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Malignancy in Patients With Inborn Errors of Immunity Beyond Infectious Complication: Single Center Experience for 30 Years

  • Doo Ri Kim;Kyung-Ran Kim;Hwanhee Park;Joon-sik Choi;Yoonsun Yoon;Sohee Son;Hee Young Ju;Jihyun Kim;Keon Hee Yoo;Kangmo Ahn;Hee-Jin Kim;Eun-Suk Kang;Junhun Cho;Su Eun Park;Kihyun Kim;Yae-Jean Kim
    • Pediatric Infection and Vaccine
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    • 제30권3호
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    • pp.129-138
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    • 2023
  • 목적: 선천면역장애 환자들은 감염에 취약할 뿐만 아니라, 면역이 정상인 사람들에 비해 암 발생률도 높은 것으로 알려져 있다. 본 연구는 단일 기관에서 추적 중인 선천면역장애 환자들에서의 암 발생을 조사하여 보고자 하였다. 방법: 1994년 11월부터 2023년 9월까지 삼성서울병원에서 선천면역장애 진단 하에 추적하는 환자를 대상으로 후향적으로 의무기록을 리뷰하였다. 선천면역장애 환자 중에서 암으로 진단된 환자를 확인하였다. 결과: 총 194명의 선천면역장애 환자 중, 7명(3.6%)의 환자에서 암이 진단되었다. 5명의 환자가 림프종으로 진단받았으며 그 중 4명의 환자는 Epstein-Barr 바이러스 연관 림프종이었다. 나머지 암은 위암과 다발 골수종이었다. 암 진단 당시 나이는 중앙값 18세 (범위, 1세–75세)였다. 암이 발생한 환자들의 면역결핍 질환은 X-linked lymphoproliferative disorder-1 (XLP-1) 3명, activated phosphoinositide 3-kinase delta disease (APDS) 2명, cytotoxic T-lymphocyte antigen 4 (CTLA-4) haplo-insufficiency 2명이었다. 개별 질환별로 분석하였을 때, XLP-1 환자의 75.0%, APDS 환자의 40.0%, CTLA-4 환자의 50.0%에서 암이 발생하였다. XLP-1 환자는 APDS 및 CTLA-4 haplo-insufficiency 환자에 비해 더 이른 나이에 암이 발생하였다 (중앙연령 5세, P<0.001). 한 명은 조혈모세포 이식 치료 중 사망하였다. 결론: 국내 단일 기관에서 진료받는 선천면역장애 환자들의 3.6%에서 암이 발생하였다. 선천면역장애 환자들을 진료하는 의료진들은 이들 환자에서 감염이나 염증 등의 문제외에도 암 발생의 가능성, 특히 Epstein-Barr 바이러스 감염과 연관된 암의 비중이 높은 것에 대한 인식을 갖는 것이 중요하다.

큐어링 후 저장에 따른 고구마 저장뿌리 단백질체의 비교분석 (Comparative proteome profiling in the storage root of sweet potato during curing-mediated wound healing)

  • 신호용;지창윤;김호수;정정성;최성환;곽상수;김윤희;이증주
    • Journal of Plant Biotechnology
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    • 제50권
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    • pp.1-10
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    • 2023
  • 고구마(Ipomoea batatas L. Lam)는 영양소, 가공 식품, 동물 사료 및 색소 재료의 유용한 공급원으로 이용 가능한 경제적으로 중요한 대표적인 뿌리 작물이다. 일반적으로 고구마의 저장 뿌리는 수확 후 저장 기간 동안 다양한 미생물과 질병에 의한 부패에 노출되기 쉽다. 수확 후 큐어링은 저장기간 동안 상처를 치유하고 미생물에 의한 부패를 방지하기 위한 가장 적합한 수단으로 알려져 있다. 본 연구에서는 큐어링과 연관된 분자적 기작에 관여하는 단백질들을 확인하기 위해, 큐어링 처리 후 저장기간 동안 단백질체의 변화를 분석하였다. 33℃ (큐어링) 및 15℃ (대조군)에서 3일 동안 처리하고 8주의 저장 기간이 지난 후 2D 전기영동 분석을 통해 단백질 spot의 변화를 확인한 결과, 31개 단백질 spot의 발현량이 차이 나는 것을 확인하였으며, 이들 중 15개의 단백질 spot을 동정하여 그 특성을 분석하였다. 동정된 단백질 중 alphaamylase (spot 1)는 큐어링 처리구에서만 발현량이 증가하였으며, probable aldo-keto reductase 2-like (spot 3) 및 hypothetical protein CHGG_01724 (spot 4)는 큐어링 및 대조구에서 동시에 발현량이 증가하였으나, sporamin A (spot 10)는 큐어링 및 대조구에서 발현량이 감소하였다. 한편, 대조구에서 enolase (spot 14)는 발현량이 증가하였으나, chain A of actinidin-E-64 complex+ (spot 19), ascorbate peroxidase (spot 22) 및 여러 sporamin 단백질들(spot 20, 21, 23, 24, 27, 29, 30 및 31)은 발현량이 감소하였다. 본 연구의 결과는 고구마 저장 뿌리에서 큐어링 처리와 관련된 단백질의 동정 및 수확 후 저장 기간동안 병 저항성과 관련된 기작에 대한 이해를 높이며, 향후 저온 저장 능력이 향상된 신품종 개발을 위한 후보 유전자의 도출에도 기여할 수 있을 것이다.

'다유들깨'품종의 하배축에서 캘러스를 통한 고효율 식물재분화 (Efficient plant regeneration through callus induction from the hypocotyl of Perilla frutescens L var. Dayu)

  • 서여월;손지희;강홍규;선현진;이효연
    • Journal of Plant Biotechnology
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    • 제50권
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    • pp.248-254
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    • 2023
  • 본 연구는 종유용 들깨 품종인 다유들깨'의 유식물체에서 캘러스 유도를 통한 고효율의 재분화 체계를 구축하기 위해 수행되었고 이미 보고된 바 있는'남천들깨'와 함께 연구를 진행하였다. 캘러스는 잎, 자엽, 하배축 중 0.1 mg/L NAA와 0.5 mg/L BA가 첨가된 배지에서 배양된 다유들깨의 하배축에서 가장 건강한 캘러스가 형성되었다. 암상태와 장일조건에서 각각 캘러스를 유도한 후 신초 재분화를 유도했을 때 모든 조건에서 남천들깨보다 다유들깨가 재분화율이 월등하게 높았다. 또한 0.1 mg/L NAA와 0.5 mg/L BA 배지의 암상태와 장일조건에서 다유들깨 하배축의 신초 재분화율은 각각 86.7%와 84.4%로 두 조건 간 차이는 낮은 것으로 조사되었지만 전체적으로 암조건에 비해 장일조건에서 유도된 캘러스의 재분화 빈도가 높았다. 본 연구에서 다유들깨의 하배축으로부터 고효율의 재분화 조건을 확립하기 위해 다양한 식물생장호르몬 조합실험을 수행한 결과 NAA 없이 0.5 mg/L BA 만 첨가된 배지에서 가장 높은 90%의 재분화율을 보여 주었으며 이 중 정상적인 식물체가 70.5% 와 비정상적인 식물체가 19.3%로 조사되었고 NAA가 첨가되거나 농도가 높아질수록 비정상 식물체의 출현율이 높아졌다. 정상적으로 재분화된 신초는 1/2 MS 배지로 옮긴 후 10~15일 후에 뿌리가 관찰되었고 30일 후에는 완전한 식물체로 성장하였다. 본 연구에서 확립된 다유들깨 하배축을 이용한 재분화체계는 지금까지 보고된 다른 들깨 품종들의 재분화 체계에 비해 재분화 효율이 높았으며 향후 들깨에서 조직배양과 형질전환에 의존하는 유전자편집 등의 분자육종 분야에 유용하게 이용될 수 있을 것으로 기대된다.

플라즈마 화장품 용기 적합성 (Plasma Cosmetic Container Suitability)

  • 조하현;천유연;허효진;이상훈;;김예지;곽병문;이미기;빈범호
    • 대한화장품학회지
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    • 제50권1호
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    • pp.59-65
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    • 2024
  • 플라즈마 화장품은, 플라즈마의 제형 내 장기 안정성을 확보하는 것이 중요하다. 이번 연구는 효율적인 플라즈마 화장품 개발을 위하여 용기 적합성을 검토하였다. 플라즈마가 닿는 표면적을 달리하여, 4 cm2, 25 cm2, 75 cm2, 175 cm2 용기 별로 화장품 제조용 플라즈마를 주입 후, 질소 플라즈마 주요 활성 종인 nitric oxide (NO)의 양을 추적 분석 하였다. 그 결과, 플라즈마에 노출된 표면적과 안정도는 반비례 경향을 나타내었고, 4 cm2 용기에서 가장 효과적이었다. 추가적으로, 25 mm, 40 mm, 50 mm 바이알 병에 플라즈마를 처리하였고, 그 결과 공기에 노출된 용기의 표면 면적이 작은 25 mm에서 NO의 상대적 장기 안정성이 확보되었다. 화장품 제형으로 수상 미스트(water mist)와 층 분리 미스트(stratified mist)를 선택하여 수상층 부분에 NO 플라즈마를 주입 후 제형의 성상 및 주입한 NO 플라즈마의 상태 변화를 관찰하였다. 두 제형에서 NO 플라즈마의 주입량은 수상 미스트가 층 분리 미스트보다 약 1.5 배 가량 높았으며, 층 분리 미스트는 시간에 따라 점차 감소하여 3 주 후, 소실되는 것이 확인되었다. 저온(4 ℃), 실온(25 ℃), 고온(37 ℃, 50 ℃)에서 질소 플라즈마의 안정도를 진행하였다. 그 결과 수상 미스트는 안정도에 영향을 미치지 않는 것을 확인하였지만, 층 분리 미스트는 유상층에서 색 변화를 관찰하였다. 종합적으로, 본 연구는 질소 플라즈마의 용기 적합성을 제시하고 있으며 화장품 제형 내 주입된 질소 플라즈마의 안정성 확보의 중요성을 시사하고 있다.

홍천강에 서식하는 멸종위기종 새미 Ladislavia taczanowskii의 난발생 및 자치어 형태발달 (Development of Eggs, Larvae and Juveniles of the Ladislavia taczanowskii from Hongcheongang-River)

  • 박재민;조성장;한경호
    • 한국어류학회지
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    • 제36권2호
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    • pp.109-119
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    • 2024
  • 이 연구는 멸종위기어류 새미의 난발생 및 자치어 형태발달을 관찰하여 초기생활사를 규명하고 종보존 연구의 기초자료로 활용하고자 실시하였다. 연구에 사용된 어미는 강원특별자치도 홍천군 홍천강 일원에서 확보하였다. 연구실에서 사육 중이던 어미는 2021년 5월 성숙한 개체를 선별하여 호르몬 주사로 산란유도를 하였다. 성숙란은 원형의 침성점착란으로 난 크기는 1.50~1.79 (평균 1.59±0.08, n=30) mm였다. 부화 시간은 수온 16.5℃ 168시간, 25.5℃에서 109시간 30분이 소요되었다. 부화 직후 자어는 전장 5.55~6.31 (6.30±6.93, n=30) mm로 입과 항문이 열리지 않았고 난황을 가지고 있었다. 부화 후 5일째 전기자어는 전장 9.91~10.8 (10.1±0.27, n=30) mm로 입과 항문이 열렸고, 먹이 섭취 활동이 시작되었다. 부화 후 8일째 중기자어는 전장 10.3~11.4 (10.8±0.38) mm로 꼬리지느러미 끝의 척추말단 부분이 위쪽으로 휘어지기 시작하였다. 부화 후 10일째 후 기자어는 전장 11.8~13.1 (12.3±0.43) mm로 꼬리 끝의 척추말단 부분이 45°로 완전히 휘어졌다. 부화 후 18일째 치어는 전장 18.9~23.4 (20.4±1.69) mm로 각 부위별 지느러미 기조 수는 등지느러미 10개, 뒷지느러미 9개, 꼬리지느러미 22개, 배지느러미 7개로 정수에 달하였다. 연구 결과 후기자어는 꼬리 끝 하미축골 위쪽과 등지느러미의 반점 모양, 머리에 발달한 세로 줄무늬, 몸 전체 불규칙적으로 침착된 흑색소포가 다른 모래무지아과 어류들과 형태적 차이를 보였다.

2023 파프리카 종자의 Fusarium oxysporum 오염에 의한 철원지역 파프리카 모잘록병 대발생 (Paprika Damping-off Outbreak Caused by Fusarium oxysporum Contaminated Seeds in Cheorwon Province in 2023)

  • 배미아;김남숙;김상우;주상연;김병연;황수만;김미경;박미리
    • 식물병연구
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    • 제30권1호
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    • pp.26-33
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    • 2024
  • 2023년 강원특별자치도 철원군의 파프리카 농가 74곳에서 특정 품종의 유묘에 줄기가 잘록해져서 쓰러지는 모잘록병 증상을 보이는 병이 대발생함에 따라 본 연구에서는 모잘록병의 원인을 규명하고자 하였다. 모잘록병으로 의심되는 유묘에서 현미경으로 관찰 시, 초승달 모양의 F. oxysporum의 전형적인 분생포자가 관찰되었다. 이에 따라 F. oxysporum 특이 프라이머를 이용하여 PCR을 수행하여 양성 밴드를 확보하였으며, 염기서열을 분석한 결과 F. oxysporum의 유전자임이 확인되었다. 농가에서 분리한 F. oxysporum의 병원성의 재현성을 확인하기 위해 농가에서 분리한 F. oxysporum 균주를 다른 파프리카 품종의 건전주에 접종하여 모잘록병이 발생함을 확인하였다. 이번 모잘록병의 대발생이 오염된 종자에 의한 것인지, 농가 환경에서 감염되어 확산된 것인지의 여부를 확인하기 위해, 표면살균 처리한 파프리카 종자와 살균하지 않은 무처리 종자를 MS 배지에 각각 치상하여 배양하였다. 그 결과, 무처리 종자배지에서만 분홍색의 전형적인 F. oxysporum의 균사가 확인되었다. 또한, 농가에서 분리한 균주, 농가에서 분리한 균주를 접종하여 얻은 균주 그리고 같은 파프리리카 품종의 제조생산번호가 같은 미개봉 종자에서 분리한 균주가 동일한 F. oxysporum인지를 확인하기 위해 18S rRNA region의 염기서열을 이용하여 분자계통분류학적 분석을 진행한 결과, 결과 3종의 F. oxysporum 균주가 같은 그룹으로 분류되었으며, 기존에 철원군에서 보고된 F. oxysporum과는 다른 그룹임을 확인하였다. 이는 파프리카의 모잘록병 대발생의 원인은 F. oxysporum에 오염된 종자에 의한 것임을 증명하였다.

옥수수 이삭 등숙 기간 동안 속대와 종실의 Phytosterol 함량 변화 (Changes in Phytosterol Content in Cobs and Kernels During Physiological Maturity of Corn Ears)

  • 하준영;고영삼;손재한;김미향;강경민;정태욱;손범영;배환희
    • 한국작물학회지
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    • 제68권4호
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    • pp.392-401
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    • 2023
  • 본 연구에서는 농업부산물인 옥수수 속대의 생리활성 화합물 공급원으로의 잠재적 활용 가능성을 탐색하기 위해 이삭의 성숙 단계에 따른 phytosterol 함량 변화를 측정하였다. 1. 옥수수 이삭의 crude fat 함량 변이는 속대가 3 DAS에서 54 DAS까지 2.51±0.06-0.33±0.04%, 종실은 9 DAS에서 54 DAS까지 1.84±0.04-4.91±0.28%로 나타났으며 종실은 성숙할수록 crude fat 함량이 증가하였고 속대는 반대의 경향을 나타내었다. 2. 옥수수 이삭의 등숙 기간 동안 속대와 종실에서 campesterol, stigmasterol, β-sitosterol은 주요 phytosterol로 검출되었으며, total phytosterol 함량은 속대가 3 DAS에서 54 DAS까지 134.84±4.58-48.86±0.89 mg/100g DW, 종실은 9 DAS에서 54 DAS까지 83.15±2.74-42.12±0.08 mg/100g DW로 생리적 성숙 초기 단계에 가장 높은 함량을 보인 뒤 점차적으로 감소하였다. 3. Hierarchical clustering heatmap analysis와 principal component analysis에서 옥수수 속대와 종실은 생리적 성숙 단계 및 조직 부위에 따라 구분이 되었다. 옥수수 속대를 새로운 phytosterol 공급원으로써 활용하기 위해 함량이 가장 풍부한 시기는 R1-R2 stage이며, 이삭 성숙 전체 단계에서 속대에는 종실보다 많은 phytosterol이 존재하므로 농업부산물인 속대를 새로운 phytosterol 공급원으로 활용할 수 있을 것이다.

한국 민담에 나타난 대극의 합일 - <구렁덩덩 신 선비> 중심으로 - (Coniunctio Oppositorum in Korean Fairytale - <Gurungdungdung Sin Seonbi> -)

  • 李裕瓊
    • 심성연구
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    • 제27권1_2호
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    • pp.1-27
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    • 2012
  • 이 논문의 목적은 한국 민담에서 대극의 합일(coniunctio oppositorum, Vereinigung der Gegensötze), 신성혼(hieros gamos, göttliche Hochzeit) 주제를 다루어보는 것이다. 한국 민담 <구렁덩덩 신 선비>는 동물형상의 배우자를 맞이하는 민담 중의 하나이다. 특히 여성주인공이 남성의 동물 배우자를 맞이하는 민담이다. 이 민담은 아플레이우스(Apuleius)가 소개한 그리스 민담 <아모르와 프쉬케>와 그림 형제 모음 민담 <노래하며 날아오르는 종달새>와 비교할 수 있다. 민담에 등장하는 동물들은 신성(神性)과 통한다. 동물들은 본능에 충실한 삶을 살기 때문에, 종(種)의 집단무의식의 법칙성을 고스란히 실현하고 있다. 1) 동물성은 자아중심적 태도가 배제되어 있어서 인간 이하의 본능적 측면뿐 아니라, 인간성을 초월한 신성도 함께 나타낸다. 민담에서 주인공이 동물이 되는 경우 개별적으로 지나치게 강조된 일방적 의식의 태도를 교정하고, 보편적 인간성을 획득할 기회가 된다. 동물이 되어 지내는 동안 주인공은 자연계의 다른 생명체의 의미와 가치를 알아차릴 수 있는 경험을 하기 때문에, 신이한 자연의 지혜를 획득하게 된다. 결국 동물 형상은 상징적으로 집단적, 보편적 삶의 가치를 실현하는 존재이므로, 자아의식에 치유적으로 작용하고, 전체성에 이르도록 기여한다. 민담의 동물 형상들은 모두 무의식의 보상적 내용을 반영하고 있다. 동물의 형상으로 등장하는 무의식의 내용들은 자아의식에 수용되기 어려운 본능적 충동으로 이해될 것이기 때문에 그 자체 의식에 대극적이다. 민담에서 다루는 대극의 합일은 자아의식에 의하여 어떻게 무의식적 정신이 수용되고 이해될 것인가를 보여주는 것으로 이루어진다. 그렇지만 주인공이 동물이 되는 것은 물론이고, 동물 배우자를 만나게 되는 것도 심한 의식 수준의 저하를 가져오는 심적 사건이다. 동물이었던 주인공이 인간성을 회복하는 것이나, 동물 배우자를 인간으로 변환하게 하는 일은 모두 의식 수준을 회복하는 작업에 해당한다. 동물에서 인간성의 회복이나 인간 수준으로 끌어올리게 될 때, 무의식의 보상적 내용이 의식의 삶에 반영될 수 있다. 민담 <구렁덩덩 신 선비>는 남성 배우자가 구렁이 형상을 하고 있다. 여성주인공이 구렁이를 신랑으로 맞이하여 혼인을 함으로써, 구렁이의 허물을 벗게 한다. 그리고 여러 시련을 겪어내고, 어려운 과제를 완수함으로써 진정한 남녀의 만남을 성공적으로 실현한다. 결과적으로 여성주인공이 신성을 획득하는 것이고, 동물 배우자와의 결합은 신성혼을 의미한다. 우리는 이 민담을 통하여 여성의 자아의식이 무의식과 관계하여 어떻게 대극의 합일 및 전(全)인격적 실현을 하는지를 살펴볼 수 있다.

유방의 양성 선근상피세포종: 영상 특징 (Benign Adenomyoepithelioma of the Breast: Imaging Characteristics)

  • 신소라;고은영;한부경;고은숙;최지수;김혜정
    • 대한영상의학회지
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    • 제84권2호
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    • pp.398-408
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    • 2023
  • 목적 유방의 양성 선근상피종의 영상 소견에 대해 기술하고자 한다. 대상과 방법 최근 20년 동안, 본원에서 조직 확진된 120명의 환자의 유방에서의 선근상피종을 대상으로 하였다. 43명의 환자는 유방암으로 유방 전 절제술을 시행하면서 우연히 발견되어 제외하였으며, 28명의 환자는 절제생검을 하지 않고 경피적 생검만 시행하여 제외하였고, 8명의 환자는 생검에서 양성 선근상피종으로 확인되었으나 완전 절제술 후 다른 질환으로 확진되어 제외하였다. 결과적으로, 완전 절제술 후 조직 확진된 41명 환자의 양성 선근상피종에 대해 후향적으로 임상 정보와 영상 소견을 분석하였다. 결과 유방촬영술에서 병변은 원형 또는 타원형의 모양(56%), 경계가 좋지 않음(62%), 고밀도음영(53%), 종괴형(89%)을 보였으며, 미세석회회가 없었다(95%). 유방초음파에서 병변은 의심스러운 종괴(98%), 경계가 좋지 않음(66%), 저에코(43%), 그리고 종양내 혈관성(63%)을 보였다. 유방자기공명영상에서 의심스러운 종괴(100%), 불분명한 경계(61%) 그리고 조영증강 시 지연기 소실(84%)을 보였다. 양성 선근상피종의 41개 병변 중 16개 병변은 처음 중심바늘생검에서 다른 질환으로 오진되었으며 2명의 환자는 유방암으로 오진되었다. 결론 유방의 양성 선근상피종은 유방촬영술, 유방초음파, 유방자기공명영상에서 악성 종양과 유사한 의심스러운 특징을 보인다. 양성 선근상피종을 다른 질환과 감별하는 것은 중심바늘생검만으로는 어려우며, 올바른 진단을 위해서는 완전절제술이 필요하다.

도시 강우유출수 처리 인공습지의 토양특성 및 오염물질 저감에 따른 미생물 영향 평가 (Microbial Influence on Soil Properties and Pollutant Reduction in a Horizontal Subsurface Flow Constructed Wetland Treating Urban Runoff)

  • ;;오유경;;김이형
    • 한국습지학회지
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    • 제26권2호
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    • pp.168-181
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    • 2024
  • 인공습지는(CW)는 침투, 흡착, 저류, 식물과 미생물의 증발산 등과 같은 수문학적 및 생태학적 기작에 의하여 오염물질 제거, 탄소흡수 및 저장, 생물다양성 향상 등의 생태계서비스를 제공한다. 본 연구는 수평지하흐름 인공습지(HSSF CW)의 미생물 군집과 토양의 물리·화학적 특성 및 처리효율의 상관관계를 분석하기 위하여 수행되었다. 연구를 위한 모니터링은 강우시 수질특성, 토양특성, 미생물 분석이 수행되었다. 따뜻한 계절(>15℃) 에서 TSS, COD, TN, TP 및 중금속(Fe, Zn, Cd) 제거효율이33~74% 범위로 나타났다. 그러나 추운 계절(≤15℃)에서 TOC 35%로 가장 높은 제거 효율이 나타났다. 인공습지 내 토양은 인근에서 채취한 토양의 토양유기탄소(SOC) 함량보다 3.3배 더 높은 함량을 가지고 있는 것으로 나타났다. 유입부와 유출부의 탄소(C), 질소(N) 및 인(P)의 화학양론비(C:N:P)는 각각 120:1.5:1 및 135.2:0.4:1로 나타났으며, 탄소에 비해 질소와 인의 비율이 매우 낮아 미생물 성장에 문제가 발생될 수 있다. 미생물 분석에서는 생물다양성 지수를 통해 미생물 군집의 풍부도, 다양성, 균질성 및 균일성이 따뜻한 계절이 추운 계절에 비해 높게 나타났다. 인공습지의 강우유출수 오염물질 중 질소고정 미생물인 Proteobacteria, Actinobacteria, Acidobacteria, Bacteroidetes가 우점종으로 미생물 생장을 촉진하는 것으로 평가되었는데 이는 특정 토양특성 및 유입수 특성이 미생물 풍부도와 밀접한 관련이 있음을 의미한다.