1990년 4월부터 1992년 2월까지 인제대 부속 서울 백병원과 상계 백병원에 내원한 환자 중 대변에서 분선충(Strongwloides stercoralis)의 rhabditoid 유충 또는 기생세대 자충이 검출된 분선충 감염증 9례를 보고하고자 한다. 환자들은 50대와 70대 사이의 남자 7명 및 여자 2명으로 퇴행성 관절염으로 스테로이드계 약물을 장기 복용하였거나 소화기 장애, 고혈압, 간질환 정신장애 등 다양한 질환을 동반하고 있었다. 관절염, 소화기 장애 등으로 입원한 57세 여자 환자 1례에서는 albendazole 및 mebendazole 투여 4-5일 째의 설사변에서 분선충의 기생세대 자충 (parasitic females) 220마리가 회수되었다. 이 환자는 관절염에 대한 스테로이드 장기 복용으로 면역기능이 저하된 상태에서 자가감염된 중감염(hyperinfection) 예로서 우리 나라에서 기생세대 자충이 확인된 세 번째 증례이기도 하다.
최근에 체세포 리프로그래밍 기법을 사용하여 체세포에 몇 가지 전사인자(리프로그래밍 인자)를 넣어줌으로써 유도만능줄기세포(induced pluripotent stem cell, iPS)를 만드는데 성공하였다. 유도만능줄기세포는 배아줄기세포와 유사하게 자가재생 할 수 있는 능력이 있으며, 신체의 모든 타입의 세포로 분화할 수 있는 특징을 가지고 있다. 배아줄기세포와는 달리 면역거부반응이 없다는 점과 윤리적인 문제로부터 자유롭다는 장점이 있어 2006년 Yamanaka 팀이 유도만능줄기세포에 관해 처음 보고한 이후로 이 분야 연구의 급속한 발전이 이루어지고 있다. 하지만 안전성의 문제점 때문에 세포치료제로 사용되기 위해서는 리프로그래밍 인자의 도입 방법 및 새로운 리프로그래밍 인자의 발굴 등 몇 가지 해결해야 할 점들이 남아 있다. 본 종설에서는 유도만능줄기세포를 만드는데 사용된 몇 가지 리프로그래밍 인자에 대해 보고된 연구 내용을 리프로그래밍 인자가 존재하는 세포인 배아줄기세포 및 난자와 배아에서 정리하고자 하며, 리프로그래밍 인자의 연구에 관한 방향에 대해 논의하고자 한다.
쇼그렌 증후군은 입안 건조와 호중성백혈구 감소증을 주로 보이는 자가면역질환이다. 일반적으로 쇼그렌 증후군은 중추신경계를 잘 침범하지 않는 것으로 알려져 있다. 하지만 드물게, 쇼그렌 증후군에서 미세혈관병성 변성이 생기고, 이로 인해 소혈관에 영향을 미치기도 한다. 34세의 여자 환자가 왼쪽 위사분맹 및 왼쪽 팔다리의 저린 증상이 있어 내원하였다. 뇌자기공명영상에서 오른쪽 후대뇌동맥 영역의 급성 뇌경색 소견이 확인되었다. 혈액학적 검사는 항핵항체 (FANA2+) 및 항DNA항체 (anti-SS-A (RO)) 양성이었다. 그리고 침샘 섬광조영술에서 타액 분비양이 현저히 저하되었다. 따라서 환자는 쇼그렌 증후군으로 진단할 수 있었다. 본 환자의 경우처럼 쇼그렌 증후군에서 대혈관을 침범하는 것은 매우 드문 일이다. 또한 쇼그렌 증후군 환자가 저혈소판증을 보였을 경우, 항혈소판 제재를 쓰는 것이 어려울 수 있다. 이 연구는 대혈관 침범 및 저혈소판증을 보인 쇼그렌 증후군 환자에서 항혈소판 제재 및 하이드록시클로로퀸을 통한 성공적인 치료와, 이와 관련된 임상 양상 및 병태생리를 보고한 사례연구이다.
Insulin autoimmune syndrome (IAS) is characterized by spontaneous hypoglycemia, extremely high serum insulin levels, and high titers of autoantibodies against endogenous insulin, in the absence of exogenous insulin injection. IAS often occurs following exposure to sulfhydryl-containing drugs, including alpha-lipoic acid (ALA). A 30-year-old woman without diabetes visited our outpatient clinic with recurrent hypoglycemia. She had been taken ALA for weight reduction since 3 weeks ago. Further hypoglycemia work up revealed very high insulin levels, C-Peptide levels and positive insulin antibodies. And conventional imaging examinations were negative for insulinoma or other pancreatic tumors. Finally, the diagnosis of Insulin autoimmune syndrome (IAS) was made. Following the cessation of ALA, hypoglycemia improved, with no medication, and the patient experienced no further hypoglycemic attacks over the next month. The use of ALA as a nutritional supplement is increasing. We report a case of IAS associated with ALA in a non-diabetic patient.
Background: Primary warm autoimmune hemolytic anemia (AIHA) is a relatively rare hematologic disorder resulting from autoantibody production against red blood cells. There has been very few studies about primary warm AIHA in South Korea because of its low incidence. We retrospectively analyzed the treatment outcome of primary warm AIHA. Method: We reviewed retrospectively the medical records of 9 primary warm AIHA patients from December 2002 to January 2015. We analyzed the causes and clinical characteristics of primary warm AIHA patients. We retrospectively analyzed the clinical data in electronic medical records for 9 Korean patients with AIHA patients who were diagnosed during the period from December 2002 to January 2015 at the Regional University Hospital in Korea. The study protocol was approved by the Institutional Review Board (IRB #2015-08-007, Chosun University Hospital IRB). Results: The mean age was 52 years (range 27~78), the mean hemoglobin level was 5.0 g/dL (range 2.5~6.4 g/dL). All patients received steroids at therapeutic dosages (corticosteroid 1 mg/Kg) as first line treatment. Eight of them showed complete response (5/8, 62.5%) and partial response (3/8, 37.5%), one patient required second-line treatment with rituximab. Two patients who responded first line treatment were relapsed at 86 weeks and 24 weeks after response, respectively. Only one patient of them was retreated with corticosteroid because of anemic symptoms. Conclusion: This study indicates that oral corticosteroid is an effective therapy for primary warm AIHA.
Objectives: The medical records, including laboratory test results, of a patient with autoimmune hepatitis (AIH)-primary biliary cirrhosis (PBC) overlap syndrome were reviewed to observe changes in steroid-induced adverse reactions before and after herbal medicine treatment.Methods: We investigated the records of a 44-year-old female patient with AIH-PBC overlap syndrome treated at the Kyung Hee University Korean Medicine Hospital. Injinchunggan-tang and its modified decoctions were administered, and any changes inclinical manifestations as well as laboratory test results were monitored.Results and Conclusions: Significant decreases in ALP, GGT, ALT, and AST levels were observed after oral administration of the herbal medicines. Improvements in steroid-induced symptoms (hyperglycemia, fatigue, and moon face) were also observed. Injinchunggan-tang and its modified prescriptions are promising candidates for proper management of AIH-PBC overlap syndrome.
사구체에 면역글로불린은 음성이면서 C3 만 침착되는 경우, 다른 원인이 없는 경우 C3GN을 의심하여야 한다. 광학현미경으로는 세포의 증식이 있는 경우와 없는 경우가 있지만, 전자현미경으로는 EDD가 내피세포 밑으로 혹은 메산지움 등에 침착함을 확인하여야 한다. 대체보체경로의 조절이상이 원인임으로 혈청 C3 치를 비롯하여 CFH, CFI, CFB 등을 측정하여야 하며, C3 nephritic factor, anti-factor H 자가항체 등을 조사하는 것이 필요하다. 보체 조절이상을 일으키는 유전자 돌연변이를 조사해 보아야 한다. 예후는 안정적이지만, 치료는 대증적이다. 이론적으로 보체의 활성화를 저지하는 약으로 가능할 것으로 생각되며, C5 항체인 eculizumab으로 치유된 보고도 있다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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