• Journal of Gastric Cancer
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• 제10권1호
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• pp.1-4
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• 2010

목적: 위점막 이형성증은 "위선암과 연관이 있거나 침습성 위선암으로 발전할 가능성이있는 명백한 종양성 상피"로정의되고 있으며 만성위염에서의 암 발생기전에서도 전암성 병변으로 여겨지고 있다. 이에 저자들은 내시경 겸자 생검에서 위점막 이형성증으로 진단된 환자에 대한 적절 한 치료방침을 결정하고자 본 연구를 시행하였다. 대상 및 방법: 2006년 1월부터 2008년 12월까지 3년 동안 내시경 겸자 생검으로 위점막 이형성증으로 진단받고 내시경 점막절제 또는 내시경 점막하 박리술을 시행한 148예를 대상으로 하였으며 내시경 겸자 생검 결과와 최종 조직병리 결과를 비교하였다. 결과: 148예의 환자 중 고도 이형성증 63예, 저도 이형성증 85예였으며 최종 병리 결과 위선암 49예(33.8%), 고도이형성증 40예(27.0%), 저도 이형성증 59예(39.9%)였다. 고도 이형성증으로 진단된 63예는 최종 조직병리 결과 위선암34예(54.0%), 고도 이형성증 20예(31.7%), 저도 이형성증 9예(14.3%)였으며 저도 이형성증으로 진단된 85예는 위선암 15예(17.6%), 고도이형성증 20예(23.5%), 저도이형성증 50예(58.8%)였다.결론: 내시경 겸자 생검 결과 위점막 이형성증으로 진단된 경우 고도 이형성증의 경우는 내시경을 이용한 점막절제 또는 점막하 박리술을 통한 절제술을 시행하고 저도이형성증의 경우 주기적인 감시 및 재생검 뿐 아니라 정확한 진단을 위한 내시경 점막절제 등이 고려되어야 할것이다.

• 대한정형외과학회지
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• 제55권5호
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• pp.359-365
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• 2020

소아 고관절 이형성증은 비구 또는 근위 대퇴골, 혹은 양쪽 모두를 포함하는 고관절의 부적절한 발달을 지칭하는 광범위한 개념이다. 초음파적 검사로 영아기의 고관절 탈구 진단이 간과되거나 수술적인 치료가 필요한 경우는 감소하고 있으나 모든 고관절 이형성증을 찾아내지는 못하고 있다. 아탈구가 없는 고관절 이형성증은 우연히 진단되며, 40대 이후 여자에서 퇴행성 관절염과 강한 연관성을 가진다. 아탈구를 동반한 고관절 이형성증은 아탈구의 정도에 따라 증상이 다양한 시기에 걸쳐 나타나며, 특히 여성에서 임신 중 발현되는 경우가 많다. 신생아에 대한 정확한 이학적 검사와 조기 치료는 이 질환의 양호한 결과를 위해 매우 중요하다. 진단의 간과를 막고 조기 치료의 기회를 제공하기 위해 저자는 고관절 이형성증이 의심스러운 2세 이하 영아 모두에게 고관절 검사를 추천한다. 본 연구에서는 고관절 이형성증의 진단 및 초기 치료에 대해 고찰해 보고자 한다.

• 대한골관절종양학회지
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• 제15권1호
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• pp.87-91
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• 2009

섬유성 골 이형성증(fibrous dysplasia)은 한 개 또는 수개의 골조직이 섬유성 조직으로 대치되는 양성 골 질환으로 발생학적 장애로 일어나는 양성 골 질환으로 분류된다. 악성 전환(malignant transformation)은 매우 드문 경우로 다발성 섬유성 골 이형성증에서 단발성 섬유성 골 이형성증보다 더 호발하는 것으로 알려져 있다. 저자들은 57세 남자 환자에서 대퇴골 근위부에 병적 골절 및 내반고 변형을 동반한 다발성 섬유성 골 이형증에 대하여 소파술, 절골술, 내고정술 및 골 이식술을 시행 후, 2년 5개월 만에 골육종(osteosarcoma)으로 악성 전환된 증례를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

• 대한골관절종양학회지
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• 제11권2호
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• pp.188-193
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• 2005

섬유성 이형성증은 주로 장관골을 침범하는 것으로 알려졌으며, 수질골이 섬유성 조직으로 대치되는 질환을 가리킨다. 단골성 섬유성 이형성증이 다골성에 비해 흔한 것으로 알려져 왔다. 문헌 고찰에 따르면, 단골성 섬유성 이형성증이 척추를 침범한 례는 저자의 보고 이전에 23례가 보고되어 있다. 저자는 요통을 주소로 내원하였던 34세 남자환자에서 발생한 제3요추를 침범한 단골성 섬유성 이형성증의 예를 경험하였기에 이에 대한 방사선학적 소견 및 치료 경과에 관한 보고를 문헌고찰과 함께 보고하고자 본 논문을 계획하였다.

• 한국임상수의학회지
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• 제32권1호
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• pp.101-104
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• 2015

4년령의 수컷 골든 리트리버 견이 복부 팽만 및 호흡곤란을 주증상으로 내원하였으며, 신체 검사 결과 부정맥과 심잡음이 청진되었다. 흉복부 방사선 검사 결과 전반적인 심비대, 흉수 및 복수가 관찰되었다. 심초음파 검사에서 비정상적인 승모판 및 삼첨판의 움직임과 역류가 관찰되었으며, 좌심실의 편심성 비대와 좌심방 비대가 보였다. 컬러 도플러 영상에서 확장기에 승모판 입구로부터 좌심실로 유입되는 와류가 관찰되었으며, 수축기에는 좌심방 및 우심방으로의 와류가 보였다. 도플러 검사로 확장기 승모판 유입 속도가 매우 증가하였으며 pressure half time이 지연되었다는 것을 알 수 있었다. 심초음파 검사 결과에 기초하여 승모판 협착증과 병발된 승모판 이형성증과 삼첨판 이형성증을 진단하였다.

• Neonatal Medicine
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• 제17권1호
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• pp.21-33
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• 2010

목 적 : 최근 신생아중환자실에서 생존률이 향상됨에 따라서 기관지폐이형성증의 발생률이 증가하고 있고, 그 중에서도 특히 비전형적 기관지폐이형성증의 발생률이 증가하고 있다. 그러나, 전형적인 기관지폐이형성증 환아와 비전형적 기관지폐이형성증 환아의 비교 연구는 많지 않다. 이에 저자들은 두 군간의 차이점을 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방 법: 2004년 5월부터 2007년 4월까지 서울대학교병원과 분당 서울대학교병원에서 출생하여 신생아중 환자실에 입원한 월경 후 주령 32주 미만인 환아를 대상으로 하였고, 이를 전형적인 군과 비전형적인 군으로 나누었다. 그리고, 기관지 폐이형성증의 발생률을 조사하고, 전형적인 군과 비전형적인 군에서 주산기적 요인과 출생 후 치료를 비교하였다. 결 과:총 연구 대상은 260명이었고 이 중 141명(54.2%)이 기관지폐이형성증으로 진단되었다. 이 중 전형적 기관지폐이형성증은 64명, 비전형적 기관지폐이형성증은 77명이었다. 전형적 기관지폐이형성증 환아에서 신생아 호흡곤란 증후군, 동맥관 개존증, 자궁내 성장지연이 더 많이 동반되었고, 1분과 5분 Apgar 점수가 낮았고, 고진동 인공환기기 사용이 더 많았다. 비전형적 기관지폐이형성증 환아에서는 산전 스테로이드 사용이 더 많았고, 조기 양막파수, 임상적 융모양막염과 병리학적 융모양막염의 동반이 더 많았다. 다중 로지스틱 회귀분석을 시행하였을 때 고진동 인공환기기 사용은 전형적 기관지폐이형성증 환아에서 독립변수였고, 산전 스테로이드 사용, 임상적 융모양막염과 병리학적 융모양막염은 비전형적 기관지폐이형성증 환아에서 독립변수였다. 결 론:본 연구에서는 산전 요인(산전 스테로이드 사용, 임상적 융모양막염, 병리학적 융모양막염)은 비전형적인 기관지폐이형성증과 유의한 관계를 보였고, 산후요인(더 흔한 고진동 인공환기기 사용)은 전형적 기관지폐이형성증과 유의한 관계를 보였다. 앞으로, 위와 같은 임상 연구들을 바탕으로 기관지폐이형성증의 예방과 치료에 대한 더 많은 연구가 필요하리라 생각된다.

• 대한소아치과학회지
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• 제41권4호
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• pp.322-327
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• 2014

국소적 치아이형성증(Regional Odontodysplasia)은 드물게 발생하는 발육성 장애로, 이환된 치아는 임상적, 방사선학적, 조직학적으로 특징적인 소견을 보인다. 국소적 치아이형성증은 유치열과 영구치열에 모두 영향을 미치며, 임상적으로 정상치아보다 크기가 작거나, 거칠고 불규칙한 치면을 가지는 등 형성부전, 석회화부전의 양상을 보인다. 방사선학적으로는 법랑질과 상아질이 얇고, 경계가 뚜렷하지 않아 방사선불투과성이 명확하지 않으며, "ghost-like appearance"와 같은 특징적인 소견을 보인다. 조직학적으로는 저석회화된 법랑질이 보이며, 법랑소주가 불규칙한 방향을 나타내고, 상아세관의 수가 감소되어 있다. 국소적 치아이형성증의 원인은 정확히 밝혀지지 않았으며, 상악 좌측에서 호발하고, 인종간의 유병률 차이는 존재하지 않으며, 남성에 비해 여성에서 더 호발하는 것으로 알려져 있다. 이 증례는 4세 6개월의 환아에서 임상적, 방사선학적 검사 결과 상악 우측 악궁에 발생한 국소적 치아이형성증으로 진단하고, 5년간의 주기적인 관찰을 시행하였다. 국소적 치아이형성증에 이환된 치아는 취약한 치면과 미성숙한 치근 때문에 예후가 불량할 수 있으므로 개개치아에 대한 주의깊은 임상적, 방사선학적 관찰을 통한 시기적절한 치료계획 수립이 중요할 것이다.

• Neonatal Medicine
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• 제18권1호
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• pp.96-103
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• 2011

목적: 극소 저체중 출생아에서 폐고혈압증은 기관지 폐 이형성증의 대표적인 심폐관련 합병증으로 높은 사망률과 합병증과 연관되어 있으나, 이에 대한 연구는 드문 실정이다. 이에 본 저자들은 기관지 폐 이형성증을 가진 극소 저체중 출생아에서 폐고혈압증의 유병률, 경과 및 치료뿐 아니라 예후 및 이와 관련된 인자들에 대해 확인해 보고자 하였다. 방법: 2000년 1월부터 2007년 7월까지 성균관대학교 의과대학 삼성서울병원 신생아 집중치료실에 입원한 출생 체중 1,500g 미만 환아 865명 중 28일 이상 산소 치료를 필요로 하였던220명을 대상으로 하였다. 심장 초음파 검사상 삼첨판 역류 속도 3 m/s 이상이 확인되면서, 우심실 비대 혹은 심실 중격이 평형함이 관찰되는 경우를 폐고혈압으로 진단하였으며, 이들을 대조군과 비교하였다. 환아들의 의무기록을 후향적으로 분석하여, 인구학적, 주산기 인자, 합병증, 사망률을 비교하였으며, 폐고혈압증을 가진 환아 중 사망군과 생존군으로 나누어 이들의 특성 및 관련인자를 분석하였다. 결과: 기관지 폐 이형성증을 가진 VLBWI 218명 중 14명(6%)에서 폐고혈압증이 발생하였으며, 모두 중등도 이상의 기관지 폐 이형성증에서 발생하였다. 폐고혈압증은 평균 생후 133일(40-224일)에 진단 받았으며, 중증 기관지 폐 이형성증, 부당 경량아, 외부 환아는 폐고혈압증 발생과 관련된 인자이다. 기관지 폐 이형성증에서 발생한 폐고혈압증의 사망률은 57%이며, 중증 기관지 폐 이형성증은 사망의 중요한 원인이다. 생존한 환아에서 회복되는데 까지 걸리는 시간은 평균 3개월이었다 결론: 극소 저체중 출생아에서 기관지 폐 이형성증과 관련된 폐고혈압증은 높은 사망률 및 합병증을 보이며, 이들의 발생 및 예후는 기관지 폐 이형성증 정도와 연관성이 있다. 이들의 조기진단을 위해 중등도 이상의 기관지 폐 이형성증 환아에서 정기적인 선별검사 및 퇴원 이후에도 장기간 지속적인 추적 관찰이 필요하다.

• 대한소아치과학회지
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• 제41권1호
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• pp.47-53
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• 2014

상아질 이형성증은 매우 드물게 발생하는 상염색체 우성 유전 질환이다. 발생학적 원인에 대해서는 아직 명확하게 알려지지 않았으며 인구 100,000당 1명의 발병률을 나타낸다. 상아질 이형성증은 두 가지 형으로 분류가 되며, 치근부위 상아질 형성이상을 보이는 치근형의 제 1형과 치관부위 상아질 형성이상을 보이는 치관형인 제 2형으로 나눠진다. 제 1형 상아질 이형성증은 임상적으로 정상적인 치관형태을 보이고 있으나 동요도를 가지며 방사선학적으로 치수강과 치근관의 폐쇄, 짧은 원추형의 치근형태 및 자발적으로 형성된 치근단 병소가 특징적으로 관찰된다. 본 논문은 한 가족 내에서 아버지를 제외한 4명의 가족 구성원들에게 발생한 제 1형 상아질 이형성증을 관찰한 바, 이에 대해 이환된 가족 구성원들의 임상, 방사선학 및 조직병리학적 소견을 보고하고자 한다. 제 1형 상아질 이형성증은 방사선학적 검사를 시행하지 않고서는 임상적으로 인지하기 어려우며 조기 진단을 통해 정기적인 구강 위생 관리 및 예방치료를 시행할 경우 이환된 치아의 조기 탈락을 예방하거나 지연시킬 수 있을 것이다.

• Journal of Oral Medicine and Pain
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• 제31권2호
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• pp.121-126
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• 2006

저한성 외배엽 이형성증은 감모증, 치아의 수 또는 형태이상과 땀샘의 이상이 특징으로 나타나는 질환이다. 이중 치아 이상은 유치열, 영구치열 모두 영향을 받을 수 있으며 완전 무치증, 부분무치증이 특징이며 치아의 형태는 원추형으로 비정상적으로 나타난다. 이에 저자는 완전무치증을 가진 저한성 외배엽 이형성증 경험하였기에 이에 대한 증례보고와 함께 문헌고찰을 하고자 한다.