• 제목/요약/키워드: 초음파력

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급성신우신염 환아에서 DMSA 스캔상 발견된 신결손의 예후 인자 (Prognostic Factors of Renal Defects on the Initial DMSA Scan in Children with Acute Pyelonephritis)

  • 서영선;권덕근;신윤혜;배기수
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제14권2호
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    • pp.195-202
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    • 2010
  • 목 적 : 요로감염 환아에서 영구적 신장손상을 예측하기 위하여, 연령, 발열기간 및 농뇨 지속기간, 방광요관역류나 수신증 여부 등을 비교, 분석하였다. 방 법 : 2000년 1월부터 2005년 1월까지 아주대학교 병원에서 요로감염으로 입원한 환아 중 DMSA에서 신장 결손을 보인 160명의 환아를 대상으로 6개월 후 추적 DMSA에서 회복된 회복군과 반흔이 남은 반흔군으로 나누어 각각의 특징을 비교분석하였다. 결 과 : 전체 대상 환아 160명 중 106명이 추적 DMSA에서 회복을 보였고, 54명이 반흔이 남아 33.8%의 발생률을 보였다. 반흔군에서 처음 진단 당시의 나이가1세 이상인 환자가 회복군에 비해 많았고(P=0.01), 발열기간, 농뇨지속 기간 등이 회복군에 비해 길었으며, 발열의 기왕력이 있었다. VCUG, Ultra-sound sonography에서도 반흔군이 회복군에 비해 비정상적 결과를 보인 경우가 많았다. 결 론 : 급성신우신염을 앓은 소아에서 감염당시 환아의 나이가 많을수록, 발열 기간이나 농뇨 지속 기간이 오래 될수록, 방광요관역류나 초음파검사 이상소견이 있는 초기 신결손이 신반흔으로 고착되는 경향을 확인할 수 있었다. 특히 잦은 발열 기왕력이 있는 경우 신손상 발생률이 높은 것을 볼 때, 이는 임상에서 미처 진단되지 못한, 혹은 잘 못 진단된 급성신우신염이 있음을 시사해 준다.

W/O Microemulsion 세정제의 물성 및 세정성 평가 (Evaluation of Cleanness and Physical Properties of W/O Microemulsion)

  • 이명진;한지원;이호열;한상원;배재흠;박병덕
    • Korean Chemical Engineering Research
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    • 제40권6호
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    • pp.769-777
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    • 2002
  • Nonionic surfactant/water/탄화수소 오일/alcohol의 4성분계 시스템에서 12종의 조성물을 제조하여 물성 평가를 수행한 결과, 30.5-31.1 dyne/cm의 낮은 표면장력의 값과, 1.6-7.2 c.p.의 낮은 점도의 물성을 보여 산업용 세정제로서의 기본 물성을 보여주었다. 이들 조성물들이 안정한 단일상으로 존재하는 온도의 범위는 alcohol/surfactant(A/S)비의 증가에 따라 감소되는 경향을 보이고 있으나, 전체적으로는 계면활성제의 hydrophilic lipophilic balance(HLB) 값에 크게 영향을 받고 있으며, HLB 값이 높을수록 안정하게 존재하는 온도 영역이 증가되는 경향을 보여주고 있다. 그리고 각각의 조성물에 물의 함량을 증가 시켜 안정한 단일상이 유지되는 물의 최대 함유량을 측정한 결과 HLB 값이 낮은 계면활성제를 사용하였을 경우 HLB 값이 6.4인 비이온 계면활성제를 사용할 경우 22.1%까지도 물을 함유할 수 있었고, 물의 양이 증가됨에 따라서 단일상으로 존재하는 온도영역은 좁아졌다. 오염원으로 플럭스 제조에 사용되는 abietic acid에 대한 세정 효율을 UV/Visable Spectrophotometer와 FT-IR Spectrometer와 같은 분석기기를 이용하여 검토하여 본 결과, 비이온 계면활성제의 HLB 값이 낮을수록 높은 세정 효율을 보여주어, W/O microemulsion의 경우 비이온 계면활성제에 따른 세정력의 변화가 매우 큼을 확인 할 수 있었다. 그러나 A/S의 비가 증가에 따른 세정효율의 차이는 별다른 경향을 보이지 않았다. 또한 산업세정에 있어서 중요한 세정 요소로 작용하는 변수인 온도 변화와 초음파 주파수의 변화에 따른 세정효율을 측정한 결과, 온도가 높을수록 그리고 초음파의 주파수가 낮을수록 높은 세정력을 보여주었다. 세정 공정 중 린스조에서의 유분 오염물이 함유된 린스액의 유수분리 효율을 측정한 결과, HLB 값이 6.4인 비이온 계면활성제를 사용한 시스템의 경우 $25^{\circ}C$ 이상에서 85% 이상의 높은 제거 효율을 보여, 효율적인 세정 및 관리가 가능한 것으로 판단되었다.

테플론 펠트를 사용한 승모판막 성형술: 고가의 상업적 제품에 대한 대체물로 가능한가? (Teflon Felt Strip Mitral Valve Repair as an Alternative to Expensive Commercial Rings)

  • 박국양;전양빈;박철현
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제41권2호
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    • pp.216-222
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    • 2008
  • 배경: 승모판막의 성형술시에 주로 사용하는 고가의 상업적 판막윤 (commercial ring)의 대체물로서 저가의 테프론 제질 (Teflon felt strip)을 사용하여 동일한 판막 성형술의 효과가 있는지 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 1996년부터 2007년 3월까지 가천의과대 길병원 심장센터에서 수술을 받은 순수한 승모판막부전증 환자만을 대상으로 하였다. 선천성 심장병, 대동맥 판막수술, 관상동맥수술 등 승모판막수술 외에 다른 수술이 동반되는 경우 대상에서 제외하였으며 승모판막협착이 동반된 경우도 연구에서 제외하였다. 승모판막의 부전의 정도는 초음파검사상 III 도 이상의 부전을 보일 때 수술을 시행하였으며 수술 후 정기적으로 외래 추적이 가능했던 47명의 환자를 대상으로 상품화된 ring을 사용한 군(CR Group, n=19)과 테프론을 이용한 군(TF Group, n=28)으로 나누어 전, 후향적으로 사망률, 재수술율, 초음파 검사상 혈역학적 결과를 조사하였다. 결과: 두 군에서 사망환자는 없었으며, 수술 후 심장 초음파 검사는 평균 $23.9 {\pm}31.2$개월에 실시하였다. 전체적으로 수술 전후 혈역학적 지표를 비교해 보면 심실구축력은 $58.0{\pm}11.2%$에서 $58.4{\pm}8.9%$로, 승모판막을 통한 평균 압력차는 $4.0{\pm}1.3mmHg$에서 $3.43mmHg{\pm}1.33$으로 큰 변화가 없었으나, 좌심실 이완기말 지름은 $60.3{\pm}7.7mm$에서 $49.3{\pm}4.7mm$로, 수축기말 지름은 $38.9{\pm}7.5mm$에서 $32.9{\pm}4.9mm$로, 좌심방 지름은 $51.1{\pm}10.9mm$에서 $42.8{\pm}8.4mm$로, 그리고 우심실 압력은 $37.9{\pm}15.1mmHg$에서 $27.3{\pm}9.8mmHg$로 통계적으로 유의하게 향상되었다. 재수술은 상품화된 판막윤을 사용한 CR group에서 2명, TF group 에서 1명 발생하였다. 2도 이상의 승모판막 역류는 두 군에서 각각 6명과 4명이 발생하였으며 두 군간의 통계적 차이는 없었다. 결론: 위 결과로 볼 때 저가의 테프론을 이용한 승모판막 후륜 재건술은 기존의 상품화된 판막윤(commercialized ring) 제품과 대등한 결과를 보였으며 이 결과에 의해 본 센터에서는 승모판막 부전증의 성형술에서 테플론 펠트를 지속적으로 사용하고 있다.

강산성차아염소산수와 초음파를 병용처리한 조미오징어 반가공품의 미생물 오염도 저감화에 관한 연구 (Study on Reduction of Microbial Contamination on Daruma by Combination Treatment of Strong Acidic Hypochlorous Water and Ultrasonic Waves)

  • 정원희;고준수;신일식
    • 한국식품위생안전성학회지
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    • 제30권2호
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    • pp.166-172
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    • 2015
  • 본 연구는 강산성차아염소산수(SAHW)와 초음파(UW)를 병용한 조미오징어 반가공품의 미생물 오염도 저감 기술을 개발하고자 수행되었다. SAHW의 유효염소농도는 $69.67{\pm}0.58ppm$, ORP는 $1071.33{\pm}4.16mV$, pH는 $2.79{\pm}0.05$이었다. 오징어 반가공품을 중량대비 20배의 SHS에 120분간 침지하였을 때 일반세균은 1.49 log CFU/g, 황색포도상구균은 1.32 log CFU/g 감소하였으며, 대장균은 검출한계 이하로 감소하였다. 오징어 반가공품 중량대비 10배의 SAHW에 120분간 침지한 경우, 일반세균은 2.69 log CFU/g, 황색포도상구균은 1.74 log CFU/g 감소하였으며, 20배의 SAHW에 120분간 침지한 경우, 일반세균은 3.62 log lCFU/g, 황색포도상구균은 3.22 log CFU/g 감소하였으며, 대장균은 검출되지 않아 SAHW가 같은 유효염소농도의 SHS보다 살균력이 높은 것을 알 수 있었다. SAHW 단독 처리만으로는 만족할 만한 미생물 저감효과를 얻을 수 없었기에 조미오징어 반가공품을 SAEW에 1차 침지 처리한 후, SAHW에 2차 침지 처리한 결과, 오징어 반가공품 중량 대비 20배의 SAEW로 60분 처리한 후, SAHW로 처리하였을 때는 중량대비 10배, 120분 처리, 중량대비 20배, 90분 처리로 일반세균수는 약 4.0 log CFU/g, 황색포도상구균은 규제치(log 2.0 CFU/g 이하) 이하로 감소하였으며 대장균은 검출되지 않았다. 초음파 세정기에 오징어 반가공품과 중량대비 20배의 TW, SHS, SAHW를 각각 넣어 UW 처리한 후 미생물 오염도를 조사한 결과, SAHW로 60분간 처리하였을 때 일반세균은 검출한계(< 1.00 log CFU/g) 이하로 감소하였으며 황색포도상구균은 규제치 이하로 감소하여 가장 좋은 저감효과를 나타내었다. 대장균의 경우, SAHW 10분간 처리로도 검출한계 이하로 감소하여 SAHW와 UW의 병용이 조미오징어 반가공품 미생물 저감화에 가장 효과가 좋은 것을 알 수 있었다.

수유 종류 및 수유 후 자세에 따른 위 배출 시간의 초음파적 연구 (Ultrasonic Assessment of Gastric Emptying According to Feeding Types and Postprandial Postures)

  • 박재옥;김종복
    • Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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    • 제2권1호
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    • pp.65-73
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    • 1999
  • 목 적 : 신생아의 식도 특히 하부 식도 괄약근의 발달은 해부학적으로 미숙하기 때문에 하부 식도 괄약근의 수축력이 낮아 신생아에서 역류와 구토가 잘 일어난다. 식도는 15개월이 되어야 성숙하게 되므로 그 동안 역류와 구토의 빈도가 적도록 돌보아 주어야 한다. 역류와 구토의 빈도를 줄이는 방안으로 섭취한 음식이 위에 머므르는 시간을 단축시킬수 있다면 도움이 될 것이므로 수유의 종류와 수유 후 자세에 따른 위 배출 시간의 영향을 알아 보기 위하여 본 연구를 시행하였다. 방 법: 신생아를 대상으로 초음파검사를 이용하여 수유 종류(모유 및 분유)에 따른 위 배출 시간을 비교하고, 수유 후 자세(앙와위 및 복와위)에 따른 위 배출 시간을 비교해 보았다. 수유 종류에 따른 비교에서 대상아는 모유수유아 15명, 분유수 유아 15명이었고 수유 후 자세는 앙와위를 취하였다. 수유 후 자세에 따른 비교에서는 분유 수유를 하였고 앙와위 15명, 복와위 18명을 대상으로 하였다. 위 전정부 면적은 상장간막 동맥과 대동맥이 지나는 위치에서 5 MHz 컨벡스 초음파 탐촉자로 종단스캔을 하여 초음파 기계에 내장된 컴퓨터에 의해 구하였다. 위 배출 시간은 금식 후 4시간에 위 전정부 면적의 기본 크기를 측정하고 수유 후 즉시, 그 후 30분마다 측정하여 기본 크기로 돌아올 때까지 추적하여 측정하였고 기본 크기로 두번 계속 측정되면 측정을 마쳤으며 처음 기본크기로 돌아온 시간을 위 배출 시간으로 정하였다. 결 과: 1) 수유 종류에 따른 위 전정부 면적 및 위 배출 시간의 비교; (1) 모유수유아를 앙와위로 누인 경우의 위 전정부 면적은 금식 시 $0.59{\pm}0.13\;cm^2$이었고 수유 후 즉시는 $0.70{\pm}0.17\;cm^2$이었으며 수유 후 30분에 최고치에 달하여 $0.82{\pm}0.19\;cm^2$이었고 금식 시 면적의 1.39배였다. 위 배출 시간은 $76.0{\pm}20.02$분이었다. (2) 분유수유아를 앙와위로 누인 경우의 위 전정부 면적은 금식 시 $0.52{\pm}0.08\;cm^2$이었고 수유 후 즉시는 $0.68{\pm}0.10\;cm^2$이었으며 수유 후 30분에 최고치에 달하여 $0.85{\pm}0.14\;cm^2$이었고 금식 시 면적의 1.63배였다. 위 배출 시간은 $96.0{\pm}20.28$분이었다. 3) 모유수유아 및 분유수유아를 앙와위로 누인 경우의 위 전정부 면적은 금식 시와 수유 후 경과시간에 따른 차이가 없었으나 위 배출 시간은 모유수유아가 분유수유아 보다 유의하게 빨랐다(p<0.05). 2) 수유 후 자세에 따른 위 전정부 면적 및 위배출 시간의 비교; (1) 분유수유아를 앙와위로 누인 경우의 위 전정부 면적은 금식 시 $0.52{\pm}0.08\;cm^2$이었고 수유 후 즉시는 $0.68{\pm}0.10\;cm^2$이었으며 수유 후 30분에 최고치에 달하여 $0.85{\pm}0.14\;cm^2$이었고 금식 시 면적의 1.63배였다. 위 배출 시간은 $96.0{\pm}20.28$분이었다. (2) 분유수유아를 복와위로 누인 경우의 위 전정부 면적은 금식 시 $0.54{\pm}0.06\;cm^2$이었고 수유 후 즉시는 $0.63{\pm}0.13\;cm^2$이었으며 수유 후 30분에 최고치에 달하여 $0.81{\pm}0.12\;cm^2$이었고 금식 시의 1.50배였다. 위 배출 시간은 $85.0{\pm}22.43$분이었다. (3) 분유수유아에서 수유 후 자세를 앙와위 및 복와위로 취한 경우 위전정부 면적은 금식 시와 수유 후 경과에 따른 차이는 없었으나 수유 후 30분에는 앙와위로 누인 경우 $0.85{\pm}0.14\;cm^2$이었고 복와위로 누인 경우 $0.81{\pm}0.12\;cm^2$로 앙와위인 경우가 컸다(p<0.01). 위 배출 시간은 두 군간에 유의한 차이가 없었다(p>0.05). 결 론: 식도의 기능이 미숙하고 위의 연동운동이 덜 발달된 미숙아나 신생아는 역류와 구토의 빈도를 줄이고 경구 영양을 잘 진행해 나가기 위해서 위 배출 시간이 빠른 모유수유를 적극 권장하는 것이 좋을 것으로 사료된다. 수유 후 자세는 위 배출 시간에 영향을 주지는 않으나 역류나 구토가 일어났을 때 흡인의 가능성이 적어 안전하고, 편안히 잠잘 수 있으며 전통적으로 선호하는 자세를 취하면 적절할 것으로 사료된다.

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관상동맥 우회수술후 신경계 합병증의 위험인자 (Risk Factors of Neurologic Complications After Coronary Artery Bypass Grafting)

  • 박계현;채헌;박충규;전태국;박표원
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제32권9호
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    • pp.790-798
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    • 1999
  • 배경: 최근 관상동맥 우회수술의 조기 성적이 향상됨에 따라 뇌 경색을 비롯한 신경계 합병증이 수술 후 경과를 결정하는 중요한 합병증으로서 비중이 증가하고 있다. 이에 본 연구에서는 관상동맥 우회수술 후에 발생하는 신경계 합병증의 발생 양상을 분석하고 그 위험인자를 규명하고자 하였다. 대상 및 방법: 관상동맥 우회수술을 시행받은 351명의 환자를 대상으로 신경계 합병증의 발생 여부와 형태, 위험인자를 분석하였다. 신경계 합병증은 새로운 뇌 경색이 확진된 경우와 수술후 의식 및 지남력의 완전한 회복이 24시간 이상 지연된 경우로 정의하였다. 결과: 대상 환자중 18명(5.1%)에서 신경계 합병증이 발생하였으며 그 중 뇌 경색이 확진된 환자는 9명(2.6%)이었다. 운동마비를 동반한 뇌 경색이 4명에서 발생하였고 4명은 정신 지체나 지남력 장애의 형태로 나타났으며 뇌사 판정을 받은 환자가 1명 있었다. 나머지 9명은 뇌 경색의 증거는 발견되지 않았으나 의식 및 지남력의 완전 회복이 지연된 환자들이었다. 통계적 분석 결과 180분 이상의 심폐 바이패스, 수술중 상행 대동맥의 죽상경화반이 진단된 경우, 초음파 검사로 진단된 경동맥 협착, 뇌졸중이나 일과성 뇌허혈의 과거력 등이 단변량 및 다변량 분석 모두에서 의미있는 위험인자로 분석되었다. 그밖에 고령(65세 이상), 흉부 단순 촬영상 대동맥의 석회화가 발견된 경우, 수술중 심근 경색 등도 단변량 분석시 의미있는 위험인자였다. 대동맥궁 삽관이나 single clamp technique 등 신경학적 합병증의 예방에 기여할 것으로 기대되었던 수술 수기상의 변형은 합병증 발생 빈도에 별다른 영향을 미치지 않은 것으로 분석되었으며 경동맥 협착의 정도 역시 합병증 발생 빈도와 상관관계가 없었다. 결론: 이상의 결과로 관상동맥 우회수술 후의 신경계 합병증의 발생 원인은 복합적이긴 하지만 근본적으로는 동맥계의 동맥경화성 병변과 밀접한 관계가 있음을 확인하였다. 따라서 합병증의 예방을 위해서는 수술전 동맥경화성 병변에 대한 전신적인 평가와 함께 고위험군 환자들의 경우 적극적인 수술 수기의 변형을 검토할 필요가 있다고 판단된다.

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한국의 성선호와 성비불균형 분석 (Gender Preference and Sex Imbalance in the Population and Their Implication in Korea)

  • 박재빈
    • 한국인구학
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    • 제17권1호
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    • pp.87-114
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    • 1994
  • 1950년대부터 많은 개발도상국가들은 가족계획을 위주로 하는 인구제어정책을 추진하여 왔다. 특히 가부장제도를 중심으로하는 동아시아 국가들에 있어서는 남아선호관이 출산력 저하나 피임 실천율이 증대에 지대한 유해요인으로 일관해 왔다. Sheps(1963)는 실증적으로 2명의 아들을 갖기 위해서는 약 3.9명 정도의 자녀를 두어야 한다는 연구결과를 제시한바 있다. 이와 같은 남아선호관의 여파에도 불구하고 한국과 홍콩은 1980년대 증반에 이미 1.6명 수준의 저출산율을 이룩하였으며, 1970년대에 인구억제 정책을 시작한 중국도 2명 수준으로 저하되어 가족계획사업의 성공사례로 평가되어 왔다. 그러나 이들 국가들의 출산율은 지난 20-30년이라는 짧은 기간에 너무나 급진적으로 감소된 반면에 남아선호관의 상존으로 인한 성비(여자 100명당 남자수)의 불균형을 초래하게 되였다. 한 예로 한국의 경우 1960년도만 해도 6명 이상의 자녀를 출산하는 과정에서 1-2명의 아들을 둘 수 있는 확률은 매우 높았으나, 최근에는 출산율이 2명 이하로 저하되어 아들을 둘 수 있는 확률은 과거보다 3-4배 어려워졌기 때문에 인위적인 방법으로 아들을 두는 부모의 수가 증가하고 있다. 중국은 1970년대 중반기부터 강력히 추진되어온 소위 "한자녀 갖기 운동"으로 인하여 여아출산인 경우 영아살해 또는 출생의 미신고등 많은 사회적 물의를 야기하였고, 최근에는 초음파검사를통한 선택적 인공임신중절(태아가 여아인 경우)으 경우가 급격히 증가하고 있다. 우리 나라의 성비는 출산율이 급격히 감소된 1980년대 증반기부터 급격히 증가되었다. 즉 인구전체에 대한 성비는 1980년의 103.9명에서 1985년에 110명으로 증가하였고ㅡ 1990년 116.9명으로 증가되었다. 성비는 자녀의 수가 적을수록 높아지는 추세이다. 1991년 조사에서 출산을 종료한 부인의 경우 1자녀의 성비는 무려 206명이나 되고 있다. 이와 같은 결과는 한자녀를 원하는 부인이 아들을 둔 경우 1자녀에서 조산을 결심하기 때문인 것이다. 통계청 자료에 의하면 성비는 무엇보다도 자녀의 출산순위와 밀접하다. 1991년 출생신고자료의 경우 첫아이의 출생시 성비는 106.1명이고, 둘째아이가 112.8명이나, 셋째아이는 184.7명으로 크게 증가하고 넷째 이상의 경우는 212.3명이나 된다. 동일한 출산순위라도 이미 두고 있는 자녀의 성에 따라서 많은 차이를 보인다. 1991년도 3번째 출산의 경우 딸만 2명을 두고 있는 자녀의 성에 아들만 2명 또는 아들과 딸을 각각 1명씩 두고 있는 경우에 비해 높은 성비를 보이고 있다. 자녀를 출산하는데 있어서 처음에는 아들ㅇ르 기다리지만 딸의 수가 증가함에 따라 적극적으로 아들을 낳고자 하는 노력을 지속하게 됨을 알 수 있다. 이는 즉 임신한 자녀의 성이 딸로 판명되면 인공임신중절을 통해 임신을 종결시키고 있음을 의미한다. 최근 한국보건사회연구원에서 수행한 연구결과에 의하면 이미 출생한 자녀의 성구성은 임신결과를 결정하는 가장 중요한 변수로 부각되고 있다. 즉 임신이 인공임신중절로 귀착되는 확률은 부모가 이미 아들을 두고 있는 경우에 일관성 있게 증가되고 있음을 보이고 있다. 따라서 남아선호관은 임신결과를 결정할뿐 아니라 선택절 인공임신중절에 의한 성비의 불균형을 초래하는 주요 변수로써 할거되었다. 특히 피임실천이 보편화되고 선택적 인공임신중절의 이용이 손쉬운 현대사회에 있어서는 남아선호관이 출산력 저하에 저해요인으로서가 아니라, 인위적이던 자연적이던 간에 아들만 두면 단산하는 현행의 출산풍토하에서는 남아선호관이 오히려 출산력저하에 결정적으로 작용하고 있다고 하겠다. 태아의 성 판별을 통한 선택적 인공임신중절의 건수는 1990년 한해에 약 20,000건 정도가 되고, 1986-1990년 사이에 총 80,000건으로 추정된다. 이 수치는 출생한 여아수의 5%에 해당한다. 현재 출생시 성비의 불균형은 연간 총출생수의 10% 미만에 불과한 3번째 이상의 출산에서 발생되고 있기 때문에 인구학적인 측면에서는 큰 문제가 아니다. 그러나 앞으로 출산율의 감소와 더불어 선택적 인공임신중절이 년간 출생수의 90% 이상을 차지하고 있는 둘째, 첫째출산순위로 확산된다면 성비의 불균형은 급진적으로 가속화되어 전통적 결혼관습의 재연등 인간의 생태계를 파괴하는 새로운 차원에서의 사회인구학적인 문제가 야기될 것이다. 결론적으로 성비의 불균형을 초래하는 근본적인 원인은 우리 나라으 전통적인 의식구조인 남아선호관의 상종과 최신의 의료기술에 의한 선택적 인공임신중절에 기인된 것이기 때문에 이를 시정하기 위한 제반 사회제도적 극복정책은 지속적으로 강화되어야 할 것이다.되어야 할 것이다.

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분자 유전학적 방법으로 진단된 선천성 근육긴장성 이영양증 환자의 임상 양상 (Clinical characteristics of congenital myotonic dystrophy diagnosed by molecular genetic method)

  • 남숙현;손영배;이보련;이지훈;기창석;이문향
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제50권9호
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    • pp.868-874
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    • 2007
  • 목 적 : 선천성 근육긴장성 이영양증(congenital myotonic dystrophy, CDM) 환자의 주산기 병력, 영아기 및 소아기의 증상, 그리고 환자 어머니의 임상양상을 확인하여, 임상진단에 도움이 될 수 있는 특징적인 소견과, DMPK유전자의 CTG 서열반복 수와 운동발달 관계를 확인하고자 하였다. 방 법 : 2001년 1월부터 2006년 9월까지 삼성서울병원에서 DMPK 유전자 검사를 통해 CDM으로 확진된 환자 8명(남자 2명, 여자 8명)을 대상으로 의무기록과 DMPK 유전자 검사를 후향적으로 분석하였다. 결 과 : 진단 시 환자들의 연령은 7일에서 45개월(중앙값: 20.5 개월)이었으며, 환자들은 발달지연, 수유곤란, 그리고 근육긴장저하를 주소로 내원하였다. 3명의 환자에서 산전 초음파 상 원인 불명의 양수과다증이 확인되었다. 모든 환자에서 운동발달지연이 있었으며, 연령이 증가할수록 호전되었다. 모든 환자들의 어머니에서 전형적인 근병증의 모습과 근육긴장증을 확인하였고, 4명의 환자에서는 어머니 형제의 가족력을 확인하였다. DMPK유전자의 CTG 서열반복 수는 1,000-2,083(중앙값: 1,533.5)의 분포를 보였으며, 운동발달 중 혼자 걷기의 지연 정도와 유의한 상관관계는 없었다. 1명의 환자에서 세대간 예견효과를 확인하였다. 결 론 : CDM 환자는 산전초음파에서 양수과다증, 내반첨족, 태동의 저하 등의 소견을 보이고, 출생 후 근육긴장저하와 연관된 호흡곤란, 수유곤란, 그리고 발달지연 등의 증상을 나타낸다. 모든 환자들의 어머니는 특징적인 근병증의 외양과 근육긴장증을 가지고 있어, 산모에 대해 이러한 소견을 확인하는 것이 산전진단에 중요한 단서가 된다. CDM에서 근육긴장저하와 연관된 증상은 연령이 증가할수록 호전되며, DMPK 유전자의 CTG 서열반복 수와 운동발달 중 혼자 걷기 시기 간의 유의한 연관은 없었다.

소아 Kikuchi 병의 임상 양상 (Clinical characteristics of Kikuchi disease in children)

  • 정성훈;박성신;이규하;송준혁;한미영;최용묵;차성호;박용구
    • Pediatric Infection and Vaccine
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    • 제14권2호
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    • pp.129-135
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    • 2007
  • 목 적 : Kikuchi 병은 고열을 동반한 양성 림프절 비대를 특징으로 하는 아급성 괴사성 림프절염이다. 주로 젊은 여성에게 발생하며 소아에 있어 드물게 보고되고 있다. 병인으로는 바이러스와 연관성, 자가 면역기전 등이 제시되고 있으나 정확히 밝혀지지 않은 상태이다. 최근 저자들은 소아에서 발생한 괴사성 림프절염 5례를 경험하였기에 소아에 있어 Kikuchi 병의 임상적 고찰을 하였다. 방 법 : 2001년 1월부터 2006년 6월까지 경희대학교 소아과에 Kikuchi 병으로 진단 받은 환아 5명을 의무기록을 통해 발생 연령, 성별비, 계절별 발생빈도, 임상증상, 과거력, 검사 소견, 림프절의 발생 부위 및 크기, 방사선학적 소견 등을 조사하였다. 결 과 : 남아가 2명, 여아가 3명이었으며, 평균 연령은 9년 9개월(8년 2개월-12년 6개월)이었다. 주된 증상은 지속되는 발열과 림프선 비대로 병원을 방문하였다. 모든 환자는 항생제 치료를 받았으며, 2명의 환자에게서 발진이 발생하였다. 1례에서 초음파 검사상 Kikuchi 병이 의심되는 괴사성 변화가 관찰되었다. 3례에서 추가적으로 컴퓨터 단층촬영을 실시하였다. 입원 후 절제 생검할 때까지 소요된 시간은 10.2일(7-15일)이었다. 5례 모두 림프절 절제 생검 후 조직 검사상 괴사성 림프절염으로 확진하였다. 결 론 : Kikuchi 병은 진단 전에 불필요한 검사와 항생제 치료를 하며 이로 인해 입원 기간도 길어진다. 이에 저자들은 소아에 있어 Kikuchi 병의 임상 양상을 고찰하였다.

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Cox-Maze III 술식의 변형 (Modification of the Cox-Maze III Procedure)

  • 김기봉;허재학;장지민;이정상;안혁;손대원
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제33권11호
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    • pp.863-868
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    • 2000
  • 배경: Cox-Maze III (CM-III) 술식은 복잡한 심방 절개로 인한 긴 수술시간 때문에 다른 개심 수술과 병행하여 시행하기 어려운 단점이 있다. 대상 및 방법: 저자들은 CM-III 술직을 다음과 같이 변형하여 시행하고 그 임상성적을 분석하였다. \circled1 좌심방이를 절제하는 대신 좌심방이를 외부에서 결찰하고, \circled2 폐정맥 분리 절개선과 좌심방이 사이에 냉동절제술을 시행하며, \circled3 우심방이를 절제하는 대신에 우심방 외측 절개선을 우심방이까지 연장하고, \circled4 후종 우심방 절개 하부에서 우심방 외측을 지나 삼첨판막륜으로 향하는 T-자 절개선을 생략하였다. 저자들이 시행한 변형 술식의 용이성과 효율성을 평가하기 위하여, 우리나라에서도 빈도가 높은 류마치스성 승모판막 질환에서, 전통적인 Cox-III 술식(그룹 I)의 임상결과와, 변형된 CM-III 술식(그룹 II)의 임상결과를 비교하였다. 결과: 그룹 I(n=18)에서 동반된 수술은 승모판막 치환술 10례, 승모판막 성형술3례, 승모판막 치환술과 삼첨판막륜 성형술3례, 승모판막 재치환술 2례 등이었다. 그룹II(n=23)에서 동반된 수술은 승모판막 치환술 7례, 승모판막 성형술 5례, 승모판막 치환술과 삼첨판막륜 성형술 1례, 승모판막 재치환술 10례 등이었다. 그룹 I과 그룹 II에서 평균 대동맥 차단 시간(ACC)은 각각 135$\pm$29분과 104$\pm$18 분, 심패바이패스(CPB) 시간은 각각 240$\pm$33분과 185$\pm$42분이었다. 그룹 I과 그룹 II의 평균 추적 관찰 기간은 각각 47$\pm$14 개월과 29$\pm$4 개월이었다. 그룹 I에서는 16례(88.9%)에서 정상 동율동으로 회복되었고 1례에서 심방세동이 남아 있었으며, 다른 1례는 서맥증후군(sick sinus syndrome)으로 인공 심박조율기를 삽입하였다. 그룹 II에서는 21례(91.3%)에서 정상 동율동으로 회복되었고 2례는 심방세동이 지속되었다. 그룹 I에서 정상동율동으로 회복된 16례는 100%(16/16)에서 우심방의 수축을 심장 초음파검사에서 확인할 수 있었으며, 좌심방의 수축은 75%(12/16)에서 확인할 수 있었다. 그룹 II에서는 정상 동율동으로 회복된 21례 중 100%(21/21)에서 우심방의 수축을 확인할 수 있었으며, 좌심방의 수축은 76.2%(16/21)에서 확인할 수 있었다. 결론: 변형 CM-III 술식은 전통 CM-III 술식에 비하여 ACC time(p<0.005)과 CPB time(p<0.001)을 의미있게 줄이면서도 필적할 만 한 정상 동율동 전환율과 심방 수축력의 회복을 보여주었다.

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