KD의 급성 열성기에 드물지만 MAS가 발생할 수 있다. 저자들은 19개월 여아의 KD 치료 중에 발생된 MAS를 경험하였다. 환아는 IVIG과 steroid 치료를 받았지만, 발열과 간비종대는 지속되었고 골수생검에서 혈구탐식구증이 관찰되었다. KD에 동반된 MAS를 인지하여 적기에 치료하기 위해서는 임상양상과 치료반응을 토대로, MAS의 가능성을 고려하는 것이 필요하다.
위장관 출혈은 단일 질환이 아니라 광범위한 위장 질환의 증상 및 임상적 발현이다. 임상적 양상에 따라 명백한 출혈, 잠재 출혈, 원인 불명 출혈로 나눌 수 있으며, 출혈 위치에 따라 Treiz 인대를 기준으로 상부 또는 하부 위장관 출혈로 분류할 수 있다. 혈관 질환, 용종, 종양, 크론병, 이소성 췌장 및 이소성 위조직 등 다양한 질환이 위장관 출혈을 일으킬 수 있다. 명백한 출혈을 위한 영상 검사기법은 CT 혈관조영술, 고식적 혈관조영술 및 핵의학적 검사 등이 사용된다. 잠재 위장관 출혈을 평가하기 위한 영상검사로는 CT 소장조영술이 주로 사용되며, 위장관을 적절히 팽창해서 영상을 획득해야 위음성 혹은 위양성을 최소화하여 진단능을 높일 수 있다. CT 소장조영술에서 진단이 확실하지 않은 경우, Meckel scan이 보완적으로 사용될 수 있다. 원인 불명 위장관 출혈에 대한 검사는 임상 양상과 임상의 혹은 영상의학과 의사의 선호도에 따라 다양한 검사가 시행될 수 있으며, 이에 대한 추가적인 연구가 필요하다.
목 적:임상증상으로 정신지체, 발육부진, 소두증 등으로 묘성 증후군(Cri du Chat syndrome, CdCs)으로 의뢰된 20명 환자와 부모를 포함한 분자 및 세포유전학적 결과를 분석하므로, 유전형과 표현형과의 상관관계를 고찰하고자 하였다. 방 법:환자와 부모에 대해 분자세포유전학적(FISH, CGH array)및 세포유전학적 분석을 시행하였고, 이와 함께 임상양상에 대한 비교분석을 시행하였다. 결 과:20명 환자에 대한 5p 결실 양상에 대한 분석 결과 del(5)(p14)이 9명(45%)로 가장 많았으며, del(5)(p13)이 7명(35%), del(5)(p15.1)(15%)이 3명, del(5)(p15.2)이 1명(5%) 순의 결실 양상을 확인하였다. 또한 4명(20%)에서는 5p 결실 외에 다른 염색체(6, 8, 18, 22번)의 결실과 중복이 있음이 확인 되었고, 이중 3명의 환자는 부모 중 한 사람의 균형적 전자에서 기원한 불균형 전자 유형이었다(기원은 부계 2명, 모계 1명). 그리고 5p 결실 부위와 다른 염색체 이상 공존 여부에 따라 매우 다양한 임상적 양상을 나타내었다. 결 론:이와 같이 묘성증후군 환자와 부모를 포함하는 5번 염색체 단완의 결실양상에 대한 분자 세포 유전학 분석에 의한 정확한 결실 부위의 확인과 다른 염색체 이상의 결손과 증폭의 공존 여부를 확인함으로써 유전형과 임상적 표현형과의 상관관계를 이해하는데 유용할 것이라 생각된다. 나아가 묘성 증후군 환자와 가족에 대한 효과적인 유전상담에 도움이 될 것이라 사료된다.
목 적 : 막성 사구체병증은 1950년에 Bell이 처음 보고한 질환으로 염증반응없이 사구체의 모세혈관벽의 비후를 동반한 상피하면역침착을 특징으로 한다. 발병기전은 명확하게 알려진 것이 없고 발생빈도는 남녀비가 2-3:1 정도로 남성에서 더 많은 빈도를 보이고 모든 연령에서 발병할 수 있으나 유아기와 청소년기에는 드물다. 임상양상은 단백뇨가 가장 흔하며 부종, 혈뇨가 흔한 소견으로 나타나는데, 외국에서의 보고에 따르면, 이런 특이한 임상양상 없이 무증상의 고립성 현미경적 혈뇨만을 보이는 환아에서 신조직검사 결과 막성사구체병증을 보인 경우는 매우 드물다고 보고되어 있으며, 국내에서의 연구 보고는 아직 미미한 상태로, 저자들은 무증상의 고립성 현미경적 혈뇨와 연관된 막성 사구체병증에 대해 후향적 조사를 시행하였다. 대상 및 방법 : 1992년 1월부터 2001년 7월까지 세브란스병원에서 신조직검사를 통해 막성 사구체병증으로 진단받은 109예를 대상으로 신조직검사 시행 이전에 무증상의 고립성 현미경적 혈뇨만을 나타내었던 증례를 후향적으로 분석하였다. 결 과 : 신조직검사를 통해 막성 사구체병증으로 진단받은 109예 중에서 진단 당시 연령이 15세 이상이었던 경우가 87예 있었고, 15세미만의 경우가 22예 있었다. 이중 임상 양상과 임상 병리검사상 다른 특이 소견 없이, 단지 무증상의 고립성 현미경적 혈뇨만 있었던 경우는 3예로, 모두 15세 미만의 남자 환아들이었다. 결 론 ; 막성 사구체병증은 매우 드물게 무증상의 고립성 현미경적 혈뇨만으로 나타날 수 있다. 단백뇨, 부종, 고혈압, 신기능저하 등과 같은 다른 특이한 임상양상이 없는 무증상의 지속적 고립성 현미경적 혈뇨만을 보이는 환아에서의 신조직검사 결과 막성 사구체병증과 같은 신질환이 발견될 수 있으므로 신조직검사의 적응증에 합당한 경우 적극적인 신조직검사를 시행하여 원인 질환을 찾는 노력이 필요할 것으로 사료된다.
목 적 : 바이러스에 의한 급성 하기도염은 병원에 입원하게 되는 가장 흔한 질병으로 이를 진단하는데는 역학적 진단이 절대적으로 중요하다. 이에 저자들은 서로 다른 두 지역에서의 바이러스성 급성 하기도염의 역학조사를 시행함으로써 지역간의 차이를 알아보고자 하였다. 방 법 : 2000년 6월부터 2001년 6월까지 마산 파티마병원과 삼성서울병원에 급성 하기도염으로 입원한 환자 796명을 대상으로 하였으며, 바이러스 검출은 비인두 분비물을 통해 시행하였다. 두 병원간 원인 바이러스, 연령분포, 임상증상, 계절 유행양상 등을 비교하였다. 결 과 : 1) 바이러스가 배양된 환아는 208명(26.1%)였다. 바이러스 검출율은 삼성서울병원 21.9%, 마산 파티마병원 30.0%였다. 삼성서울병원에서의 연령분포는 2세 이하의 환아가 60.2%였으며 5세 이상의 환아는 12.8%이었는데 비해 마산 파티마병원에서는 2세 이하의 환아가 90.0%였으며 5세 이상의 환자는 0.8%였다(P<0.05). 2) 마산 파티마병원에서는 RSV의 검출율이 높았고(72.3%), 삼성서울병원에서는 adenovirus, influenza type A와 parainfluenza virus의 검출율이 상대적으로 높았다(P<0.05). 3) 임상양상을 비교해 보면 삼성서울병원에서는 기관기관지염과 폐렴이, 마산 파티마병원에서는 모세기관지염과 크룹이 더 많은 비율을 차지하고 있었다(P<0.05). 두 병원 모두 모세기관지염은 RSV, 크룹은 parainfluenza virus가 가장 많았다. 폐렴의 경우 삼성서울병원에서는 adenovirus, 마산 파티마병원은 RSV가 가장 많았고, 기관기관지염의 경우 삼성서울병원에서는 adenovirus, 마산 파티마병원은 influenza virus-type A가 가장 많았다. 4) 두 병원 모두 RSV는 가을과 겨울, parainfluenza virus는 봄, influenza virus는 겨울과 봄에 나타나는 양상을 보였고 adeonvirus는 연중 발생하는 양상을 보였다. 결 론 : 두 병원의 바이러스의 유행시기, 임상양상에 따른 원인바이러스의 분포결과는 유사하였다. 각 바이러스의 검출률과 임상상의 분포 등에서는 차이를 보였는데 이는 지역적 차이보다는 주로 대상연령군의 차이에 기인하는 것으로 생각된다. 우리나라에서 바이러스성 호흡기감염의 지역적 차이 유무를 확인하기 위해서는 비슷한 연령군을 대상으로 한 전국적이고 지속적인 역학조사가 이루어져야 할 것으로 사료된다.
연구배경: 기관지 결석증은 흔치 않은 호흡기 질환으로, 비특적인 다양한 임상증상을 보이고 드물게는 대량객혈 등의 치명적인 합병증을 초래할 수 있어서 임상적으로 중요하다. 저자들은 기관지 결석증의 임상적 소견을 조사하여 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다. 방법: 경북대학교병원 호흡기내과에서 기관지 결석증으로 진단받았던 환자 11명을 대상으로 이들의 임상양상, 방사선학적 소견, 기관지경 소견, 치료방법을 조사하였다. 결과: 1) 흔한 증상은 기침, 호흡곤란, 객혈, 열감, 농성객담 등이었으며 객석은 3예에서 있었다. 2) 방사선학적 소견은 매우 다양하였으며 그 중에서도 폐문 및 폐실질의 석회화가 가장 흔한 소견이었다. 3) 기관지 내시경 검사상 9예에서 기관지 결석을 확인할 수 있었다. 4) 결석의 화학적 성분조사는 2예에서 시행하였으며 인산칼슘염이 주된 성분이었다. 5) 기관지내시경을 통한 결석제거술은 9예 가운데 6예에서 성공하였다. 6) 원인질환은 폐결핵 9예 그리고 규폐증 1예였다. 결론: 기관지 결석증은 다양한 임상양상을 보였고 대부분 결핵과 연관되어 발생되었다. 기관지 내시경적 결석제거술은 비교적 효과적이었으며, 따라서 외과적 절제술에 선행하여 시도해 보아야할 것으로 생각된다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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