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엡스타인 기형의 20년 수술 치험 (20 Years Surgical Experiences for Ebstein's Anomaly)

  • 이삭;박한기;이창영;장병철;박영환
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제40권4호
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    • pp.280-287
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    • 2007
  • 배경: 엡스타인 기형 환자들에서 수술적 치료의 임상적 결과를 살펴보기 위해 후향적 조사를 실시하였다. 대상 및 방법: 1984년 2월부터 2006년 6월까지 엡스타인 기형으로 수술적 치료를 시행 받은 50명의 환자들을 대상으로 후향적 연구를 시행하였다. 환자들의 평균 연령은 26.9세였고, 남자가 19명이었다. 동반 심질환으로는 심방중격결손(33), 동맥관개존(2), 심실중격결손(1), 폐동맥협착(4) 등이 있었고 90% (45/50)의 환자에서 중증도 이상의 삼첨판막 폐쇄부전을 동반하였다. Carpentier type은 A형 6명, B형 26명, C형 14명, D형 4명이 속하였고 10명의 환자에서 WPW증후군을 동반하였다. 수술방법으로는 31명의 환자에서 보존적 수술(삼첨판 성형술, 심방화 우심실 주름잡기술(plication of atrialized RV) 등)이 가능하였으며, 폰탄씨 수술은 4명, 삼첨판막 치환술 12명, 고식적 수술은 2명의 환자에서 시행되었다. 13명의 환자에서 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락술을 시행하였고(one and a half ventricular repair), WPW 증후군을 동반한 10명의 환자와 심방세동의 4명의 환자에서 부정맥에 대한 수술적 치료가 함께 시행되었다. 걸과: 술 후 뉴욕심장학회 기능분류(New York Heart Association Functional Class) (중간값 3 (범위: $1{\sim}4$)${\rightarrow}\;(1{\sim}3)$)와 평균 심흉비$(0.65{\rightarrow}0.59)$는 술 전에 비해 통계학적으로 의미 있게 감소하였다(P<0.001, p=0.014). 평균 산소포화도$(86.6{\rightarrow}94.1%)$와 삼첨판막역류 정도(중간값 4 (범위: $1{\sim}4$)${\rightarrow}1\;(0{\sim}4)$) 역시 술 전에 비해 술 후 통계학적으로 의미 있게 향상되었다 (p=0.004, p<0.001). 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락술과 보존적 수술간의 비교에서는 수술 전 우심실 압력(33.0 vs 41.3 mmHg), 중환자실 기간(2.86 vs 1.89일), 입원기간(10.6 vs 16.8일), 그리고 수술 후 좌심실 구축률(64.3 vs 72.8%)이 통계적으로 의미 있는 차이를 보였다. 술 후 조기사망이 3명(6%)의 환자에서 있었는데 2명은 양심실 부전, 나머지 1명은 패혈증으로 사망하였다. 평균 추적관찰 기간은 101.5개월이었으며 추적 조사 결과, 심장관련사망이 1명(폰탄 실패)이 있었고 6명의 환자에서 재수술을 요하였다(조직판막 퇴행성 변화(2), 폰탄 전환술(4)). 수술 후 10년 생존율은 90.2%였고, 10년 재수술 자유도는 78.9%, 심장관련 합병증의 자유도는 49.2%이었다. 걸론: 엡스타인 기형의 수술적 치료는 비교적 안전하게 시행될 수 있으며 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락술의 추가가 고위험군에서는 도움이 되는 것으로 생각한다. 적절한 술기의 적응이 결국 장기 생존율의 호전과 재수술의 감소를 기대할 수 있을 것으로 생각한다.

한국산(韓國産) 왜우렁(Parafossarulus manchouricus)의 패류학적(貝類學的) 연구(硏究) (Malacological Studies on Parafossarulus manchouricus(Gastropoda: Prosobranchia) in Korea)

  • 정평임
    • 한국패류학회지
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    • 제1권1호
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    • pp.24-50
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    • 1985
  • 왜우렁(Parafossarulus manchouricus)은 우리 나라와 중국대륙(中國大陸), 일본(日本), 대만등지(臺灣等地)에 널리 만연(蔓延)되어 있는 간흡충증(肝吸蟲症)(clonorchiasis)의 원인기생충(原因寄生蟲)인 간흡충(肝吸蟲)(Clonorchis sinensis)의 제일중간숙주(第一中間宿主)로서 Bithyniidae 과(科)에 속(屬)하는 담수권패(淡水卷貝)의 일종(一種)이다. 우리나라의 청평(淸平), 진주(晋州), 군산(群山) 및 일본(日本), 대만등지(臺灣等地)에서 채집(採集)된 왜우렁과 공주지역(公州地域)에서 채집(採集)된 Bithynia(Gabbia) misella, 그리고 미국(美國)의 Michigan 호(湖)와 독일(獨逸)의 Bodensee 근역(近域)에서 채집(採集)된 Bithyniatentaculata를 대상(對象)으로 이들의 산난특성(産卵特性), 형태(形態), 세포학적(細胞學的) 특성(特性), 흡충류(吸蟲類)의 자연감염실태(自然感染實態)와 서식지(棲息地)의 생태등(生態等)을 상호비교관안(相互比較觀案)하여 주로 우리나라에 분포(分布)되어 있는 왜우렁의 패류학적(貝類學的) 근거(根據)를 마련하고저 본(本) 연구(硏究)가 수행(遂行)되었다. 왜우렁의 배양(培養)에 있어 중요(重要)한 요소(要素)는 먹이로서 유패(幼貝)인 경우 Navicula나 Gomphonema와 같은 Benthic diatoms가 필수적(必須的)임을 알았고 알에서 부화(孵化)하여 성패(成貝)가 될 때까지는 54日, 그리고 산난(産卵)할때까지는 약(約) 150日이 소요(所要)됨을 알았다. 왜우렁뿐만 아니라 같은 Bithyniidae科에 속(屬)하는 B.(G.) misella나 B. tentaculata도 년(年) 1회(回) 산난(産卵)함을 보았다. 왜우렁의 패곡(貝穀)에는 나선형(螺線形) 육기(陸起)(spiral ridges)가 있음이 타종(他種)과 구별(區別)되는 점(點)이였고 B.(G.) misella의 성패(成貝)의 크기는 7.5mm를 초과하지 않았다. 왜우렁 유패(幼貝)의 주사전자현징경적(走査電子顯徵鏡的) 관내(觀奈)에서 나선형(螺線形) 주름만이 보였을 뿐이여서 Hydrobiidae科에 속(屬)하는 권원류(卷員類)와는 상이(相異)한 형태(形態)를 나타내었다. 왜우렁의 설치(舌齒)는 B. tentaculata와 비숫한 형태(形態)를 보였으나 B.(G.) misella는 cusps가 일반적으로 크고 날카로웠으며 비교(比較)된 삼종(三種) 모두의 치형(齒型)은 2:1:1:1:2이었다. 또한 한국산(韓國産) 왜우렁과 대만산(臺灣産) 왜우렁에 었어 곡고대곡구비(穀高對穀口比)가 서로 통계학적(統計學的)으로 유의(有意)하게 상이(相異)한 것은 지역적환경(地域的環境)의 차리(差異)때문인 것으로 사료(思料)되었다. 왜우렁의 세포분열상(細胞分裂相)은 타종(他種)과 차리(差異)가 없었으나 염색체수(染色體數)는 B. tentaculata와 마찬가지로 n=17이었고 B.(G.) misella는 n=18이었다. 왜우렁의 핵형(核型)은 지역간(地域間)에 그 차리(差異)를 볼 수 없었으며 성염색체(性染色體)는 확인(確認)할 수 없었다. 왜우렁의 간흡충유충감염율(肝吸蟲幼蟲感染率)은 진주산(晋州産) 0.14%, 군산산(群山産) 1.25%이었으나 청평산(淸平産)에서는 0%였으며, 공주산(公州産) B.(G.) misella 亦是 자열감염(自熱感染)을 인정(認定)할 수 없어 간흡충(肝吸蟲)의 중간숙주(中間宿主)가 될 수 없음을 확인(確認)하였다. 왜우렁의 서식처(棲息處)는 수류(水流)가 완만(緩慢)하거나 정체(停滯)될 수계(水系)였으나 비교적(比較的) 오염(汚染)이 적고 용존산소량(溶存酸素量)이 높은 곳에 서식(棲息)하고 있있으며 서식처(棲息處)의 calcium ion양(量)이 타지역(他地域)보다 월등(越等)히 높았음을 알 수 있었다.

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생쥐 배자발생초기의 세포자기사 발현 양상에 관한 연구 (TEMPOROSPATIAL PATTERNS OF PROGRAMMED CELL DEATH DURING EARLY DEVELOPMENT OF THE MOUSE EMBRYOS)

  • 백병주;이승익;김재곤;박병용;박병건
    • 대한소아치과학회지
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    • 제28권4호
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    • pp.709-727
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    • 2001
  • 세포자기사(programmed cell death)는 배자발생과정에서 중요한 역할을 하는 정상적인 생리적현상으로 알려져왔다. 생쥐 배자에서 세포자기사에 관한 많은 연구가 있었지만 초기 형태발생기동안의 전반적이고 구체적인 세포자기사 양상에 관한 보고는 없었다. 이에 본 연구에서는 발생 4.5일$\sim$11.5일째의 Balb/c생쥐배자에서 생쥐발생초기의 세포자기사가 일어나는 양상을 알아보았다. 세포자기사가 일어나는 양상은 배자 조직절편과 온전한 배자에 in situ terminal deoxynucleotidyl transferase mediated dUTP nick end labeling (TUNEL) 반응을 시켜 알아보았다. 주머니포배시기 (발생 4.5일째)에는 세포자기사 과정에 있는 세포가 극히 드물게 속세포명이에서 관찰되었다. Egg cylinder시기 초기(발생 $5.0\sim5.5$일째)에는 소수의 세포자기사 세포가 배자외배엽과 배자내배엽, 원시양막공간에서 나타났다. Egg cylinder시기 후반부(발생 $5.5\sim6.5$일)에는 세포자기사 세포가 배자외배엽, 배자내배엽, 원시양막공간 뿐만 아니라 바깥배자외배엽과 바깥배자내배엽 에서도 관찰되었다. Streak 시기 (발생 $6.75\sim7.75$일)에는 많은 세포자기사 세포가 ectoplacental cone부위에서 관찰된 반면에, 배자바깥 부위에서는 융모막과 바깥배자내배엽에서 매우 적은 수의 세포자기사 세포가 관찰되었고, 배자부위에서는 소수의 세포자기사 세포가 무작위적으로 배자외배엽과 중배엽, 그리고 배자내배엽 부위에서 관찰되었다. 체절형성기 초기 (발생 $8.0\sim8.5$일)에는 많은 수의 세포자기사 세포가 신경주름(neural fold)의 가장 앞쪽(머리쪽)에 주로 분포하는 것이 관찰되었다. 체절형성기 중기(발생 $9.0\sim9.5$일)에 귀기원판(otic placode)부위에서 처음으로 세포자기사 세포가 관찰되었고, 적은 수의 세포자기사 세포들이 또한 눈기원판(optic placode)과 아가미궁에서도 관찰되기 시작하였다. 발생 $9.5\sim9.75$일째에 크게 세가지 흐름의 세포자기사 세포들이 머리쪽 부위에서 관찰되었다. 발생 10.5일째에는 세포자기사 세포들이 발생중인 눈 부위와 안쪽코돌기와 바깥쪽코돌기 그리고 상악돌기가 만나는 부위, 아가미궁의 가쪽부위, 양쪽 하악돌기가 만나는 중앙부위, 그리고 팔다리싹의 꼭대기외배엽능선에 국한되어 관찰되었다. 발생 11.5일째에는 세포자기사 세포가 발생중인 팔다리부위와 꼬리부위를 제외한 나머지 부위에서는 현저히 감소되어 나타났다. 본 연구에서는 생쥐 발생초기 동안에 나타나는 세포자기사 세포가 발생시기에 따라 어느 부위에 발현되는 가는 알아보았는데, 이러한 연구 결과는 배자의 형태발생을 연구하는데 기초적인 자료로 활용될 수 있을 것으로 사료된다.

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