• 대한유전성대사질환학회지
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• 제21권1호
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• pp.22-27
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• 2021

프로피온산혈증은 PCCA 및 PCCB 유전자의 돌연변이로 발생하며 대사산물의 축적으로 신생아기부터 근긴장 저하, 구토, 케톤산증, 고암모니아혈증, 경련 등이 나타나 사망에 이를 수 있고, 비교적 후기에 신경학적 증상과 함께 발현하는 경과를 보이기도 한다. 저자들은 특별한 과거력 없이 지내던 중 확장성 심근병증이 확인된 16세 남아에서 유전자 검사로 프로피온산혈증이 진단된 1례를 보고하는 바이다.

• 감성과학
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• 제26권3호
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• pp.115-128
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• 2023

본 연구는 고기능 자폐 스펙트럼 장애아동을 대상으로 App-기반 청자 대화기술 훈련프로그램의 효과를 검증하고자 하였다. 연구대상은 26명의 자폐 스펙트럼 장애, 아스퍼거 증후군, 전반적 발달장애로 진단된 초등학생으로, 연령과 IQ, SCQ, ASSQ 점수를 사용하여 중재 집단과 통제 집단으로 짝지어 분배하였다. 중재 집단은 9주 동안 교사와의 비대면 학습을 주 1회 실시하고, 가정에서도 부모 또는 아동이 앱(App)을 활용하여 대화훈련을 실시하였다. 통제집단은 다른 특별한 프로그램에 참여하지 않았다. 그리고 훈련 전과 후에 평가자와 아동 간의 1:1 대화를 수행하여 대화 자료를 수집하고, 대화차례 주고받기와 주제 운용능력의 변화를 비교하였다. 연구 결과, 중재 집단에서 본 연구에서 개발한 청자 반응 대화훈련 프로그램의 긍정적 효과가 발견되었다. 구체적으로, 중재 집단은 청자 조건에서 적절한 청자 언어 반응이 유지되었고, 통제 집단은 적절한 청자 언어 반응이 감소하였다. 그리고 화자 조건의 대화 차례 주고받기에서는 개시율과 유지율이 증가하고, 주제 운용능력에서는 적절한 주제 개시율이 증가하고, 부적절한 주제 개시율은 감소하였다. 논의에서는 청자 반응 대화훈련 프로그램이 고기능 자폐 스펙트럼 장애아동의 대화 양상변화에 미치는 효과를 중점적으로 논의하였다.

• 대한영상의학회지
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• 제85권1호
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• pp.3-23
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• 2024

임상에서 자주 접하게 되는 추간판탈출증 중 분리추간판은 추간판의 성분이 원래의 수질핵과 완전히 분리되는 특별한 경우를 의미한다. 이러한 분리추간판은 척추관 내부뿐만 아니라 외부에도 위치할 수 있으며, 주변 구조물에 압력을 가하거나 신경 경로를 압박하게 되고 이로 인해 다양한 임상 증상을 유발할 수 있다. 특히 경막 내에 위치한 분리추간판의 경우, 경막절개술을 통해서만 병변을 식별할 수 있다. 따라서 수술 전에 분리추간판의 정확한 위치와 범위를 파악하는 것은 수술 계획을 세우는 데 중요하다. 자기공명영상에서 분리추간판은 초기에는 모체 추간판과 유사한 신호강도를 보이지만 이후 독립적인 퇴행 변화를 거치며 신호강도가 달라질 수 있다. 또한 대부분의 분리추간판 조각은 염증 반응의 결과로 인해 인접한 혈관발생과 육아조직의 형성 정도에 따라 다양한 정도의 주변 조영증강을 보일 수 있다. 이종설에서는 분리추간판의 다양한 영상 소견과 위치를 소개하여 환자에게 정확한 진단과 적절한 치료 방향을 제시하는 데 도움이 되고자 한다.

• 식물병연구
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• 제30권3호
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• pp.219-228
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• 2024

Colletotrichum spp.에 의해 감염되는 고추 탄저병은 고추 생산량에 경제적인 감소를 초래한다. 분자 진단은 병원균의 신속한 동정과 살균제 저항성을 결정하는 데 중요한 역할을 하는데, 이를 위한 병원균의 분리, 게놈 DNA 추출 및 유전자 염기서열 분석은 시간이 소요된다. 이 연구에서는 게놈 DNA 추출이나 특별한 처리 과정 없이 Colletotrichum 종의 포자를 사용하는 방법을 적용하였다. 방법의 명확성을 위해 ITS 기반의 primer 쌍을 이용하여 PCR 및 qPCR 검정으로 민감도를 분석하였다. PCR과 qPCR 실험 모두 탄저병균 1개의 포자에서도 검출되었다. 이 결과 1,000개 포자가 1 pg의 게놈 DNA와 동일하였다. QoI 계열 살균제 감수성 검정을 위한 cytb 유전자 증폭은 단일포자에서도 검출이 가능하지만, cycle 수를 35 cycle로 늘릴 경우 염기서열 정보를 안정적으로 확보할 수 있을 만큼의 PCR 산물이 확보되었다. 또한, V8-Juice 한천 배지에 10% 간 고추를 첨가할경우 일반적으로 사용되는 감자 한천 배지에 비해 3.2-6.0배 더 많은 포자가 형성되어 포자 기반 연구를 위해 적용 가능할 것이다. 본 연구를 종합하면, 이 연구는 PCR 및 qPCR 분석을 통해 고추 탄저병의 분자 동정을 위한 최소 포자량 및 바코드 유전자를 포함한 표적 유전자 증폭에 포자를 활용할 수 있는 유용한 기술을 제공한다.

• 대한영상의학회지
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• 제85권5호
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• pp.954-959
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• 2024

면역글로불린(immunoglobulin; 이하 Ig) G4 연관 질환은 경화성 패턴의 종괴를 형성하는 염증 질환으로 거의 모든 장기에 영향을 미칠 수 있는 면역 매개 질환이다. 그러나 횡격막을 침범하는 경우는 매우 드물다. 우리는 흉부 X선 검사에서 이상 소견이 발견된 62세 남성 환자의 증례를 보고한다. 추가로 시행한 흉부 전산화단층촬영에서 비대화된 혈관과 림프절염을 동반하는 침윤성 종괴가 우측 횡격막에 발견되었다. 수술적 절제로 IgG4 양성 세포의 침윤을 확인하여 IgG4 연관 질환으로 진단하였다. 환자는 증상이 없어 수술 후에 특별한 치료는 하지 않았다. 이 증례는 IgG4 연관 질환이 드물게는 횡격막의 침윤성 종괴로 나타날 수 있음을 강조한다.

• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제14권1호
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• pp.83-90
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• 2007

목 적 : 포도알균 열상 피부 증후군(Staphylococcal Scalded Skin Syndrome)은 포도알균의 피부박탈성 독소에 의하여 전신성 수포와 낙설을 일으키는 포도알균의 피부 감염증의 한 형태이다. 환자들의 임상양상과 치료의 결과, 합병증 등을 알고 자 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 2002년 2월부터 2005년 12월까지 특징적인 피부병변을 보여 포도알균 열상 피부 증후군으로 진단된 53명의 환자들을 대상으로 의무기록을 후향적으로 검토하였고 임상형을 전신형, 중간형, 부전형 등으로 분류하고 2003년 9월이후 부터 발생한 환자의 비강 내 검체를 이용하여 원인 균 및 독소를 규명하였다. 결 과 : 1) 연구기간 동안 4S로 진단되어 치료한 환자는 총 53명이었다. 발병연령은 생후 20일부터 7세까지 분포하였으며, 평균연령은 2.8세였다. 성별은 남자가 35명이었고 여자는 18명으로 남여 성비는 1.9:1이었다. 2) 임상적인 유형은 전신형이 6례(11%), 중간형이 29례(55%), 부전형이 18례(34%)로 중간형이 가장 많았다. 대부분의 환자에서 혈액 검사 상 백혈구 증다증이나 C반응단백의 증가는 없었다. 3) 2003년 9월 이후에 15명 환자의 비강에서 얻은 검체 중 14명의 환자에서 얻은 검체에서 포도알균을 분리하였고 피부박탈성 독소는 독소 B의 유전자를 확인하였고 Panton-Valentine leukocidin의 유전자는 음성으로 나왔다. 4) 입원하여 치료받은 환자의 경우 평균 입원 기간은 7.3일이었으며 사용한 항생제는 amoxacillin/clavulanate, ampicillin/sulbactam, cefuroxime, vancomycin 등이었다. 모든 환자에서 전신적인 낙설이 나타났으며 임상형이나 사용한 항생제 종류에 관계없이 모든 환자가 특별한 합병증이 없이 회복이 되었다. 결 론 : 창원과 인근 지역에서 단기간 내에 지역사회 획득 메치실린 내성 포도알균감염으로 인한 다수의 4S 환자가 연속적으로 발생하였으며 원인은 피부박탈성 독소 B이었다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제43권6호
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• pp.716-720
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• 2010

배경: 결핵성 경부 림프절염은 말초 결핵성 림프절염의 가장 흔한 형태이다. 미국흉부학회 (American Thoracic Society)에서는 말초 결핵성 림프절염의 치료에 대해 6개월간의 isoniazid와 rifampin, ethambutol, pyrazinamide 투여를 권유하고 있으나 이런 치료에도 불구하고 결핵성 경부 림프절염의 경우는 실제 임상에서 재발하는 환자를 흔하게 볼 수 있다. 대상 및 방법: 1997년 2월부터 2007년 2월까지 본원에서 결핵성 경부 림프절염으로 진단 및 치료를 받은 38명의 의무기록을 후향적으로 분석하여 임상 양상과 치료 효과를 살펴보고자 하였다. 결과: 남자는 14명(36.8%)이었고 여자는 24명(63.2%)이었으며 평균 나이는 $36.9{\pm}16.3$세였다. 다른 특별한 증상 없이 경부의 종괴 촉지로 내원한 환자가 24명(63.2%)으로 가장 많았고 발열과 오한이 10명(26.3%)이었으며, 흉부 방사선 검사상 이상 소견을 보인 환자는 9명(23.7%)에 불과하였다. 모든 환자는 첫 2개월간 isoniazid, rifampin, ethambutol, pyrazinamide의 투여와 5개월 이상의 isoniazid, rifampin, ethambutol을 투여 받아 최소 7개월 이상의 항결핵제를 투여 받았다. 추적관찰 기간 중 7명(21.2%)의 환자에서 재발이 관찰되었다. 결론: 결핵성 경부 림프절염은 대부분의 환자에서 증상이 없고 방사선 검사상에서도 이상 소견을 보이지 않기 때문에 진단과 치료가 늦어지는 경향이 있다. 항결핵제의 투여에도 불구하고 비교적 높은 재발률을 고려할 때, 미국흉부학회에서 권장하는 6개월간의 치료보다는 더 장기간의 치료가 필요할 것으로 생각된다.

• 대한골관절종양학회지
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• 제20권1호
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• pp.14-21
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• 2014

목적: 본 교실에서 경험한 랑게르한스 세포 조직구증의 임상적 특징을 알아보고 치료방법 및 예후를 알아보고자 한다. 대상 및 방법: 1996년 8월부터 2013년 6월까지 본 교실에서 수술 후 랑게르한스 세포 조직구증으로 확진 된 총 28례를 대상으로 발병 당시부터 최근까지의 진찰소견, 의무기록, 방사선 사진, 병리소견을 토대로 임상소견과 진단 및 치료결과에 대해 후향적으로 분석하였다. 결과: 총 28례로 소아 22례 성인 6례였다. 발병나이는 0.6세에서 51세 사이에서 발생하였으며 평균연령은 14.8세였다. 추시 기간은 6개월에서 134개월까지 평균 44.6개월 이었다. 환자의 구성은 남자 20명 여자 8명으로 남녀성비는 2.5:1이었다. 초기증상은 동통 18례, 병적 골절 5례, 종괴 3례, 방사선 검사상 우연히 발견된 경우 1례, 사경 1례였다. 방사선학적 소견에서는 모든 증례에서 골 용해 소견을 보였으며 이중 13례에서는 골막 반응이 동반되었으며 1례에서는 연부조직 침범이 관찰되었다. 임상적 분류로 28례 모두 호산구성 육아종 이었으며 조직구 협회가 제시한 분류법으로는 단일계통의 다발 병소 질환 3례, 단일 병소 질환 25례였다. 전례에서 조직 생검술이 시행되었으며 6례에서는 생검술 이후 특별한 치료 없이 골 유합을 얻었으며 11례에서는 스테로이드 국소 주입술을 시행하였으며 11례는 조직생검과 동시에 소파술 및 골이식술을 시행하거나 추가로 금속 내고정술을 시행하였다. 추시기간 중 환자가 사망한 경우는 없었다. 병변이 국소 재발한 경우는 없었으나 신체 다른 부위에 골병변이 생긴 경우가 3례 있었다. 합병증은 총 2례가 있었으며 소파술 및 골 이식술을 시행한 이후 감염소견을 보여 변연절제술을 시행한 경우였다. 결론: 랑게르한스 세포 조직구증 환자에서 급격한 전신적 발병을 가져오는 경우는 매우 드물기 때문에 초기 진단 시에 어린 환아에게 과도한 방사선 노출을 가져오는 검사는 지양해야 할 것으로 생각된다. 질환의 확진을 위해서는 조직 생검이 필요하며 조직학적 확진 이후에는 경과 관찰만으로도 대부분에서 만족스러운 결과를 얻을 수 있으나 술 전 병적 골절이 있거나 골 파괴 병변의 범위가 넓은 경우 소파술 및 골 이식술과 내고정술이 필요할 수도 있다. 3-6개월간의 경과관찰에도 병변의 호전이 느리거나 일상생활에 지장을 주는 통증을 호소하는 경우 스테로이드 국소 주입법이 좋은 치료가 될 수 있다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제4권1호
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• pp.63-68
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• 2000

목 적 : 다낭포성 신이형성증(multicysticdysplastickidney)은 소아기 낭포성 신질환 중에서 가장 흔하게 볼 수 있으며 출생아 4,300명중 1명에서 나타나는 신장의 선천성 기형 중 하나이다. 본 연구는 다낭포성 신이형성증으로 진단된 환아들을 대상으로 이들의 임상소견과 자연경과를 분석하고 그 치료 및 예후에 대해 알아 보고자 하였다. 방 법 : 1987년 1월부터 2000년 1월까지 14년간 세브란스 병원에서 다낭포성 신이형성증으로 진단된 환아 57명을 대상으로 임상기록을 토대로 하여 후향적 고찰을 시행하였다. 추적관찰은 6개월 내지 1년마다 복부 초음파를 시행하여 낭포의 크기변화를 관찰하였다. 결 과 :대상 환아는 모두 57명이었고 남아가 28명, 여아가 29명으로 성비는 1:1이었으며 병변 부위는 좌측이 27례($47\%$),우측이 30례($53\%$)이었다. 초음파 소견상 반대편 신장은 36례($63\%$)에서 정상이었고 수신증이 12례($21\%$), 대상성 비대가 7례($12\%$), 단순 낭종(simple cyst) 1례, 중복신우(bifid pelvis) 1례 있었다. 신장 핵의학 검사는 40례($70\%$)에서 시행하였고 모두 병변이 있는 쪽의 신장 기능이 전혀 없었다. 배뇨성 방광요관 조영술은 31례($54\%$)에서 시행하였고 반대편 신장에서 방광요관 역류가 2례($3.5\%$)에서 있었다. 추적관찰 기간은 평균 18개월(1-108개월)이었으며 6개월 후 초음파를 시행한 경우는 26례이었고 이중에서 크기에 변화가 없었던 경우는 13례, 크기가 작아졌던 경우는 12례, 크기가 커졌던 경우는 1례 있었다. 1년 후 초음파를 시행한 경우는 13례였고 크기에 변화가 없었던 경우는 9례, 크기가 작아졌던 경우는 4례이었으며 2년 후 초음파를 시행한 경우는 7례였고 크기에 변화가 없었던 경우는 4례, 크기가 작아졌던 경우는 3례이었다. 3년 후 초음파를 시행한 경우는 9례였고 크기에 변화가 없었던 경우가 5례, 크기가 작아겼던 경우가 4례이었으며 4년 후 초음파를 시행한 경우는 3례이었고 모두 크기에 변화가 없었다. 5년 후 초음파를 시행한 경우는 3명이었고 모두 크기에 변화가 없었다. 수술적 치료를 받았던 경우는 20례($35\%$)로 반복적 요로 감염, 암종과의 감별, 복부 팽만 등이 이유였고 이중 18례에서 신적출술을, 2례에서 근피적 신장루 조성술을 시행받았다. 37례($65\%$)에서는 특별한 치료없이 주기적으로 외래 추적관찰을 하였다. 결 론 :편측성 다낭포성 신이형성증의 대부분은 산전 초음파에서 신장의 이상이 발견되며 주기적인 외래 추적관찰 한 결과 5년 이내 크기가 작아지는 경우가 $40\%$이었고 나머지도 모두 신부전으로 이행하는 예가 없이 신기능이 잘 유지되는 것으로 관찰되어 수술적 치료보다는 주기적인 추적관찰이 요구되며 비교적 예후는 양호한 것으로 사료된다. 그러나 반대편 신장 기능의 이상 여부에 따라 예후가 좌우되므로 본 연구에서도 $37\%$에서 이상 소견을 보여, 다른 동반되는 기형유무는 반드시 확인할 필요가 있을 것으로 사료된다.

• 한국인구학
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• 제10권2호
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• pp.17-45
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• 1987

이 논문은 출산을 전후한 시기에 있는 여성의 노동시장 전출입(labor market transitions)에 관한 필자의 일련의 연구들 중 일부이다. 여성 노동시장에 관한 기존의 이론들을 통합하여 하나의 모델을 제시하고, 노동시장 이탈과 진입의 문제를 다루는 데 적합한 통계적 기법을 소개하였다. 상당수의 여성이 일생을 통하여 적어도 한번씩은 생산노동에 참여하는 현실 속에서 이제 중요한 문제는 노동의 지속과 단절의 문제이다. 이 문제는 여성의 노동시장행위에 대한 동태적인 분석을 요구한다. 본 연구는 응답자의 취업사(work history)와 가족형성사를 장기적으로 관찰한 자료를 이용하고 시간 또는 기간이라는 측면을 분석의 틀에 포함시킨 연구방법을 사용하여 노동의 지속과 단절을 좀더 원래의 개념에 충실하게 포착하였다. 탐색적 분석방법으로 출산을 전후한 시기 여성의 고용단절과 재취업의 행위가 각각 임신, 출산으로부터의 기간에 따라 어떤 패턴으로 나타나는지 살펴보았다. 이 시기 여성의 노동시장 이탈과 진입의 행위는 시간에 따라 일정하게 증가하거나 감소하는 추세를 띠고 있지 않으므로 '사건사분석'(event history analysis)에서 '기간의존성'(duration dependence)을 가정할 때 특별한 주의가 필요하기 때문이다. 탐색적 분석에서 드러난 노동시장행위의 패턴이 어떤 요인에 의해 영향을 받는지를 알아보기 위하여 가설을 세우고 이를 검증하였다. 가족의 수입과 자신의 임금에 대한 경제적 고려 외에 교육을 통해 얻게 되는 경제적 독립과 평등한 성역할에 대한 의지, 그리고 거시적인 경제 여건과 직업의 특성에 의해 조건지워지는 구조적 요인 등을 살펴봄으로써 '인적자본론'의 한계를 짚어 보았다.과 지위 향상을 도모하는 노력이 지속적으로 전개되어야 할 것이다. 한국어와 한국문화에 대한 제도적 지원, 그리고 한국경제의 지속적인 발전에 따른 한인들의 자부심 고양 등이 한인들에 대한 자극제로 작용할 때 한인과 한국인 사이의 인식의 공감대가커질 수 있으며, 이는 다시 조국과 민족의식을 되찾아 주는 계기가 될 것이기 때문이다.리에 의한 부의 이동효과가 명백히 발견된다. 셋째 농업으로부터의 이동은 상대적으로 도달직업의 종류와 상관없이 일어나고 있다. 넷째, 비육체노동직업간의 이동은 상대적으로 매우 높고 쌍방향적이며, 다른 직업군에 대해 배타적이다. 다섯째, 유출과 유입의 양 측면에 있어 자영업은 매우 독특한 기능을 수행하고 있다. 여섯째, 우리사회에서 경력내 직업이동의 상대적 형태는 대각선을 중심으로 비대칭적이다.1. BPMC는 22.7%의 검출율을 보였고 검출범위는 ND∼0.5106ppm, 평균 0.0085ppm이었다. 12. Captan은 58.7%의 검출율을 보였고 검출범위는 ND∼0.1970ppm, 평균은 0.005ppm이었다. 13. Captafol은 2.3%의 검출율을 보였고 검출범위는 ND∼0.0312ppm, 평균은 0.0003ppm이었다. Captafol은 파에서만 검출되었다.을 겪고, 90일 이후에는 석회화된 것 이외에는 거의 흡수되어 관찰되지 않는다고 할 수 있겠다. 충체가 감염된 후 죽어서 흡수되기 시작하는 30일 정도의 기간동안 집중적으로 충체의 항원이 방출되어 항체가가 위와 같은 변화양상을 보인다고 판단된다. 감염 150일에는 항체가가 뚜렷하게 감소한 상태이므로 감염 후 20~90일에는 ELISA가 유용한 혈청학적 진단법이 될 수 있을 것으로 보인다. 실제로 진단에 적용하기 위해서는