• 제목/요약/키워드: 판막질환

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폐국균종의 수술위험인자 분석 (Analysis of Surgical Risk Factors in Pulmonary)

  • 김용희;이은상;박승일;김동관;김현조;정종필;손광현
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제32권3호
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    • pp.281-286
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    • 1999
  • 배경: 본 연구는 폐국균종으로 폐절제술을 시행한 환자에서 술후 합병증의 종류 및 발생빈도와 이에 관련된 술전.후 위험인자를 분석함을 목적으로 하였다. 대상 및 방법: 1990년 8월부터 1997년 8월까지 서울중앙병원 흉부외과에서 폐국균종으로 폐절제술을 시행받은 42명의 환자를 대상으로 수술 위험인자를 후향적으로 분석하였다. 환자들의 남녀비는 24대 18이였으며 평균나이는 46.6$\pm$11.5세(29~69세)였다. 술전 주요증상은 객혈(90%), 발열, 호흡곤란, 농담, 체중감소등이 있었다. 폐결핵 병력이 있는 경우는 34례(81%)으며, 동반질환은 기관지확장증(n=11), 활동성 결핵(n=9), 당뇨(n=8) 및 폐 유암종(n=1)과 급성골수아구성 백혈병(n=1)이 있었다. 발병 부위로는 우상엽 16례 및 좌상엽 10례로 대부분 상엽에 호발되었다(62%). 수술은 폐엽 절제술 32례, 폐구역 또는 설상 절제술 4례, 전폐 절제술 2례 및 폐엽 절제술과 폐구역 절제술을 병행한 경우가 4례였다. 결과: 수술 사망률은 2%였으며, 술후 합병증의 발생률은 33%(n=14)로 지속적인 공기누출(n=6)이 가장 흔하였다. 폐국균종의 외과적 폐절제술에 따른 합병증의 발생위험과 관련하여 나이, 성별, 폐기능검사 소견, 발열, 체중감소, 객혈량, 객혈기간, 국균종의 크기, 낭종벽의 두께, 활동성결핵 유무, 당뇨 유무, 기관지확장증 유무, 술전 스테로이드의 사용여부, 술전 기관지동맥 색전술의 시행여부 및 수술방법상의 차이등은 통계적으로 유의한 차이를 보이지 않았으나, 술전 방사선 소견상 주위 폐조직으로 침윤이 심할수록 술후 합병증의 발생빈도가 통계적으로 의미있게 높았다(p=0.04). 결론: 폐국균종의 술후 합병증의 발생 위험을 줄이기 위해서는 주위 폐조직으로의 침윤 정도에 대한 정확한 술전 방사선학적 평가가 중요하다. 추적관찰, 8.1개월)동안 14례에서 모두 정상 동방결절율동으로 전환되었고, 9례(64%)에서 좌심방의 수축을 관찰할수 있었으며, 11례(79%)에서는 항부정맥제를 투여하지 않고 있다. 결론: Maze III 술식에서 냉동절제를 시행하지 않더라도 승모판막 질환과 동반된 심방세동에 효과적인 수술임을 알 수 있었다.보관후의 이소 이식술시 적절한 면역억제제의 투여로 기관 내강 및 기관 상피세포가 잘 유지됨을 알 수 있어, 보다 장기간의 기관 보관이 가능할 것으로 생각된다. 그러나 초냉동 보관의 시행 여부와는 상관없이 면역억제제를 투여하지 않은 군에서 폐색성 모세기관지염과 비슷한 양상의 기관 내강의 섬유조직 과잉 증식 및 기관 상피세포의 소실 등이 관찰되었다. 쥐와 같은 소동물에서의 이러한 시도는 폐이식술과 관련된 어려운 문제중의 하나인 폐색성 모세기관지염의 병인, 예방 및 치료를 위한 연구에 있어 좋은 실험 모델이 될 수도 있을 것이다.로 변화한 CO, dp/dt, SV, SW, LVEDP 같은 좌심실 혈역학 지표들의 변화의 폭을 비교하면 그룹 B에서 그룹 A에서보다 더 컸다(p<0.05). 그룹 A에서 유도된 급성 심부전 상태와 그룹 B의 만성 심부전 상태가 CO, dp/dt, SV, SW, LVEDP 같은 좌심실 혈역학 지표들 면에서 통계학적으로 차이가 없고(p>0.05), 육안적으로 광배근을 관찰하였을 때 그룹 A에서는 광배근의 유착 및 염증소견이 모두에서 있었고 그중 2마리에서는 광배근의 수축을 목격할 수 없었던 반면, 그룹 B에서는 5마리 모두에서 광배근이 활발하게 수축하였다는 점을 함께 고려하면 그룹 B에서의 더 큰 증폭 효과가 광배근의 활성도 및 수축력의 차이로부터 기인한다고 평가할 수 있다. 결론: 이상에서 역동적 심근성형술의 수축기 혈역학적 변화는 심부전 상태에서만 긍정적인 개선 효과를 나타내며, 그 효과의 극대화를 위해서는 근육의

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숀 증후군의 외과적 치료 (Surgical Experiences of Shone's Syndrome)

  • 원태희;이정렬;김용진;노준량
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제30권9호
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    • pp.862-868
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    • 1997
  • 서울대학교병원 흉부외과에서는 1985년부터 1994년까지 총 9례의 숀 증후군 환자를 치험하였다. 남자 환 아가 떼이었고 여자 환아가 1례이었다. 첫 수술을 시행한 연령은 깨월에서 11세까지로 평균 연령은 33.0 $\pm$ 31.0 개월이었다. 선천성 승모판 협착증 및 대동맥 축착증은 모든 환아에서 존재하였고 승모판 상부 링 및 대동맥하 협착은 각각 4례의 환아에서 발견되었다. 2례의 환아에 있어서는 숀 증후군의 4가지 병변 모두를 가지고 있었다. 3례의 환아에 있어서는 한번에 완전 해부학적 교정술을 시행하였으며 나머지 2례의 환아에 있어서는 개흉술 하에 대동맥 축착증을 교정하고 나중에 정중 흉골 절개 하에 나머지 병변을 교정하는 단계적 수술을 시행하였다. 9례의 환아에 있어서 총 45개의 수술적 치료를 시행하여 1례당 평균 수술적 치료 는 5.0 $\pm$ 0.7개이었다 세번째 수술을 시행한 환아는 2례이었으며 각각 지속적인 승모판 협착으로 승모판 치 환술을 시행한 환아와 지속적인 대동맥 축착으로 대동맥 축착 성형술을 시행한 환아이었다. 한번에 완전 교정술을 시행한 환아와 1차 단계적 수술을 시행한 환아에 있어서 수술 사망률은 없었으나 2차 단계 \ulcorner수술을 시행한 6례중 2례가 사망하여 수술 사망률은 22.2%이었으며 사망한 2례 모두 1차 대동칵 축착증 교정술후 계속되는 심부전 및 인공 호흡기 이탈이 되지 않아 각각 1차 수술 후 9일과 15일 후에 완전 교정술을 시행했던 환아들로 모두 좌심실 형성부전에 의한 심부전으로 사망하였다. 세번째 수술시 사망한 환아는 없었다. 생존한 7례 모두 11개월에서 12년까지(평균 6.7 $\pm$ 3.6년)장기 추적 조사하였으며 모두 뉴욕 심장 협회 활 동도 1군에 속해 있었으며 판막 치환술로 인하여 쿠마딘을 복용하고 있는 환아와 마지막 추적조사시 흉부 X선 사진상 약간의 심비대가 있어 디곡신을 복용하고 있는 환아를 제외하고는 어떤 약도 복용하고 있지 않았 다 결론적으로 숀 증후군은 수술 사망률 및 이환율이 높은 질환이긴 하나 각각의 해부학적 병변의 특징을 잘 파악하여 적절한 치료를 한다면 좋은 장기성적을 기대할 수 있다는 것이다.

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막성주위형 심실중격결손중의 봉합시 경삼첨판륜 절개방법의 외과적 치료효과 (Effects on Surgical Repair of VSD by TATV)

  • 곽몽주;김보영
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제30권9호
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    • pp.869-875
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    • 1997
  • 막성주위형 심실중격결손증(Perimembranous ventricular septal defect, PMVSD)은 심실중격결손증(ventriculal septal defect, VSD)의 가장 흔한 형태이며, 그 수술방법 또한 다양하다. 막성주위형 심실중격결손증(PMVSD)을 교정하는 대표적인 수술방법은 우심방을 절개하여 결손부위를 직접보고 펫취봉합하는 방법이다. 그러나 상부 경계가 잘 안보일때 혹은 건삭(ch(wda)의 VSD경계부위 부착의 원인으로 인하여 다발성 VSD로 보일때 외과 의사에 따라서 경삼첨판륜 절개방법(transannular approach of tricuspid valve, TATV)을 가끔 이용하고 있다. 그 러나 이 수술방법은 삼첨판륜을 절개하기때문에, 방실판막의 개폐작용에 문제가 생길 수 있다고 취급되어왔 다. 본 연구는 경삼첨판륜 절개방법(TATV)이 막성주위형 심실중격결손증(PMVSD) 수술시 안전한 방법인지를 알아보고자 하였다. 최근 5년간 단독형 막성주위형 심실중격결손증 96례를 대상으로 그중 28례(29%)에서 경삼첨판륜 절개방법 (TATlr)으로 VSD를 봉합하였으며, 수술후 3개월에서 33개월동안 추적관찰하여 다음과 같은 결론을 얻었다. 1. 수술시 나이는 4개월에서 38세였는데, 5세이상에서 17(6 %)례로 가장 많았다. 2. 수술전 폐1체 혈류비는 1에서 2.8이었고, 22fll(79%)에서 2이하였다. 3. 수축기 폐동맥압은 8례에서 30 mmllg미만, 17례에서 30-50 mmHg사이, 3례에서 50 mmHg이상으로 25례 (89%)에서 50 mmHg이하였다. 4. 삼첨판폐쇄부전은 수술전 12례에서 없었고, 6례에서 미세했고, 3례에서 경했고, 5례에서 중등도 2례에서 중증도였는데,수술후에는 4례에서 경했고, 6례에서 미세했고, 18례에서는 없어져, 대체로 수술후 감소하거나 없어지는 경향을 보였다. 5. 좌-우 단락양이 적은 막성주위형 심실중격결손증(PMVSD)에서 삼첨판맹낭(tricuspid valve pouch 19례), 우심실 유출로폐쇄(4례), 아급성심내막염(1례) 및 동반질환을 부가적인 수술적응으로 삼았다. 6. 수술후 관찰결과 사망률은 없었고, 잔존 심실중격결손증도 없었다. 이상의 결과로 경삼첨판륜 절개방법(TATV)은 삼침판맹낭을 가지고 있는 막성주위형 심실중격결손증 (PMVSD) 수술시 좋은 방법이며, 또한 막성주위형 심실중격결손증(PMVSD)에서 수술시 시야를 좋게하고 수술후 삼첨판폐쇄부전에 악영향을 미치지 않는 결과로 안전하고 효과적인 방법으로 사료된다.

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심실 중격 결손을 동반하지 않은 폐동맥 폐쇄 환아에서의 심초음파 계측치 (Echocardiographic Parameters of Pulmonary Atresia with Intact Ventricular Septum(PA/IVS))

  • 이영석;김여향;현명철;이상범
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제46권5호
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    • pp.484-489
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    • 2003
  • 목 적 : PA/IVS의 형태학적 및 혈역학적 다양성을 이해하고 최적의 치료방침을 결정하기 위하여 PA/IVS 신생아 환아들에서 심초음파기를 이용하여 우심실의 용적 및 유입부, 유출부의 크기를 측정하여 정상 신생아와 비교해 보았다. 방 법 : 2001년 1월부터 12월까지 청색증 및 심잡음으로 경북대학교병원 신생아실로 전원된 신생아 중 심초음파 검사로 PA/IVS로 진단받은 환아 8명을 대상으로 하였다. 심초음파 검사 당시의 대상환아의 나이는 평균 6.9일(생후 1-34일), 체중은 3,343 gm(2,970-4,000 gm)이고, 이중 남아가 5례, 여아는 3례였다. 대조군으로는 만삭아이면서 심질환이 없이 패혈증 의증이나 황달로 신생아실에 입원한 환아 10명을 대상으로 하였다. 심초음파 검사는 Acuson사의 Aspen 기기(7 Mh 탐촉자 장착)로 시행하여 super-VHS 비디오테이프에 녹화하였고, 기기안에 내장된 프로그램을 이용하여 우심실과 좌심실 용적, 대동맥판, 폐동맥판, 승모판, 삼첨판륜의 직경을 측정하고 대조군과 비교하였다. 결 과 : PA/IVS 환아들의 삼첨판륜의 Z-value는 $-3.69{\pm}2.80$(-8.4--0.45), 삼첨판륜/승모판륜의 직경의 비는 $0.69{\pm}0.15$(0.43-0.84)로 측정되었다. 삼첨판/승모판륜의 직경의 비와 삼첨판 Zvalue의 관계에서는 삼첨판/승모판륜의 크기의 비가 클수록 삼첨판륜의 Z-value가 컸다(r=0.885, P=0.003). 또한 판막성형술만 시행한 환아들 에서는 다른 치료를 시행한 환아들에 비해 우심실 용적과 삼첨판, 폐동맥판의 Z-value가 높았고, 삼첨판륜/승모판륜 직경의 비가 높았으나 통계학적 유의성은 없었다. 결 론 : PA/IVS 환아의 심초음파 평가에서 우심실 용적을 계측하는 것보다 삼첨판의 Z-value 및 삼첨판륜/승모판륜 직경의 비를 구하는 것이 계측방법도 간편하고, 환아의 치료방침 및 예후를 판정하는데 더 좋은 지표로 생각된다.

Edwards MC3 Annuloplasty System을 이용한 삼첨판 성형술의 조기 성적 (The Early Results of Tricuspid Valvuloplasty with Using the Edwards MC3 Annuloplasty System)

  • 오탁혁;조준용;이종태;김근직;김대현
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제42권1호
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    • pp.28-33
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    • 2009
  • 배경: 경도이상의 기능성 삼첨판막 폐쇄부전이 있는 경우 삼첨판 성형술이 널리 시행되고 있으며, 판륜링을 이용한 성형술이 우수한 성적을 나타내고 있다. 우리는 새로운 삼차원적 모양의 삼첨판륜링(Edwards $MC^3$ annuloplasty system [Edward LifeSciences, Irvine, CA])을 이용한 삼첨판 성형술의 조기성적을 보고하고자 한다. 대상 및 방법: 2004년 11월부터 2006년 7월까지 삼첨판륜의 확장 및 경도이상의 삼첨판막 폐쇄부전이 있는 72명의 환자에서 Edwards $MC^3$ annuloplasty ring을 이용한 삼첨판 성형술을 시행하였다. 72명의 환자 중, 68명에서 정중흉골절개술을 하였고 4명에서 로봇팔을 이용한 최소절개 개흉술을 시행하였다. 남녀비는 21 : 51이었고 평균 나이는 $53.9{\pm}12.3$세였다. 수술 전 삼첨판막 폐쇄부전은 평균 $2.2{\pm}1.0$도였으며 평균 NYHA functional class는 $3.1{\pm}0.8$, 평균 좌심실박출계수는 $57.0{\pm}9.9$%였다. 결과: 삼첨판막 폐쇄부전과 NYHA functional class는 각각 $0.4{\pm}0.6$, $2.0{\pm}0.7$으로 의미있게 감소하였고 삼첨판막 협착은 없었다(p<0.001). 병원 사망은 1명이 있었으며 술 후 합병증은 3도 블록이 발생하여 영구적 인공심박동기 삽입을 한 경우가 1명이 있었다. 결론: 3차원적 모양의 삼첨판륜링은 장착하기 용이하며 임상적, 심초음파 검사상 단기성적은 우수한 것으로 판단된다. 그러나 이 판막륜링의 장기 성적에 대하여는 연구 대상환자에 대한 정기적인 추적관찰 및 검사가 필요하고 더 많은 임상 적용 및 경험이 필요할 것으로 판단된다.

새로운 GNPTAB 유전자 돌연변이로 진단된 뮤코지방증 2형 1례를 포함한 국내 뮤코지방증 환자의 임상적 특징에 대한 분석 (Comparison of Clinical Features of 11 Korean Patients with Mucolipidosis II and III Including a Case of Mucolipidosis II with a Novel Mutation of GNPTAB)

  • 김진섭;양미선;양아람;조은혜;박형두;손영배;조성윤;진동규
    • 대한유전성대사질환학회지
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    • 제17권3호
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    • pp.85-91
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    • 2017
  • 뮤코지방증 2형과 3형은 GlcNAc-1-phosphotransferase 효소의 기능 이상으로 인해 발생하는 상염색체 열성 유전질환이다. GlcNAc-1-phosphotransferase 효소의 기능 이상은 리소좀 효소의 세포 내 이동에 관여하는mannose-6-phosphate와 리소좀 효소간의 결합을 저해하여 리소좀 효소들이 세포 안으로 들어오지 못하게 된다. 리소좀 효소의 부족으로 인해 리소좀 기능 이상 및 뮤코지질의 축적으로 인해 다양한 임상을 보이게 된다. 본 연구는 새롭게 진단된 뮤코지방증 환자의 임상 및 생화학, 분자유전학적 양상을 기술하고 본원에서 치료받은 11명의 뮤코지방증 2, 3형 환자들의 임상 양상을 비교하여 분석하였다. 본 저자들은 17개월에 특징적 얼굴 모양 및 관절 구축을 주소로 내원한 환자에서 효소 검사를 통해 리조솜 효소의 혈장 내 증가를 확인하였으며 GNPTAB 유전자의 직접염기 서열분석을 통해 복합이형접합자 돌연변이 (c.3428 dupA [pAsn1143Lysfs*3], c.673C>T [p.Gln225*])를 발견하였다. 새로 진단된 환자를 포함하여 총 11명의 환자(뮤코지방증 2형: 7명, 3형: 4명)들을 대상으로 임상 양상을 분석하였고 진단 시 나이는 뮤코지방증 2형은 2세 1개월, 3형은 6세 9개월이었으며 진단 시 신장 표준편차지수는 각각 -3.2 (${\pm}1.5$), -1.3 (${\pm}1.1$)였다. 심초음파 결과에서 뮤코지방증 3형 환자들은 심장 판막의 이상만을 보였으나 2형 환자들에서는 비후성 심근증(n=3), 좌심비대(n=1)이 동반되었다. 간비비대(n=4)는 뮤코지방증 2형 환자에서만 확인되었다. 뮤코지방증 2형의 경우, 3명의 환자가 호흡 곤란으로 기관 절개 및 호흡기 보조를 받았으며 2 명의 환자가 호흡기 문제로 사망하였다. Pamidronate 치료는 4명의 뮤코지방증 3형 환자와 4명의 2형 환자에서 시행하고 있으며 유효성 및 안정성에 대한 추가적인 평가가 필요하다.

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국내 6형 뮤코다당증의 임상 양상, 분자유전학적 특징 및 효소치료의 효과에 대한 고찰 (Clinical Features, Molecular Analysis, and Outcome of ERT in Korean Patients with Mucopolysaccharidosis Type VI)

  • ;김진섭;양아람;손영배;이범희;유한욱;조성윤;진동규
    • 대한유전성대사질환학회지
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    • 제16권1호
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    • pp.24-33
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    • 2016
  • 뮤코다당증 6형(Mucopolysaccharidosis type VI)은 ARSB 유전자의 변이로 인하여 dermatan sulfate 대사에 관여하는 arylsulfatase B 효소의 결핍으로 유발되는 상염색체 열성 리소좀 축적 질환이다. 본 연구는 국내에서 뮤코다당증 6형으로 진단된 3명의 환자를 대상으로 하였다 3명의 환자는 최초 진단 시 뮤코다당증 6형의 특징적인 증상인 저신장, 다발성 골형성 부전, 심장 판막 이상 및 각막 혼탁을 보였으며 이후 손목 터널 증후군 및 제한성 폐질환의 양상을 보였다. 모든 환자에서 소변의 GAG (glycosaminoglycan)는 증가되어 있었으며 피부 섬유아세포 또는 백혈구에서 측정한 arylsulfatase B는 모두 감소되어 있었고 중합효소 연쇄반응-염기서열분석법에 의한 ARSB 유전자 검사에서는 c.200T>G (p.Ile67Ser), c.982G>A (p.Gly328Arg), c.571C>T (p.Arg191*), c.1054G>A (p.Asp352Asn)의 이형접합체 돌연변이 및 c.512G>A (p.Gly171Asp) 동형접합체 돌연변이를 발견할 수 있었다. recombinant human Arylsulfatase B (rhASB)를 통한 효소 대체 치료는 2008년부터 국내에서도 허가되었으며 효소대체치료 시행 후 소변 GAG (glyco-saminoglycan)는 감소하였으며 관절 운동 및 지구력은 향상되었다. 그러나 관절 침범 및 각막 혼탁, 심장 및 폐 침범 소견은 호전되지 않았다. 본 연구는 뮤코다당증 6형의 특징적인 증상을 보였으며 생화학적 검사 및 분자유전학적 검사를 통해 뮤코다당증 6형으로 확진된 3명의 환자를 대상으로 시행한 효소대체치료의 효과를 보고하는 바이다.

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관상동맥우회 재수술의 임상적 고찰 (Clinical Experiences of redo-CABG)

  • 임상현;곽영태;이삭;장병철;강면식;조범구;유경종
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제35권11호
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    • pp.779-784
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    • 2002
  • 최근 들어 관상동맥 질환자의 수가 급격히 증가하면서 관상동맥 우회술의 수도 급격히 증가하고 있다. 그러나 관상동맥 우회술은 영구적인 완전 교정술이 아니기 때문에 재수술이 필요할 수 있다. 저자들은 관상 동맥우회 재수술의 임상결과를 후향적 방법으로 고찰하여 보았다. 대상 및 방법: 1991년 1월부터 2001년 4월까지 연세 심장혈관 병원에서 관상동맥우회 재수술을 시행 받은 14명을 대상으로 하였으며 (남자:12명, 여자:2명), 평균 연령은 61.7$\pm$7.1(47~72세) 세였다. 처음 수술 받은 날부터 재수술시까지의 평균 기간은 121.9$\pm$50.5(6.1~179.6 개월) 개월이었다. 재수술시 13명의 환자들은 일반적인 심폐체외순환하에 수술을 하였고 1명의 환자는 심폐체외순환 없이 수술을 시행하였다. 동반 수술로는 1명의 환자에서 승모판막 재치환술을 시행하였고, 1명의 환자에서는 승모판막륜 성형술을 시행하였다. 재수술은 모두 정중 흉골절개하에 시행하였다. 재수술시 사용한 이식 혈관은 좌측 내흉동맥과 대 복재정맥을 사용한 경우가 6례, 좌측 내흉동맥과 좌측 요골 동맥을 사용한 경우가 2례, 좌측 내흉 동맥과 위장관 동맥을 사용한 경우가 1례, 대 복재정맥만을 사용한 경우가 5례(1례는 cephalic vein도 같이 사용) 있었으며, 평균 이식 편수는 2.1$\pm$0.9(1~4개) 개였다. 결과: 14명의 환자들 중에서 수술과 관련한 사망이나 조기 사망은 없었으며, 합병증은 신부전증, 호흡부전 및 경막하 출혈이 각각 1례 있었다. 평균 추적 관찰 기간은 40.1$\pm$38.6(1.1~l18.5) 개월 이었다. 추적기간 중 1명의 환자가 재수술 후 13개월에 협심증이 재발했고, 2명의 환자가 재수술 후 14.8개월 및 116.3개월에 만성 신부전증으로 사망하였다. 추적 기간 중에 3명의 환자에서 관상동맥 조영술을 시행하였는데 이식 혈관들은 모두 개존성을 보였다. 마지막 외래 내원시 생존 환자들의 평균 Canadian class는 1.3이었고, 재수술 후 9년까지 사건(event)이 없을 확률은 71.4$\pm$6.9%였으며, 생존률은 90.0$\pm$9.5%였다. 결론: 관상동맥우회 재수술은 수술 후에 환자 상태의 호전을 기대할 수 있고, 장기간의 생존률도 우수하기에, 수술적응이 된다면 수술을 적극적으로 고려하여야 할 것으로 생각한다.

단순 조기 난원공 협착의 산전 진단과 임상경과 (Prenatal diagnosis and clinical course of restrictive foramen ovale in otherwise normal heart)

  • 이지정;이민아;이윤이;장미영;길홍량
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제50권3호
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    • pp.268-271
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    • 2007
  • 목 적 : 태아 순환에서 난원공은 제대정맥의 혈류가 좌심방으로 가는 단락 역할을 하며 심박출량의 46%에 이른다. 산전에 좌심형성부전, 대동맥 판막 폐쇄, 승모판 폐쇄 및 협착증 등의 선천성 심기형과 동반된 난원공 조기 협착은 비교적 흔하며 출생 후의 경과에도 중요한 영향을 미칠 수 있다. 그러나 자궁 내에서 난원공 협착 혹은 폐쇄가 선천성 심기형 없이 발생하는 경우는 매우 드물다. 산전의 난원공 협착 혹은 폐쇄는 우심실부전, 태아수종, 삼첨판역류, 좌심폐쇄성질환, 상심실성빈맥 등의 임상소견을 보일 수 있고, 이는 태아의 사망률 혹은 유병률에 영향을 미칠 수 있으므로 조기 진단 및 치료가 매우 중요하다. 방 법 : 충남대학교병원에서 2001년 1월부터 2005년 6월까지 태아 심초음파검사에서 자궁 내 난원공의 협착으로 진단받은 5명을 대상으로 하였다. 자궁 내 난원공 협착의 진단기준은 4강면에서 난원공의 최대직경이 2.5 mm 이하, 그리고 난원공에서 측정한 도플러검사에서 연속파이며 0.6 m/s 이상인 경우로 하였다. 산모의 임신력, 주소, 태아심초음파검사 소견과 출생 후의 임상경과를 조사하였다. 결 과 : 태아 난원공 협착의 진단 시 태아의 재태연령은 34-37주였고, 내원 시 주소는 태아 부정맥이 2례, 엡스타인 기형 의증, 심낭삼출, 좌심형성부전이 각각 1례였다. 출생시 재태연령은 36-40주였다. 동반기형은 관찰되지 않았다. 태아수종과 상심실성 빈맥증으로 진단된 2례는 응급으로 분만하였고, 태아수종 환아는 호흡부전이나 가사는 없었고, 심폐 소생술이나 인공호흡기 등의 치료가 필요하지는 않을 정도의 경도였고, 상심실성 빈맥증 환아는 분만 후 심방조동이 발생하여 심장율동전환 후 동조율로 전환되었고, 그 후 디곡신 1개월 사용 후 중단하였다. 출생 후 시행한 심초음파검사에서 5례 모두에서 우심실과 우심방 비대가 관찰되었고, 생후 7일경에 시행한 심초음파검사에서 우측 심장의 확장은 정상화되었다. 결 론 : 태아 난원공 협착은 아주 드물지 않으며 부가적인 심장내외의 이상을 보여 예후에 영향을 줄 수 있다. 심부전이나 태아수종 등의 위험성이 있을 경우 조기 분만하여 태아의 사망률과 유병률을 줄일 수 있다.

선천성심장병 환아에서의 Respiratory syncytial virus 감염례 관찰 (Respiratory syncytial virus infection cases in congenital heart disease patients)

  • 심우섭;이재영;송진영;김수진;김성혜;장소익;최은영
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제53권3호
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    • pp.380-391
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    • 2010
  • 목 적 : RSV는 영아기에 세기관지염이나 폐렴을 일으키는 중요한 요인으로 알려져 있다. 건강한 영아에서는 RSV 감염으로 위중한 병을 일으키는 경우는 드물지만 선천성심장병과 관련된 심부전이나 청색증, 폐동맥고혈압의 상태에 있거나 조산 미숙 등과 관련된 만성폐질환 상태에 있는 영아의 경우 위중한 병을 일으킬 수 있다. 본 연구에서는 선천성심장병 소아와 비선천성심장병 소아에서 RSV 감염례를 조사하여 RSV 감염이 선천성심장병 환아에 미치는 영향에 대하여 조사하고자 하였다. 방 법 : 2003년 7월부터 2006년 6월까지 세종병원에 세기관지염이나 폐렴으로 입원한 343례의 환아의 비강 분비물에서 RSV 항원검사를 시행하여 RSV 감염에 의한 하기도염의 연령별 계절별 발생 양상을 조사하였다. RSV 감염된 하기도염 환아들에서 선천성심장병 환아의 여러 경우와 비심장병 환아의 입원 기간, 중환자 치료, 인공환기 치료 등 임상 경과를 비교하였다. 결 과 : RSV에 의한 하기도염은 어린 영아기에 많이 발생하고 있으며 온대지방에서는 겨울철에 유행하는 양상을 보이고 있다. RSV에 의한 하기도염 환아 중 선천성심장병 환아에서 비심장병 환아에 비하여 중증 감염이 많았고 장기입원을 보였다(P <0.01). 비교적 간단한 단순단락 병변인 ASD, PDA, VSD 등의 선천성심장병에서 심장수술로 교정되고 충분히 회복된 환자에서는 RSV에 의한 하기도염에서 비교적 짧은 입원기간과 가벼운 경과를 보여 비심장병 환아와 큰 차이가 없었다. 선천성심장병에 대한 완전교정 수술이나 단계적 고식수술 후에도 감염, 폐동맥고혈압, 판막역류, 혈관협착 등의 원인으로 심폐계에 상당한 문제가 남아있는 경우 RSV 감염시 비심장병 환아에 비하여 장기 입원을 보이고(P <0.01) 중증 경과를 보였다. 교정수술 받지 않은 상태의 선천성심장병을 가진 환아에서는 대부분 6개월 이내의 어린 나이에 RSV에 의한 하기도염이 발생하고 있으며 비심장병 환아에 비하여 장기 입원을 보이고(P <0.01) 중증 경과를 보였다. 선천성심장병 심장수술 후 1개월 이내의 회복기에 병원 감염을 포함하여 상당수의 RSV 감염이 발생하고 있음을 확인하였으며 이들은 심장수술 직후의 면역기능 저하와 관련하여 중증 감염으로 발전할 가능성이 있을 것으로 생각된다. 결 론 : 미교정 상태의 선천성심장병 환아와 교정 후에도 계속 심폐계에 문제가 남아있는 선천성심장병 환아에서 RSV 감염에 의해 중증 경과와 장기 입원이 초래될 수 있다. 선천성심장병 환아에서 이러한 RSV 감염의 피해를 줄이기 위해서는 RSV 감염으로 심각한 위험이 초래 될 수 있는 고위험 세부군의 파악과 이들에 대한 예방 항체 치료 등 적절한 예방 노력이 필요하다.