혈관 주위 세포종은 주위 세포에서 발생하는 매우 드문 혈관 종양으로, 주로 하지나 후복강에 생기며, 완전 절제가 치료 원칙이다. 혈관 주위 세포종은 악성 가능성이 있는 종양으로 재발 및 전이가 있을 수 있으므로, 치료 후에도 주의 깊은 추적 관찰을 요한다. 저자들은 10년 전 좌측 후복강의 혈관 주위 세포종으로 완전 절제를 시행한 환자에서 발생한 폐로 전이된 혈관 주위 세포종을 수술적 절제하였다.
혈관주위세포종은 모세혈관을 둘러싼 주위세포(pericyte)에서 발생하는 종양이다. 비록 혈관이 많이 분포한 장기이나 폐에서 발생은 매우 희귀하다고 알려진 악성 종양이다. 63세 여자 환자는 약 8년간 기침, 객담과 간헐적인 가슴통증을 호소하였으며 최근 3개월 간 점진적으로 악화되는 호흡곤란 및 기좌호흡상태로 본원 흉부외과에 입원하였다. 침 폐조직 생검에서 폐혈관주위세포종으로 확인되었으며 흉부 X-선 소견, 흉부 전산화단층촬영에서 진행된 폐종괴로 확인되어 항암약물치료가 예정되었다. 그러나, 흉곽의 대부분을 차지한 종양이 파열되고 흉관삽관술로 혈흉이 제거되지 않아 응급 개흉수술을 하여 응고된 혈괴제거 및 종양을 포함한 좌전폐절제수술을 시행하였다. 수술 후 경과가 양호하여 술 후 7일째 퇴원하였다. 병리조직 검사상 악성 침습성 폐혈관주위세포종으로 확인되었고, 현재 방사선 치료 후 항암약물치료 중이다.
폐의 원발성 혈관주위세포종은 모세혈관의 혈관주위세포에서 기인하는 매우 드문 종양으로 30∼40대에 주로 발생한다. 대개 진단시 증상이 없으며, 악성 신생물인 경우가 많다. 단순 흉부 X-선사진에서 경계가 분명하며 분엽화된 균질의 연조직 음영으로 보이며, 광학현미경을 이용한 조직검사상 얇은 벽을 갖고있으며 내피로 내경이 싸여진 여러개 혈관양의 공간이 나무가지 모양으로 배열되어있고 그주위에 난원형 또는 방추형 세포가 꽉 차있는 것이 보인다. 치료원칙은 수술적 절제이다. 저자들은, 16세 남자에서 우연히 발견된 좌하엽의 고립성 폐종양으로 좌하엽절제술을 시행한후 조직생검상 혈관주위종양으로 진단된 환자를 경험하였으며 수술후 8개월간 추적관찰 중이나 재발, 전이의 소견을 보이지 않아 이에 보고하는 바이다.
면역글로불린G4 연관 질환(immunoglobulin G4-related disease; 이하 IgG4-RD)는 IgG4를 생산하는 면역세포에 의한 만성 염증성질환으로, 주로 타액선, 누액선, 안와, 췌장, 담도, 간, 신장, 후복막, 대동맥, 폐, 림프절 등 다양한 장기를 침범하고, 조직학적으로 IgG4 양성 형질세포와 림프구의 침윤 및 나선형의 섬유화(storiform fibrosis), 폐색정맥염(obliterative phlebitis)을 특징으로 한다. IgG4-RD의 흉부 침범에서 가장 흔한 소견은 종격동 림프절 비대와 폐의 림프관주위 간질 비후이다. 폐의 기관지혈관주위 간질 비후와 우측 척추곁 밴드형 연부조직은 IgG4-RD의 특징적 소견이고, 그 외에도 폐결절 혹은 종괴, 간유리음영, 폐포 간질비후, 흉막삼출 및 비후, 흉벽이나 종격동 종괴, 대동맥과 관상동맥의 혈관염이 발생할 수 있다. 영상의학적으로는 악성 종양이나 감염 및 다양한 염증성질환과의 감별진단이 필요하다. 본 연구에서는 흉부에서 발생하는 IgG4-RD의 영상 소견과 감별진단에 대해 기술하였다.
유전자 치료등 폐암에 대한 새로운 치료법의 개발및 그 효능의 검증에 있어 적절한 동물 모델이 없음은 큰 제 한점중의 하나이다. 특히 종양의 생물학적 특성이나 치료에의 효과등이 장기자체의 환경에 크게 영향 을 받는다는 사실은, 인체에서의 폐암의 특성을 가지며 폐에 정 위적으로 발생하는 폐암의 동물모델의 개발 을 시급하게 한다. 저자등은 Nude rat을 대상 동물로 하여, 개흉하에 종양세포 부유액을 원하는 폐말단 부위에 직접 주입함으로 폐에 정 위적으로 폐암의 발달을 유도하였으며 이를 이용하여 발생된 비소세포 폐암의 병태를 연구하였다. 종양은 실험 대상 등물에서 모두 발생하였으며 이용한 두 가지 종류의 세포주(NCI-H46O과 NCI-H1299)에서 모두 효과적으로 발생하였다. 발생된 폐종양은 시간 경과에 따라 주위 조직으로의 침윤과 종격동 전이의 양상를 보였다. 종양 숙주 동물의 평균 수명은 약 5주 정도였다. 저자등이 개발한 비소세포폐암의 동물 모델은 기관지를 통한 종양 세포 주입법에 의한 폐암 모델에 비해 국소적으로 진행된 폐암을 원하는 부위에 정확히 만들 수 있음은 물론 외과적 처치를 비롯한 국소적 치료 방법의 개발이나 ?과의 검증에 두루 이용되기에 적절하다고 사료된다.
흉강입구를 침범한 종양을 근골보존 경흉골병 접근술을 이용하여 수술한 증례를 보고하고자 한다. 우측 상지의 근력 약화를 주소로 69세의 남자 환자가 내원하였다. 단순 흉부 방사선 사진에서 우측 폐 상엽에 기관지 확장증, 만성 결핵과 진균덩이가 관찰되었다. 전산화단층촬영에서 종양이 제 6, 7번 경추와 제 1번 흉추의 척추강내 경막외에 위치하며 우측 흉곽 첨부에까지 연장되어 있었다 신경외과에서 먼저 후궁절제술을 시행하여 척추강 안의 종양을 절제한 후, 흉부외과에서 근골보존 경흉골병 접근술을 통하여 흉강입구를 침범한 종양을 제거하였다. 종양은 혈관외피세포종으로 진단되었으며, 환자는 수술 후 합병증 없이 회복되었다.
Hemangiopericytoma is a rare tumor originating from pericytes of the small vessels. The most common sites of origin are the thigh and the retroperitoneum. The lung is a very uncommon site despite its high vascularity. We report a case of primary malignant hemangiopericytoma in the lung which developed in a 38 year-old woman, with brief review of literatures.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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