연구배경: 만성신부전 환자들은 수면과 관련된 호흡장애가 흔히 동반되는데 특히 수면 무호흡은 이들 환자의 심혈관계 기능부전을 더욱 악화시켜 장기 사망률에 영향을 미칠 것으로 생각된다. 혈액투석 유지요법은 만성신부전에 의한 대사장애를 교정하기 위하여 시행되는 가장 보편적인 내과적 치료법이지만, 이 방법이 수면 무호흡을 포함한 수면장애를 개선시킬 수 있는지 여부는 명확하지 않다. 저자들은 혈액투석 유지요법이 수면의 질과 수면과 관련된 호흡장애, 특히 수면 무호흡에 미치는 영향에 대해 관찰하고자 하였다. 방 법: 혈액투석 유지요법을 받고 있는 만성신부전 환자 47명을 대상으로 수면설문지검사를 시행하여 수면장애와 관련된 임상증상을 조사하였고, 이들 중 15명을 대상으로 혈액투석 전과 후에 수면다원검사, 혈중 신기능검사 및 전해질검사, 동맥혈가스분석을 시행하여 비교하였다. 결 과: 수면설문지검사를 시행한 47명중 40명(85.1%)이 수면-각성 주기의 장애와 관련된 임상증상을 호소하였으며. 55.3%가 코골음이 있다고 답변하였고, 27.7%의 환자는 수면 중 타인에 의해 무호흡이 관찰된 적이 있다고 답변하였다. 급속안구운동수면 시간이 혈액투석 전에 비하여 혈액투석 후에 증가하였다(p<0.05). 비급속안구운동수면 시간이 전체 수면시간에서 차지하는 백분율은 혈액투석 후에 감소하였고(p<0.05), 1단계 및 2단계 비급속안구운동수면이 전체 수면시간에서 차지히는 백분율은 혈액투석 후에 짧아지는 경향을 보였으나(p=0.051), 3단계 및 4단계 비급속안구운동수면은 혈액 투석 전후에 차이가 없었다. 수면 무호흡의 유형은 혈액투석 전과 후 모두에서 폐쇄성이 중추성에 비하여 우세하였으며, 혈액투석후의 무호흡지수 및 무호흡-저호흡지수는 혈액투석 전에 비하여 유의한 차이가 없었다. 혈액투석 후에 혈액뇨질소(BUN), 혈중 creatinine, potassium 및 phosphorus 농도는 유의하게 감소하였으나(p<0.05), 혈중 sodium 및 chloride 농도는 변화가 없었으며, 혈액투석 전과 후의 이들 검사 결과와 수면구조를 포함한 수면다원검사 각 지표와는 상호관련성이 없었다. 동맥혈가스분석에서 pH는 혈액투석 전에 비하여 혈액투석 후에 감소하였으나(p<0.05). $PaO_2$, $PaCO_2$ 및 $HCO_3^-$는 변화가 없었고, 혈액투석 전과후의 동맥혈가스분석 결과와 수면구조를 포함한 수면다원검사 각 지표와는 상호 관련성이 없었다. 결 론: 만성신부전은 수면장애를 유발할 수 있는 중요한 전신질환이다. 혈액투석 유지요법은 만성신부전 환자에서 시행되는 가장 보편적인 치료법이지만 수면구조 및 수면 무호흡을 효과적으로 개선시키지 못하였다. 따라서 만성신부전 환자를 치료함에 있어서는 혈액투석에 의한 대사장애의 적절한 교정과 더불어 수면장애의 치료에 대한 적극적인 고려가 필요하다고 생각한다.
배경: 흉부 및 흉복부 대동맥 수술시에 발생하는 척수의 허혈성 손상에 의한 신경학적 합병증은 발병 전의 예측이 어려울 뿐만 아니라 중증의 장애를 남기게 된다. 본 연구에서는 허혈성 심근 질환 치료에 쓰이고 있는 Trimetazidine(이하 TMZ)의 척수의 허혈성 손상에 대한 보호 효과를 동물실험모델에서 실험하였다. 대상 및 방법: 다 자란 New-Zealand White Rabbits 33마리를 대조군(Group 1, N-17)과 실험군(Group 2, N=16)으로 나누어 실험하였다. 수술은 대조군에서는 전신마취 후 정중개복하여 좌측 신동맥 기시 직하부위에서 복부대동맥을 혈관 점자로 30분간 폐쇄하여 척수 허혈을 유발하였으며, 실험군에서는 TMZ 3mg/kg을 대동맥 겸자전 투여하였다. 수술 2시간 후, 24시간 후, 48시간 후에 Modified Talrov scale에 의한 운동능력을 평가하였으며 술 후 48시간에 요천추부 척수를 적출하여 조직검사를 시행하였다. 결과: 대조군과 실험군에서 각각 7 마리(17마리 중 10마리 사망)와 11마리(16마리 중 5마리 사망)가 실험 종료가지 생존하여 척수 조직을 채취하였다. Modified Talrov scale은 대조군과 실험군에서 각각 수술 2시간 후 1.13 $\pm$ 1.25와 3.20 $\pm$ 0.77, 24시간 후 1.45 $\pm$ 1.57와 3.50 $\pm$ 0.76, 48시간 후 1.86 $\pm$ 1.86와 3.91 $\pm$ 0.30이었다(p$\leq$0.05). 척수의 조직학적 검사에서는 신경학적 결손이 큰 대조군(Group 1)의 척수조직에서 허혈성 손상이 더 심하게 일어난 것이 관찰되었다. 결론: TMZ은 동물실험에서 척수의 일과성 허혈성 손상에 대하여 통계적으로 유의한 척수 보호효과를 나타내었다.
1) 카드뮴(Cd) 중독가토(中毒家兎)의 전신동맥혈압(全身動脈血壓) 및 이곡혈관(耳穀血管)의 말초저항(末梢抵抗)은 비(非)중독 대조군에 비(比)하여 증가(增加)되었다. 2) Cd중독군 혈관의 전기자극 반응은 대조군혈관의 것에 비(比)하여 현저히 감약되어 있었다. 그러나 norepinephrine에 대(對)하여는 전자(前者)에서 super-sensitivity를 나타내었다. 3) Arachidonate에 의하여 전기자극반응이 대조군혈관에서는 억제되었으나 Cd중독군에서는 증가되었다. 그리고 $PGE_2$ 및 $PGF_{2{\alpha}}$에 의하여는 양군혈관 모두 반응이 억제되었다. 4. Indomethacin전처치 혈관은 대조군에서는 영향을 받지 않았으나 Cd중독군은 월등히 증가되었다. 5) 비(非)중독군 혈관을 PSS로 관류시는 전기자극반응이 영향을 받지 아니하였으나 $K^+-free\;PSS$로 바꾸었을 때는 항진되었고 norepinephrine 반응은 변화가 없었다. 이상의 결과(結果)로 Cd중독시 동맥압의 상승과 말초저항의 증가는 혈관운동의 조절기전에 변동이 초래되어 야기되었다고 생각한다.
In an attempt to better understand the effect of whole body irradiation on the spontaneous motility and oxygen consumption rate of the isolated mouse duodenum, a whole body X-irradiation of 1,000r. was given to albino mouse, and 1) the total length of contraction of isolated duodenum was recorded on kymograph every five minutes for 60 minutes, 2) glucose and 5-hydroxytryptamine(5-HT) were added to the reaction medium of Kreb's-Ringer-bicarbonate buffer(KRB) and response of the isolated duodenum to the drugs was observed, and 3) the oxygen consumption rate $(QO_2)$ of the isolated duodenum as well as the effect of glucose and 5-HT on $QO_2$ were measured by Warburg's standard manometric method and the comparison was made with the control(i.e. normal) group. The results thus obtained are summarized as follows. 1. The spontaneous motility of the isolated duodenum in the irradiated groups showed a significantly elevated pattern for the first 15 minutes comparing with the control. The motility, however, decreased after 15 minutes and remained so in the irradiated groups to the level of the nonirradiated control, but 24 hours post-irradiation group showed a tendency of an increased motility while one hour post-irradiation group showed no difference comparing with the control. 2. Addition of glucose produced generally elevated motility of the isolated duodenum in both irradiated and non-irradiated groups comparing with the control throughout the experiment, but no difference was observed in contractile amplitude between the irradiated and non·irradiated groups. 3. When 5-HT was added to the irradiated group, the contractile amplitude of isolated duodenum was similar to that of the control, and 5-HT alone caused a slight increase of the motility comparing with the control. 4. The oxygen consumption rate $(QO_2)$ of the isolated duodenum was found to be ,slightly increased in one hour post·irradiated group, but similar in 24 hour post·irradiated group comparing with the control. Glucose produced a significant increase of $QO_2$ in all the groups, but 5-HT produced a tendency of decrease of $QO_2$ in all the groups.
치은섬유종증(Gingival fibromaotsis)은 치은조직의 섬유성 증식을 나타내는 드문 구강질환이다. 원인은 명확히 규명되지 않았으나 상염색체 우성 또는 열성의 유전성이거나 특발성일 수 있다. 주로 영구치 맹출 시기에 나타나기 시작하나, 드물게 유치열기나 출생시부터 이환되는 경우도 있다. 치은은 서서히 증식하여 치아의 해부학적 치관부위를 덮거나 구개 변이를 일으켜 혀 운동장애를 야기하거나 입술 폐쇄를 방해하기도 한다. 이 증례의 환아는 14개월 된 여아로 출생 시부터 계속된 치은증식을 주소로 내원하였다. 특별한 가족력이나 의학적 병력은 없었고, 임상 유전검사 결과 알려진 어떤 증후군으로 진단되지 않았으나, 신체발달이 지연되어 있었다. 펀치 생검을 하였으며, 조직검사명은 치은섬유종증이었다. 가족력이 없어 특발성 치은섬유종증으로 진단하였다. 환아의 연령 및 전신 상태를 고려해 치은 절제술 등의 외과적 치료는 연기하기로 하였다.
기초 검사를 통해 위장관계와 위장관 운동에 영향을 줄 수 있는 전신 질환이 없는 12 두의 5 kg 이하의 소형견들을 선별하여 사용하였다. 조영 전 단순 방사선 검사를 실시한 후, 30% 바륨을 체중 kg 당 12cc 를 위관 튜브를 통해 주입하였다. 그 후 일련의 방사선 사진을 촬영한 후, 우측횡와상과 복배상을 촬영하여 소장에 조영제가 골고루 분포된 사진을 선별하여 분석하였다. PACS viewer에서 우측횡와상 방사선 사진을 확대하고 대비도를 조정하여 조영된 장과 비교하고자 하는 해부학적 구조인 5번째 요추의 윤곽선이 뚜렷이 영상화되도록 한 후, 내장된 전자 caliper를 이용하여 최대 장직경과 5번째 요추의 가장 좁은 부분의 높이를 측정하였다. 복배상에서 역시 장직경과 12번째 늑골의 가장 넓은 부위의 경을 측정하였다. 위의 측정치를 소장과 요추 비율 (SI/L5 ratio) 그리고 소장과 늑골 비율 (SI/Rib ratio)로 명명하여 주로 대형견의 자료인 이전 연구와 비교평가하였다. 소형견에서의 SI/L5 ratio의 범위는 조영전 1.03-2.26 그리고 조영후 1.55-2.5 였으며, SI/Rib ratio는 조영전 2.16-4.52, 그리고 3.67-6.04 였다. 이는 이전부터 사용되어 오던 상위 한계인 SI/L5 ratio 1.6과 SI/Rib ratio 2 보다 높은 수치이며, 이러한 차이는 대형견에 비해 상대적으로 작은 골격구조 때문인 것으로 생각된다. 따라서 소형견에서는 정상 소장과 요추 비율의 상위 한계가 1.8배이며, 2.1배 이상일 경우 기계적 폐색을 의심할 수 있을 것으로 생각된다.
저자는 엔젤만 증후군 중 그 발생 기전이 2% 이하인 편친 이염색체성 엔젤만 증후군 증례를 안전하고 효과적으로 치료하였기에 이를 보고하는 바이다. 환자는 근육간대경련발작(myoclonic seizure)의 병력으로, 조절을 위해 항경련제(Valproate)를 복용중이었고, 전반적인 발육 장애와 지적 장애, 언어 장애를 나타내고 있었다. 구내 소견으로는 치간 이개, 하악골 전돌, 거대설과 연하 장애가 관찰되었으며, 잦은 불수의적 운동 때문에 구강 위생 상태는 매우 불량 하였다. 치료 범위가 광범위하고, 환자의 협조도를 얻을 수 없었으며, GABA 수용체의 기능장애로 인해 진정 약물을 이용한 행동 조절은 효과적이지 않을 것으로 판단하여 전신마취 하에서 치과치료를 시행하였고, 성공적으로 치과치료가 가능했다. 엔젤만 증후군 환자들도 정기적인 치과 방문을 통한 구강 위생 교육, 전문가 치면 세마, 불소 도포가 이루어진다면 적절한 구강 건강을 유지할 수 있으며, 주기적인 치과 방문을 통해 환자가 치과 진료에 적응 한 뒤에는 간단한 치료도 가능하다.
Pompe 병(Glycogen storage disease type II)은 acid ${\alpha}$-glucosidase (GAA)의 결손에 의한 질환이며 열성으로 유전한다. 전신적인 근육약화와 비후성 심근병이 생긴 후 대개 1년 안에 사망하게 되는 영아기 발병형과 상대적으로 임상양상이 경한 후기 발병형이 있다. Pompe 병의 국내 보고는 드문 상태이나 최근 GAA 효소 보충 요법이 개발되어 임상적으로 시도 중이다. 저자들은 발병은 영아기에 있으나 비교적 임상증상이 심하지 않은 비전형적 영아형 Pompe 병을 진단받고 심한 간비대와 비후성 심근병증, 보행곤란의 증상을 보이던 4세 남아에게 재조합 인간 GAA 효소($Myozyme^{(R)}$, Genzyme Co., MA, USA) 치료를 하여 운동능력과 심기능의 현저한 호전을 경험하였기에 보고한다. 비전형적 영아형 Pompe 병에서는 ERT의 효과가 더욱 큰 것으로 생각되며 소아과의사들이 비전형적 Pompe 병 초기의 특징인 비음이나 동요성 보행같은 증상을 이해하고 있어 이를 빨리 진단하고 효소보충요법을 조기에 시행한다면 Pompe 병 환아의 예후를 호전시킬 수 있겠다.
개심술후 발생하는 가성 상행대동맥류의 빈도는 매우 낮으나 점진적으로 진행하여 크기가 커지면 커 질수록 수술사망률이 높기 때문에 정기적인 검진으로 조기에 발견하여 주위 조직을 압박 변위시키기 전 에 외과적으로 교정하는 것이 바람직하다. 본 교실에서는 선천성 심실중격결손증 교정술 후 50개월이 경과하여 발견된 가성 상행대동맥류 1례 를 성공적으로 치료하였기 에 문헌고찰과 합께 보고하는 바이다. 환아는 14세 여아로9세때 선천성 심실중격결손증으로타병원에서 팻취봉합술에 의한근치술을받고 합병증으로 창상감염이 발생하였으나 완치된 후 정상적인 생활을 하여오다 1 개월전에 발생한 운동성 호흡곤란과 전신피로감을 주소로 내원하여 검진중 가성 상행대동맥류로 진단되어 상행대동맥성형술을 받았다. 수술소견상 대동맥 및 심정 지액 관류를 위 해 삽관하였던 부위로 추정되는 상행대동맥에 각각 장 경 1.5cm정도의 개구부가 있었으며 가성대동맥류의 크기는 10$\times$7cm로 주폐동맥, 상대정맥, 우심방, 우심실 등을 심하게 변위시키고 있었다. 2개의 개구부 사이에 위치한 대동맥 벽을 제거하여 하나의 개구부 로 만든 후 Dacron graft를 재단\ulcorner여 만든 팻취를 이용하여 대동맥성형술을 시행하였다. 수술합병증은발생하지 않았으며 술후 12일째에 건강하게 퇴원하였다.
기초 검사를 통해 위장관계와 위장관 운동에 영향을 줄 수 있는 전신 질환이 없는 12 두의 5 kg 이하의 소형견들을 선별하여 사용하였다. 조영 전 단순 방사선 검사를 실시한 후, 30% 바륨을 체중 kg 당 12cc 를 위관 튜브를 통해 주입하였다. 그 후 일련의 방사선 사진을 촬영한 후, 우측횡와상과 복배상을 촬영하여 소장에 조영제가 골고루 분포된 사진을 선별하여 분석하였다. PACS viewer에서 우측횡와상 방사선 사진을 확대하고 대비도를 조정하여 조영된 장과 비교하고자 하는 해부학적 구조인 5번째 요추의 윤곽선이 뚜렷이 영상화되도록 한 후, 내장된 전자 caliper를 이용하여 최대 장직경과 5번째 요추의 가장 좁은 부분의 높이를 측정하였다. 복배상에서 역시 장직경과 12번째 늑골의 가장 넓은 부위의 경을 측정하였다. 위의 측정치를 소장과 요추 비율 (SI/L5 ratio) 그리고 소장과 늑골 비율 (SI/Rib ratio)로 명명하여 주로 대형견의 자료인 이전 연구와 비교평가하였다. 소형견에서의 SI/L5 ratio의 범위는 조영전 1.03-2.26 그리고 조영후 1.55-2.5 였으며, SI/Rib ratio는 조영전 2.16-4.52, 그리고 3.67-6.04 였다. 이는 이전부터 사용되어 오던 상위 한계인 SI/L5 ratio 1.6과 SI/Rib ratio 2 보다 높은 수치이며, 이러한 차이는 대형견에 비해 상대적으로 작은 골격구조 때문인 것으로 생각된다. 따라서 소형견에서는 정상 소장과 요추 비율의 상위 한계가 1.8배이며, 2.1배 이상일 경우 기계적 폐색을 의심할 수 있을 것으로 생각된다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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