• Journal of Chest Surgery
• /
• 제21권3호
• /
• pp.454-461
• /
• 1988

Myasthenia gravis is a functional neuromuscular disorder with characteristic voluntary muscle weakness. The role of thymus in pathogenesis of this disorder has become apparent that thymectomy in treatment has gained acceptance. Between January 1976 and June 1987, twenty patients underwent thymectomy for myasthenia gravis at the Department of Thoracic and Cardiovascular Surgery, College of Medicine, Korea University. A clinical study that is focused on the factors affecting the operative results was analyzed and the following results were obtained. Among the 20 patients, male to female ratio was 8:12 and the age of onset was ranged from 3 years to 67 years. The chief complaints in order of frequency were as follows; ocular symptoms such as ptosis and diplopia[7 cases], general weakness[4 cases], swallowing difficulty[3 cases], dyspnea[3 cases], dysphasia[1 case], headache[1 case] and dizziness[1 case]. The severity of disease was classified by modified Osserman`s method that Group IIa was 8 cases, Group IIb; 7 cases, Group IIc; 3 cases and Group I; 2 cases. In histopathology of thymus, the most frequent finding was hyperplasia[11 cases] followed by thymoma[4 cases], normal tissue[3 cases] and malignant` thymoma[2 cases]. There were two cases of postoperative complications; one case was wound infection and the other was mediastinitis. One case of malignant thymoma died due to respiratory failure with pulmonary metastasis. There was 16 cases[80%] of improvement after thymectomy as follows; complete remission was 4 cases[20%], marked improvement was 9 cases[45%] and subjective improvement only was 3 cases[15%]. The effect of severity and duration of disease on operative result has statistically significant. The effect of thymus histopathology on operative result was not statistically significant. But there were comparable results between thymoma cases and non-thymoma cases.

• Journal of Chest Surgery
• /
• 제27권7호
• /
• pp.610-616
• /
• 1994

Myasthenia gravis is a rare condition, affecting only 1/75000. It is characterized by weakness and fatigue of the voluntary muscles due to impaired neuromuscular transmission at the acetylcholine receptor site. It is probably caused by an autoimmune mechanism leading to reduction of the available nicotinic acetylcholine receptors at the neuromuscular junction. A relationship between the thymus and myasthenia gravis was suggested by Weigert in 1901, and Blalock was the first to report the efficiency of thymectomy in the treatment of myasthnia gravis in 1939. Since that time, thymectomy has become increasingly important in managing patients with myasthenia gravis. Fourteen patients with myasthenia gravis underwent thymectomy between September 1987 and March 1994 and got the following results; 1. The sex distribution was 10 females and 4 males with ages ranging from 15 to 51 years[mean, 34.8 years]. 2. Clinical manifestation of ocular symptoms were seen in all cases, dysphagia in 12[85.7%], extremity weakness in 11 [78.6 %], and dyspnea in 3 [21.4 %]. 3. According to the modified Osserman`s classification, 8 patients were in group IIb, 3 in IIa, 2 in I and 1 in IIc, respectively. 4. Histopathologic examination of the resected thymuses revealed hyperplasia in 8 patients, benign thymoma in 3, and malignant thymoma in 3. 5. There were no perioperative or immediate postoperative deaths but one patient died about two months after the thymectomy due to respiratory failure. 6. During the follow-up period, 11 patients [78.6 %] showed clinical improvement. Among them, 4 cases [28.6 %] showed complete remission, 3 [21.4 %] showed marked improvement, and 4 [28.6 %] showed subjective improvement. 7. Among the 8 patients with thymic hyperplasia, clinical improvement was noticed in 7 patients 5 %]. Among the 6 patients with thymoma, 4 patients [66.7 %] showed improvement.

• Annals of Clinical Neurophysiology
• /
• 제7권2호
• /
• pp.93-96
• /
• 2005

Background: Myasthenia gravis (MG) and systemic lupus erythematosus (SLE) are well recognized to coexist and have some similarities in immunologic, clinical and serologic findings. Despite several reports of the association with autoantibodies and thymectomy in these disorders, the pathomechanism of coexistence remains to be elucidated. Objective: We aimed to investigate the relationship of MG and SLE through overall features of patients with both disorders;: clinical, laboratory, and electrophysiological findings. Materials and Methods: We reviewed the medical records of 6 consecutive patients with MG and SLE (2 men, 4 women, ages 17-51, mean 30.5 years, Seoul National University Hospital, from 1998 to 2005). Results: Three patients who developed SLE first, had ocular type of MG and 2 were children showing much severe and recurrent SLE features and only 1 patient had thymic hyperplasia. The other 3 developed MG first and they were generalized type and none underwent thymectomy. In addition, the development of MG or SLE was not coincident with remission or improvement of another disorder. Conclusion: The coexistence of SLE and MG may support the hypothesis of two different antibody populations modulated by thymus in the opposite extremesThis report suggests that the systemic and extensive autoimmune response in preceding MG or SLE may effect the development of the other disorder followed, while. the coexistence of two disorders cannot be explained by the hypothesis of two different antibody populations modulated by thymus in the opposite extremes The role of thymectomy and the theorectical subsequent effect on the development of SLE have been debated with controversy. However, SLE occurred without thymectomy in MG and these disorders did not develop in the quiescent period of another disorder. Therefore, the other pathomechanism for the coexistence of MG and SLE should be elucidated.

• Journal of Chest Surgery
• /
• 제18권4호
• /
• pp.872-880
• /
• 1985

Myasthenia gravis is a neuromuscular transmission disorder characterized by fatigue and weakness of voluntary muscles. Although the pathogenesis is known as reduction of available acetylcholine receptors at neuromuscular junctions by autoimmune attack, the thymic role in myasthenia gravis is still unclear and under investigation. But thymectomy in the management of myasthenia gravis has become increasingly important since the first successful operation with remission of symptoms in 1939 by Blalock. From January 1983 to June 1985, authors performed 17 thymectomies for patients with myasthenia gravis. Among them, 12 patients were free from thymoma [Croup A] and 5 were coupled with thymoma [Group B]. The results were as follows: 1] Sex distribution was 11 females and 6 males. Mean age of the patients was 32.2 year old. Sex and age distribution by the Group A and B are shown Table 1. 2] Clinical manifestations of ocular symptoms were seen in 5 patients [88.2%], extremity weakness in 13 patients, bulbar weakness in 12 patients and dyspnea in 6 patients. According to the Osserman`s classification, 5 patients were in group IIA, 6 in IIB and 6 in IIC. 3] Pre-operatively, all patients were positive response to the anti-cholinesterase test and 12 patients [92.3%] revealed positive findings in electromyography [EMC] which was done in 13 patients. 4] The postoperative complications were respiratory distress in 3 patients, myasthenic crisis in 2 patients and wound disruption in one patients. 5] Pathologic examination of the thymus showed hyperplasia in 10 patients [90%] and thymoma in 5 patients, of which 4 were mixed type with invasion to the adjacent tissues and one lymphocytic type without invasion. Normal thymus was noticed in only 2 patients. 6] In postoperative evaluations, among the 12 patients c free from thymoma [Group A], complete remission of symptoms was noticed in 3 patients and improvement in 7 patients. But among the 5 patients coupled with thymoma [Group B], only one patients showed improvement [Table 8]. Therefore, remission and clinical improvement were noticed in 11 patients [64.7%] of the all and complete remission was noticed in 3 patients [17.6%].

• Journal of Chest Surgery
• /
• 제30권1호
• /
• pp.67-71
• /
• 1997

흉선종은 조직학적으로 양성의 양상을 보인다 하더라도 종종 악성의 경과를 밟는 까닭에 그 치료방침과 예후에 관한 많은 논란이 있어왔다. 이에 서울대학교 의과대학 흉부외과학교실에서는 1987년부터 1994년까지의 최근 8년간 흉선암과 낭종, 유암종을 제외한 흉선종으로 수술받은 41명의 환자들을 대상으로 수술결과와 위 험 인자에 관한 분석을 시도하였다. 남여비는 21 :20으로 차이가 없었으며 평균나이는 46세로 40대에 주로 발생하였다. 중증근무력증 환자는 22명으로 53.7%였으며 수술적 완전절제를 원칙으로하여 31명에서 완전절제를, 7명에서 부분절제, 3명에서 조직생검을 시행하였다. Masaoka의 병기분 류로는 I기가 27례, II기가 4례, III기가 10례였으며 IV기는 없었다. 병리 조직학적으로는 상피세포형이 14례, 임파구형이 11례,혼합형이 19례였으며 수술후 주위조직으로의 침윤이 의심되는 경우 방사선치료 또는 항암화학요법을 추가하였다. 그 결과 수술사망은 없었으며 술후 평균 36개월의 추적조사를 통해 5 명의 환자가 재발하였으며 3명의 환자가 사망하였다. 예후에 관한 위험요인의 분석을 통해 단일 요인으로서 조직학적 침윤유무가 가장 \ulcorner요한 위험 인자임을 알 수 있었다.

• Journal of Chest Surgery
• /
• 제32권8호
• /
• pp.726-731
• /
• 1999

목적 및 배경: 세포사를 조절하는 암유전자 산물인 bcl-2 단백과 암억제유전자 산물인 p53 단백은 암의 발생 에 관여하는 것으로 알려져 있다. 최근 종양 조직내에서 bcl-2 단백 및 p53 단백의 발현과 종양의 악성도 및 예후와의 관련성에 대한 연구가 활발하게 진행되고 있으나 흉선종에서의 연구는 미흡한 실정이다. 대상 및 방법: 1984년부터 1997년까지 고신대학교 복음병원 흉부외과에서 수술 치험한 흉선상피종 중 병리 조직의 보관이 비교적 양호하고 병록 기록지가 충실한 30례를 대상으로 Rosai씨 분류법 및 Masaoka 병기와 중증근 무력증의 동반 여부에 따라 분류하고 종양조직을 이용하여 면역조직화학 검사를 시행하여 각 분류에 따른 bcl-2 단백과 p53 단백의 발현율, 그리고 bcl-2 단백과 p53 단백의 발현간에 상관관계를 조사하였다. 결과: bcl-2 단백은 비침습성 흉선종에는 발현된 경우가 없었고 침습성 흉선종 10례 중 3례(30%), 흉선암 11례 중 8 례(61.5%)에서 발현되어 악성도가 높을수록 발현율이 높게 나타났다(p=0.021). p53 단백은 비침습성 흉선종에 서 1례(14.3%), 침습성 흉선종 5례(50%), 흉선암 8례(61.5%)에서 발현되어 악성도가 높을수록 발현율이 높아 지는 경향을 보였으나 통계학적 유의성은 없었다(p=0.126). 17례의 흉선종의 Masaoka 병기(1기 5례, 2기 7례, 3기 2례, 4a기 3례)에 따른 bcl-2 단백은 1기와 4a기에서는 발현 예가 없었고, 2기 1례(14.3%), 3기 2례(100%) 에서 발현되어 병기가 진행할 수록 높은 발현율을 보였고(p=0.011), p53 단백은 1기 1례(20%), 2기 2례 (28.6%), 3기 2례(100%), 4a기 1례(33.3%) 발현되어 p53 단백 역시 병기가 진행할 수록 발현율이 높아지는 경 향을 보였으나 통계학적 유의성은 없었다(p=0.229). 중증근무력증의 동반 여부와 bcl-2단백, p53 단백의 발현 과는 무관하였다. bcl-2 단백과 p53 단백의 발현간의 상관관계는 bcl-2 단백과 p53 단백의 발현이 일치하는 경우가 23례(76.7%), 불일치하는 경우가 7례(23.3%)로 상관관계가 있는 것으로 나타났다(kappa치=0.525). 결 론: 흉선상피종 조직내 bcl-2 단백의 발현은 종양의 악성도를 반영하는 것으로 나타났고 p53 단백은 종양의 악성도와 관련이 없는 것으로 나타났다. 그럼에도 두 단백의 발현간에 상관관계가 있는 것으로 나타나 이의 규명을 위해서는 향후 p53 단백의 유전자 변이와 두 단백의 발현과 환자의 생존율과의 상관관계에 대한 연 구가 요할 것으로 사료된다.

• Pediatric Infection and Vaccine
• /
• 제12권2호
• /
• pp.202-207
• /
• 2005

IVIG 투여에 의해 무균성 수막염은 그 기전이 밝혀지지 않았으나 IVIG 투여와 관련된 신경학적 부작용 중 가장 중한 합병증의 하나이다. 저자들은 서울대학교 어린이병원에서 2003년부터 2004년까지 3명의 환아에서 확인된 IVIG 투여와 관련된 무균성 수막염 4례를 경험하여 보고하였다. 3명의 환아는 ITP, 가와사키병, 중증 근무력증으로 기저질환은 각각 상이하였으나 기저질환에 대한 치료를 위해 모두 고용량의 IVIG를 투여받았으며, IVIG를 투여받은 후 1~2일 이내에 심한 두통과 뇌막자극 징후를 보였다. 척수액 소견상 백혈구 수는 $100/{\mu}L$ 미만에서부터 $1,000/{\mu}L$ 이상까지 다양하였으나 주로 다핵구로 구성된 척수액 백혈구 분포를 보였고(66~98%), 세균 배양검사와 장바이러스 배양과 PCR 검사에서 음성 결과를 보였다. 3명의 환아 모두 수막염 발생 2일 후까지는 증상이 호전되었으며, 후유증 및 장애가 없었다.

• Journal of Chest Surgery
• /
• 제20권1호
• /
• pp.112-127
• /
• 1987

Myasthenia gravis is a neuromuscular transmission function disorder characterized by fatigue and weakness of voluntary muscles. This muscular weakness is intensified by activity and stress, and improved by the use of anticholinesterase compounds. It was initially described by Erb in 1879 and later named myasthenia gravis by Jolly in 1895. Although the pathogenesis is Known to be an autoimmune related reduction in the number of available acetylcholine receptors at neuromuscular junctions, the role of thymus in myasthenia gravis is still unclear and under investigation. Thymectomy in the management of myasthenia gravis has become increasingly important since Dr. Blalock observed in 1939 that some patients with thymic tumors and myasthenia gravis improved following thymectomy. A clinical study of 102 cases of myasthenia gravis was performed at Yonsei University College of Medicine. Seoul, Korea from Jan. 1976 to Jun. 1986. In order to determine which factors are of prognostic significance, attention is focused upon pre-operative patient evaluation, problems in operative and post-operative care, and long-term follow-up observations. The results were as follows: 1. The sex distribution was 67 females and 35 males, the mean age of onset was 28.95*1.69 years, and the maximal incidence occurred between 21 and 40 years of age [56 cases: 54.9%]. 2. Clinical manifestations of ocular symptoms were seen to 70 patients [68.6%] extremities weakness in 33 [32.3%], bulbar weakness in 29 [28.4%], and dyspnea in 13 [12.7%]. 3. Study cases more than two thirds were classified as mild types [MG 1 and MG 11A] and 6 cases as grave [MG 1V] based on the modified Osserman`s classification system, 4. Thymectomy was performed in 19 cases which presented in severe myasthenia symptoms and showed no improvement with cholinergic drugs. Histologic examination of the excised thymus glands revealed no abnormalities in 4 cases, thymic hyperplasia in 5, benign thymoma in 5, and malignant thymoma in 5. 5. Immediate post-operative complications included 2 cases of pneumothorax which were treated by tube thoracostomies, there was no operative mortality. 6. The response to cholinergic drugs in 36 cases younger than 20 years old and in 27 cases older than 40 years was relatively poor, while that in 35 cases between the ages of 21 and 40 years old was good. 7. Thirty of 39 cases in groups IIB, III & IV improved markedly with medical or surgical management while only 16 of 59 cases in the mild groups [I and IIA] improved, almost all surgical cases improved in all categories. 8. There were 5 deaths. occurring between 7 months and 3 years 3 months of treatment of myasthenia gravis. The causes of death were myasthenic crisis in 2 cases, respiratory failure due to candidiasis & radiation pneumonitis in one case, cerebral hemorrhage due to high blood pressure in two case.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
• /
• 제65권1호
• /
• pp.23-28
• /
• 2008

연구배경: 흉선 상피 종양은 전종격동에 발생하는 가장 흔한 종양으로 비특이적인 증상을 나타내는 경우가 많아 진단 및 치료에 어려움이 있다. 본 연구에서는 부산대학교병원에서 진단된 흉선 상피 종양의 임상적 특징을 알아보고자 하였다. 방 법: 1997년 1월에서 2007년 1월까지 흉선 상피 종양 으로 조직학적 진단을 받은 37명의 환자를 대상으로 임상적, 조직학적 소견을 후향적으로 분석하였다. 조직학적 분류는 WHO 분류법, 임상적 병기는 Masaoka 병기분류법을 기초로 하였다. 대상 환자는 총 37명으로 남자가 23명, 여자가 14명이었고, 평균 연령은 51.3세였다. 결 과: 진단시 무증상인 경우가 7명이었고, 증상이 있는 경우가 30명이었으며, 빈도는 흉통(53%), 호흡곤란(23%), 기침(17%) 순이었다. 5명(17%)에서 중증근무력증이 동반되었다. 진단 당시 병기는 stage I (8%), stage II (28%), stage III (32%), stage IVA (16%), stage IVB (16%)의 순으로, stage III 이상인 경우가 64%를 차지하였다. 조직학적 분류의 빈도는 type B1 (32%), C (23%), B3 (20%), B2 (16%), AB (6%), A (3%) 순이었다. 치료를 받은 31명의 환자 중 24명의 환자가 흉선절제술을 시행받았으며, 5명은 항암화학요법 단독치료, 2명은 항암화학요법과 방사선치료를 병행하였다. 흉선절제술을 시행한 24명의 환자 중 4명에서 흉선 상피 종양이 재발하였으며, stage III 및 type B3인 경우가 많았다. 또한 추적관찰 기간 동안 5명의 환자가 사망하였으며, stage IV 및 type B3, C인 경우가 많았다. 결 론: 흉선 상피 종양은 진단시 stage III 이상 또는 조직학적 분류상 type B, C가 많았고 이러한 경우 재발 및 전이의 위험이 높아 불량한 예후와 연관이 있는 것으로 생각된다.

• Journal of Chest Surgery
• /
• 제37권8호
• /
• pp.684-690
• /
• 2004

배경: 원발성 흉선상피세포종(primary thymic epithelial neoplasm)은 다양한 생물학적 및 형태학적인 특성을 가진 종격동 종양이다. 이 연구에서는 59예의 흉선종 환자를 새로운 WHO분류에 따라 재분류하고, Masaoka 임상적 병기를 비롯한 여러 가지 임상적인 특성을 분석함으로써 예후에 영향을 미치는 인자를 알아보고 WHO 분류가 독립적인 예후인자가 될 수 있는지를 알아보고자 했다. 대상 및 방법: 1986년 12월부터 2003년 8월까지 계명대학교 동산의료원에서 흉선종으로 진단 받은 후 수술적 치료를 받은 59예를 대상으로 생존율에 영향을 미치는 예후인자를 흉선종의 조직학적 분류(WHO classification)와 임상적 병기(Masaoka's clinical stage) 및 환자의 특성(성별, 나이, 중증근무력증 유무, 종괴의 크기, 종괴의 침습 유무, 재발, 전이)에 따라 분석하였다. 그리고 조직학적 분류와 임상적 병기사이의 연관성을 분석하였다. 결과: 남자는 32예, 여자는 27예였으며 평균연령은 50.1$\pm$14.2세였다. 모든 흉선종은 WHO 분류에 따라 A부터 C까지 재분류하였다. WHO 분류에 따라 Type A는 6명(10.2%)이었고 AB는 7명(11.9%), B$_1$은 7명(11.9%), B$_2$는 10명(16.9%), B$_3$는 7명(11.9%), C는 22명(37.3%)으로 나타났다. 여러 가지 임상적 특성 가운데 다변수 분석을 통해 완전절제(p=0.033)와 주변조직으로의 저침습성(p=0.001)이 좋은 예후와 연관이 있는 것으로 나타났다. 전체 흉선종의 5년 생존율은 53%였으며 WHO 분류에 따른 5년 생존율은 Type A+AB가 92.3%, B$_1$+B$_2$가 70.2%, B$_3$+C가 26.1%로 나타났다. WHO 조직학적 분류와 생존율 사이의 상관관계분석에서 WHO 조직학적 분류는 예후와 통제적으로 유의하게 연관성이 있는 것으로 나타났다(p<0.001). WHO 분류에 따른 Masaoka 임상병기 분석에서도 두 변수가 통계적으로 유의하게 연관성을 가지는 것으로 나타났다(p<0.001). 결론: WHO 분류는 단순한 조직학적인 분류일 뿐만 아니라 흉선종의 생존율에 중요한 영향을 미치며 종양의 침습성을 잘 반영하는 예후인자임을 알 수 있었다.