Background: The Hetzer procedure for the correction of Ebstein's anomaly has the advantages of technical feasibility and incorporation of the atrialized right ventricle (RV) into the functional RV. Material and Method: We preformed a retrospective review of 11 patients with Ebstein's anomaly and they had undergone a Hetzer procedure between March 2002 and December 2006. Result: The median age at operation was 19.8 years (range: 6 months ${\sim}56$ years). There were 4 males and 7 females. All patients showed severe tricuspid regurgitation (TR) preoperatively, and arterial desaturation (<95%) was present in 3 patients. The original Hetzer technique was employed in 6 patients with the Carpentier type A anomaly. In the remaining 5 patients with the Carpentier type B or C anomalies, valve competence was restored at the level of the displaced tricuspid valve mechanism. Adjunct bidirectional cavo-pulmonary shunt, or one and a half ventricle repair strategy was employed for all the patients. The median follow-up was 8.6 months (range: $0.8{\sim}51.9$ months). There was no early or late death, and the immediate postoperative TR was trivial to mild in 8 patients. The median cardio-thoracic ratios on chest X-ray at the preoperative period and at postoperative 0, 1 and 6 months were 65%, 62%, 55% and 55%, respectively. Conclusion: The original or modified Hetzer procedure for Ebstein's anomaly shows excellent intermediate-term outcomes.
Han, Seung Hoon;Seong, Jeon;Ryu, Yoon-Jong;Kim, Kwang Hyun;Jung, Young Ho
Korean Journal of Head & Neck Oncology
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v.32
no.1
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pp.29-32
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2016
Venous malformation with phleboliths is uncommon cause of unilateral parotid swelling. The clinical and radiographic appearance of venous malformation with phleboliths may masquerade as sialolithiasis. A 49-year-old female complained about unilateral parotid swelling for 6 years. Preoperative evaluation including computed tomography and sonography showed the suspicion of venous malformation with phleboliths. Superficial parotidectomy was performed. Pathological examination confirmed that the mass was venous malformation with phleboliths combined with sialolith in the parotid gland. We present the case of unilateral parotid swelling caused by a venous malformation combined with sialolithiasis.
Jeongyeon, Kim;Hyunsoo, Lim;Okhyung, Nam;Hyo-seol, Lee;Sungchul, Choi;Misun, Kim
Journal of the korean academy of Pediatric Dentistry
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v.49
no.2
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pp.228-233
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2022
Arteriovenous malformations (AVMs) are rare congenital anomalies characterized by direct communication between arteries and veins that bypass the capillary bed. AVMs may not manifest clinically until late infancy or childhood. In particular, facial AVMs can cause urgent life-threatening dental events. A 5-year-old girl without a medical history visited the hospital because of spontaneous gingival bleeding around the posterior gingival area of the lower left 2nd primary molar. Angiography through the femoral approach under general anesthesia was performed for differential diagnosis and therapeutic option. The blood flow was effectively reduced after arterial embolization alone, and there was no evidence of recurrence at the 5-month follow-up. The present study reports that embolization of the affected vessels can be a more effective and safe method than surgical resection for the treatment of AVM during the growth period.
Sixteen-day-old baby with severe Ebstein anomaly underwent emergency operation to relieve progressive hypoxia and congestive heart failure. Operative findings showed huge right atrium and atrialized right ventricle (aRV) with very small functional RV by distal displacemcent of tricuspid valve mechanism. We elected to perform modified Starness operation because biventricular repair was deemed unattainable. After pulmonary and tricuspid valves were primarily closed, aRV was obliterated with multiple sutures from RV apex to the base. Then a PTFE (Gore-Tex, USA) vascular graft was interposed between innominate artery and main pulmonary artery for systemic to pulmonary shunt. The patient was discharged uneventfully, and received bi-directional cavopulmonary shunt 6 months later.
Congenital cystic adenomatoid malformation and Extralobar Pulmonary sequestration are very rare congenital anomalies. We experienced a 4 year-old female patient who had Congenital cystic adenomatoid malformation in her lower lobe of left lung. We accidently found extralobar pulmonary sequestration associated with Congenital cystic adenomatoid malformation at operation field. The resection of the left lower lobe and the extralobar pulmonary sequestration were performed. The arterial supply of the extralobar pulmonary sequestration was one anomalous artery arised from the thoracic aorta. The Venous drainage of expralobar pulmonary sequestration was intercostal vein into the azygous vein. The patient was discharged without any problem.
Pulmonary sequestration and congenital cystic adenomatoid malformation are two infrequent congenital pulmonary diseases and the combination of these two entities is rare. We had experienced a 3 week old male patient with a pulmonary mass, who had been sufyerring from tachypnea and chest wall retraction after birth. The pulmonary mass was suspected as a congenital cystic adenomat id malformation by chest CT. And therefore, we performed urgent operation via standard thoracotomy incision. Upon a thoracotomy, there was an extrapleural mass with anomalous blood supply near the posterior diaphragm and multiple cystic lesions in right lower lobe. The two anomalous arteries arising from the thoracic aorta and one vein draining into the azygos vein were ligated. and then the extrapleural mass was removed and a right lower lobectomy was performed. Final histologic diagnosis was congenital cystic adenomatoid malformation associated with extralobar pulmonary sequestration. The patient was discharged without any problem.
A one-day-old baby was transferred for cyanosis and heart murmur. Echocardiographic evaluation revealed that he had severe neonatal Ebstein's anomaly (Carpentier type C), pulmonary atresia, and pulmonary circulation via patent ductus arteriosus. Because the wall of the atrialized right ventricle was very thin, showed decreased contractility, and the small right ventricle showed pulmonary atresia, we decided that a two-ventricular repair was impossible. When the patient was one-month-old, he underwent right atrium reduction-plasty, a right ventricular exclusion procedure (including atrialized right ventricle resection and functional right ventricle plication), and right modified Blalock-Taussig shunt. He was discharged without specific problems. He received a bidirectional cavopulmonary shunt successfully at 4 months later.
Background: We retrospectively evaluated the clinical results of surgically managing patients with Ebstein's anomaly. Material and Method: Between Feb. f 984 and June 2006, 50 patients who underwent surgical treatment for Ebstein's anomaly at Yonsei Cardiovascular Center were retrospectively reviewed. The mean age of the patients was 26.9 years and 19 patients were male, Associated anomalies included atrial septal defect (33), patent ductus arteriosus (2), ventricular septal defect (1), and pulmonary stenosis (4), and 90%, (45/50) of the patients had more than a moderate degree of tricuspid regurgitation. Carpentier type A was present in 6 patients, type B in 26, type C in 14 and type D in 4. Ten patients were associated with WPW syndrome. Conservative surgery was possible in 31 patients (tricuspid annuloplasty, plication of the atrialized RV), Fontan's operation was peformed in 4 patients, tricuspid valve replacement was done in 12 and palliative surgery was done in 2 patients. Thirteen patients were associated with hi-directional cavopulmonary shunt (BCPS: one and a half ventricular repairs): 10 patients with WPW syndrome and 4 patients with atrial fibrillation underwent concomitant ablation. Result: The postoperative median NYHA functional class $(3{\rightarrow}1)$ and the mean cardio-thoracic ratio $(0.65{\rightarrow}0.59)$ were decreased significantly (p<0.001, p=0.014). The mean oxygen saturation $(86.6{\rightarrow}94.1%)$, and median TR grade $(4{\rightarrow}1)$ were also significantly improved (p=0.004, p<0.001). For comparison of BCPS and conservative surgery, the preoperative right ventricular pressure (33.0 vs. 41.3 mmHg), the ICU stay (2.80 vs. 1.89 days), the hospital say (10.6 vs. 16.8 days), and the left ventricular ejection fraction (64.3 vs. 72.8%) were statistically different. Postoperative mortality occurred in 3 patients (6%) due to biventricular failure in 2 patients and sepsis in the other patient. The mean follow up duration was 101.5 months, and one patient died of Fontan failure and 6 patients required reoperation (bioprosthetic degenerative change (2) and Fontan conversion (4)). The overall survival rate at 10 years was 90.2%, the freedom from reoperation rate and rate of cardiac related events were 78.9% and 49.2%, respectively. Conclusion: Surgical management of Ebstein's anomaly can be performed safely, and the associated BCPS may be helpful for high-risk patients. Adequate application of surgical management may increase the long-term survival with a reduced rate of reoperation.
Many pictures must be taken for the presumption of the stereorelation of the cerebral artery, which obtained with ordinary cerebral angiography. And it is very difficult to understand the stereoimage and required many experiences. But it is able to presume the stereorelationship in only brief eye's training without the aid of the stereoscope using the prism. For the stereoview, we need the paired angiograms obtained only straight and tilting the X-ray tube. In practice, with this stereoview in cerebral angiogram, we could know the directions of the aneurysmal neck and fundus with the stereorelationship of the cerebral artery and indeed helps us greatly in operation field. In addition, we might guess the location and stereorelationships of the feeding artery and draining vein in arteriovenous malformation and other vascular tumors and it was great aid in diagnosis and operation. Now we present the methods of the pictures for the stereoview in cerebral angiogram and the methods for eye's training.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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