• Journal of Chest Surgery
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• 제41권1호
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• pp.137-140
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• 2008

폐 랑거한스 세포 조직구증은 랑거한스 세포 조직구증의 제한적 인 형태로 매우 드문 질환이다. 특히, 폐 랑거한스 세포 조직구증이 폐결핵과 동반되어 보고된 경우는 극히 드물다. 극심한 호흡곤란으로 입원한 환자가 객담 AFB 도말 검사로 활동성 폐결핵으로 진단되었다. 입원 후 시행한 고해상도 컴퓨터 단층 촬영에서 다수의 미세 결절과 작은 낭종들이 관찰되었다. 개흉 폐생검을 시행하였고 폐 랑거한스 세포 조직구증의 동반이 확인되었다.

• 대한두경부종양학회지
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• 제29권1호
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• pp.18-21
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• 2013

랑게르한스 세포 조직구증은 골수에서 유래하는 랑게르한스 세포 조직구의 이상 증식에 의해 발병하는 희귀한 질병으로 알려져 있다. 비록 모든 장기에서 발생 할 수 있으나 갑상선을 침범하는 경우는 매우 드물다. 18세 남자가 5달전부터 점점 커지는 갑상선 종괴를 주소로 내원하여 세침흡인 세포검사, 총샘검, 경부 전산화단층촬영을 시행하였다. 세침흡인 세포검사에서 악성신생물이 의심되었고, 총생검에서 랑게르한스 세포 조직구증으로 나타났다. 경부 전산화단층촬영에서는 우측 갑상선에서 윤곽이 잘 구분되는 저음영의 종괴와 우측 기관 주위 림프절의 종대가 관찰되었다. 갑상선 전절제술과 우측 중앙 선택적 경부 림프절 청소술이 시행되었다. 랑게르한스 세포 조직구증이 갑상선을 침범하는 경우는 드물지만 갑상선 비대가 있는 환자가 뇌하수체 기능부전의 증상이나 뼈와 폐의 침범과 관련된 증상을 호소한다면 갑상선의 랑게르한스 세포 조직구증 침범을 고려해야 한다. 또한, 다른 장기의 랑게르한스 세포 조직구증을 치료한 과거력이 있는 경우는 갑상선 종괴를 감별 진단하는데 있어 랑게르한스 세포 조직구증을 고려해야 한다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제36권7호
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• pp.539-543
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• 2003

Langerhans 세포 조직구증은 과거에 조직구증 X로 불려진 질환으로서, 국소적 혹은 전신증상을 나타내며 비특이적인 조직구 증식을 특징으로 하는 질환군을 일컫는 말이다. 이 질환의 원인과 병리 기전은 아직 밝혀지지 않았으며, 호산구성 육아종, Hand-Shuller-Christian병, Letterer-Siwe병으로 대별되는 세 가지 질환 군에서 기본적인 병리학적 소견은 동일하다. 주로 어린 나이에 발생하나 어른에서도 발생한다. 저자들은 성인에서 늑골에 발생한 호산구성 육아종을 2예 치험하였다. 한 예는 요붕증을 동반하였고 다른 한 예는 늑골에만 발생한 경우였다.

• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제16권2호
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• pp.220-223
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• 2009

랑게르한스 세포 조직구증은 소아에서 매우 드믄 질환이지만 발병시 경과나 증세가 매우 다양하게 나타날 수 있으며 다른 염증성 질환으로 오인될 소지가 있다. 따라서 임상 의사들은 이 병의 특징이나 경과에 대해 잘 알고 있어 병의 진단이나 치료가 늦어지지 않도록 주의하여야 하겠다. 저자들은 최근 안와주위 부종과 열감을 주소로 내원한 1세 남아에게서 조직 검사상 랑게르한스 세포 조직구증이 진단 되었기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다. 항생제 치료 수일 후에도 호전이 없는 안와 염증의 경우 랑게르한스 세포 조직구증을 반드시 감별 질환의 하나로 고려해야 한다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제38권12호
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• pp.866-869
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• 2005

랑게르한스 세포 조직구증(Langerhans Cell Histiocytosis)은 병적인 랑게르한스 세포의 과도한 증식과 침윤으로 생기는 병으로 병태 생리가 확실하게 밝혀져 있지 않다. 소아에서 백만명 당 3$\∼$4명의 발생률을 보이나 성인의 경우 그 발생빈도가 확실치 않다. 피부, 귀, 골수, 간, 비장, 폐, 뇌하수체-시상하부, 위장관 등 거의 모든 장기가 침범되며 뇌하수체-시상하부 축이 침범되면 요붕증이 발생한다. 원발성 폐 랑게르한스 세포 조직구증이 타장기의 침범과 동반되는 경우는 드물며, 요붕증을 동반한 경우는 더욱 드물다. 국내에서 랑게르한스 세포 조직구증 중 요붕증을 동반한 예는 다수의 보고가 있었으나 중추신경계 등 폐 이외의 장기침범이었으며 원발성 폐 랑게르한스 세포 조직구증과 동반된 중추성 요붕증은 1예가 보고되었다. 저자는 중추성 요붕증을 동반한 폐 랑게르한스 세포 조직구증을 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제38권11호
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• pp.799-802
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• 2005

랑거한스세포 조직구증식증은 호산구성 육아종, Letterer-Siwe병, Hand-Schuller 증후군을 포함하는 질환으로 이전에는 조직구증식증 X로 명명되어 왔다. 이 질환의 임상적 양상은 다양하며, 기본적인 종양의 성질은 양성이나 파종되는 성질이 아주 강하다. 질환의 자연 경과는 예측할 수 없다. 하지만, 뼈에 생긴 단일 병변일 경우 광범위 절제를 통해서 완치율을 높일 수가 있다. 대부분의 랑거한스세포 조직구증식증 환자에서는 주로 두개골 천정에 골용해 병변이 나타나며, 드물게 두개골 기저부와 대퇴골을 침범하기도 한다. 늑골에 생기는 단일 병소의 랑거한스세포 조직구증식증은 비교적 드물다. 본 저자들은 늑골에 생기는 단일 병소의 랑거한스세포 조직구증식증 2예를 외과적 절제술로 치료하였기에 보고한다.

• 대한골관절종양학회지
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• 제19권2호
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• pp.78-82
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• 2013

랑게르한스 세포 조직구증(Langerhans' cell histiocytosis)은 단핵구계에 속하는 정상 조직구들이 과도하게 증식하여 다양한 임상 경과와 치료결과를 보이는 질환 군으로 알려져 있다. 특히, 척추에 침범하는 경우에는 단발 혹은 다발성의 골 용해를 특징으로 한다. 병변의 침범 부위, 진행 정도 및 동반 증상에 따라 단순 경과 관찰에서부터 방사선 치료, 화학요법 및 수술적 치료에 이르기까지 다양한 치료법들이 적용되어 왔으나, 아직까지 확립된 치료법은 없는 것으로 알려져 있다. 저자들은 경추와 요추를 동시에 침범하면서 척추 내 골수 파괴 소견과 병적 골절을 동반한 단일조직 랑게르한스 세포 조직구증 환자에 대해 수술적 치료 및 전신화학요법을 시행한 1예를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

• 대한영상의학회지
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• 제84권2호
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• pp.472-476
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• 2023

코뼈에 발생하는 랑게르한스 세포 조직구증 증례는 거의 보고된 적이 없다. 저자들은 왼쪽 코에 만져지는 종괴를 주소로 내원한 13세 환자를 검사하였다. 초음파 검사상 코 좌측에 저음영 에코를 보이는 종괴가 관찰되었다. 자기공명영상 검사에서 경계가 분명하면서 비교적 균질한 조영증강을 보이는 종괴가 관찰되었다. 조직병리학적 검사에서 검체는 랑게르한스 세포 조직구증으로 확인되었다.

• 대한영상의학회지
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• 제82권4호
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• pp.936-942
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• 2021

랑게르한스 세포 조직구증은 희귀한 질환으로 일반적으로 근골격계를 침범하며, 대부분 소아에게서 발생하고 성인의 쇄골에서 발병하는 경우는 극히 드물다. 이 증례 보고는 50세 남자에게서 영상학적으로 발견되어 병리학적으로 확진된 쇄골의 랑게르한스 세포 조직구증의 사례이다. 또한 저자들은 문헌고찰과 함께 단순촬영, 컴퓨터단층촬영, 자기공명영상법, 그리고 양전자방출단층촬영-컴퓨터단층촬영 영상 등의 다양한 영상검사 소견을 보고하고자 한다.

• 대한골관절종양학회지
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• 제18권2호
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• pp.94-98
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• 2012

슬관절에서의 양성 섬유성 조직구증은 매우 드문 질환으로 대부분의 경우 통증 등의 특별한 증상을 유발하지 않고 심부에 위치하고 있어 진단을 놓치기 쉬우며 우연히 발견되는 경우가 많다. 저자들은 슬관절의 운동제한과 동통을 주소로 내원한 53세 여자 환자에 대해서 외관상 촉지 되지 않았다가 MRI 검사에서 슬개건 하부의 종물을 발견하였고, 진단적 관절경 검사 후 절제 및 조직 생검 결과 양성 섬유성 조직구종으로 밝혀진 1예를 경험하게 되었다. 심부 양성 섬유성 조직구증은 모든 양성 섬유성 조직구증의 5% 이하로 흔하지 않은 것으로 알려져 있는 가운데 슬관절에서 발생한 1예에 대해서 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다.