Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Subcortical Infarcts and Leukoencephalopathy (이하 CADASIL)은 19번 염색체의 NOTCH3 gene의 돌연변이에 의해 발생하는 것으로 알려진 유전성 뇌혈관 질환이다. 제주도는 전 세계적으로 CADASIL의 유병률이 높은 지역으로 알려져 있으나 제주 CADASIL에 대한 통합적인 신경영상 보고는 아직까지 없었다. CADASIL에서 보이는 신경영상의 특징에 대해서는 대부분 서양인 환자를 대상으로 보고되어 왔으며, 한국인의 임상양상과 신경영상의 특징에 대한 보고 역시 드물다. 본 임상화보에서는 제주도 CADASIL 코호트에서 수집한 데이터와 문헌을 바탕으로 한국인의 CADASIL 신경영상의 특성에 대해 고찰해 보고하고자 한다.
지면의 한계 상 다양한 악성종양을 모두 다룰 수가 없어, 주로 상악에 발생하여 골 파괴를 야기하고 있는 증례들의 영상 소견을 소개하고자 한다. 악성종양의 진단 과정에는 보통 CT, MRI, PET/CT 등의 특수 장치들이 필요하지만, 개원의들이 일반 환자들의 진단과 치료 과정에서 흔히 접하게 되는 파노라마 방사선사진을 중심으로 하여, 악성종양들의 병인이나 기본적인 악성종양에 대한 설명 보다는 실제 임상 증례들을 통해 악성종양의 공통된 영상 소견 특징을 찾아보고자 한다.
이상에서 심한 Gag Reflex를 가친 76명(名)의 환자와 경우를 보았다. 자극의 주된 요소는 상악의치였고, 병력 및 임상조사를 했으며, 두개 측면방사선사진 촬영도 했다. Eysenck Personalty Inuentory도 실시했다. 치료시 레진 training base를 썼고, 기타 Relaxation therapy 및 Heterohypnotic technic을 썼다. 이 결과, (1) 대조군과 비교시 특징적인 유형은 없었다. (2) 몇 환자는 동기유발이 불충분해 치료를 중도에 포기했다. (3) 약간의 환자에서 성공적으로 치료가 되였으나 재발했다.
만성 폐쇄성 폐질환(COPD)은 하부 기도 즉 말초기도의 지속적인 미만성 폐쇄로 인하여 불가역성 기류폐쇄를 나타내는 질환을 말하며, 임상적으로 만성 기관지염과 폐기종으로 분류할 수 있으나, 이들은 기능적으로나 병리적으로 서로 중첩되어 임상적으로 명확하게 구별할 수 없기 때문에 만성적, 비특이적으로 진행하는 기류폐쇄의 포괄적인 용어로 COPD를 사용한다. COPD의 특징적인 병리변화는 소기도 즉 막성 세기관지염과 호흡세기관지염이며, 호흡세기관지염을 동반하는 폐기종의 중증도가 기류폐쇄의 정도를 결정하는 중요한 인자로 작용한다.
MR 영상을 획득하기 위해서 사용하고 있는 가장 기본적인 펄스파형(pulse sequense)은 스핀반향(spin echo)과 경사자계반향(gradient echo)이며, 최근 다방면으로 응용되고 있는 고속영상기법들은 이 두가지 펄스파형을 기보능로 하고 있다. 펄스파형의 종류와 펄스파형의 변수(TR, TE TI등의 펄스 상이의 시간 간격 및 flip angle 등)에 따라서 MR영상의 특징(대조도, SNR, artifact 등)이 달라지므로 임상응용시에는 목적에 따라 적절한 펄스파혀의 선택과 함께 변수값을 결정해야 한다. 이를 위하여 펄스파형에 관한 기본적인 지식과 함게 간단한 임상응용에 관하여 기술하고자 한다.
연구목적 본 연구에서는 섬망의 오진과 관련된 임상적 특징 및 임상의를 오진으로 유도할 수 있는 증상적 특징들을 알아보고자 한다. 방 법 일 대학병원에 입원하여 정신과에 협의진료 의뢰된 환자 중, 정신건강의학과 전문의에 의해 섬망으로 진단된 256명을 대상으로 후향적으로 의무기록을 조사하였다. 협진요청서에 명시된 사유를 검토하여, 의뢰의사의 진단이 섬망인 경우 진단일치군으로 섬망이 아닌 경우 진단불일치군으로 구분하였다. 결 과 69명(27%)이 진단불일치군으로, 섬망이 아닌 다른 진단으로 협진이 의뢰되었다. 진단불일치군에서 항정신병약물의 사용, 기질성 정신질환의 과거력이 많았다. Delirium rating scale-Revised-98(DRS-R-98) 중 증상의 변동 항목의 점수가 진단일치군에서 더 높았다. 로지스틱 회귀분석결과 질환의 낮은 심각도, 항정신병약물 사용력, 적은 증상의 변동이 임상의가 섬망 외에 다른 진단을 고려하는 예측인자였다. 결 론 본 연구에서 항정신병약물을 복용중인 경우, 섬망증상의 변동이 적은 경우 오진의 위험이 높았다. 지연된 섬망의 진단과 치료는 환자의 예후에 부정적인 영향을 미칠 수 있으므로 주의 깊은 임상적 관심이 필요하다.
연구목적 본 연구에서는 섬망 증상 조절을 위한 항정신병약물 처방에 영향을 주는 임상적 특징을 알아보고자 한다. 방 법 연세대학교 원주세브란스 기독병원에 입원하여 정신건강의학과에 협진 의뢰된 환자 중, 일반신체질환에 의한 섬망으로 진단된 185명을 대상으로 후향적 의무기록을 조사하였다. 항정신병약물을 사용한 군과 사용하지 않은 군으로 구분하여 임상적 특성을 비교 분석하였다. 결 과 항정신병약물 사용군은 129명(66.5%)으로 정신과약물 사용력이 많았다. 특히 벤조디아제핀계 약물 사용력에서 두 군 간에 유의미한 차이를 보였다. 섬망평가척도 대다수에서 항정신병약물 사용군이 높은 점수를 보였다. 결 론 항정신병약물 사용군은 섬망의 외현 증상이 두드러지며 기저에 벤조디아제핀계 약물 복용력이 높았다. 이는 벤조디아제핀이 섬망의 경과와 외현 증상에 영향을 주었을 가능성이 있다. 임상 현장에서 예후에 영향을 줄 수 있는 섬망의 임상적 특징에 대한 이해가 축적되어야 할 것이다.
목적: Kabuki 증후군은 정신 지체를 동반하는 선천성 다발성 기형 증후군이다. 우리나라에서는 현재까지 6례의 Kabuki 증후군 증례가 산발적으로 보고 된 바 있다. 본 연구에서는 저자들이 경험한 Kabuki 증후군 환자 6명의 임상 및 유전학적 특징을 조사하고, 이를 외국 문헌들과 비교 분석해 보고자 하였다. 대상 및 방법: 2003년부터 2009년까지 아주대학교 병원 유전질환 전문센터에서 Kabuki 증후군으로 진단되어 추적 중인 6명의 한국인 여아를 대상으로 하였으며, 의무기록을 후향적으로 검토하여 이들의 임상 및 검사 소견을 수집하고 분석하였다. 결 과: 6명의 환자 모두가 특징적인 얼굴 모습 및 발달 지연 소견을 보이고 있었고, 손끝의 태아 패드 또한 모든 환자에서 확인되었다. 이외에도 대부분의 환자가 생후 성장 지연(83.3 %) 및 근력 저하(83.3%) 소견을 보였다. 안과적인 이상 또한 흔하게 동반되었는데, 특히 사시(83.3%)가 가장 흔한 안과적 이상 소견이었다. 선천성 심장 기형은 50%의 환자에서 동반되었으며, 골격계통의 증상으로는 짧거나(83.3%) 굽은(50%) 5번째 손가락, 관절의 과신전(50%) 및 고관절 탈구(16.7%) 등으로 다양하였다. Kabuki 증후군의 가족력을 가진 환자는 없었으며, 핵형 분석 및 array CGH를 포함한 세포유전학적 분석에서 Kabuki 증후군의 원인으로 생각되는 이상 소견은 발견되지 않았다. 결 론: 한국인 Kabuki 증후군 환자들이 보이는 임상 양상은 매우 광범위하며 다양한 신체 기관을 침범하고 있다. 비록 Kabuki 증후군의 임상적특징들이 비교적잘 알려져 있기는 하지만, 아직질환의 원인으로 추정되는 유전적 이상은 확실히밝혀지지 않았다. 적절한 질환의 관리및 유전상담이 이루어지기 위해서는 Kabuki 증후군의 자연 경과 및 유전적 배경에 대한 추가적인 연구가 필요하다고 생각된다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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