• 제목/요약/키워드: 총 빌리루빈

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A Case of Gilbert's Syndrome with Severe Neonatal Hyperbilirubinemia

  • Hong, Ye-Seul;Jin, Jang-Yong;Lee, Woo-Ryoung
    • Neonatal Medicine
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    • 제17권2호
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    • pp.266-269
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    • 2010
  • Gilbert 증후군(Gilbert's syndrome)은 빌리루빈의 체외배설을 위해 포합시키는 기능을 가진 효소인 uridine diphosphate glucuronosyltransferase (UGT)의 활성도 감소에 의해 야기되며 만성, 비용혈성, 비포합 고빌리루빈혈증을 유발한다. 대부분 경증의 증상을 보이며 인구의 3-10%에서 나타나는 것으로 알려져 있다. 치료로 페노바비탈(phenobarbital)을 투여할 수 있으며 이 페노바비탈은 UGT 효소활성도를 증가시켜 혈중 빌리루빈 농도를 떨어뜨린다. 본 증례에서는 일반적인 경우와 달리 심한 신생아 황달이 동반된 Gilbert 증후군을 기술하였다. 환아는 생후 2-3일경부터 황달 소견을 보였으며 생후 5일경 혈중 총빌리루빈 수치가 34 mg/dL로 높게 상승되어 있어 집중적인 광선치료의 시행과 함께 경구 페노바비탈을 투여 받았다. 검사실 소견에서 정상 혈색소, 망상적혈구 수치 보였으며 direct Coombs' test 에서도 정상 소견 보여 용혈성 고빌리루빈혈증은 제외하였으며 이후 시행한 유전자 검사에서 UGT1A1 유전자의 -3279T>G, 211G>A 변이가 발견되어 Gilbert 증후군으로 진단되었다. 광선치료와 경구 페노바비탈 투여로 혈중 총 빌리루빈 농도의 지속적 감소를 보여 퇴원하였으며 이후 외래검사상 총 빌리루빈 수치는 안정적이었다. 저자들은 심한 신생아 황달을 보인 Gilbert 증후군의 예를 보고하는 바이다.

당뇨와 고혈압 환자를 제외한 건강검진을 실시한 한국 성인남녀의 대사증후군 구성요소와 총 빌리루빈간의 관련성 (Association between the Components of Metabolic Syndrome and Total Bilirubin at the Health Care Check Up in Korean Men and Women: Based on Adults Except for Diabetes and Hypertension)

  • 신경아
    • 대한임상검사과학회지
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    • 제50권2호
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    • pp.155-163
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    • 2018
  • 빌리루빈은 내인성 항산화제로서 항염작용이 있으며, 고혈압, 당뇨병, 대사증후군 및 인슐린 저항성과 역상관 관계에 있다고 보고된다. 그러나 간 특이적 지표와 비교하여 빌리루빈과 대사증후군간의 관련성을 평가한 연구는 부족하다. 본 연구에서는 건강검진을 실시한 한국 성인남녀를 대상으로 ALT, GGT와 비교하여 총 빌리루빈과 대사증후군 유병률 사이의 관련성을 조사하고자 하였다. 이 횡단면 연구에는 2015년 3월부터 2018년 2월까지 경기도 소재 종합병원에서 건강검진을 실시한 20세 이상 성인남녀 22,568명이 포함되었다. American Heart Association/National Heart, Lung, and Blood Institute(AHA/NHLBI)의 지침에 따라 대사증후군을 진단하였다. 남녀 모두에서 대사증후군 위험요인이 없는 군보다 대사증후군 진단군에서 간 효소치가 높았으며, 총 빌리루빈과 직접 빌리루빈치는 낮게 나타났다. 남녀 모두에서 혈청 총 빌리루빈은 복부비만(r=-0.066 vs r=-0.055), 중성지방(r=-0.127 vs r=-0.136)과 약한 역상관 관계를 보였으며, 이는 ALT와 GGT보다 약한 관련성이었다. 또한 남녀 모두에서 ALT와 GGT뿐만 아니라 총 빌리루빈은 대사증후군 발생 가능성을 예측하는 지표는 아닌 것으로 나타났다.

황달 선별검사를 위한 스마트폰 기반의 총빌리루빈 측정시스템의 개발 (Development of a Smartphone-based Total Bilirubin Measuring System for Screening of Jaundice)

  • 김원정;송은지;이주원
    • 적정기술학회지
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    • 제7권2호
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    • pp.206-210
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    • 2021
  • 고빌리루빈혈증은 신생아기에 가장 흔히 볼 수 있는 질환으로 전세계적으로 생후 일주일내 신생아 중 약 80%에서 관찰된다. 고빌리루빈혈증을 치료하지 않을 경우 핵황달 및 사망에 이르게 되므로 신속하고 정확하게 진단하는 것이 매우 중요하다. 본 연구에서는 상용 스마트폰을 사용하여 휴대가 편리하고 전처리 과정없이 사용이 간편한 총빌리루빈 측정시스템을 개발하였다. 본 시스템은 추가의 장치가 필요없이 스마트폰의 LED와 카메라를 이용하여 측정하며 전처리 없이 소량의 혈액을 주입하면 되므로 현장에서 누구나 쉽게 측정이 가능하다. Cobas c111의 측정값과 비교한 결과 3 mg/dL 이하 ±0.4 mg/dL 이내 94%(17/18), 3 mg/dL 이상 ±20% 이내 98%(276/282)로 CLIA 가이드라인의 정확도 기준을 만족함을 확인하였다. 이는 의료 시설 및 훈련된 인력 부족한 현장에서 신속하게 영유아의 황달 상태를 확인하는 방법으로 사용할 수 있을 것으로 보여진다.

신생아 특발성 비용혈성 고빌리루빈혈증의 위험 요인에 따른 임상 양상 (The Clinical Characteristics According to the Risk Factors of Idiopathic Nonhemolytic Hyperbilirubinemia)

  • 박숙현;강지현;권순학;김행미;김용선
    • Neonatal Medicine
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    • 제17권2호
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    • pp.224-231
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    • 2010
  • 목적: 최근 출생 후 조기 퇴원과 모유수유 증가로 인해 신생아 고빌리루빈혈증에 의한 재입원 비율이 증가하고 있다. 신생아 고빌리루빈혈증은 적절한 시기에 치료하지 않으면 빌리루빈 뇌증을 유발하여 치명적인 신경학적 후유증을 남길 수 있어 적절한 치료와 함께 조기 예방의 중요성이 부각되고 있다. 이에 저자는 우리나라 신생아의 특발성 비용혈성 고빌리루빈혈증의 임상 경과와 위험 인자, 뇌 MRI 결과를 조사함으로써 황달의 역학 조사와 치료 방침 설정의 기초 자료를 얻고자 본 연구를 시행하였다. 방법: 2006년 1월부터 2009년 9월까지 고빌리루빈혈증으로 진단받고 경북대학교병원 신생아 집중치료실에 입원한 환아 중 재태연령이 35주 이상, 총혈청 빌리루빈이 20 mg/dL 이상이면 서 용혈성 질환이 없으면서 감염, 대사 질환등 황달의 원인이 없는 79명의 환아를 대상으로 의무 기록을 후향적으로 조사하였다. 결과: 평균 재태주령은 $38^{+3}{\pm}1^{+4}$주였고 내원 당시 나이는 8.8$\pm$4.0일이었다. 내원 당시 체중은 3,105$\pm$479 g으로 출생 체중 3,174$\pm$406 g과 비교하여 평균 2.8$\pm$6.4% 감소하였다. 모유수유, 두혈종, 경막하출혈 및 ABO 부적합증과 같은 위험인자가 있는 환아와 위험인자가 없는 환아를 비교하였으며 최고 총혈청빌리루빈, 광선요법의 시행 기간 및 반응 정도에서 유의한 차이를 보이지 않았다. 출생 체중과 입원 당시 체중을 비교하여 체중이 증가한 군과 감소한 군의 비교에서는 재태주령, 내원 당시 연령과 최고 혈청 빌리루빈치가 유의한 차이를 보였다. 뇌 MRI를 시행한 39명의 환아 중 21명은 T1 강조 영상에서 창백핵의 음영이 피각 및 인접한 피질척수로의 음영과 비교하여 증가된 소견을 보였다. 43명의 환아가 ABR을 시행하였는데 5명의 환아에서 이상 소견이 보였다. 결론: 우리나라에서 발생하는 특발성 비용혈성 고빌리루빈혈증은 수유량 부족이 원인이 될 수 있으므로 수유방법에 대한 충분한 교육과 퇴원 후 정기적인 추적 관찰이 필요하다. 본 연구는 많은 대상군을 포함하지 않아 더 많은 대상군과 대조군의 비교분석이 필요하고 향후 장기적인 추적 관찰을 통해서 만성 빌리루빈 뇌증에 대한 연구도 필요할 것으로 생각된다.

말기암환자의 여명 예측 요인, 혈중 렙틴 농도의 효과 (Prognostic Value of Leptin in Terminally Ill Cancer Patients)

  • 홍지현;이소진;곽상미;최윤선;이준영
    • Journal of Hospice and Palliative Care
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    • 제15권2호
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    • pp.99-107
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    • 2012
  • 목적: 말기암환자의 여명 예측은 치료의 이득과 위해를 판단하는 잣대가 되고, 적절한 의료 중재 제공 및 환자의 자율성에 기초한 의사결정에 중요한 기준이 된다. 특히 많은 수의 말기암환자는 암성 식욕부진-악액질 증후군으로 사망에 이르기 때문에 본 연구에서는 이를 반영할 수 있는 혈장 렙틴 농도와 생존기간과의 연관성을 알아보고자 하였다. 방법: 2009년 7월부터 2010년 7월까지 13개월 동안, 만 20세 이상의 말기암환자 69명을 대상으로 혈장 렙틴 농도를 측정하고, 생존기간을 조사하였다. 나이, 성별, 원발암 부위, 암 치료 경력, 전이여부, 투약상황 및 활력증후, 백혈구 수, 혈색소, Aspartate aminotransferase (AST), Alanine aminotransferase (ALT), C-반응성 단백질, 총 빌리루빈, 총 콜레스테롤, 알부민, 렙틴 등의 혈액검사를 시행하였다. 결과: 혈장 렙틴 농도와 성별, 나이, 백혈구 수, 혈색소, AST, ALT, 총 빌리루빈, C-반응성 단백질, 통증강도 등의 상관 관계 분석 결과 렙틴과 생존기간에는 통계적으로 유의한 양의 상관 관계를 보였으며, 단변량 분석한 결과 혈장 렙틴 농도는 생존기간과 통계적으로 경계수준의 유의한 관계를 보였으나, 단변량 분석에서 생존 기간에 유의한 영향을 미치는 성별, 백혈구 수, AST, ALT, 총 빌리루빈, 알부민, C-반응성 단백질을 포함하여 시행한 다변량 분석에서 혈장 렙틴 농도는 생존기간과 통계적으로 유의한 관계가 없는 것으로 나타났다. 결론: 암성 식욕부진-악액질 증후군과 관련이 있는 혈장 렙틴 농도와 말기암환자의 생존기간과는 통계적으로 유의한 연관성을 보이지는 않았다. 그러나, 소화기계암환자에 있어서는 혈장 렙틴 농도가 생존기간 예측인자로서 쓰일 수 있는 가능성을 보여주었다.

갈화와 갈근 열수추출물들이 에탄올 투여 흰쥐의 혈청성분에 미치는 영향 (Effects of Pueraria flos and radix Water-extracts on levels of Several Serum Biomarkers in Ethanol-treated Rats)

  • 조수열;장주연;김명주
    • 한국식품영양과학회지
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    • 제30권1호
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    • pp.92-96
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    • 2001
  • 갈화와 갈근의 에탄올성 간손상 흰쥐의 혈액학적 성분에 미치는 영향을 구명하기 위하여 에탄올을 투여한 흰쥐에게 갈화와 갈근을 수준별로 5주간 급여한 후 효과를 관찰하였다. 간손상 지표 효소인 혈청 AST, ALT, ALP와 ${\gamma}-GTP$ 활성은 에탄올 투여로 증가되었으나 칡추출물 급여로 감소 되였으며, ${\gamma}-GTP$의 경우 갈화추출물이 갈근추출물에 비하여 유의적이지는 않지만 활성 감소효과가 큰 것으로 관찰되었다. 혈청 혈당치와 간조직의 글리코겐 함량은 에탄올 투여시 정상군에 비하여 유의적인 감소가 관찰되었으며 힘추출 물급여시 증가되었다. 힘의 부위에 따른 차이는 갈근추출물에 비해 갈화추출물이 함량 증가효과가 큰 것으로 나타났다. 알부민 함량은 대조군이 정상군에 비하여 유의적으로 감소되였으며 칡추출물 급여에 의한 유의적인 차이는 나타나지 않았다. 총빌리루빈, 직접 빌리루빈, 간접 빌리루빈, 크레아 티닌과 요산 함량은 정상군에 비하여 에탄올군에서 유의적으로 증가되였으며 갈화와 갈근급여군에서 감소되었다. 이상의 결과에서 갈화와 갈근추출물이 에탄올 투여로 인한 간조직 손상 지표효소의 활성을 감소시켜 에탄올성 간손상의 예방 및 치료에 효과적일 것으로 사료된다.

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말기암환자에서 혈장 내독소 농도가 생존기간에 미치는 영향 (The Effects of Plasma Endotoxin Level on Survival Time of Terminally Ill Cancer Patients)

  • 이진아;윤호민;최윤선;연종은;이준영
    • Journal of Hospice and Palliative Care
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    • 제17권2호
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    • pp.57-65
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    • 2014
  • 목적: 말기암환자의 여명 예측은 치료의 이득과 위해를 판단하는 잣대가 되고, 적절한 의료 중재 제공 및 환자의 자율성에 기초한 의사결정에 중요한 기준이 된다. 특히 많은 수의 말기암환자는 다발성 장기 부전으로 사망에 이르기 때문에 본 연구에서는 이를 반영할 수 있는 혈장 내독소 농도와 생존기간과의 연관성을 알아보고자 하였다. 방법: 2009년 4월부터 10월까지 6개월 동안, 만 20세 이상의 말기암환자 56명을 대상으로 혈장 내독소 농도를 측정하고, 생존기간을 조사하였다. 나이, 성별, 원발 암 부위, 암 치료 경력, 전이여부, 투약상황 및 활력 증후, Karnofsky 수행지수 등의 신체검사, 백혈구 수, 혈색소, 적혈구용적률, aspartate aminotransferase, alanine aminotransferase C-반응성 단백질, 총 빌리루빈, 내독소 등의 혈액검사를 시행하였다. 결과: 혈장 내독소 농도, 성별, 나이, 백혈구 수, 혈색소, 적혈구 용적률, AST, ALT, 총 빌리루빈, C-반응성 단백질, 통증강도를 단변량 분석한 결과 혈장 내독소 농도는 생존기간과 통계적으로 유의한 관계를 보이지는 않았으나, 단변량 분석에서 생존기간에 유의한 영향을 미치는 성별, 백혈구 수, 총 빌리루빈을 포함하여 시행한 다변량 분석에서 혈장 내독소 농도는 생존기간과 통계적으로 유의한 관계가 있는 것으로 나타났다. 결론: 다발성 장기 부전과 관련이 있는 혈장 내독소 농도는 생존기간 예측인자로서 쓰일 수 있는 가능성을 보여 주었다.

한국인 신생아 황달에서 UGT1A1 유전자의 1828G>A 단일염기다형성에 관한 연구 (1828G>A polymorphism of the UDP-glucuronosyltransferase gene (UGT1A1) for neonatal hyperbilirubinemia in Koreans)

  • 김자영;김미연;김지숙;김은령;윤서현;이희제;정주호
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제49권1호
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    • pp.34-39
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    • 2006
  • 목 적 : 신생아 황달은 중국, 일본, 한국인 등 동양인에서 서양인에 비해 많이 발생하여 유전적인 요인이 있을 것으로 생각되며 빌리루빈 대사의 주된 효소인 Uridine diphosphate glucuronosyl transferase 유전자의 다형성이 관여한다고 보고되고 있다. 저자들은 빌리루빈 대사의 핵심 효소인 UGT1A1 유전자의 다형성이 한국인 신생아 황달과 어떤 연관성이 있는지 알아 보고자 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 혈중 빌리루빈 수치가 12 mg/dL 이상의 건강하고, 위험인자가 없는 만삭아 중 신생아 황달 환아 80명과, 대조군 164명으로부터 혈액을 0.5 cc를 채취하여 DNA을 분리하였다. UGT1A1 유전자를 PCR로 증폭하여, 염기서열 분석 방법을 통해 UGT1A1 유전자 untranslated region의 1828G>A(rs 10929303) 단일염기다형성을 확인하였다. 결 과 : UGT1A1 유전자 3' untranslated region의 guanine에서 adenine으로의 1828G>A 단일염기다형성이 신생아 고빌리루빈군 중 총 혈청 빌리루빈이 12 mg/dL 이상인 80명 중 67명(83.8%)이 GG 유전형을 보였고 10명(12.5%)이 GA 이종접합, 3명(3.7%)이 AA 유전형을 나타냈다. 대조군 164명에서는 135명(82.3%)이 GG 유전형을 보였고, GA 이종접합은 16명(9.8%), AA 유전형은 13명(7.9%)으로 나타났다. 변이형 대립유전자 빈도는 고빌리루빈혈증군에서 10.0%로 대조군 12.8%와 비슷하였다(P=0.3687). 결 론 : 한국인 신생아 황달에서 UGT1A1 유전자의 1828G>A 다형성을 확인하였으나, 이는 고빌리루빈혈증군에서 대조군에서와 비슷한 빈도로 관찰되어 한국인 신생아 황달의 발생과 연관이 없을 것으로 생각된다.

정맥영양 관련 간기능 장애에서 조기 주기성 정맥영양법의 유용성 (Early Management of Total Parenteral Nutrition Induced Hepatic Dysfunction with Cyclic Parenteral Nutrition)

  • 이성수;장주영;양혜란;고재성;최경희;서정기
    • Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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    • 제7권1호
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    • pp.61-73
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    • 2004
  • 목 적: 담즙울체를 포함한 간기능 이상은 총정맥영양법을 시행받는 환자에게서 자주 나타나는 합병증 중 하나이며 이를 해소하기 위한 방법의 하나로서 주기성 정맥영양법이 있으나 소아에서는 이에 대한 연구가 미흡한 상태이다. 본 연구에서는 소아에서 총정맥영양법의 합병증으로 생긴 간기능 이상의 발생초기에 주기성 정맥영양법을 시행하여 그 유용성을 평가하고자 하였다. 방 법: 연구대상은 미숙아를 제외한 유소아로 총정맥영양법에 의한 담즙울체 및 간효소치의 증가를 보이고 혈역학적, 대사적으로 안정되었으며 주기성 정맥영양법이 간기능 이상을 보이는 초기에 시도되었던 12례의 환아들이었다. 주기성 정맥영양법의 중단시간은 3개월 미만에서는 2시간 이하, 그 이상에서는 4시간으로 하였다. 환아들의 의무기록지를 후향적으로 검토하였고 진단명, 지속성과 주기성 정맥영양법의 시행기간과 방법, 대사성 혹은 감염성 합병증 유무, 병행된 경관영양유무 및 정맥영양법을 시행하기 전후의 혈청 총 빌리루빈과 간효소치의 변화를 비교하였다. 결 과: 1) 환아들의 정중연령(median age)은 주기성 정맥영양법 시작시 4세(생후 2개월에서 17세)였고 기저질환은 만성가성장폐색증 4례를 비롯하여 다양하였다. 2) 동일 예에서는 대부분에서 투여된 단백과 포도당, 지방의 투여량에 차이가 없었다(p<0.05). 주기성 정맥영양법을 시행하는 동안 1례에서 잘 조절되지 않는 고혈당이 나타나 포도당의 감량이 필요하였으나 다른 대사성 및 정맥관의 감염과 관련된 합병증은 없었다. 3) 혈청 총빌리루빈은 총 5례에서 상승하였고 주기성 정맥영양법 시행 후 전 증례에서 정상화되었다(p<0.05). 주기성으로 전환시 혈청 빌리루빈은 3.6 mg/dL였으며 정상화된 때까지 걸린 기간은 8일이었다. 4) AST/ALT의 상승은 12례에서 모두 관찰되었고 주기성 정맥영양법 시행 후 전례에서 정상화되었다. 주기성으로 전환시 혈청 ALT는 200 IU/L였으며 주기성 정맥영양 시행 후 정상화된 때까지 걸린 기간은 34일이었다. 결 론: 저자들은 장기간의 총정맥영양법으로 인해 발생한 간기능 이상을 보인 유소아에서 주기성 정맥영양법으로의 조기전환이 효과적인 치료적 대안이 될 수 있으며 부작용이 적은 안전한 방법임을 관찰하였다. 향후 주기성 정맥영양법은 총정맥영양을 시행받는 소아들에서 간기능 이상을 방지하고 삶의 질을 높이기 위한 일차적인 방법으로 더욱 연구되어야 할 것으로 생각된다.

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신생아 담즙정체성 간 질환에서 담도 폐쇄증 감별을 위한 DISIDA 스캔의 진단적 한계성과 유용성 (Diagnostic limitation and usefulness of 99mTc-DISIDA hepatobiliary scanning on neonatal cholestasis)

  • 김정미;최병호;장유철;오기원;조민현;이경희;박진영;김행미
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제49권7호
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    • pp.737-744
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    • 2006
  • 목 적 : 담도 폐쇄증의 생존율을 높이기 위해서는 조기 진단 및 치료가 필수적이다. 빠른 감별 진단이 중요함에도 불구하고 DISIDA 스캔은 담도 폐쇄증을 진단하는데 있어 민감도(100%)는 높으나 특이도가 낮아 진단 가치가 낮다. 그러나 감별 진단을 할 시간이 비교적 충분한 경우에는 시도할 수 있는 검사이므로 DISIDA 스캔의 시행 가치가 있는 임상적 기준을 찾아보고자 한다. 방 법 : 1996년 4월부터 2005년 12월까지 경북대학교병원 소아과에 신생아 또는 영아기 담즙정체증으로 내원한 환자 중 담도 폐쇄증과 감별이 필요하였던 총 87명의 영아(남아 58명, 여아 29명)를 대상으로 DISIDA 스캔을 시행하였다. 대상 환아의 나이는 평균 59.1일(생후 18-139일)이었다. 환아들을 후향적으로 담도 폐쇄증 환아 군, 비담도 폐쇄증군(신생아 간염 증후군, 총 정맥영양 관련 담즙정체증 포함)으로 분류하였다. 비담도 폐쇄증군은 DISIDA 스캔에서 소장 내 방사능이 보이는 군과 보이지 않은 군으로 나누었다. 환아의 최종 진단과 DISIDA 스캔 결과에 따라 5개 군으로 분류한 다음 각 환자의 나이, 직접 빌리루빈, AST, ALT, ALP, GGT 간의 상관 관계를 산점도를 통해 비교 분석하였다. 분석한 그림을 바탕으로 환자를 직접 빌리루빈이 5 mg/dL 이상인 군과 5 mg/dL 미만인 군으로 나누어 담도 폐쇄증에 대한 DISIDA 스캔의 진단적 민감도, 특이도, 정확도를 비교 분석하였다. 결 과 : DISIDA 스캔을 시행한 87명 중 담도 폐쇄증 환아는 16명 모두에서 소장 내 방사능이 나타나지 않았다. 담도 폐쇄증이 아니었던 71명 중에서는 25명(35%)에서 소장 내 방사능이 보이지 않아 높은 위양성 결과를 보였다. 담도 폐쇄증에 대한 DISIDA 스캔의 진단 민감도와 특이도는 각각 100%(16/16)와 70.4%(50/71)였으며 정확도는 75.9%(66/87)였다. 총 87명의 환아들을 5개 군으로 분류한 후 산점도를 통해 비교 분석한 결과 나이, AST, ALT, ALP, GGT 등은 최종 진단을 예측하는데 도움을 주지 못하였으며 DISIDA 스캔의 진단율에도 영향을 주지 않았다. 직접 빌리루빈 수치 5 mg/dL 미만인 경우 위양성률은 9.7%(5/31)였으나 5 mg/dL 이상인 경우의 위양성률은 42.5%(17/40)에 달하였다. 결 론 : 신생아 담즙정체성 간질환에서 담도 폐쇄증 감별을 위한 DISIDA 스캔은 직접 빌리루빈이 5 mg/dL 이상일 경우 진단적으로 유용하지 않으므로 가능한 다른 진단법을 신속히 시행하여 담도 폐쇄증을 진단하는 것이 바람직할 것으로 생각한다.