• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제45권8호
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• pp.994-999
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• 2002

목 적: SNL는 아시아 지역의 젊은 성인 여성에 호발하고 소아에서의 보고는 적다. 저자들은 소아 SNL의 임상 양상을 알아보고자 하였다. 방 법: 1995년 2월부터 2002년 1월까지 노원을지병원에서 SNL로 진단된 15세 이하 소아 23례의 임상양상을 고찰하였다. 2례는 절제생검으로 진단하였고 21례는 세침흡인으로 진단하였다. 결 과 : 평균 연령은 $8.1{\pm}3.8$세였고 범위는 14개월에서 14세였다. 남녀비는 1 : 1.6이었다. 10례(10/23)가 2000년에 진단되었다. 증세의 발현은 봄철인 경우가 많았다. 주된 임상 증세는 경부 종괴(22/23), 종괴동통(12/20), 발열(8/18)이었다. 발열 기간은 7례(7/8)에서 2주 미만이었고 림프절 종대 기간은 14례(14/15)에서 5개월 미만이었다. 백혈구 수치의 평균은 $7,664{\pm}3,454/mm^3$였다. ESR은 10례(10/12)에서 증가되어 있었고 LDH는 5례(5/6)에서 경도의 증가 소견이 있었다. CRP는 3례(3/4)에서 양성이었다. 방사선학적으로 측정한 림프절의 최대 직경은 14례(14/15)에서 2 cm이하였다. 원형 탈모증 환아에서 발생한 1례와 1형 당뇨병 환아에서 발생한 1례가 있었다. 전례에서 경과는 양호하였다. 결 론: SNL는 우리나라의 소아에서 드물지 않다고 생각되며 경부 림프절 종대를 주소로 내원하는 환아에서 발열이나 종괴동통의 유무에 상관없이 감별진단에 포함되어야 할 것으로 사료된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제37권11호
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• pp.911-917
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• 2004

배경: 하지심부정맥 혈전증의 원인으로 알려져 있는 May-Thurner증후군(혹은 장골정맥 눌림증후군)의 임상 증상, 진단 및 혈관내 치료에 대해 분석하고자 하였다. 대상 및 방법: 2001년 3월부터 2003년 7월까지 May-Thurner증후군으로 진단 받은 12명의 환자들을 대상으로 하였으며 진단방법으로는 정맥조영술, 정맥초음파, 혈관조영 컴퓨터 단층촬영을 이용하였고 혈관내 시술은 혈전용해술, 혈전제거술, 혈관성형술, 혈관내 스텐트삽입 등을 시행하였다. 결과: 임상양상으로는 하지부종이 4예, 하지의 통증이 1예에서 보였으며 5예에서는 하지부종과 통증이 동반되었고 하지부종과 통증과 압통이 동반된 경우도 1예였다. 1예에서는 부종이나 통증은 없었으며 하지정맥류로 인해 시행한 정맥조영술에서 May-Thurner증후군이 발견되었다 진단방법으로는 임상양상과 더불어 1예를 제외하고는 모든 환자들이 정맥 조영술과 혈관조영 컴퓨터 단층촬영을 시행하였고 이중 4예에서는 정맥 초음파를 시행하였다. 혈관성형술을 11예에서 시행하였고, 혈관내 스텐트 삽입은 10예, 혈전 제거술은 9예, 혈전용해술은 7예에서 시행되었다. 9예에서 추적관찰을 하였고 이중 7예에서 혈관내 원활한 혈류의 흐름을 관찰할 수 있었다. 결론: 하지의 심부정맥 혈전증 환자에 있어서 May-Thurner증후군의 가능성을 충분히 인식하여야 하며 이의 진단을 위하여 다양한 방법이 필요하며 치료 방법으로는 혈관내 시술이 안전하면서 효과적이라고 생각된다.

• 대한유전성대사질환학회지
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• 제15권1호
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• pp.18-24
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• 2015

당원병 Ib형은 드문 유전 대사 질환 중 하나로 SLC37A4 유전자의 장애로 인해 발생한다. 특징적으로 간비대, 저혈당, 고젖산혈증, 고지혈증, 고뇨산증의 임상양상을 보인다. 총 3명(남자 1명, 여자 2명)이 포함되었고 의무기록을 후향적으로 분석하였다. 평균 진단시 나이는 각각 8개월, 26개월, 10세이다. 2명의 환자가 영유아기에 간비대, 저혈당 등으로 발견되었고, 다른 환자는 사춘기에 성장 발육 부전으로 인한 저신장으로 진단되었다. 유전학적 검사에서 c.412T>C (p.Trp 138Arg) (3/6 alleles, 50.0%)가 가장 흔했고 다음으로 p.Leu348Valfs*53 (1 allele), p.Pro191Leu (1 allele), p.Ala148Val (1 allele)가 확인되었다. 요산 강하제, 생 옥수수 전분 복용을 시작하였으며, 모든 환자가 중성구 감소 소견이 관찰되어 G-CSF 투여하였다. 이들 모두 구내염, 장염, 뇌농양과 같은 반복적인 감염이 관찰되었다. 또한 2명은 심한 골다공증으로 칼슘 보충제가 필요하였다. 비교적 일찍 진단된 2명에 비해 10세에 진단된 경우 중증 감염 및 간과 신장의 합병증을 보이고 있었다. 통계학적으로 유의하지 않지만, 비교적 전자의 환자들이 비교적 예후가 좋았다. 본 연구를 통해 동시에 한국의 GSD Ib형 환자의 임상적, 생화학적, 분자유전학적인 특징과 후기 합병증에 대해 보고하는 바이다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제63권6호
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• pp.515-520
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• 2007

M. pneumoniae는 지역사회폐렴의 중요한 원인균으로 대개 경증의 임상상을 보이지만 급성호흡곤란증후군을 일으킬 정도로 중증의 폐렴을 보이는 경우가 드물게 보고 되고 있다. 저자들은 일반적인 임상적인 경과와 달리 심한 폐침윤과 호흡곤란을 호소한 M. pneumoniae 폐렴 2예를 보고한다. 이들은 M. pneumoniae 폐렴의 전형적인 임상양상을 보이지 않았으나 중증지역사회폐렴의 양상을 보여 처음부터 새로운 퀴놀론이나 마크로라이드가 포함된 경험적 항생제 투여를 시작하였다. 또한 처음부터 M. pneumoniae IgG또는 IgM의 의미있는 상승과 추적검사에서 더욱 상승된 항체가를 보이고 혈청 검사에서 다른 감염증의 가능성을 배제하여 M. pneumoniae 폐렴으로 진단하였으며 합병증을 남기지 않고 치료가 되었다. 두 증례를 통하여 저자들은 M. pneumoniae 감염이 중증의 지역사회폐렴의 원인의 하나로 고려되어야 하며, 중증 폐렴소견을 보이는 경우에도 마크로라이드나 퀴놀론을 포함한 경험적 항생제 치료가 필요할 수 있음을 경험하여 보고한다.

• Journal of Periodontal and Implant Science
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• 제36권1호
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• pp.239-251
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• 2006

결합조직이식을 이용한 치근피개 술식에 많은 관심이 집중되고 있다. 최근에는 acellular dermal matrix가 자가 결합조직 이식편의 대체물로써 소개되었다. 본 실험의 목적은 치근피개를 위해 acellular dermal matrix을 사용시, 그 임상 효과 빚 조직 치유 양상을 평가하고, 이를 자가 결합조직 이삭시의 결과와 비교하기 위함이다. 3마리의 성견에 인위적인 치은 퇴축부 형성을 위해서, 상악 좌우견치의 협측에서 각화치은을 모두 제거하고, 법랑백악경계부로부터 12mm 정도 치조골을 삭제한 후에 판막을 봉합하였다. 그 후 35일을 치유 기간으로 부여하였다. 총 6 부위의 결손부가 실험에 포함되었고, 각각 3 부위씩이 대조군과 실험군으로 분류되었다. 실험군에서는 acellular dermal matrix 이식과 치관측 변위 판막을 시행하였고, 대조군에서는 치은 퇴축부위에 자가 결합조직 이식과 치관측 변위 판막을 시행하였다. 치주낭 깊이, 임상적 부착 수준, 치은 퇴축 높이, 각화조직 높이 등을 인위적 결손부 형성전, 치은 피개술 시행 직전, 피개술 시행후 4주 경과시에 각각 측정하였다. 술후 4주시에, 상악 좌우 견치 부위에서 시편을 얻어 조직학적으로 관찰하고 Wilcoxon signed rank test 와 Mann-Whitney U test으로 통계처리하였다. 임상결과 관찰시, 대조군과 실험군 모두에서, 술전과 비교시 치은 퇴축 감소와 각화조직의 증가, 임상 부착수준의 개선이 나타났다.(p ( 0.05) 평균 치근 피개율은 실험군에서 61.33(5.67%(n=3), 대조군에서 55.67(5.67%(n=3) 이었고, 대조군과 실험군에서 임상결과에서는 통계학적으로 유의성 있는 차이는 없었다.(p ( 0.05). 조직학상으로는, 두 군 모두에서 이식편이 수여부에 잘 융화되어 있었고 비슷한 치유 양상을 보였다. 이상의 실험결과에 의하면, Acellular dermal matrix은 치근피개술 시행시에 결합조직 이식편의 대용품으로 사용할 수 있고 비슷한 피개 결과를 얻을수 있었다.

• Journal of Genetic Medicine
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• 제7권1호
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• pp.37-44
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• 2010

목적: Kabuki 증후군은 정신 지체를 동반하는 선천성 다발성 기형 증후군이다. 우리나라에서는 현재까지 6례의 Kabuki 증후군 증례가 산발적으로 보고 된 바 있다. 본 연구에서는 저자들이 경험한 Kabuki 증후군 환자 6명의 임상 및 유전학적 특징을 조사하고, 이를 외국 문헌들과 비교 분석해 보고자 하였다. 대상 및 방법: 2003년부터 2009년까지 아주대학교 병원 유전질환 전문센터에서 Kabuki 증후군으로 진단되어 추적 중인 6명의 한국인 여아를 대상으로 하였으며, 의무기록을 후향적으로 검토하여 이들의 임상 및 검사 소견을 수집하고 분석하였다. 결 과: 6명의 환자 모두가 특징적인 얼굴 모습 및 발달 지연 소견을 보이고 있었고, 손끝의 태아 패드 또한 모든 환자에서 확인되었다. 이외에도 대부분의 환자가 생후 성장 지연(83.3 %) 및 근력 저하(83.3%) 소견을 보였다. 안과적인 이상 또한 흔하게 동반되었는데, 특히 사시(83.3%)가 가장 흔한 안과적 이상 소견이었다. 선천성 심장 기형은 50%의 환자에서 동반되었으며, 골격계통의 증상으로는 짧거나(83.3%) 굽은(50%) 5번째 손가락, 관절의 과신전(50%) 및 고관절 탈구(16.7%) 등으로 다양하였다. Kabuki 증후군의 가족력을 가진 환자는 없었으며, 핵형 분석 및 array CGH를 포함한 세포유전학적 분석에서 Kabuki 증후군의 원인으로 생각되는 이상 소견은 발견되지 않았다. 결 론: 한국인 Kabuki 증후군 환자들이 보이는 임상 양상은 매우 광범위하며 다양한 신체 기관을 침범하고 있다. 비록 Kabuki 증후군의 임상적특징들이 비교적잘 알려져 있기는 하지만, 아직질환의 원인으로 추정되는 유전적 이상은 확실히밝혀지지 않았다. 적절한 질환의 관리및 유전상담이 이루어지기 위해서는 Kabuki 증후군의 자연 경과 및 유전적 배경에 대한 추가적인 연구가 필요하다고 생각된다.

• Journal of Yeungnam Medical Science
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• 제18권1호
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• pp.51-58
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• 2001

담즙정체성 간염의 원인과 임상양상, 검사실 소견 및 경과를 알아보고자 1991년에서 2000년까지 영남대학교 의과대학 부속병원에서 혈액검사 및 간생검으로 담즙정체성 간염이 확진된 14명의 환자를 대상으로 후향적 연구를 시행하여 다음과 같은 결과를 얻었다. 담즙정체성 간염에서 비정상 간기능검사의 기간은 1개월에서 30개월까지 다양하게 나타났고, 항결핵제, 항생제에 의한 담즙정체성 간염이외에도 한약제, 건강식품에 의한 경우 검사실 소견과 임상경과가 중하게 나타나는 경우가 있으므로, 이들 약물을 사용한 병력이 있는 경우 정기적인 간기능 검사가 필요하다. 담즙정체성 간염이 만성 간내 담즙정체를 보이는 경우 바이러스에 의한 담즙정체성 간염과 담관소멸 증후군으로의 진행 유무, 원발성 담즙성 간경변증, 자가면역성 간염과의 감별이 필요하며, 지속적인 간기능 검사이상을 보일 경우에는 연속적인 간생검이 필요할 것으로 생각된다.

• 대한소아신경학회지
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• 제26권4호
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• pp.233-239
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• 2018

목적: 바이러스성 위장염은 유소아에서 흔한 질병이다. 바이러스성 위장염은 위장염과 연관된 양성 경련의 형태로서 경련을 일으킬 수 있다. 로타바이러스 백신 개발 후 노로바이러스는 소아에서 더욱 임상적으로 의미를 갖게 되었다. 본 연구에서는 바이러스 감염이 확진된 위장염과 연관된 소아 경련 환자에서, 특히 노로바이러스를 중심으로 후향적으로 임상양상을 분석해 보고자 하였다. 방법: 2014년 7월부터 2016년 6월까지 명지병원을 내원한 소아환자 중 경련 및 위장염으로 입원한 15세 미만의 소아 환자를 대상으로 의무 기록 조회를 통한 후향적 연구를 진행하였다. 결과: 경련 및 위장염으로 입원한 46명의 환자(남아 24명, 여아 22명)을 대상으로 연구하였다. 이 환자들 중 노로바이러스 21건(45.7%), 아데노바이러스 3건(6.5%), 로타바이러스 2건(4.3%), 아스트로바이러스 1건(2.2%)이 검출되었다. 노로바이러스 위장염군의 환자는 비-노로 바이러스성 위장염군에 비해 설사 발생률이 높았다(61.9% vs 28.0%, P<0.05). 노로바이러스 위장염과 연관된 양성 경련은 전신발작 형태를 보였다. 12명의 환자는 뇌전증 지속상태가 나타났으며, 그 중 5명 (23.8%)이 노로바이러스 위장염군에서, 7명 (33.0%)이 비-노로 바이러스 위장염군(P=0.837) 에서 발생하였다. 발작은 12명의 환자 중 8명(66.7%)에서 정맥으로 투여한 benzodiazepines에 의해 효과적으로 종결되었다. 12명의 환자 중 3명(25%)에서 fosphenytoin이나 levetiracetam과 같은 지속성 항 경련제가 필요하였다. 결론: 위장염과 연관된 양성 경련 환자는 원인이 노로바이러스 또는 비-노로바이러스임에 따라 임상양상이 크게 달라지지 않으나, 초기에 적극적인 항경련 치료를 필요로 하는 경우를 드물지 않게 확인할 수 있었다.

• 대한영상의학회지
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• 제85권1호
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• pp.109-123
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• 2024

황색육아종성 염증 질환은 담낭, 담관, 췌장, 비장, 위, 소장, 결장, 충수, 신장, 부신, 요막관, 방광, 후복막, 여성 생식기 등 다양한 장기를 침범하는 드문 양성 질환이다. 황색육아종성 염증 질환의 영상학적 소견은 비특이적이고 대개 비균질한 고형 또는 낭성 종괴로 나타나며 인접한 장기를 침범할 수 있다. 황색육아종성 염증 질환은 공격적인 양상으로 인해 때때로 악성 종양으로 오인될 수 있다. 본 임상화보에서는 복부와 골반의 다양한 장기에서 발생한 황색육아종성 염증 질환의 영상 소견 및 임상양상을 고찰하고자 한다.

• Journal of Yeungnam Medical Science
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• 제16권2호
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• pp.283-295
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• 1999

1997년 1월 1일부터 12월 31일까지 영남대학교 의과대학 부속병원 응급의료센터에 내원한 비외상성 흉통 환자에 대한 임상적 연구를 시행하여 다음과 같은 결과를 얻었다. 응급의료센터를 내원한 총환자 25,583명 중 비외상성 흉통을 주소로 내원한 경우는 488례였으며 남녀비는 1.9:1로 남자에게서 많이 발생하는 것으로 조사되었다. 흉통의 원인별 분류를 보면 심인성인 경우가 320례(65.6%)로 가장 많이 발생하였으며 심인성의 경우를 다시 나누어 보면 협심증이 140례(28.7%), 심근경색증이 128례(26.2%)였다. 흉통의 발생시간별 비교에서 심인성군이 비심인성군에 비해 오전에 더 많이 발생하는 것으로 나타났다(p<0.05). 내원 시간별 비교에서는 6시간내 도착한 경우가 심인성에서 60.0%, 비심인성에서 45.2%로 가장 많았으며, 6시간 이후에 도착한 경우는 심인성 40.0%, 비심인성 54.8%였다. 평균 소요시간은 비심인성군에서 $1,848.9{\pm}4,384.6$분, 심인성군에서 $1,454.5{\pm}3,219.1$분, 심근경색증군에서 $1,230{\pm}2780.6$분으로 심인성군, 심근경색증 환자군에서 소요시간이 짧은 것으로 나타났다. 흉통의 양상은 쥐어짜는 듯한 양상이 256(52.5%)례로 가장 많았고, 다음이 둔한 양상의 순으로 나타났으며, 심인성의 경우 쥐어짜는 듯한 양상이, 비심인성의 경우 둔한 양상이 가장 많이 나타났다. 연관된 증상의 경우, 호흡 곤란이 가장 많았으며, 증상의 평균개수는 비심인성군에서 $1.1{\pm}0.9$개, 심인성군에서 $1.4{\pm}1.1$개, 심근경색증군에서 $1.7{\pm}1.1$개로 나타나 심근경색증의 연관 개수가 의의있게 많았다(p<0.05). 심효소 검사에서 troponin-T rapid assay의 심근경색증 진단에 대한 민감도(sensitivity)는 59.2%, 특이도(specificity)가 95.0%, 양성 예측도86.0%, 음성 예측도 81.9%였으며. CK-MB 검사는 민감도 46.4%, 특이도 95.4%, 양성 예측도 84.1%, 음성 예측도 77.1%였으며 myoglobin 검사는 민감도 45.1%, 특이도 92.1%, 양성 예측도 74.3%, 음성 예측도 76.7%로 나타났다. 급성심근경색증군을 대상으로 한 경우 모두 90% 이상에서 시행되었으나 민감도는 45-59%에 불과했지만 심전도 검사의 경우 민감도가 96.1%로 나타났다. 입원율은 심인성군에서 229례(71.6%)로 비심인성군의 85례(50.6%)에 비해 높게 나타났으며 전체 응급의료센터의 입원율 35.2%에 비해서도 높았다(p<0.01). 사망률은 심인성군에서 13.8%로 전체 흉통환자의 8.8%보다 더 높았으며 비심인성군의 0.6%에 비해 20배 이상의 높은 수치를 보였다(p<0.01). 심인성군중에서도 특히 심근경색증이 원인인 경우에는 사망률이 28.1%에 달했다. 결론적으로 비외상성 흉통을 호소하는 환자의 경우 심인성 질환에 의한 경우가 가장 많고 이중 허혈성 심질환이나 심근경색증이 그 원인인 경우가 많은 것으로 나타났고, 임상양상을 비교해 볼 때 심인성질환 특히 심근경색증의 경우 연관 증상이 더 많은 것으로 나타났으며 쥐어짜는 듯한 양상이 가장 많았고 사망률 또한 가장 높았다. 그러나 정확한 진단이 되지 못한 상태에서 퇴원되는 경우도 있어 초기에 자세한 병력 청취를 통해 연관증상이 많은 경우 심질환을 의심하고, 심전도 검사를 시행하여 이를 통한 환자의 분류를 통해 조기에 심인성 질환을 감별하고 처치할 수 있는 방법이 모색되어야 할 것이며 특히 흉통진료실과 같은 특수한 제도를 도입함으로써 심근경색증 환자에 대한 집중적인 관리와 아울러 저위험군의 진료에도 좀 더 개선된 결과를 가져올 수 있도록 하는 것이 필요할 것으로 사료된다.