뇌정맥발달기형은 일반적으로 증상을 유발하지 않는 흔한 두개 내 혈관 기형이다. 뇌정맥발달기형과 관련된 출혈은 동반된 해면상 기형이 원인인 경우가 대부분인 것으로 알려져 있으며, 뇌정맥발달기형 내 혈전증이 뇌출혈을 일으킨 경우는 극히 드물게 보고되어 있다. 저자들은 혈전증을 유발할 수 있을 것으로 보이는 특이한 구조의 뇌정맥발달기형을 가진 환자에서 혈전증과 큰 뇌출혈이 생긴 1예를 경험하였기에 컴퓨터단층촬영 소견과 자기공명영상 소견을 보고하고자 한다.
저자등은 5세 여아의 좌측 하순부에 발생한 정맥기형증 및 25세 여자 환자의 좌측 교근부에 발생한 정맥 기형증에 대하여 비와과적 방법인 직접알콜 주입에 의한 sclerosing therapy 치료한 결과, 별다른 후유증이나 재발의 소견없이 심미적, 기능적으로 양호한 결과를 얻었기에, 과거 sclerosing solution의 단점을 보완한 순수한 알콜제재의 사용을 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
자궁경부 및 질에 발생하는 정맥기형은 매우 드문 질환이다. 표피적 정맥기형에 대한 경화요법은 매우 효과적인 것으로 알려져 있으나, 여성 하부 생식기에서의 정맥기형에 대한 효과는 아직 증명되지 않았다. 52세 여자 환자가 간헐적인 질 출혈을 보였다. 3달 동안 질 출혈의 양은 점차 증가했다. 조영 후 골반 컴퓨터단층촬영에서 자궁경부 및 질 주변으로 다수의 정맥돌 및 확장된 정맥들이 보였으나, 골반 혈관조영술에서 조기 유출 정맥, 핵과 영양동맥은 보이지 않았다. 환자는 자궁 보존 치료를 원하여 수술보다는 질 경유 직접 천자 및 에탄올 경화요법을 시행했다. 총 4회 경화요법 후, 환자는 합병증 없이 질 출혈이 상당 부분 감소했다. 저자들은 질 경유 직접 천자 및 에탄올 경화요법을 이용한 자궁경부 및 질의 정맥기형의 성공적 치료를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
Ebstein기형은 수술적 교정을 위한 여러 가지 변형된 방법들이 소개되고 있지만 수술 후 잔존하는 삼첨판막 역류와 우심부전에 대한 문제는 여전히 남아있다. 본원에서는 심방조동이 동반된 Ebstein기형을 가지고 있는 19세의 남자 환자에 있어서 주름 성형술 없이 간단한 방법으로 삼첨판막 성형술을 시행하였고 양 방향성 상대정맥 -폐동맥 단락술 및 하대정맥 삼첨판 협부의 냉동절제 등을 성공적으로 시행하였기에 문헌고찰과 더불어 증례 보고하는 바이다.
Levoatriocardinal 정맥은 폐정맥 기형의 드문 형태로, 좌심방 혹은 폐정맥과 체정맥을 연결해 주는 구조이다. 이는 폐정맥이 체정맥으로 연결되는 기형을 뜻하는 부분 폐정맥 환류 이상과 구분되는데, Levoatriocardinal 정맥은 정상 폐정맥을 통한 좌심방과의 연결성이 있다는 차이점이 있다. 저자들은 폐정맥정맥류가 흉부 엑스선 및 전산화단층촬영에서 동정맥기형으로 오인되었던 증례를 보고하고자 하며, 이는 혈관조영술을 통해 폐정맥정맥류와 동반된 Levoatriocardinal 정맥으로 진단된 경우이다. 이러한 폐정맥정맥류를 동반한 Levoatriocardinal 정맥을 보이는 증례는 영문 문헌상 보고된 바 없기에 이를 보고하고자 한다.
심방 이성체를 가지는 복합 심장 기형 환자에서 n시행시 간정맥 환류의 형태를 분석하고 전대정맥폐단 락술시 어떠한 도움을 줄 수 있는지를 평가하여 bnl의 임상적 유용성을 알아보고 자 하였다. 22명의 이성체(좌이성체 9명,우이성체 13명)를 가진 복합 심장 기형 환자를 대상으로 m을 시행하여 간 정맥이 심방으로 환류되는 개구(opening)의 수와 위치, 하대정맥과의 연결 등을 조사하였다. 전대정맥폐단락 (total cavopulmonary shunt)을 시행한 6명의 환자에서 간정맥환류에 대한 수술 방법과 수술 후 체동맥 산소 분 압을 비교하였다. 9명의 모든 좌이성체 .환자에서 하대정맥 단절이 있었고 간정맥은 심방으로 직접 연결되었다. 이 중 1예에 서 간정맥이 두개의 개구를 통하여 땅측 심방으로 각각 환류되었다. 13명의 우이성체 환자중 1예에서는 모든 간 정맥은 하나의 개구를 통하여 하대 정맥과는 분리되어 심방으로 연결되었다. 4예에서는 일부의 간 정맥은 하대정맥과 연결되어 심방으로 들어갔고 일부의 간정맥은 직접 심방으로 연결되었다. 전대정맥폐단락 수술 을 시행한 6예 중 심방으로 연결되는 하대정맥 또는 간정맥의 개구가 하나인 경우나 2개 嗤\ulcorner같은 쪽 심방 에 위치한 4예는 심방내 터널 형성에 의해 모든 간정맥에서 환류되는 혈액이 폐순환을 할 수 있게 수술하였 고 수술 1주후 체동맥 산소 포화도는 평균 91.5%였다. 간정맥 또는 하대정맥의 개구가 2개이며 심방의 양측 으로 각각 연결된 2예중 1 예에서는 간정맥의 일부만 폐순환을 할 수 있게 수술하였고 1예는 수술후 로든 간정맥혈이 폐 순환을 거치지 않게 되었다. 이들의 수술 1 주후 체동맥 산소 포화도는 각각 88.6%와 90%였 다. 심방 이성체 환자에서 다양한 간정맥 환류 기형이 자주 동반되며 간정맥 환류 이상을 수술 전에 발견하는 것이 전대정맥폐단락 수술시 간정맥의 폐순환 여부를 결정하는데 도움을 준다. m은 복합 심장 기형을 가 진 이성체 환자에서 간정맥 환류를 고사하는데 유용하다.
폐동정맥기형은 드문 폐혈관 질환으로 출혈, 뇌농양, 기이 색전증(paradoxical embolism)에 의한 여러 신경학적 합병증의 발생 위험을 증가시켜 치료를 요한다. 과거에는 수술적으로 제거했으나, 최근에는 주로 코일 및 풍선 등의 다양한 색전물질을 이용한 경피적 색전술을 시행하여 치료하는 추세이다. 거대 폐동정맥기형의 경우에는 색전술 시행 과정에서 코일이 전신 순환으로 빠져 나가 장치 색전증 등의 합병증을 일으킬 위험이 높다. 저자들은 호흡곤란을 주소로 내원한 81세 남자 환자에게서, 지속되는 저산소혈증의 원인으로 거대 폐동정맥기형을 진단하고, Amplatzer$^{(R)}$ 혈관폐색장치를 이용한 경피적 색전술로 치료한 1예를 경험하였기에, 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
목적: 뇌정맥 기형의 발견에 있어 자화율강조 MR영상의 진단적 가치를 평가하고자 하였다. 대상과 방법: 1068명의 뇌MR영상의 후향적 분석에서 조영증강 T1강조영상을 기준으로 28명(2.6%)에서 28개의 뇌정맥 기형이 발견 되었다. 이들과 성별 및 나이가 일치하는 뇌정맥 기형이 없었던 28명을 대조군으로 선정하였다. 모두 48명의 환자군과 대조군의 MR영상을 무작위로 제시하면서 2명의 영상의학과 의사가 독립적으로 분석하였다. 자화율강조영상, T2강조영상, FLAIR영상을 분리하여 각 영상에서 뇌정맥 기형의 존재유무를 판정하였다. 판정에 불일치가 있는 경우 나중에 합의하여 최종 판단하였다. 뇌정맥 기형의 진단에 있어 각 영상의 민감도, 특이도, 양성예견율, 음성예견율을 구하였으며, Mcnemar test를 이용하여 통계적 차이를 검정하였다. 결과: 뇌정맥 기형의 발견에 있어 자화율강조 MR영상은 85.7%의 민감도, 92.9%의 특이도, 92.3%의 양성예견율, 86.7%의 음성예견율을 보였다. T2강조영상과 FLAIR영상은 35.7% 와 35.7%의 민감도, 92.9%와 96.4%의 특이도, 83.3%와 90.9%의 양성예견율, 59.1%와 60.0%의 음성예견율을 각각 보였다. 통계분석에서 자화율강조 MR영상은 T2강조영상과 FLAIR영상과 비교하여 유의하게 높은 민감도와 음성예견율를 보였다. 결론: 뇌정맥 기형의 발견에 있어 자화율강조 MR영상은 높은 민감도와 특이도를 보였다.
지속적 좌측상대정맥은 드문 선천성 흉부 혈관 기형이다. 지속적 좌측상대정맥은 일반적으로 혈역학적 영향이 없지만 몇 가지 유형의 지속적 좌측상대정맥과 동반되는 심장 기형은 임상 증상을 유발할 수 있다. 지속적 좌측상대정맥의 존재는 심장 박동기 또는 중심 정맥 카테터를 배치할 때 왼쪽 쇄골 하 접근을 통한 심장으로의 카테터 삽입을 어렵게 만들 수 있다. 우연히 발견된 지속적 좌측상대정맥을 인식하는 것은 혈관 손상과 같은 합병증을 예방할 수 있다. 또한 지속적 좌측상대정맥과 유사한 위치에 있는 다양한 혈관들을 감별하는 것은 향후 흉부혈관시술을 위해서 필요하다. 이번 임상 화보는 지속적 좌측상대정맥의 다중 검출기 컴퓨터단층촬영 소견을 설명하고 감별이 필요한 다른 혈관들에 대해 요약해 보고자 한다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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