는 Quiet(Q), Noise Front(NF), Noise Right(NR), Noise Left(NF)조건에서 분석되었다. 여러 임상적 관점에서 유용한 점은 배경 소음이 있을 때 노인의 경우 청년보다 더 많은 신호대잡음비를 필요함을 나타내는 정량적 변수를 보여주고, 양이차폐감소차이(Binaural Masking Level Difference, BMLD)효과도 보여주고 있다는 점이다. 효과적 임상적 적용에는 세부 연령대별 비교 가능한 표준 자료가 극히 부족한 실정이다. 이러한 유용성 확인과 함께 임상 관련 개선점을 제시하였다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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