• 대한소아치과학회지
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• 제36권1호
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• pp.96-101
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• 2009

국소적 치아이형성증(regional odontodysplasia)은 매우 드물게 나타나는 치아의 형성 장애로서 치아 발육이 국소적으로 정지되어 발생하며 이환된 유치와 영구치의 모든 경조직이 발육 부전이나 석회화 부전을 나타내는 질환이다. 하악 보다는 상악에서 호발하는 것으로 알려져 있으며 인종간의 차이는 없고, 여성에서 2배 정도 많이 발생한다. 국소적 치아이형성증의 정확한 원인은 밝혀지지 않았으나, 국소적 혈액 순환 장애나 체성 돌연변이, 바이러스 침투, 치배 감염, 치아 외상, 이상고열, 방사선 조사, 영양 및 대사 장애, 유전 등이 보고되었다. 이환된 치아는 정상치아보다 크기가 작고, 저형성을 보이며, 노란색 또는 황갈색을 나타내고, 거칠고 취약한 치면을 가진다. 방사선학적인 특징은 법랑질이 정상의 경우보다 얇고 치밀하지 못하며, 상아질의 발육부전으로 치수강이 크고, 근관은 넓게 보이며, 치근은 짧고 불명확하게 보인다. 간혹 치관부가 너무 얇고 석회화가 불량하여 방사선사진에 보이지 않을 수도 있다. 이 증례는 연세대학교 치과대학병원 소아치과에 내원한 환아에 관한 증례로, 2세 3개월 남아에서 임상 구강검사 및 방사선사진검사 결과 하악 좌측 1/4 악의 유치열에 발육부전과 석회화부전 소견을 보이는 국소적 치아이형성증으로 진단되어 이를 보고하는 바이다.

• 대한소아치과학회지
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• 제38권3호
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• pp.270-275
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• 2011

섬유성이형성증은 골격 계통의 국소화된 양성 발육장애로서 해면골 내에서 섬유조직이 증식되며 불규칙한 골소주가 형성되는 질환이다. 섬유성이형성증의 두개안면부 병소는 안면동통, 두통, 두개비대칭, 안면기형, 치아이동, 부정교합, 시각이상, 청각이상 등의 증상이 나타날 수 있다. 본 증례는 섬유성이형성증으로 진단된 혼합치열기 환아로서 이환 부위에서 영구치의 맹출지연이 관찰되었다. 병소에 이환되지 않은 환아의 하악 좌측 측방 치열군은 교합위까지 맹출을 완료하였으나 병소에 이환된 하악 우측 측방 치열군은 현재 치조골 내에서 느린 속도로 맹출 중이며 치근 형성이 완료되지 않아 계속 경과 관찰 중이다. 맹출이 정지되었다고 판단될 시 상부 치조골 제거를 통한 맹출유도나 교정적 정출을 고려할 수 있을 것이다.

• 대한유전성대사질환학회지
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• 제15권1호
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• pp.49-54
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• 2015

다발성 골단이형성증은 비교적 흔한 골이형성증으로 소아기에 관절통과 관절 강직, 뒤뚱거리면 걸어가는 보행 및 일부에서 경한 저신장을 특징으로 하며 영상의학적 검사에서는 여러 관절에서 골단의 불규칙한 소견과 골화 지연을 보인다. 본 증례 환자는 임상적, 영상의학적으로 다발성 골단이형성증을 진단 할 수 있었으며 환자의 넓적다리 관절 영상 검사는 MATN3 유전자 변이를, 무릎 관절 영상 검사는 COMP 유전자 변이를 시사하였기에 MATN3과 COMP 유전자 변이에 대해 시퀀싱(sequencing)을 하였으나, 변이는 발견되지 않았다. 이후 엑솜시퀀싱(exomesequencing)을 시행하였으나, 기존에 다발성 골단이형성증과 관련이 있는 것으로 알려진 유전자에 대한 변이가 발견되지 않았다. 본 증례와 같이 임상적, 영상의학적으로 다발성 골단이형성증으로 진단가능 하였으나 분자유전학적으로 기존에 알려진 변이 유전자가 발견되지 않은 환자들을 위해 추가적인 연구가 필요할 것으로 보인다.

• Neonatal Medicine
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• 제15권1호
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• pp.6-13
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• 2008

• 대한치과의사협회지
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• 제17권1호통권116호
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• pp.19-23
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• 1979

An instance of facial asymmetry due to fibrous dysplasia occurred on left maxilla in 18-year-old girl was observed. After operation by partial resection and curettage, she gained good facial profile and had no complication.

• 대한핵의학회지
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• 제37권2호
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• pp.128-134
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• 2003

섬유성 골이형성증은 비정상적인 섬유성 골조직으로 대체되며 느리게 진행하는 골병변이다. 섬유성 골이형성증과 부갑상선기능항진증은 흔하게 관찰되는 질환이나 McCune-Albright 증후군 없이 일차성 부갑상선기능항진증에 동반된 섬유성 골 이형성증은 거의 보고된바가 없다. Tc-99m MDP 골스캔이 섬유성 골이형성증의 진단에 유용하다고 알려져 있으나, Tc-99m MIBI 영상은 아직 보고된 바가 없다. 저자들은 McCune-Albright 증후군이 없이 부갑상선기능항진증에 동반된 섬유성 골 이형성증의 Tc-99m MIBI 스캔과 Tc-99m MDP 골스캔의 영상을 비교하였다. Tc-99m MDP 골스캔상 병변 부위에서 증가된 섭취 소견을 보였으며, Tc-99m MIBI 조기영상에서도 동일한 위치에서 섭취증가가 관찰되었다. 2시간 지연 Tc-99m MIBI 영상에서는 Tc-99m MIBI의 섭취가 배출되는 소견을 보였다. 섬유성 골이형성증 병변에서 Tc-99m MIBI 스캔이 유용할 것이라고 생각하며, 섬유성 골이형성증 병변에서 Tc-99m MIBI의 섭취를 증가시키는 인자에 대한 더 많은 연구가 필요할 것으로 생각한다.

• Restorative Dentistry and Endodontics
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• 제30권1호
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• pp.66-71
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• 2005

치근단 백악질 이형성증은 대부분 하악 전치부에서 발생하는 병소로 시간의 흐름에 따라 3단계의 독특한 방사선 사진상의 변화 양상을 보인다 (방사선 투과성기, 혼합기, 방사선 불투과성기). 특별히 1단계인 방사선 투과성기의 방사선 사진 상의 양상은 치수 괴사로 인해 발생하는 치근단 육종이나 치근단낭과 매우 유사하다. 따라서 이를 감별하기 위해서는 정기적인 방사선 사진 검사와 함께 치수의 생활력을 검사가 매우 중요하다고 할 수 있다. 하지만 본 증례에서는 해당 부위의 치아가 PFG bridge로 수복되어 있는 치수 생확력 검사를 정확하게 할 수 없었다. 또한 병소가 처음에는 하악 전치부에 발생하였으나 뒤이어 하악 견치와 소구치부에서도 연달아 발생한 특이한 소견을 보였다.

• 대한영상의학회지
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• 제85권4호
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• pp.795-800
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• 2024

췌관내 유두상 점액성 종양(intraductal papillary mucinous neoplasm; 이하 IPMN)은 췌관 상피세포에서 발생하는 종양으로, 과량의 점액을 분비하고 그에 따라 췌관이 확장되는 소견을 보인다. 또한 IPMN은 병리학적으로 저등급 이형성증(low grade dysplasia)부터 침윤성 암종(invasive carcinoma)에 이르기까지 광범위한 이형성증을 나타내지만, 주변 장기로의 침범은 드물다. 특히 비장으로의 침범은 매우 드물고 국내 학술지에 보고된 바가 없으며 세계적으로 두 건이 보고되었다. 저자들은 췌장 미부에 생긴 IPMN이 비장 내로 침범한 드문 증례를 경험하였기에 이를 보고하고자 한다.

• 대한장애인치과학회지
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• 제10권1호
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• pp.22-25
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• 2014

본 증례는 연세대학교 치과대학병원 소아치과에 하악 좌측 구치부 잇몸의 팽융을 주소로 내원하여 파노라마, 컴퓨터 단층촬영 결과 두개 악안면 부위에 이환된 섬유성이형성증으로 진단되었으며, 하악 좌측골의 팽윤과 안모 비대칭 및 좌우 안와 비대칭 소견을 보이고 있었다. 섬유성이형성증의 두개 안면부 병소는 안면기형, 두개 비대칭 뿐만 아니라 안구돌출, 시각 손상, 안면 마비, 삼차 신경통, 청각 손실, 치아 변위 및 부정교합, 맹출지연 등을 유발할 수 있다. 따라서 환아에게 증상이 발생할 수 있음을 보호자에게 설명하고, 검진 및 치료를 위해 구강악안면외과와 협진을 시행하였다.

• Clinics in Shoulder and Elbow
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• 제16권1호
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• pp.40-46
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• 2013

관절와 내의 양성 골내 골용해성 병변은 매우 드물다. 저자들은 수술적 치료가 시행되었던 3예의 증상이 있는 양성 골내 골용해성 병변에 대하여 보고하고자 한다. 이 중 2예는 골내 결절종이었으며, 1예는 섬유이형성증으로 진단되었다. 모든 예에서 병변의 위치는 관절와의 후하방이었으며, 이는 견관절의 후방 통증과 연관이 있는 것으로 생각된다. 골내 골용해성 병변이 증상을 보이거나, 연골 결손의 위험 또는 피질골의 파괴의 위험이 있는 경우 치료가 필요하며 골 이식을 동반한 또는 동반하지 않은 단순 골 소파술이 유용한 치료 방법으로 생각된다.