• 제목/요약/키워드: 임상양상

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18q11.2-q12 부분 삼염색체 1예 (Partial trisomy of chromosome 18q11.2-q12: A case report)

  • 조아라;김혜련;이미경;윤신원;이정주
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제52권10호
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    • pp.1171-1174
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    • 2009
  • 에드워드 증후군이라 불리는 삼염색체 18은 실제 생존율이 매우 낮으며 생존한 태아도 복합적 기형과 심한 발육지연으로 생존 태아의 90%는 생후 1년 내에 사망하는 것으로 알려져 있다. 18번 염색체의 전체중복이 주된 원인이며, 부분중복 역시 중복된 부위에 따라 어느 정도 차이는 있으나 에드워드 증후군의 특징적인 임상 양상을 나타낸다. 18번 염색체의 q12.1-q21.2, q22.3-qter부위가 에드워드 증후군의 표현형을 결정하는 부위일 것이라 생각되며 이중 일부만 중복되었을 경우 가벼운 임상 양상 및 좋은 예후를 예측할 수 있다. 본 증례에서 환아는 에드워드 증후군의 표현형을 결정하는 18번 염색체의 q12부위가 포함되어 있는 q11.2-12부위에 부분중복이 관찰되었다. 환아는 전형적인 에드워드 증후군 환자보다 훨씬 가벼운 임상 증상과 높은 생존율이 기대되므로 이와 같이 보고하는 바이다.

Topiramate 투여로 호전된 주기성 구토증 1례 (Topiramate can reduce the number of episodic attacks in cyclic vomiting syndrome : a case report)

  • 염미선;배근욱;유수영;고태성
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제50권4호
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    • pp.386-389
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    • 2007
  • 주기성 구토증(cyclic vomiting syndrome, CVS)은 예측 불가능한 심한 구토가 특별한 원인 없이 시작되어 각 개인마다 일정한 임상 양상을 보이며 수 시간에서 수일간 지속되다가 저절로 호전되는 것을 반복하는 질환으로서, 그 임상 양상은 편두통과 많은 공통점을 보이며 그 병리생리학적 원인이 편두통과 유사한 것으로 추정되어지고 있다. 저자들은 만 3세 경부터 시작된 발작적이고 반복적인 주기적 구토를 주소로 내원한 5세 남아에서 주기적 구토증을 진단하였으며, 이 환아에서 대규모의 임상 연구를 통해 단독 요법으로 편두통의 예방에 효능이 있음이 인정된 광범위 항경련제인 topiramate(TPM)를 투여하여 그 증상이 호전됨을 경험하고 이를 보고하는 바이다.

결막 유피지방종의 임상 양상 (Clinical Features of Conjunctival Dermolipoma)

  • 송희준;황호식;정윤양;권지원
    • 대한안과학회지
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    • 제59권12호
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    • pp.1108-1113
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    • 2018
  • 목적: 결막 유피지방종의 임상 양상에 관해 알아보고자 하였다. 대상과 방법: 2016년 3월부터 2018년 3월까지 본원 안과에 방문하여 결막 유피지방종으로 진단받은 18명의 임상 소견을 후향적으로 분석하였다. 결과: 내원 당시 평균 연령은 61개월(3개월-45세)이었으며, 남자가 10명, 여자가 8명이었고, 각막윤부에서 평균 4.7 mm (2-8 mm) 거리의 이측, 안와연 앞쪽 눈알결막에 분홍색의 종괴가 관찰되었다. 시력 측정이 가능했던 8명의 종괴가 있는 눈의 평균 시력은 0.9(0.6-1.0)였다. 2안에서 제거 수술을 시행하였으며, 제거한 조직의 병리검사상 결막 유피지방종으로 진단되었고, 수술 후 시력 변화는 없었으며, 특별한 합병증도 관찰되지 않았다. 결론: 선천적으로 안구의 이측 결막하에 볼록한 종괴가 관찰되고 움직임이 없으면, 결막 유피지방종을 의심해 볼 수 있으며, 전산화단층촬영과 병리조직학적 검사를 통해 확진할 수 있겠다.

Alport 증후군의 예후와 관련된 위험요인 분석 (Risk Factor's Affecting long-term Outcome of Alport syndrome)

  • 변지윤;백승연;이영목;김지홍;이재승;김병길;홍순원;정현주;김순일;김유선;박기일
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제5권2호
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    • pp.164-175
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    • 2001
  • 목 적 ; Alport 증후군은 1927년 Alport에 의해 처음 보고된 유전성 신질환으로 전신적으로 기저막에 영향을 미쳐 계속적으로 진행하는 신질환과 감각신경성 난청, 눈의 이상, 전자현미경상 특징적 소견, 그리고 대부분의 경우 가족력 동반을 특징으로 한다. 저자들은 Alport 증후군 환아의 임상적 특징을 중심으로 관찰하여 이 질환의 예후에 관련된 위험요인을 알아보고자 후향적 조사를 시행하였다. 대상 및 방법 : 1980년 1월부터 1999년 12월까지 20년동안 소아과에서 시행한 신장조직검사에서 Alport 증후군으로 진단 후 추적관찰이 가능하였던 환아 24명을 대상으로 하였다. 처음 내원 당시와 현재의 신장기능을 비교하여 현재까지 정상의 신장기능을 유지하고 있는 군(Group I)과 만성신부전으로 진행한 군(Group II)으로 나누어 Group I과 Group II간의 여러 가지 임상양상을 비교하였으며 통계학적 방법으로는 비모수검정법을 이용하였다. 결 과 : 24명의 환아 중 남녀의 비는 3:1이였고 신증상 발현시의 연령은 평균 $5.2{\pm}3.6세$였으며 내원 당시 나이는 평균 $7.8{\pm}4.4세$였다. 처음 내원 당시의 주증상은 육안적 혈뇨가 15예($62\%$)로 가장 많았고, 진단 당시의 환아들의 임상양상으로는 가족력이 있는 경우가 17예($70\%$), 육안적 혈뇨는 18예($75\%$), 단백뇨가 있었던 경우가 14예($58\%$), 부종은 14예($58\%$), 고혈압은 6예($25\%$)에서 관찰되었다. 전체 24명의 환아 중 만성신부전으로 진행된 경우는 11예($46\%$)였고, 이 중 말기신부전으로 진행되어 신장이식 후 관찰 중인 경우가 7예($29\%$) 있었다. 청각이상소견을 보인 경우는 12예($50\%$)였으며, 안과적 정밀검사상 이상소견을 보인 경우는 5예($21\%$)였다. 신증상 발현이후 계속해서 신장기능이 유지되고 있는 집단을 Group I(n=13), 만성신부전으로 진행한 집단을 Group II(n=11)라고 할 때, 이 두 집단 사이의 진단당시의 임상양상의 차이를 보면 고혈압, 단백뇨 및 부종의 빈도가 Group I에서 통계적으로 유의하게 증가되어 있으며, 임상병리검사 소견에서는 혈중 총단백량, 알부민, creatinine 청소율이 Group I에서 통계적으로 유의하게 감소되어 있고, BUN, creatinine은 통계적으로 유의하게 증가되었다. 결 론 : Alport 증후군 환아에서 임상적으로 유의미한 예후와 관련된 위험요인으로는 진단시의 고혈압, 부종, 단백뇨 유무 여부와 혈중 총단백량, 알부민, BUN, creatinine, 사구체 여과율이 중요하며, 이런 가능한 위험요인의 분석과 관찰이 Alport 증후군 환아의 치료와 예후 인지에 많은 도움이 되리라 사료된다.

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일개 이차병원에 입원한 소아의 분변에서 발견된 황색포도알균의 특징과 임상적 연관성 (Characteristics and Clinical Correlations of Staphylococcus aureus Discovered in Stools from Children Hospitalized at a Secondary Hospital)

  • 신은혜;은병욱;안영민;송미옥
    • Pediatric Infection and Vaccine
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    • 제25권2호
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    • pp.61-71
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    • 2018
  • 목적: 소아의 급성 위장관염의 세균성 원인 중 살모넬라균, 이질균, 대장균 등은 임상양상과 합병증에 대해 많이 알려져 있는 반면, 황색포도알균의 임상양상에 대한 연구는 드물다. 본 연구는 소아의 분변에서 발견된 황색포도알균의 빈도와 임상적 연관성을 밝히고자 하였다. 방법: 2012년 1월부터 2015년 12월까지 일개 이차병원에서 급성 위장관염 증상으로 입원한 18세 이하 소아 환자의 분변 검체를 서울시보건환경연구원에 보내어 원인 세균 및 바이러스를 검사하였다. 임상양상에 대해 후향적으로 의무기록지를 검토하였다. 결과: 총 663명에서 세균 검출률은 26.2% (174명), 바이러스 검출률은 29.7% (197명), 아무것도 검출되지 않은 미검출군은 43.1% (286명)으로 나타났다. 황색포도알균 양성이면서 장독소가 확인된 사례는 총 102례(15.4%)였고, 그 중 단일 원인체로 황색포도알균이 확인된 경우는 53례(8.0%)로 단일원인체로는 세 번째로 높은 비율을 차지했다. 황색포도알균 단독 검출군의 연령에 따른 검출률은 0-2세에서 45.3% 로 가장 높았고, 주로 여름철에 발생하였다. 증상은 설사(71.7%), 구토(67.9%), 발열(49.1%), 복통(37.7%) 순으로 발생하였고, 미검출군 286명의 증상과 비교하여 유의한 차이를 보인 것은 구토 증상이 유일하였다(P=0.001). 장독소 중 표준형 장독소 (SEA, SEB, SEC, SED, and SEE)와 SEH에 의한 경우 구토 발생률이 더 높았다(P=0.027). 결론: 황색포도알균은 급성 위장관염 소아에게서 흔히 분리되는 균주였다. 본 연구를 통해 소아의 분변에서 발견된 황색포도알균 위장관염의 특징적인 임상 증상 및 호발연령과 계절적 분포, 장독소와의 연관성을 확인할 수 있었다.

연쇄상구균 감염후 급성 사구체신염에서 육안적 혈뇨와 현미경적 혈뇨에 따른 임상양상의 비교 (The Comparative Study of Clinical Manifestations in Acute Poststreptococcal Glomerulonephritis with Gross Hematuria or Microscopic Hematuria)

  • 박수화;정은수;심창은;김기혁;이종국
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제8권2호
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    • pp.159-165
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    • 2004
  • 목적: 본 연구는 지난 3여년간 연쇄상구균 감염후 사구체신염으로 진단 받은 환아들 중 초기에 육안적 혈뇨를 보인 환아들의 임상양상을 관찰하고 현미경적 혈뇨만을 보인 환아들과의 차이를 비교하여 경과 예측에 도움이 되고자 한다. 방법: 2000년 1월부터 2003년 4월까지 인제대학교부속 일산 백병원과 국민건강보험공단 일산병원에서 연쇄상구균 감염후 사구체신염으로 진단받은 환아 39례를 대상으로 하였다. 결과: 대상 환아들의 평균 발병 연령은 8.85세 남녀 비는 1.1:1이었으며, 육안적 혈뇨를 보인 환아들(A군)은 17례, 현미경적 혈뇨만을 보인 환아들(B군)은 22례이었다. 두 군간의 부종, 핍뇨, 상기도 감염의 기왕력등의 빈도의 차이는 없었으나, 고혈압의 빈도는 A군 17례중 3례(17.6%), B군 22례중 11례(50.0%)로 B군에서 높았다. 검사 소견상 백혈구수, BUN, creatinine, ASO치는 차이가 없었으나 혈청 보체치 C3와 C4는 B군에서 낮게 측정되었고 단백뇨의 정도를 나타내는 소변 내 단백/creatinine의 비와 24시간 소변내 단백량은 A군에서 높은 수치를 보였다. 그러나 질환에 의한 합병증의 발생이나 사망은 없었다. 결론: 초기에 육안적 혈뇨를 가진 환아들(A군)은 현미경적 혈뇨만을 보였던 환아들(B군)보다 고혈압의 빈도는 낮았으며, 단백뇨의 양은 많았다. 그러나 두 군간의 임상경과 및 예후의 유의한 차이는 없었으며 대상 환아 전례에서 임상적인 호전을 보였다.

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연구균 감염 후 급성 사구체신염의 임상 양상 변화에 대한 연구 - 최근 5년과 이전 5년 동안의 임상 증상 비교 - (The Study of Clinical Characteristic Changes in Acute Poststreptococcal Glomerulonephtritis - Comparision of Clinical Manifestations between Recent 5 Years and Past 5 Years -)

  • 윤혜원;박경수;이재호
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제48권11호
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    • pp.1201-1205
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    • 2005
  • 목 적 : 최근 10년 동안 발생하였던 연구균 감염 후 급성 사구체신염을 5년 단위로 I군과 II군로 나누어 기간에 따른 임상 양상과 검사 소견들의 변화를 비교 분석하고자 하였다. 방 법 : 충남대학교병원 소아과에서 1995년 1월부터 2004년 8월까지 10년 동안 연구균 감염 후 급성 사구체신염으로 진단되어 입원 치료를 받았던 환아들 중에서 추적 관찰이 가능하였던 74례를 대상으로 1995년 1월부터 1999년 12월까지 I군(31명), 2000년 1월부터 2004년 8월까지 II군(43명)으로 나누어 임상 및 검사 소견들을 후향적으로 비교 분석하였다. 결 과 : I군과 II군에 대한 비교연구 결과 두 군 모두에서 남아에서 많이 발생하였고, 겨울에 빈발하였으며 1-2주의 잠복기를 나타낸 상기도 감염이 선행 질환으로 가장 많았다. 발생 연령은 II군(7.4세)에서 I군(9.2세)보다 낮았다. 육안적 혈뇨 증상의 발생 빈도는 I군과 II군 모두에서 높게 나타났으나, 두 그룹간에 의미 있는 차이는 없었다. 임상 증상의 경과에서 부종과 고혈압은 2주내에 I군과 II군 모두에서 완해되었다. 단백뇨 증상의 발생 빈도는 II군에서 I군보다 높았으며, 육안적 혈뇨와 단백뇨 증상의 발현 기간도 II군에서 I군 보다 오래 지속되었다. 결 론 : 최근 2000년대에는 연구균 감염 후 급성 사구체신염의 발생 연령이 이전보다 낮아지고, 높은 발생 빈도를 나타낸 육안적 혈뇨 증상의 발현 기간이 연장되면서, 단백뇨 증상의 발현 빈도가 증가하면서 단백뇨가 완해되는 기간도 연장되었다. 그러나 임상 경과와 예후는 차이가 없었다.

섬망 환자에서 항정신병약물 처방 유형에 따른 임상 경과의 차이 (Clinical Course according to Antipsychotics Prescription Pattern in Delirium)

  • 박재섭;김재진;박성종;김성민;박진영
    • 정신신체의학
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    • 제25권2호
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    • pp.120-128
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    • 2017
  • 연구목적 섬망의 증상을 조절하기위해 일반적으로 항정신병약물이 사용되지만, 투약 기간 및 용법과 같은 처방 양상과 환자의 임상 경과 사이의 연관성에 대한 연구는 아직 부족한 상태이다. 이 연구를 통해 섬망을 경험한 환자에서 항정신병약물의 처방 양상에 따라 임상 경과에 차이가 있는지 확인하고자 하였다. 방 법 서울의 일 종합병원에서 섬망으로 자문조정이 의뢰된 입원 환자 중 2016년 7월부터 2017년 2월까지 퇴원한 212명을 대상으로 하였다. 환자의 전자의무기록을 후향적으로 검토하여 입원 기간, 사망, 인구통계학적 자료 및 임상적 요인을 조사하였고, CAM-ICU를 통해 섬망 지속 기간을 측정하였다. 항정신병약물의 처방 유형에 따라 지속투약군, 최적투약군, 필요투약군으로 나누어 임상 경과를 비교하였다. 결 과 항정신병약물을 섬망 회복 후에도 지속적으로 투약 받은 지속투약군은 섬망 증상이 있는 기간에만 투약 받은 최적투약에 비하여 입원 기간 및 섬망 이환기간에 유의한 차이가 없었으며, 퇴원시 불필요한 항정신병약물 처방을 받은 비율이 높았다. 섬망 이환기간에 비해 짧은 기간 항정신병약물을 사용한 필요투약군은 다른 두 군에 비해 섬망 이환기간이 길고 사망률이 높았다. 결 론 이 연구의 결과는 섬망 이환기간에만 항정신병약물을 투여하는 것이 적절함을 시사한다. 또한 섬망이 회복된 후에 불필요하게 항정신병약물이 처방되는 것을 최소화하기위한 정신건강의학과 자문의의 적극적인 개입이 필요하겠다.

신생아 호흡곤란 증후군에서 동맥관 개존 동반유무에 따른 임상적 경과 비교 (Comparison of Clinical Courses According to the Existence of Patent Ductus Arteriosus in Respiratory Distress Syndrome)

  • 성주희;이현주;홍현기;배종우;최용묵
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제46권11호
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    • pp.1080-1084
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    • 2003
  • 목 적 : 저자들은 RDS 환아의 임상 경과 중에서 PDA가 동반되는 군과 동반되지 않은 군을 비교하여, 이들의 주산기 병력의 특성, 임상 양상과 경과를 비교 관찰하여 두 군 사이에 차이점이 있는지를 검토함으로서, 향후 RDS 환아의 관리에서 PDA 동반에 따른 효율적인 관리의 정보를 얻기 위하여 본 연구를 실시하였다. 방 법 : 2000년 1월부터 2002년 12월까지 경희대학교병원 신생아 집중치료실에서 신생아 RDS로 진단되어 치료한 총 83례를 대상으로 하였다. 총 83례 중에서 PDA를 동반한 군(A군)은 17례, PDA를 동반하지 않은 군(B군)은 66례였다. PDA는 울혈성 심부전의 임상증상을 보이거나, 청진상 심잡음이 들리며, 방사선 소견상에서 폐부종이 심해지거나 CT ratio가 증가되는 경우에 심초음파를 하여 진단하였다. 후향적 방법으로 증례들의 임상 기록지를 검토하여, 두 군 사이의 임상적 양상과 경과의 차이점을 분석하였다. 결 과: A군에서 B군에 비해 재태기간이 짧고 출생 체중이 낮아 미숙의 정도가 심할수록 PDA의 발생 빈도가 높았다. 주산기 가사의 빈도는 A군에서 의미있게 높았다. 만성 폐질환, 뇌실 내출혈, 괴사성 장염, 미숙아 망막증, 구루병, 패혈증, 담즙성 황달의 빈도가 B군에 비하여 A군에서 높았다. 결 론 : 두 군의 주산기 병력의 특성은 유의한 차이를 보임을 알 수 있었고 만성 폐질환 등의 합병증의 발생이 유의한 차이를 보였으나 후자의 경우 재태기간을 포함한 여러 인자를 고려하여야 하므로 앞으로 더 많은 연구가 이루어져야 한다고 사료된다.

신생아와 영유아 로타바이러스 위장염의 임상 경과에 대한 비교 (Comparison of Clinical Manifestations of Rotaviral Gastroenteritis between Neonates and Infants)

  • 박민경;박재옥;김창휘
    • Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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    • 제9권2호
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    • pp.153-161
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    • 2006
  • 목 적: 로타바이러스는 영유아 급성 설사증의 대표적인 원인 병원체로써 전 세계에 걸쳐 분포한다. 신생아에서의 로타바이러스 감염은 1975년에 Chrysite 등에 의해 처음 보고된 후 원내 장염의 중요한 원인체로 알려졌으며, 신생아는 영유아와 다른 임상 양상을 보이는 경우가 많다. 신생아의 로타바이러스 감염증의 임상적 고찰에 대한 연구가 부족하여 저자는 로타바이러스 감염으로 입원한 신생아와 영유아를 대상으로 임상 양상의 차이를 알아보고자 하였다. 방 법: 2001년 2월 1일부터 2003년 1월 31일까지 순천향대학교 부천병원에 장염으로 입원하여 시행한 로타바이러스 항원 검사 양성인 신생아 104명, 영유아 250명을 대상으로 성별, 계절별 분포, 임상 증상, 동반된 질환, 수유 방법에 따른 발생 빈도 등을 비교하였다. 결 과: 계절별로 보면 영유아에서는 2~6월 사이에, 신생아는 10~12월 사이에 발생률이 높았다. 임상 증상은 영유아에서는 설사, 구토, 발열이 가장 흔했고, 경련이 발생한 경우가 있었으며, 신생아에서는 발열과 설사 증상 외에 탈수와 동반된 대사성 산증, 황달, 보챔, 무호흡, 혈변, 위 잔류, 끙끙거림의 비특이적인 증상이 통계학적으로 유의하게 나타났다. 그밖에 통계학적인 유의성은 없으나 수유량 감소, 기면, 구토 등의 증상도 보였다. 동반된 질환으로 영유아는 상기도 감염, 폐렴, 기관지염 등의 호흡기 질환이 많았으며, 그밖에 요로감염, 장중첩증, 출혈성 위염, 간염, 가와사키병이 동반되었다. 신생아에서는 괴사성 장염이 의미 있게 동반되었고, 그밖에 상기도 감염, 폐렴, 요로감염이 있었다. 수유 방법에 있어서는 로타바이러스 감염 환아 중 신생아와 영아 모두 분유 수유아가 모유 수유아보다 많았으나 통계학적으로 유의하지는 않았다. 결 론: 신생아에서의 로타바이러스 감염은 영유아와 달리 황달, 보챔, 무호흡, 혈변, 위 잔류, 수유량 감소, 기면 등의 비특이적인 증상이 발생하는 경우가 많으므로 염두에 두고 진단하려고 노력해야 한다. 로타바이러스는 영유아는 물론 신생아에서도 중요한 원인체로 밝혀지고 있으므로 향후 로타바이러스 감염의 보다 쉽고 간편한 진단 방법, 병원체 분리, 감염 경로, 면역 반응 및 예방과 치료에 대한 연구가 더 필요할 것으로 생각된다.

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