Kim, Yong-Jin;Kim, Kyung-Hwan;Lee, Suk-Jae;Song, Hyun;Oh, Sam-Se;Lee, Jeong-Ryul;Rho, Joon-Ryang;Suh, Kyung-Phill
Journal of Chest Surgery
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v.31
no.7
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pp.660-667
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1998
Background: This study is to evaluate the effectiveness and application of Lecompte procedure as a treatment for various complex cardiac anomalies with pulmonary outflow tract obstruction. Methods: Between July 1988 and December 1997, 44 patients underwent Lecompte procedure in Seoul National University Children's Hospital. The male to female ratio was 24 to 20 and the mean age was 29.2 months(range, 3 to 83). Of these patients, 28(63.6%) had transposition of great arteries with ventricular septal defect and pulmonary stenosis(or pulmonary atresia), 14(31.8%) had double outlet right ventricle with pulmonary stenosis(or pulmonary atresia), and so on. The principles of the technique are 1) extension of the ventricular septal defect or conal resection, 2) construction of a intracardiac tunnel connecting the left ventricle to the aorta, and 3) direct connection, without a prosthetic conduit, of the pulmonary trunk to the right ventricle. Results: There were 3 in-hospital deaths and their causes were sustained hypoxia, myocardial failure, and sepsis, respectively. There was 1 late death due to sepsis. Reoperations were performed in 6 patients who had pulmonary outflow tract obstructions(4 cases), residual muscular ventricular septal defect(1 case), and recurrent septic vegetation(1 case). The cumulative survival rates by the Kaplan-Meier method were 92.7%, 92.7%, and 92.7% at 1, 2, and over 4 years. The reoperation free survival rates were 92.7%, 92.7%, and 70.2% at 1, 3, and over 5 years. Among the risk factors for the operative death, aortic cross clamping time had statistical significance(p<0.05) and all the risk factors for the recurrent pulmonary stenosis such as age, pulmonary artery index, and materials used for the pulmonary outflow tract reconstruction had no statistical significance(p>0.05). Conclusions: Our review suggests that Lecompte procedure is an effective treatment modality for various complex cardiac anomalies with pulmonary outflow tract obstruction. Repair in early age is possible and the rates of mortality and morbidity are also acceptable.
Background: Supravalvular aortic stenosis is a rare form of congenital cardiac anomaly involving ascending aorta distal to coronary orifice. Materials and methods: We operated 12 cases of supravalvular aortic stenosis between July 1986 and March 1997. Age ranged from 4 to 17(mean 10.2) years and 11 of them were male. Nine patients had clinical features of Williams syndrome. We experienced two types of supravalvular aortic stenosis, including 10 hour glass type and 2 diffuse type. Results: Preoperative transaortic pressure gradient ranged from 40 to 180(mean 92) mmHg by cardiac catheterization. Pulmonary stenosis was associated in 5 and 2 of them required angioplasty. Operative techniques included 6 standard aortoplasty with elliptical patch, 4 extended aortoplasty with inverted Y shaped patch, and 2 modified Brom's repair. There were no operative deaths. Postoperative echocardiographic evaluation was done at a mean interval of 12 months. Grade I or II aortic regurgitation was found in 3 cases. Postoperative cardiac catheterization revealed a mean transaortic pressure gradient of 26 (range 0 to 75) mmHg. A mean pressure drop was 78(range 30 to 114) mmHg. All patients were followed up for a mean of 40(range 1 to 67) months with uneventful clinical course. Conclusions: Our data proved the low mortality and excellent hemodynamic improvement after surgical relief of supravalvular aortic stenosis in children.
Jang, Gi Young;Kim, Sun Young;Moon, Joo Ryung;Huh, Joon;Kang, I-Seok;Park, Seung Woo;Jun, Tae Gook;Park, Pyo Won;Lee, Heung Jae
Clinical and Experimental Pediatrics
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v.46
no.7
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pp.661-667
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2003
Purpose : This study was performed to find the chief clinical problems associated with the ages of adult patients of tetralogy of Fallot(TOF) who had undergone total correction. Methods : Of the 30 patients who were registered at the Grown-Up Congenital Heart Disease (GUCH) Clinic of Samsung Medical Center for TOF, a retrospective investigation was carried out on 28 patients who underwent total correction. Results : Mean age at retrospective study was 30.8(range : 16-53) years old. Age at total correction was 15.8(range : 2-49) years old. Problems after corrective surgery were assessed. They were arrhythmia, pulmonary valve regurgitation, left pulmonary artery stenosis, residual ventricular septal defect, mitral valve regurgitation, tricuspid valve regurgitation, right ventricle outflow tract obstruction, aortic valve regurgitation, infective endocarditis and protein losing enteropathy. After repair of TOF, such arrhythmias as atrial arrhythmia and AV conduction disturbances were observed in some patients. Cardiomegaly was found significantly in the subjects with arrhythmia(P<0.05), and arrhythmia was less observed in patients who underwent surgery at a young age. Eight patients required a reoperation; the main indications were residual ventricular septal defect, right ventricle outflow tract obstruction and peripheral pulmonary artery stenosis. Conclusion : The majority of the patients seemed to live normal lives after Tetralogy of Fallot repair. However, as residual anatomic and functional abnormalities exist postoperatively, continued careful follow-up is needed to detect and correct structural and functional abnormalities.
A 6-month old girl who had pulmonary atresia with ventricular septal defect and major aortopulmonary collaterals underwent one-stage complete repair with unifocalization through a bilateral thoracosternotomy(clamshell incision). There were no serious postoperative compli cations, and the postoperative echocardio-graphy showed no residual ventricular septal defect or significant pulmonary artery stenosis. In this condition, great surgical variability exists regarding the sources of pulmonary blood flow. Recent clinical work has focused on a one-stage complete repair. The potential advantages of the clamshell incision are apparent in terms of mediastinal approach, postoperative results, and safety.
Congenitally corrected transposition of great arteries is a congenital cardiac anomaly with ventriculoarterial discordant connection and atrioventricular discordant connection. A 8-year-old girl had congenitally corrected transposition of the great arteries with ventricular septal defect and pulmonary valvular stenosis. By transaortic approach, ventricular septal defect was closed and pulmonary valvotomy was performed by transpulmonary approach. No heart block or aortic insufficiency developed postoperatively.
Lim Hong Gook;Hwang Seong Wook;Lee Cheul;Kim Chong Whan;Kim Jun Seok;Lee Chang-Ha
Journal of Chest Surgery
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v.39
no.2
s.259
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pp.145-149
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2006
The surgical management of patients with transposition of the great arteries, ventricular septal defect, and pulmonary stenosis remains a challenge. The Rastelli operation or Lecompte operation is the preferred surgical procedure, but its long-term results are not optimal because of a warped left ventricular outflow tract through a space-occupied intraventricular tunnel and a contrived right ventricular outflow tract. We performed a half-turned truncal switch operation as an alternative surgical procedure in a 3-year-old boy (weighing 9.6 kg) with this anomaly. Postoperative echocardiography showed laminar flow through straight and nonobstructive aortic and pulmonary ventricular outflow tracts.
Kim, Jeong Won;Cho, Joon-Yong;Kim, Gun-Jik;Lee, Jong-Tae;Kim, Kyu-Tae
Journal of Chest Surgery
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v.43
no.1
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pp.58-62
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2010
Rastelli repair has been considered the procedure of choice for surgically repairing transposition of the great arteries combined with ventricular septal defect and pulmonary stenosis. However, the long term results have been less than optimal and these patients who ungo this procedure can eventually display conduit obstruction, left ventricular outflow tract obstruction and arrhythmias. Many new procedures are now available and they are technically challenging for making a more normal anatomic repair. In our hospital, two patients who had a TGA with VSD and PS have been repaired with a Half Turned Truncal Switch Operation and a Lecompte maneuver in 2003 and 2006, respectively. We report on our two experiences with performing a Half Turned Truncal Switch Operation, and we discuss the changes of the biventricular outflow tract.
Pulmonary artery sling is a rare congenital condition in which the left pulmonary artery arises from the right pulmonary artery forming a sling around the trachea. This causes tracheal compression with the resulting respiratory symptoms. Most cases are associated with cardiovascular and tracheobronchial abnormalities. Some cases present incidentally without respiratory symptoms in adolescents and adults. We report a case with double left aberrant pulmonary artery associated with multiorgan anomalies which was incidentally found.
Background: The Damus-Kaye-Stansel (DKS) procedure is a proximal MPA-ascending aorta anastomosis used to relieve systemic ventricular outflow tract obstructions (SVOTO) and pulmonary hypertension. The purpose of this study was to review the indications and outcomes of the DKS procedure, including the DKS pathway and semilunar valve function. Material and Method: A retrospective review of 28 patients who underwent a DKS procedure between May 1994 and April 2006 was performed. The median age at operation was 5.3 months ($13\;days{\sim}38.1\;months$) and body weight was 5.0 kg ($2.9{\sim}13.5\;kg$). Preoperative pressure gradients were $25.3{\pm}15.7\;mmHg$ ($10{\sim}60\;mmHg$). Eighteen patients underwent a preliminary pulmonary artery banding as an initial palliation. Preoperative main diagnoses were double outlet right ventricle in 9 patients, double inlet left ventricle with ventriculoarterial discordance in 6,. another functional univentricular heart in 5, Criss-cross heart in 4, complete atrioventricular septal defect in 3, and hypoplastic left heart variant in 1. DKS techniques included end-to-side anastomosis with patch augmentation in 14 patients, classical end-to-side anastomosis in 6, Lamberti method (double-barrel) in 3, and others in 5. The bidirectional cavopulmonary shunt and Fontan procedure were concomitantly performed in 6 and 2 patients, respectively. Result: There were 4 hospital deaths (14.3%), and 3 late deaths (12.5%) with a follow-up duration of $62.7{\pm}38.9$ months ($3.3{\sim}128.1$ months). Kaplan-Meier estimated actuarial survival was $71.9%{\pm}9.3%$ at 10 years. Multivariate analysis showed right ventricle type single ventricle (hazard ratio=13.960, p=0.004) and the DKS procedure as initial operation (hazard ratio=6.767, p=0.042) as significant mortality risk factors. Four patients underwent staged biventricular repair and 13 received Fontan completion. No SVOTO was detected after the procedure by either cardiac catheterization or echocardiography except in one patient. There was no semiulnar valve regurgitation (>Gr II) or semilunar valve-related reoperation, but one patient (3.6%) who underwent classical end-to-side anastomosis needed reoperation for pulmonary artery stenosis caused by compression of the enlarged DKS pathway. The freedom from reoperation for the DKS pathway and semilunar valve was 87.5% at 10 years after operation. Conclusion: The DKS procedure can improve the management of SVOTO, and facilitate the selected patients who are high risk for biventricular repair just after birth to undergo successful staged biventricular repair. Preliminary pulmonary artery banding is a safe and effective procedure that improves the likelihood of successful DKS by decreasing pulmonary vascular resistance. The long-term outcome of the DKS procedure for semilunar valve function, DKS pathway, and relief of SVOTO is satisfactory.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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