• 대한유전성대사질환학회지
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• 제14권2호
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• pp.123-134
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• 2014

유전성대사장애질환의 진단과 치료는 최근들어 비약적인 발전을 하고 있으며, 치료가 불가능하여 대증적인 치료만이 가능하였던 많은 병들이 치료가 가능하 여지고 있다. 이러한 사실은 비가역적인 후유증이 생기기전의 조기진단의 중요성을 더 크게 한다. 유전성 대사장애질환은 현재 밝혀진 것만 하더라도 수백 가지의 질병에 이르며, 가까운 미래에 그 수는 수천에 이를 것으로 전망되고 있다. 이와 같은 질병의 다양성과 그 증상 및 임상적발현의 다양성은 임상의들이 정확한 진단에 이르는데 크나큰 장애요인이 되고 있다. 신생아기와 영아기 초기의 임상적인 발현은 비특이적이지만 나이가 들어가면서 다양한 특징적인 증상을 나타내게 된다. 같은 질병일지라도 잔류효소농도(residual enzyme activity)가 거의 없는 경우에는 신생아기 또는 영아기 등 이른시기에 증상이 나타나지만 잔류효소농도가 어느 정도 남아 있는 경우에는 늦게 소아기 또는 성인기에 증상을 나타내며, 유기산이나 지방산대사이상의 경우에는 이화작용이 증가되는 스트레스상태에서 갑작스런 악화를 보일 수도 있다. 본 논문에서는 이러한 다양한 증상과 검사소견들을 정리하여 보고, 그러한 증상을 일으키는 주된 질병들을 정리하여 감별진단과 검사를 체계적으로 접근할 수 있도록 하였다.

• 한국보육학회지
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• 제19권3호
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• pp.13-30
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• 2019

본 연구의 목적은 만2세 일일보육일지에 나타난 연간 미술영역의 운영현황을 분석하고, 분석결과를 제공하여 보육교사의 반성적 인식에 도움을 주어 관련 연구의 기초자료를 제공하는데 있다. 6명의 보육교사의 일일보육일지 1년 분량을 분석하고, 그 결과를 담임교사에게 제공하여 자신의 미술영역 운영에 대한 반성적 인식을 도모하였다. 연구결과를 살펴보면 첫째, 일일보육일지에 나타난 미술영역의 운영현황으로 예술경험에서는 예술적 표현하기가, 표현유형별로는 평면표현이, 미술도구에서는 가위와 테이프가, 평면 바탕재료에서는 종이가, 평면 채색 재료에서는 색연필이, 입체 표현재료에서는 인공재료 사용이 가장 많이 나타났다. 둘째, 만2세 미술영역 운영현황 분석결과에 대한 교사의 반성적 인식은 감상이 빠진 영아미술, 미술재료의 편중, 영아미술의 모호함, 획일적인 미술활동이라는 한계로 나타났다. 본 연구의 시사점은 보육계획상의 문서와 실제의 통합적 인식을 도왔다는 점, 보육교사 자신의 일일보육일지 분석자료가 자기장학에 도움을 줄 수 있다는 점을 보여준 것이다.

• 대한유전성대사질환학회지
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• 제17권2호
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• pp.48-54
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• 2017

목적: Fukuyama 선천성 근이영양증은 희귀한 열성 유전질환으로 영아 시기에 발병하는 근긴장 저하, 뇌 기형 및 dystroglycanopathy 특징들을 보인다. 선천성 근육병의 넓은 스펙트럼에 여러 질환들이 존재하여 Fukuyama 선천성 근이영양증 진단을 어렵게 하지만, 유전형과 표현형 상관관계를 파악하면 진단을 도울 수 있다. 이 연구에서는 분자유전학 분석을 통해 선정한 FKTN 유전자와 Fukuyama 선천성 근이영증의 표현형의 연관성에 대해 알아보았다. 방법: 이 연구는 후향적으로 9명의 대상자들로 진행하였다. 영아 시기에 발병하는 근긴장 저하의 증상 및 뇌 자기공명영상에서 기형 소견을 보인 환자들을 대상으로 선정하였다. 그리고 FKTN 유전자를 이용한 염기서열 검사를 통해 유전자를 분석하였다. 결과: 9명의 대상자들 중 남성이 4명(44.4%), 여성이 5명(55.5%) 였다. 첫 증상이 발병한 나이의 중간값은 3.1개월였다. 6명(66.7%) 에서 첫 증상이 발달지연으로 나타났다. 모든 환자들은 영아 시기에 근긴장 저하 및 전반적 발달 지연 소견을 보였다. 또한, 모든 환자들은 뇌 자기공명영상에서 뇌 피질 기형 소견을 보였다. 9명의 환자들 중 6명이 근육생검 검사를 실시하였고 그 중 4명(4/6; 66.7%)이 특이 소견을 보였다. Fukuyama 선천성 근이영양증을 일으키는 FKTN 유전자 돌연변이는 3명에서 발견되었다. 결론: 이 연구에서 FKTN 유전자 변이를 보인 3명의 대상자들은 모두 뇌 자기공명영상에서 큰뇌이랑증 및 소뇌 형성장애 소견들을 보였다. 이것을 통해 근육병 증상을 보이면서 뇌 자기공명영상에서 특징적인 소견들을 보일 시 Fukuyama 선천성 근이영양증을 진단할 가능성을 높일 수 있다는 것을 확인하였다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제49권6호
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• pp.643-647
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• 2006

목 적 : 최근 알레르기 질환은 소아 유병률의 많은 부분을 차지하며 최근 알레르기 질환은 점차 증가하는 추세를 보인다. 알레르기 질환의 증가와 더불어 만성기침의 유병률 또한 증가하는 추세로 만성 기침을 하는 소아에서 그 원인 항원을 찾는 것은 정확한 진단뿐만 아니라 특정 항원에 대한 예방 및 치료를 가능하게 한다는 점에서 중요한 의미를 갖는다. 저자들은 만성 기침을 하는 1세에서 6세 사이의 소아에서 간단한 설문을 통해 얻은 정보로 다른 알레르기 질환의 과거력과 가족력 및 다른 호흡기 증상과 특이 IgE 검사와의 연관성을 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 2002년 3월부터 2005년 6월까지 만성 기침을 주소로 건양대학교병원 소아과에 내원한 1세에서 6세 사이의 소아를 대상으로 설문 조사와 혈액 검사를 시행한 최종 106명을 대상으로 하였다. 설문 조사를 통해 영아 습진의 병력, 모세기관지염의 병력, 알레르기 질환의 가족력, 가정 내 흡연자의 유무, 모유 수유의 여부, 가정 내 애완동물(개, 고양이 등)의 유무, 카페트 사용 여부에 대해 조사하였다. 총 106명의 환아들의 혈액 검사를 통해 흡입항원 MAST, 총 IgE 값과 말초 혈액 호산구 수를 측정하였고 흡인항원 MAST 검사의 알레르겐 중 유럽 집먼지 진드기, 북아메리카 집먼지 진드기, 집먼지, 개, 고양이에 대한 양성 반응을 조사하였다. 결 과 : MAST 결과 북아메리카 집먼지 진드기에 양성을 보인 경우는 29.2%로 가장 높았고 집먼지가 27.4%, 양이 16%, 개 14.2%이었으며 유럽 집먼지 진드기는 12.3%의 양성률을 보였다. MAST 결과가 양성인 51명과 음성인 55명을 두 군으로 나누어 비교하였을 때 MAST 양성인 군에서 나이가 4-6세로 많은 경우는 33명이었으며 MAST 음성인 군에서 나이가 많은 경우는 19명으로 유의한 차이를 보였고(P=0.019) 영아습진은 32명과 19명으로 유의한 차이를 보였으며(P<0.001) 알레르기 질환의 가족력과 가정 내 흡연자가 있는 경우도 P<0.001로 의미 있는 차이를 보였다. MAST 양성 결과를 보인 51명의 총 IgE 값은 $405.7{\pm}740.7IU/mL$, MAST에서 음성을 보인 55명의 총 IgE 값은 $104.5{\pm}109.2IU/mL$로 두 군 사이에 유의한 차이를 보였으며(P=0.041), 호산구 수는 두 군에서 $478{\pm}505/{\mu}L$와 $290{\pm}265/{\mu}L$로 두 군 사이에 유의한 차이를 보이지 않았다(P=0.097). 결 론 : 저자들은 간단한 설문을 통한 정보로 3주 이상의 만성 기침을 주소로 내원한 환아에서 다른 알레르기 질환의 과거력과 가족력 및 다른 호흡기 증상과 특이 IgE 검사(inhalant MAST)와의 연관성을 알아보았고, 나이, 영아습진의 병력, 가정 내 흡연과 알레르기 질환의 가족력이 관련이 있음을 알 수 있었다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제48권11호
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• pp.1225-1231
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• 2005

목 적 : 뇌실 주위 백질연화증(periventricular leukomalacia)은 동맥혈의 허혈로 인하여 뇌실 주변에 백질 괴사가 초래되어 발생하는 질환으로 미숙아와 만삭아 모두에서 관찰될 수 있으며 간질 발생의 요인이 된다. 본 연구는 뇌실 주위 백질연화증이 관찰된 간질 환아에서 재태 연령에 따라 간질 발작의 임상적인 차이점이 있는지 알아보고자 시행되었다. 방 법 : 뇌 자기공명영상으로 뇌실 주변부에 T2 강조 영상으로 고신호강도의 병변이 관찰된 108례(미숙아군 79례, 만삭아군 29례) 중 2회 이상의 간질 발작을 보이고 6개월 이상 추적 관찰이 가능했던 37례를 연구 대상으로 하였으며, 이를 다시 재태 기간이 37주 미만의 미숙아군(27례)과 37주 이상의 만삭아군(10례)으로 나누어 두 군을 비교하였다. 각각의 증례별 병력 기록지를 조사하여 두 군간의 간질 발작의 초발 연령, 첫 간질 발작의 유형, 뇌파 소견 및 항경련제에 대한 치료 반응을 비교하는 후향적 연구를 하였다. 결 과 : 첫 간질 발작은 미숙아군의 경우 평균 $22.2{\pm}18.3$개월, 만삭아군의 경우에는 평균 $26.9{\pm}21.1$개월에서 시작되었으며 통계학적으로 유의한 차이는 없었다(P=0.505). 첫 간질 발작의 유형으로는 미숙아군의 경우 영아 연축이 11례(40.7%), 단순 또는 복잡 부분 발작이 7례(25.9%), 이차성 전범화의 부분 발작이 6례(22.2%), 그리고 전신성 발작이 3례의 순으로 많았다. 만삭아군에서는 단순 또는 복잡 부분 발작이 7례(70.0%), 전신성 발작이 2례(20.0%) 그리고 지발형 영아 연축이 1례(10.0%)의 순으로 많았다. 뇌파 소견으로 미숙아군에서 고부정 뇌파가 11례(40.7%), 국소성 간질파가 6례(22.2%), 다초점성 간질파가 4례(14.8%)의 순으로 많았고, 만삭아군에서는 국소성 간질파가 5례(50.0%)였으며 3례(30.0%)에서 간질파가 관찰되지 않았다. 항경련제에 대한 반응은 추적 관찰 기간 동안 간질 발작의 재발을 보이지 않았던 경우가 미숙아군은 27례 중 16례(59.3%), 만삭아군의 경우 10례 중 6례(60.0%)였으며 난치성 간질은 미숙아군에서 6례(22.2%)가 있었으나 만삭아군에서는 1례도 관찰되지 않았다. 결 론 : 뇌실 주위 백질연화증을 가진 간질 환아에서 영아 연축과 같은 중증 간질은 미숙아군에서 주로 발생하는 경향이 있었으며 난치성 간질은 미숙아군에서만 관찰되어 만삭아군과 임상적으로 간질 발작의 유형이나 치료에 대한 반응 등에서 차이가 있는 것으로 생각된다. 향후 뇌실 주위 백질연화증의 정도나 발생 기전에 대해 두 군간의 차이점이 있는지에 대한 연구가 두 군간의 간질 발작의 임상적 차이를 이해하는데 도움이 될 것으로 생각된다.

• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제17권1호
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• pp.23-29
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• 2010

목 적:요로감염은 1세 미만의 영아에게 가장 많이 발생하는 질환이며, 신장의 장기 예후를 위해 조기 진단과 치료가 매우 중요한 질환이다. 농뇨는 요로 감염의 초기진단에 있어 임상에서 많이 이용하고 있는 것으로, 본 연구에서는 항균제 치료 후 농뇨의 지속기간과 관련된 요인들을 찾아보고자 하였다. 방 법: 1995년 1월부터 2005년 12월까지 가톨릭대학교 성빈센트병원의 입원 환자 중 처음 요로 감염을 진단받은 1개월부터 12개월 미만의 영아 374명을 대상으로 하였다. 대상 환자들은 치료 후 농뇨가 3일 미만에 소실되는 군(1군)과, 3일 이상 지속되는 군(2군)으로 나누어 비교하였다. 결 과:성별 및 평균 연령, 총 발열기간, 소변 배양으로부터 동정된 균에 있어 두 군 간 유의한 차이는 없었다. 반면 입원 당시 측정한 말초 혈액 백혈구 수($14,360.86{\pm}5,526.16cells/mm^3$ vs $11,822.55{\pm}5,687.26cells/mm^3$, P <0.001)와 적혈구 침강속도($32.81{\pm}19.34mm/hr$ vs $23.74{\pm}20.43mm/hr$, P <0.001), C-반응단백의 상승 정도($6.84{\pm}5.68mg/dL$ vs $3.78{\pm}3.99mg/dL$, P <0.001)는 2군에서 더 의미있게 높았다. 또한 수신증과 중증 방광 요관 역류도 2군에서 더 자주 동반되었다. 결 론 : 농뇨가 더 오래 지속되는 소아 요로 감염 환자는 중증의 요로 감염증을 시사하며, 중증의 방광 요관 역류를 자주 동반하므로 집중적인 치료와 배뇨 중 방광 요도 조영술을 포함한 적극적인 영상 검사가 필요하리라 여겨진다.

• 대한예방의학회:학술대회논문집
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• 대한예방의학회 2001년도 춘계 심포지움 연제집
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• pp.50-72
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• 2001

국민건강 수준과 문제점의 파악, 보건사업의 기획 및 평가를 위해 정확한 출생과 사망에 관한 통계자료가 필수적이다. 그러나 출생신고 이전에 신생아가 사망하는 경우에 대부분 출생과 사망 모두를 신고하지 않아 영아사망률을 비롯한 보건통계를 산출하지 못하여 합리적인 보건사업의 기획 및 평가가 어려우며, OECD 회원국으로서 제시해야 할 기본적인 보건통계를 제시하지 못하고 있다. 또한 현행 출생신고자료에는 신생아와 산모의 건강상태에 관한 자료가 없어 보건서비스제공과 모자보건관련 역학적 연구에 활용 가치가 거의 없다. 지역보건의료정보화, 예방접종기록전산화, 미숙아 및 선천성기형아 등록 등 각종 등록 및 전산화사업이 진행중이나 이러한 사업들이 독립적으로 진행되고 있어 같거나 비슷한 자료의 중복 입력하게 되고, 상호 연계가 되지 않아 자료의 활용성이 낮고, 그 어느 사업도 전체 분모를 파악할 수 없는 단점이 있다. 이러한 문제들은 전산정보체계의 확립으로 해결할 수 있다. 약 99%의 분만이 의료기관에서 일어나고, 정부의 초고속 통신망을 비롯한 의료기관과 보건소의 전산화가 빠르게 진행되고 있어 전산정보체계를 위한 여건이 성숙되고 있다. 분만의료기관이 산모의 거주지 보건소로 직접 출생신고를 하면 보건소는 적기에 산모와 신생아에게 필요한 보건서비스를 제공할 수 있고, 보건소가 읍 면 동사무소로 출생신고 자료를 전송하면 산모는 동사무소에 가지 않고도 출생신고를 할 수 있으며, 보건통계자료수집과 출생신고관리에 필요한 인력과 시간을 절약할 수 있고, 정확한 생정통계를 얻을 수 있고, 예방접종기록과 미숙아 및 선천성기형아 등록은 쉽게 해결되고, 완전한 보건사업대상자의 database를 구축할 수 있어 평생건강관리체계의 기틀을 마련하게 된다. 이러한 전산신고체계를 확립하기 위하여 연자 등은 정부의 연구용역사업으로 전산프로그램과 표준신고양식과 신고체계를 개발하여, 포항과 천안시에서 2000년 3월에서 8월까지 시험 운영하였다. 시험운영결과 출생신고율은 99.9%이었으나 신생아사망의 전산신고율은 11.1%로 낮았다. 그러나 일단 출생신고된 신생아의 사망은 반드시 확인될 수 있는 것이 본 신고체계의 큰 장점이었다. 전산신고의 중요한 장애 요소는 현행법상 의료기관이 출생신고를 직접 할 의무가 없으므로 신고를 강요할 수 없고, 의료기관의 일손 부족으로 출생신고서를 충실하게 기재하지 못하는 것과 의료기관간의 전산화 수준의 차이가 심한 것이었다. 의료기관이 직접 신고를 하도록 하기 위하여 모자보건법 등 관련법 개정이 필요하며, 의료기관의 출생신고자료 송부에 대한 정당한 보상이 있어야 할 것이다. 의료기관 간의 전산화 수준의 차이는 data warehousing과 on-line analytical processing과 같은 기술을 이용하면 해결 가능할 것이다.

• Child Health Nursing Research
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• 제12권4호
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• pp.495-505
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• 2006

Purpose: The purpose of the study was to describe growth and development of breast-fed infants and to depict experiences of breastfeeding mothers. Method: The data were collected from 145 infants and mothers participating in A Healthy Breastfeeding Infant Contest. The instrument used for this study was a self-report questionnaire completed by the participants and an evaluation record completed by the examiners. Results: The more specific results of the study are as follows: the weight of the infants was much higher than the Korean Standards. The height of infants was not significantly different from the Korean Standards except for 5 month old male infants. The results of Denver II showed all 145 infants were classified as normal. The breastfeeding experiences in mothers was as follows; 31.7% of the mothers breastfed for 5 months, 48.3% wanted to breastfed as long as the baby wanted. The mothers pointed out that the difficult problem in breastfeeding was insufficient breastfeeding room in public areas. What mothers want to know related to breastfeeding was, breastfeeding duration, time to begin solid food and recommended amounts, time to discontinue breastfeeding at sleep time and appropriate methods. Conclusion: Mothers' experience in breastfeeding was positive. We should provide mothers a comfortable place in public areas for breastfeeding. Based on the result of the study it's propose that health professionals must intervene in breast care during both antepartum and early postpartum periods.

• 한국조리학회지
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• 제20권1호
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• pp.238-252
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• 2014

본 연구는 한국의 사찰음식의 가치를 템플스테이 관광객을 중심으로 파악하여 템플스테이 관광외식산업에 있어 사찰음식 체험만족과의 요인분석을 통한 유용한 시사점을 제시하고자 하였다. 설문조사는 2013년 3월부터 6월까지 면접조사법을 통해 이루어졌다. 총 500부의 자료를 배포하고 이중 477부가 회수된 설문지 중에서 중심화경향이 심하거나, 분석에 부적합한 설문지 5부를 제외하고 472부에 대하여 SPSS 18.0과 AMOS 18.0을 이용하여 요인분석과 신뢰성 검증을 실시하고, 제시된 연구가설을 검증하기 위해서 공분산 구조분석을 실시하였다. 분석결과를 요약하면 첫째, 템플스테이 체험관광은 체험동기에 유의한 영향을 미치는 것으로 나타났다. 둘째, 템플스테이 체험 동기는 사찰음식 체험만족, 추천의도, 재방문의도에 유의적인 영향을 미치는 것으로 분석되었다. 셋째, 사찰음식 체험만족은 추천의도, 재방문의도에 유의적인 정(+)의 영향을 미치는 것으로 나타났다. 추천의도 역시 재방문의도에 유의적인 영향을 미치는 것으로 검증되었다.

• 한국약용작물학회지
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• 제26권1호
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• pp.32-41
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• 2018

Background: To obtain useful safflower resources for breeding and research of functional materials, the present study was conducted to determine fatty acid compositions and antioxidant activities of 281 safflower accessions collected from East Asia including South Korea. Methods and Results: Lipid contents and fatty acids compositions were evaluated using soxhlet extraction and gas chromatography, respectively. A antioxidant activities were analyzed using a spectrophotometer. The evaluation range of safflower accessions showed very wide variation. In terms of lipid contents, the China accessions were higher than the collection from other regions, whereas antioxidant activities did not differ among regions. The result of the principal component analysis showed that the first and second principal component cumulatively explained 90.6% of the total variation. In clustering the safflower accessions, the tree showed four major clades. Group II (16 accessions) was high in lipid content, oleic acid and linoleic acid, whereas group III (50 accessions) exhibited higher antioxidant activities than other groups. Conclusions: It was recommended that the China collections be utilized as a useful resource for research on functional oil materials. These results provided valuable information for safflower breeders and researchers of functional food.