• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제51권7호
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• pp.736-741
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• 2008

목 적 : 소아 신증후군에서 혈전-색전증은 낮은 빈도이지만 심각한 임상 경과를 취하는 합병증이다. 그러나 폐 혈전-색전증의 경우 실제 임상에서 호흡 곤란, 빈호흡, 흉막 동통, 각혈 및 청진상 수포음 또는 호흡음 감소 등의 뚜렷한 임상 증세를 보이는 경우는 드물고, 신정맥 혈전증의 경우도 요통, 육안적 혈뇨 및 신비대 등의 전형적인 소견을 보이는 경우는 드물다. 이에 저자들은 처음 신증후군으로 진단된 환아에서 혈전-색전증 확인을 위한 screening 검사가 필요한지 알기 위해 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 신증후군을 진단 받은 62명의 환아 중 폐 관류 검사와 신장 도플러 초음파 검사를 실시한 54명을 연구에 포함하였다. 신장 초음파 검사와 폐 관류 검사는 처음 신증후군 진단 후 2주 이내에 실시하였고, 폐 관류 검사가 양성일 경우 컴퓨터 단층 폐 혈관 조영 검사를 실시하여 이상이 있을 경우에만 폐 혈전-색전증으로 진단하였다. 또한 모든 환아들은 혈전-색전증의 임상적 징후와 신장 질환의 생화학적 지표, 혈액 응고 지표를 측정하였다. 결 과 : 검사 기간 동안 임상 증세 및 신장 초음파 검사상 신정맥 혈전증을 보인 환아는 없었다. 폐 관류 스캔상 이상 소견을 보여 폐 혈전색전증이 의심된 경우는 15례(27.8%)였으나, 이 중 12명만 컴퓨터 단층 폐 혈관 조영 검사가 가능하여 폐 혈전-색전증으로 확진된 경우는 모두 5례로, 폐 혈전-색전증의 발생 빈도는 8.1%였다. 폐 혈전-색전증 5례 중 3례에서만 기침, 가래, 빈호흡, 청진상 수포음, 호흡음 감소 등의 비특이적인 호흡기 증세를 나타내었으며, 2례는 청진 소견상 정상이었다. 또한 폐 혈전-색전증이 없었던 49명의 환아 중 21명이 비특이적 호흡기 증상을 나타내어 두 그룹 간에 호흡기 증상의 발생률의 차이는 없었다. 신장 질환의 생화학적 지표와 혈액 응고 지표 중 폐 혈전-색전증 그룹의 평균 섬유소원 농도만 $776.7{\pm}382.4mg/dL$로 유의하게 높았다(P<0.05). 결 론 : 신증후군 환아에서 신정맥 혈전증 진단을 위한 신장 도플러 초음파 검사의 역할은 분명치 않아 향후 더 많은 연구가 필요할 것으로 생각된다. 신증후군 환아에서 비특이적인 흉부 증상, 청진상 호흡음의 감소가 있을 경우 반드시 폐 혈전-색전증의 유무를 확인하여야 한다. 그러나 폐 혈전-색전증으로 확진된 경우에도 호흡기 증상 및 징후가 없는 경우가 있어서 폐 혈전-색전증을 임상적으로 진단하기가 쉽지 않다. 따라서, 초기 발병 후 완해가 오기 전 신증후군 재발을 많이 하는 시기에는 무증상의 신증후군 환아도 폐 혈전-색전증의 가능성을 염두에 두고 폐 관류 스캔을 screening 검사로 시행하여야 할 것으로 사료된다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제54권1호
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• pp.5-14
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• 2003

연구배경 : ICOPER 보고에 의하면 급성 폐혈전색전증 발생 3개월내 사망률이 17.4%이며, 일본 조사에서는 사망률이 14%라고 보고하였다. 그러나 국내에서는 급성 폐혈전색전증의 전국 규모의 대단위 연구가 없어서, 그 현황에 대해 보고된 바 없었다. 따라서 본 학회에서는 급성 폐혈전색전증에 대한 전국 실태조사를 시행하였다. 방법 : 1998년 1월 1일부터 2000년 12월 31일까지 전국수련병원급 이상 종합병원에서 급성 폐혈전색전증으로 진단받은 환자를 대상으로 역학적 특성, 임상양상, 진단법, 위험인자, 치료, 임상경과 등을 조사하였다. 결과 : 환자들의 평균연령은 $58.3({\pm}16.3)$세 였고, 남자가 40.3%였다. 발생 위험인자로는 장기간의 부동상태, 수술, 악성종양이 각각 22.9, 19.2, 15.8% 였다. 가장 흔한 증상으로는 호흡곤란과 흉통이었다. 진단을 위한 검사방법으로는 폐관류 스캔을 시행한 경우가 가장 많았다. 흉부 방사선 검사상 정상 소견을 보인 경우가 53.5%로 가장 많았고, 이상 소견으로는 흉막 삼출액이 가장 흔하였다. 치료방법으로는 86.8%에서 헤파린 항 응고법을 시행하였고 혈전 용해요법은 시행한 경우는 12.3%였다. 사망을 예측할 수 있는 인자로는 병원내에서 이환된 경우, 폐암, 빈호흡, 쇼크, 청색증의 5가지로 분석되었고, 사망 위험도는 각각 1.88, 9.20, 3.50, 6.74, 3.45배 였다. 전체 사망률은 16.9%였고 그 중에서 급성 폐혈전색전증과 연관된 사망률은 9.0%였다. 결론 : 본 조사는 급성 폐혈전색전증에 대한 최초의 전국규모의 실태조사로서, 이 결과가 향후 국내 급성폐혈전색전증의 연구와 치료에 기여할 수 있을 것으로 사료된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제50권10호
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• pp.1030-1033
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• 2007

폐혈전색전증은 혈전에 의해서 폐동맥이 갑자기 막혀 폐동맥 혈류의 장애를 초래하는 질환으로 1861 Steveson에 의해 처음 보고되었다. 소아에서는 매우 드문 질환이나 최근에는 소아 치료 기술의 향상으로 장기 입원 환자가 늘고 중심정맥도관 삽입 기회가 늘어남에 따라 그 발병률이 증가되었을 것으로 추정된다. 임상증상은 비특이적이며, 폐혈류 장애정도와 질환의 급성도에 의해 중증도가 결정되어 임상증상만으로 이 질환을 진단하기는 어렵다. 먼저 위험인자가 있는 환아에서 질환을 의심하고 이에 따른 영상검사를 시행하여 확진되거나 의심되면 치료를 시작하는 것이 중요하다. 아직 소아에서의 치료에 대해서 연구가 부족한 상태로 성인을 대상으로 시행한 연구에서 효과적이라고 알려진 치료법을 소아에 적용하고 있는 실정이다. 국내에서는 건강한 영아에서 발생한 폐혈전 색전증의 진단이나 치료에 대하여 보고된 바가 없어 저자들은 객혈을 주소로 내원한 위험요인이 없었던 건강한 환아에서 폐혈전색전증을 진단하고 저분자량 헤파린 치료를 통해 회복된 1례를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제64권6호
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• pp.460-465
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• 2008

저자들은 비교적 젊은 연령이며 호모시스테인혈증이 있는 환자들에서 발생한 폐혈전색전증 및 심부정맥혈전증 2예를 문헌과 함께 고찰하였다. 폐혈전색전증이 연령이 증가할수록 발생률이 증가한다는 점과 다른 위험요소가 존재하지 않는다는 점으로 보아 증례들에서 호모시스테인혈증이 폐혈전색전증을 일으킨 원인으로 보인다. 위험요소가 없으며 젊은 연령에서 생긴 폐혈전색전증에 있어 호모시스테인혈증을 원인의 하나로 고려하여야 할 것이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제40권12호
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• pp.867-870
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• 2007

항인지질 증후군(antiphospholipid syndrome)은 정맥, 동맥의 혈전증, 혈소판 감소증, 반복적인 유산 등과 함께 lupus anticoagulant (LAC)와 anticardiolipin antibody (aCL)가 반복적으로 양성 반응을 보이는 질환을 말하며 호흡기 증후 발현은 상대적으로 드물다. 저자들은 항인지질 증후군 및 전신성 홍반성 루푸스 환자에서 발생한 만성적인 폐혈전색전증에 대하여 폐동맥 내막절제술, 특히 원위부에 있는 폐혈전색전증을 왼쪽 폐의 대열을 분리한 뒤 좌하엽 구역 동맥을 절제하여 혈전색전 제거술을 성공적으로 시행하였기에 문헌고찰과 함께 국내 최초로 보고하는 바이다.

• 대한영상의학회지
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• 제84권6호
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• pp.1378-1383
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• 2023

폐동맥 육종은 매우 드문 고등급 악성종양으로, 주로 근위부의 탄력형 폐동맥에, 대개는 종양 충만(tumoral impaction)의 형태로 나타난다. 임상양상과 영상학적 소견이 유사하여 주로 폐 혈전색전증으로 오인되며 가끔 혈관염으로 오인되기도 한다. 우리는 비교적 드문 위치와 형태로 인해 폐 혈전색전증과 혈관염으로 오인했던 폐동맥 내막육종을 경험하였기에 문헌고찰과 더불어 증례를 보고하고자 한다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제36권12호
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• pp.979-984
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• 2003

원발성 폐동맥 육종은 매우 드문 질환이다. 임상증상과 방사선학적 소견이 폐동맥 색전증과 유사하기 때문에 진단 시 폐동맥 색전증으로 오진되는 예가 빈번하고, 본 질환의 빠른 진행속도로 인하여, 사망 후 부검을 통해 확인되는 예도 있다. 따라서 폐동맥 색전증으로 진단된 환자가 혈전의 원발병소가 불분명하면서 항응고제에 반응하지 않는다면, 원발성 폐동맥 육종을 의심해 보아야 한다. 폐동맥 색전증으로 진단받은 57세 남자 환자가 5개월간의 항응고제 치료 후에도 우측폐의 종괴모양 병변이 증가하고 주폐동맥 색전증의 크기가 증가되어 수술적인 치료과정에서 폐동맥 내막육종(Pulmonary artery intimal sarcoma)으로 확인되었다. 수술전 혈전으로 의심되었던 저음영의 종괴는 동결조직검사 상 폐동맥 육종으로 의심되었으며, 심낭에 침윤이 있었다. 그 병변과 독립적으로 우폐동맥과 폐실질에서도 혈관육종이 발견되었으며, 인공심폐기하에서 주폐동맥의 완전 절제술 시행 후 Gore-tex graft 치환술과 우측 전폐절제술을 시행하였다. 수술 후 2차례의 항암치료를 시행한 후에 퇴원하였다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제50권1호
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• pp.106-116
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• 2001

연구배경 : 폐혈전색전증은 드물지 않은 질환이지만 치명적이며 많은 경우 진단되지 못하기도 한다. 폐혈전색전증이 증가되는 추세이나 연구는 많지 않은 실정이다. 저자는 폐혈전색전증으로 진단된 증례들을 통하여 임상상을 알아보고자 했다. 방법 : 1989년 1월부터 1995년 5월까지 임상적으로 폐혈관 색전증이 의심되었던 환자 중 폐관류 주사나 폐동맥 촬영술, 흉부 전산화 단층촬영술을 통해 확진 된 36명을 대상으로 조사하였다. 결과 : 1) 남녀의 성비는 같았고 평균 연령은 남자가 50.9세, 여자가 59.2세 이고 60세 이상 고령자는 38.9% 차지하였다. 2) 원인 질환으로 악성종양이 22.2%를 차지하였고 수술이 22.2%, 심장질환이 8.2% 등이었고 원인질환이 없는 경우가 33.3%이었다. 3) 가장 흔한 임상 징후는 호흡곤란(7.2%) 이었고 증상은 빈호흡이 61.1%로 가장 많았다. 증상이 없던 경우도 44.4%나 되었다. 4) 심전도는 정상소견을 보인 28.6%외에 대부분 ST 또는 QRS 변화를 관찰할 수 있었고 25.7%에서는 급성 폐성심의 양상을 관찰하였다. 동맥혈 검사상 77.8%에서 $PO_2$ 80mmHg 이하의 저산소증을 관찰하였다. 5) 흉부 방사선 소견상 71.4%에서 폐침윤, 폐동맥의 변화, 폐삼출 등을 관찰할 수 있었고 28.6%에서는 정상 소견을 보였다. 흉부 컴퓨터 단층 촬영은 12명이 실시하였고 그중 나선형 CT가 폐관류 주사나 폐동맥 촬영술과 좋은 연관관계를 보여 주었다. 폐관류 주사는 고확률 소견을 보인 경우가 55.5%, 저, 중동도 확률을 보인 경우는 44.4% 이었다. 6) 심초음파는 28명에서 실시하였는데 고확률 소견을 보인 군에서 폐동 맥압은 57.9 mmHg이었으며 더 높은 사망률(35%)을 보였으며 후에 사망한 군에서 폐동맥압이 57.4 mHg으로 회복된 군보다 높았다. 결론 : 폐혈전색전증은 우리나라에서 드물지 않게 발생하며 뚜렷한 원인 질환이 없을 경우 악성종양의 가능성을 생각해야하며 의심 시 빠른 진단과 치료가 필요하다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제66권1호
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• pp.6-12
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• 2009

연구배경: 폐혈전색전증 환자에서 혈전용해제의 효과는 차이가 없는 것으로 보고되어 있으나 출혈 등의 부작용에 대해서는 잘 알려져 있지 않다. 본 연구는 한 병원에서 중증 폐혈전색전증환자들에 사용한 alteplase와 urokinase의 치료효과 및 출혈 유발 정도를 비교하였다. 방법: 2000년 1월부터 2008년 7월까지 대상 환자 40명을 urokinase군(16명)과 alteplase군(24명)으로 나누어 의무기록을 후향적으로 분석하였다. 결과: 혈전용해제 사용한 이유는 혈역학적 불안정 23명, 중증 우심실부전 7명 그리고 헤파린 사용에도 불구하고 진행하는 저산소증 10명이었다. 두 군간 나이, APACHE II, SOFA score, 혈전용해제에서 유의한 차이는 없었다. 혈전용해제를 사용 후 승압제의 사용기간에서 aletplase군이 urokinase군보다 더 짧았으나, 인공호흡기 사용 기간과 중환자실 입원기간에서는 양 군간 유의한 차이가 없었다. 입원기간 동안 사망한 환자수는 13명(30%)으로 urokinase와 alteplase군 5명, 8명으로 유의한 차이는 없었고, 폐혈전색전증과 연관된 사망한 환자수에서도 urokinase와 alteplase군에서 1명, 4명으로 유의한 차이는 없었다. 혈전용해제 사용 후 수술적 치료가 필요한 환자 수도 urokinase군 2명, alteplase군 1명으로 차이가 없었다. 혈전용해제 사용 후 발생한 출혈은 14명(35%)에서 관찰되었고 urokinase군 3명(7.5%), alteplase군 11명(27.5%)으로 urokinase군에서 적은 경향을 보였다. 중증 출혈은 2명으로 모두 alteplase군에서 발생하였으며 1명은 뇌출혈로 사망하였다. 결론: 중증 폐색전혈전증환자에서 urokinase 사용은 alteplase에 비하여 치료효과는 차이가 없으면서 출혈의 위험은 낮을 것으로 사료된다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제60권5호
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• pp.540-547
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• 2006

연구배경: 폐혈전색전증은 혈역학적 안정성과 우심부전의 정도가 중요한 예후인자이다. 우심부전을 조기에 파악하는 것이 중요하지만 실제 임상에서는 판단이 쉽지 않은 경우가 많으므로 심초음파를 포함한 다양한 진단 방법이 연구되고 있다. 저자들은 급성폐혈전색전증의 예후 인자로서의 혈중 BNP를 평가하고자 하였다. 방 법: 2002년 1월부터 2005년 5월까지 부산대학교병원 응급실을 내원하여 급성 폐혈전색전증으로 진단된 환자중 BNP 검사와 심초음파 검사를 시행하였던 34명의 환자를 대상으로 의무기록을 검토하였다. 예후 예측인자로 중환자실 입실여부, 인공 환기 치료 유무, 활력징후의 안정성여부, 합병증의 동반, 사망여부, 심초음파의 폐동맥압력 값과 삼첨판막의 역류정도를 설정하여 혈중 BNP 농도와의 연관성을 평가하였고 혈역학적 안정성을 기준으로 두 군으로 나누어 두 군을 구분하는 BNP의 cutoff 값을 구하였다. 결 과: 활력징후의 안정성 여부, 우심실 수축기압과 삼첨판막의 역류 정도, 기계환기 시행여부, 사망여부가 혈중 BNP 농도와 통계적으로 유의한 상관관계를 보였으며 활력징후 안정성에 대한 다중회귀분석을 시행한 결과 사망, BNP 농도, 기계 환기 여부가 통계적 의의를 보였다. 활력징후 안정성을 기준으로 안정군과 불안정군으로 나눌때 양군의 분류를 위한 BNP 농도의 cut-off level은 377.5 pg/dl에서 가장 민감도와 특이도가 높았다. 결 론: 혈중 BNP는 여러 예후 예측인자들과 통계적으로 유의한 상관 관계를 보였고 측정이 쉽고 빠른 시간 내 결과를 확인할 수 있으므로 폐혈전색전증 환자의 우심부전 정도를 평가하기 위한 심초음파나 폐혈관 조영술등의 검사가 어려운 경우나 이 값들을 보정하는 경우에 있어서 유용한 예후 인자로 고려 할 수 있을 것으로 생각된다.