심실중격결손이 동반된 폐동맥폐쇄(PA/VSD)는 폐동맥의 형태 및 공급원이 매우 다양하고, 폐동맥의 발육부전 과 협착 및 폐동맥지 연결이상 유무가 교정수술시의 문제점으로 대두되고 있으므로, 저자들은 동맥관인접협 착(juxtaductal stenosis)이 동반되어 있는 환자들을 대상으로 체폐단락술전후 폐동맥 크기의 변화를 비교하 여, 수술방법 및 시기를 결정하는데 도움이 되고자 본 연구를 하였다. 1991년 7월부터 1996년 7월까지 연세대 학교 심장혈관센터에서 심실중격결손이 있는 폐동맥폐쇄환자중 동맥관인접협착이 동반되어 체폐단락술을 시행 한 59례가 있었으며, 수술전후의 심도자술 및 심혈관조영술을 시행한 29례를 대상으로 하였다. 우측(10례, Group I) 및 좌측단락술(19례, Group II)에서 단락술전후의 하행대동맥, 양측폐동맥 및 동맥관인접협착 부위의 직경을 측정하여, 수술부위에 따른 수술전후 변화를 비교하였다. 두 군에서, 하행대동맥직경에 대한 동측 폐동 맥직경의 비(ratio)가 수술전 0.78$\pm$0.31에서 수술후 1.01$\pm$0.26로, 또한 수술전 0.67$\pm$0.18에서 수술후 0.84$\pm$ 0.27로 각각 유의하게 증가하였으며, 편측 폐동맥직경의 비는 수술전 0.92$\pm$0.28에서 수술후 1.05$\pm$0.15로, 또한 수술전 0.94$\pm$0.27에서 수술후 1.08$\pm$0.37로 각각 증가하였으나 통계학적으로 유의하지는 않았다. 동맥관 인접협착 부위의 변화는 수술전 0.43$\pm$0.27에서 수술후 0.39$\pm$0.25로, 또한 수술전 0.32$\pm$0.10에서 수술후 0.30$\pm$0.16로 감소하는 경향을 보였으나 통계학적으로 유의하지 않았으며, 2례의 경우에서는 수술후 단절된 소견을 보였다. 체폐단락술을 통한 폐동맥혈류의 확보는 폐혈관 성장에 좋은 효과가 있으므로 폐혈류 감소 및 폐동맥 발육부전환자에서 추천되는 치료법이나 심실중격결손을 동반한 폐동맥폐쇄의 경우에는 동맥관인접협착의 변화가 중요한 것으로 생각된다. 본 연구 결과에서는 체폐단락술을 시행한 동측의 폐동맥이 성장함을 확인할 수 있었고, 동맥관인접협착은 악화될 가능성이 있는 것으로 생각되었다. 또한, 좌측 체폐단락술을 시행하여, 2례의 좌측 폐동맥의 단절을 경험하였다. 그러므로, 체폐단락술을 시행한 경우에는, 보다 철저한 술후 추적 및 검사가 요구되며, 동맥관인접협착이 동반된 측의 폐동맥에 단락술을 시행한 경우에는 조기에 완전 교정술을 고려하여야 할 것으로 사료된다.
본 연구에서는 엡스타인 기형에 대한 수술적 치료의 조기 및 중기 성적에 대하여 알아보고자 하였다. 대상 및 방법 1989년 1월부터 2004년 6월까지 총 29명의 환자들을 대상으로 하였다 중심 연령은 11.4세(4일$\~$50세)이었다. Grade 3 이상의 삼첨판막 폐쇄부전을 동반한 환자는 21명$(72.4\%)$이었다. 수술 방법은 삼첨판막 성형술 및 주름성형술 14예, Carpentier성형술 7예, 삼첨판막 치환술 4예, 체폐동맥 단락술 2예, 삼첨판막 성형술 1예, Fontan수술 1예이었으며, 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락술이 5예에서 추가적으로 시행되었다. 신생아기에 수술을 받은 2명 중 1명은 양심실 교정을 받았고, 또 다른 1명은 체폐동맥 단락술을 시행 받았다. 조기 사망례를 제외한 28명의 환자들 중 21명에서 추적관찰이 가능하였으며$(75\%)$, 평균 추적기간은 37.6개월(3개월$\~$11.3년)이었다. 결론: 1명$(3.4\%)$의 조기 사망과 1명의 만기 사망이 발생하였다. 4명의 환자들에서 재수술이 시행되었다. 2명은 삼첨판막 재치환술을 시행 받았고, 2명은 삼첨판막 재성형술을 받았다. 추적관찰이 가능했던 21명의 환자중 grade 3 이상의 삼첨판막 폐쇄부전을 보인 환자는 2명이었으며, 대부분의 환자에서 현저한 증상의 개선을 보였다. 삼첨판막 치환술을 시행 받은 환자들을 제외하고 Kaplan-Meier 방법으로 산출한 삼첨판막과 관련한 재수술이 없을 확률은 1년 및 5년에 각각 $94.7\%,\;79.0\%$이었다. 결론: 대부분의 환자에서 판막 성형술이 가능하였으며, 이의 중기 성적은 비교적 양호하였으나 장기간의 추적관찰이 요구된다. 대부분의 환자에서 현저한 증상 및 혈역학적 개선을 보였다. 다섯 명의 환자들$(17\%)$에서 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락술이 시행되었으며, 이의 적응증에 대한 추가적인 연구 및 추적 관찰이 필요하리라 생각한다.
심실 중격이 건재한 대혈관전위증 환아가 동맥 전환술의 시기를 넘겨 단기간에 걸친 2단계의 동맥 전환술로 성공적인 치료를 했기에 보고하는 바이다. 4개월 여 환아는 심한 청색증과 호흡곤란, 대장의 허혈성 증상으로 보이는 잦은 설사 등으로 입원하였다. 입원당시 초음파 검사에서 심실 중격은 좌측으로 심하게 만곡되 어있는 소견을 보였고, 음도자 검사상 좌우 심실 수축기 압력은 각각 40/4 mmHg, 85/2mmHg였다. 우측 체 폐동맥 단락술과 폐동맥 교약술의 1단계 수술을 시행한 15일 후에는 좌우 심실 수축기압의 비가 105/90으로 향상되었고 그로부터 2일 후 우측 체폐동맥 단락 및 폐동맥 교약끈의 해체와 동맥 전환술을 시행하였다. 수술후 환자는 특별한 합병증없이 정상적인 심기능을 보였다.
심실중격이 온전한 폐동맥 폐쇄증은 그 해부학적 형태의 다양성으로 말미암아 여전히 획일화된 치료 전략이 결정되어 있지 않으며, 따라서 수술 사망률, 유병률 또한 높다. 본 연구는 1987년부터 1995년까지 서울대학교병원 어린이병원 흉부외과에서 경험한 심실중격이 온전한 폐동맥 폐쇄증 환아 34례를 대상으로 하였으며, 환아들의 평균연령 및 핑균 체중은 각각 57.2(범위, 3-208) 일 및 4.1(범위, 2.3-6.8) kg이었다. 술전 삼첨팔륜직경의 Z-치와 우심실강의 크기는 통계적으로 의미있는 상관관계를 보여주었다(n=27, r=0.68, p<0.05). 관상동맥-우심실루는 3례에서 확인되었으며 그 중 1례에서는 우심 실-의존성 관상동맥 순환의 양상이 의심되었다. 총 수술 사망률은 23.5%(8134)였으나 90년대 들어서는 16.6%(4/24)로 현저히 감소하는 양상을 보였다. 체폐동맥 단락술후 시행한 양방향성 체정맥-폐동맥 단락술(1례) 및 폰탄술식(1례), 폐동맥 판 절제(또는 절개) 술후 시행한 경판륜우심실 유출로 확장술+심방 중격결손 폐쇄(3례)및 체폐동맥 단락술의 추가 등이 이차수술 또는 완전 교정술로서 일차 고식술 후 3 일에서 58개월 사이에 시행되었다. 11례의 \ulcorner아에서 술후 1개월에서 66개월 사이에 삼첨판륜직경의 Z-치가 추적되었으며, 우심실 유출로 경판륜 확장술을 시행한 8례 중 5례에서, 폐동맥판 절제(절개)술을 시행한 3례 중 1례에서 Z-치의 증가가 관찰되었다. 요약하여, 심실중격이 온전환 폐동맥 폐쇄증의 치료 전략은 우심실강의 크기와 관상동맥의 이상 유무를 고려하여 수립하는 것이 치료성적을 개선하는 최선 책이며 이때 삼첨판륜의 Z-치가 우심실강의 크기를 평가하는 비교적 신빙성 있는 지표로 사용될 수 있다고 사료된다.여도 이익고착화 현상은 존재하는 것으로 해석된다.늑막유착이 있는 환자에서 각각 18.0%와 6.0%로 늑막유착이 발견되지 않았던 환자에서의 5.1%와 1.7%에 비하여 많은 분포를 보였다. 기관지 확장증 2명(4.0%)에서 늑막유착 박 리 도중 발생한 출혈로 인하여, 개흉술로 전환하였다. 늑막유착이 있는 환자에서의 비디오 흉부수술은 수술 시간, 흉관거치기간, 재원일수등의 증가를 가져올 수 있으며, 합병증의 빈도가 높았으나, 비디오 흉부수술의 기타 장점을 고려하여 볼 때 문제점은 되지 않을 것으로 사려된다. 또한 수술 중 발견되는 예상치 못한 늑막유착 환자에서도 비디오 흉부수술의 시\ulcorner는 필요하리라 생각된다.성산소 방어효소계의 활성 또한 증가됨으로써 심근손상 의 정도가 약화되었을 가능성을 추정할 수 있으며 이러한 활성산소 방어효소의 활성증가는효소단백의 광합성 증가에 의한 것으로 여겨진다.pathy가 각각 1예씩 있었다. 본 저자들은 비디오 흥강경을 이용한 종격동 종양의 제거를 비교적 안전하게 하였으며 입원기간도 짧 고 수술과 관련된 이병율 및 사망율도 적어 환자를 적절히 선택함으로서 비디오 흥강경수술이 종격동종 괴 절제시 에 좋은 치료방법이라고 사료된다.지수가 유의한 증가를 보였는데 이는 수술 \ulcorner 동반된 폐동맥 성형술등의 영향이 있었음을 감안하여야 할 것으로 생각되었다. 한편 수술전 폐동맥 크기에 대한 지표로서 폐동맥 지수(PAI)와 McGoon 비(MGR)와는 다음과 같은 유의한 상관관계가 있 음을 알 수 있었다 상관식 : PAI : MGRxl18.0-12.4. 결론적으로 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락술이 동맥혈내 산소포화도는 증가시키나 폐동맥 지수는 단기간의 본 연구에서는 증가하지 않는 것으로 나타났다. 향후 박동성 양방향성 상대정맥-폐동맥
폐동맥 형태가 비정상적이거나 폐동맥 저항이 높은 경우뿐 아니라 주요 대동맥-폐동맥 측부혈관은 폰탄 수술의 위험을 높이는 인자로 알려져 있다. 저자들은 기능적 단심실과 더불어 양측 폐동맥의 발달이 매우 미약하고 양측 폐의 대부분을 주요 체-폐동맥 부행혈관에 의해 혈류가 공급되는 고위험 폰탄수술 환자에서, 단일초점화수술과 체폐동맥 단락술로 폐동맥 재건과 단계적 수술을 거쳐 성공적으로 폰탄수술에 이르렀기에 이를 보고하는 바이다.
목 적 : 심방중격결손의 기구 폐쇄술은 현재 소아 영역에서 수술을 대체할 치료법으로 광범위하게 사용되고 있으나 수술과 비교하였을 때 적절한 시행 시기는 명확하지 않다. 본 연구에서는 3세 미만의 심방중격결손 소아에서 기구 폐쇄술의 안전성, 효용성 및 임상 결과를 평가하여 시술을 시행하기에 적절한 시기를 알아보고자 하였다. 방 법 : 2003년 5월부터 2005년 12월까지 연세대학교 의과대학 심장혈관병원 소아심장과에서 Amplatzer septal occluder(ASO)를 이용한 심방중격결손의 기구 폐쇄술을 시행 받은 환자 295명 중 3세 미만 소아 51명을 대상으로 하였다. 시술 소요 시간, 투시 검사 시간, 폐쇄 성공률, 잔류 단락율, 합병증의 종류 및 발생 빈도를 조사하였고, 기구 장착 전후의 체폐순환비, 폐동맥압, 우심실압을 측정하였으며 시술 후 1일, 1개월, 6개월, 12개월 및 이후 1년 간격으로 경흉부 심초음파를 시행하여 추적 관찰하였다. 결 과 : 대상 환자의 75% (38/51)가 여자였으며, 시술 당시 연령은 $2.0{\pm}0.6$세, 체중은 $11.8{\pm}1.7$ kg, 심방 중격 결손의 크기는 $16.6{\pm}3.6$ mm, 이들의 체폐순환비는 $2.4{\pm}0.9$이었고, 기구 폐쇄술 시행 후 추적 관찰 기간은 $19.8{\pm}6.4$개월이었다. 시술의 폐쇄성공률은 98% (50/51), 소요 시간은 $87.7{\pm}23.6$분, 방사선 투시 시간은 $31.8{\pm}14.7$분이었으며 잔류 단락은 시술 후 24시간 뒤 51명중 7명(15%)에서 관찰되었으나, 최종 추적 관찰 시에는 모두 폐쇄되었다. 폐쇄술 시행 전과 시행 직후의 체폐순환비는 $2.4{\pm}0.9$에서 $1.4{\pm}0.3$ (P<0.001)으로, 주폐동맥압은 $28.4{\pm}6.4$ mmHg에서 $25.5{\pm}5.6$ mmHg (P=0.04)로, 우심실압은 $41.3{\pm}11.8$ mmHg에서 $32.6{\pm}7.9$ mmHg (P<0.001)로 감소하였다. 대상 환자 중 2명에서 시술과 관련한 합병증이 있었으며 기구 이탈과 관련한 우심방 색전증 1예, 서혜부에 발생한 혈종 1예가 관찰되었다. 결 론 : 심방중격결손 소아에서 ASO를 이용한 경피적 심방중격결손 폐쇄술은 3세 미만의 작은 소아에서 안전하고 효과적으로 시행할 수 있으며 더 성장하기까지 시술을 연기할 필요는 없는 것으로 생각된다. 작은 영아에서의 효용성과 안전성에 대해서는 더 광범위한 연구가 필요하다.
온전한 심실중격을 가진 폐동맥 폐쇄증은 병변의 다양성으로 인하여 여러 가지의 외과적 술식이 요구되는 질환이다. 본 연구에서는 온전한 심실중격을 가진 폐동맥 폐쇄증으로 수술을 받은 환자들을 대상으로 수술 방법에 따른 결과 및 장기 성적에 대하여 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 1992년 1월부터 2004년 6월 사이에 외과적 치료를 받았던 총 38명의 환자들을 대상으로 하였다. 평균 연령은 18일$(2\~382일)$이었으며, 삼첨판막륜 크기의 평균 Z값은 $-3.1(-5.6\~0.8)$이었다. 우심실-관상동맥루를 동반한 환자는 13명$(36\%)$이었으며, 우심실의존 관상동맥순환을 보인 환자는 4명$(11\%)$이었다. 평균 추적기간은 55개월(3개월-12.2년)이었다. 결과: 24명의 환자들에서 우심실 감압술이 시행되었고, 14명의 환자들에서는 체폐동맥 단락술만이 시행되었다. 우심실 감압술을 시행받은 환자들의 평균 삼첨판막륜 Z-값은 $-2.2\pm1.1$로 체폐동맥 단락술만 시행받은 환자들의 평균 Z값 $-4.8\pm0.6$보다 컸다(p=0.000). 5명$(13\%)$의 조기 사망과 1명의 만기 사망이 발생하였다. 조기 사망은 우심실 감압술을 시행받은 환자들 중 3명$(13\%)$, 체페동맥 단락술만 시행받은 환자들 중에서 2명$(14\%)$이 발생하였다(p=1.0). 양심실 교정을 받은 환자가 12명$(32\%)$, 단심실 교정을 받은 환자가 8명$(21\%)$, 부분양심실 교정을 받은 환자가 4명$(11\%)$, 최종 교정을 기다리고 있는 환자가 9명$(24\%)$이었다. Kaplan-Meier방법으로 산출한 5년 및 8년 생존율은 $83.2\%$이었다. 결론: 대부분의 사망은 초기 수술 후에 발생하였으며, 양심실 혹은 단심실 교정을 의도한 군간에 사망률의 차이는 없었다. 전체적인 장기 생존율은 비교적 양호하였다. 환자 각각의 삼첨판막륜 및 우심실 크기, 그리고 관상동맥 이상 유무를 정확히 평가하여 적절한 수술 방법을 적용하면 조기 사망률의 개선을 기대할 수 있으리라 생각한다.
심한 엡스타인 기형을 갖고 있는 한 신생아에서 Starnes 수술 후 중기 수술 결과를 보고한다. 환아는 출생 당일 청색증과 함께 심한 심비대로 입원하였다. 생후 19일째 심방화 우심실의 축소술과 함께 삼첨판 성형술을 시도하였으나 실패하였고 관상정맥동을 우심실 족에 두면서 삼첨판을 첩포로 폐쇄시키고 체폐동맥 단락술을 시행하였다. 생후 16개월에 양방성 상공정맥-폐동맥 문합술을 시행하였고 30개월에 심외도관 폰탄수술을 시행하였다. 현재 환아는 생후 56개월로 특별한 신체적 제한 없이 잘 지내고 있다. 최근 추적 심장검사에서 동율동 상태로 매우 작은 우심실과 함께 정상적 좌심기능을 보여주고 있고 우심실에 혈전 형성의 증거는 없었다.
본 연세대학교 의과대학 흉부외과학 교실에서는 1985년 부터 1992년까지 청색성 선천성 심장기형환자에서 시행한 체 폐동맥 단락술에 사용되 었던 PTFE (polytetrafluoroethylene) 인조 혈관을 재수술시 절 제하여 꽝학 현미경 및 전자 현미경으로 관찰하였다. 체폐 동맥 단락술의 종류는 Blalock-Taussig형 10 례. Waterstone-Cooley형 1례, Pott 형 1례등이었다. 사용된 PTFE 인조 혈관의 크기는 5mm가 10개, 4mm가 1개, 6mm가 1개였다 이들의 평균 사용 시간은 31개월(12개월에서 55개월)이었다. 10개월에서 20개월사이의 PTFE 인조 혈관은 틈새에 매우 많은 혈소판이 끼어 있었고 내막 비후가 관찰되었다. 40 개월이상 기능을 하는 PTFE 인조 혈관에서는 혈관 내피 세포가 광학 및 전자 현미경으로 관찰되었다. 막힌 PTFE 인조 혈관의 내면은 매우 심한 내막 비후와 혈전으로 차 있었다. 이와 같은 우리의 경험을 토대로 PTFE인조 혈관과 자신의 혈관이 연결되는 부위에 결체조직이 잘붙어 혈관내피세포가 덮을수 있게 된다면 혈소판의 응집을 막아 오랫동안 기능을 유지할 수 있을 것으로 생각된다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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1. (시행일) 이 약관은 2016년 9월 5일부터 적용되며, 종전 약관은 본 약관으로 대체되며, 개정된 약관의 적용일 이전 가입자도 개정된 약관의 적용을 받습니다.