• Journal of Chest Surgery
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• 제35권11호
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• pp.826-830
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• 2002

인공판막 혈전증은 인공판막 치환술 후 발생할 수 있는 치명적인 합병증으로 즉각적인 처치를 요한다. 저자들은 인공 승모판막 혈전에 대해 혈전용해 치료를 시행하였기에 보고하는 바이다. 47세 남자 환자가 갑자기 시작된 호흡곤란으로 응급실로 내원하였다. 환자는 승모판막협착증으로 8 개월 전에 승모판막 치환술(On-X valve, 29 mm)을 시행받았으며, 내원 시 INR은 1.09였다. 청진 상 기계판막음이 잘 들리지 않았으며, 양측폐야에서 수포음이 들렸다. 경식도 심초음파에서 판막 혈전이 보였으며, 경판막 압력차는 34 mmHg로 증가되어 있었다. 환자는 상태 악화되어 기관 삽관과 기계호흡을 하였으나 경제적인 이유로 수술을 거부하였다. 환자를 심장 집중치료실로 옳기고 혈전용해 치료를 시작하였다. 유로키나제 1,500,000 IU를 정맥주사하고 이어서 1,500,000 IU를 점적하였다. 환자 상태가 호전이 없어 t-PA 100 mg을 2 시간에 걸쳐 점적하였다. 그동안 기계 판막음이 들리기 시작하였으며, 환자의 활력징후는 점차 회복되었다. 혈전용해 치료 6시간 후에 경식도 심초음파에서 판막 혈전은 사라졌고 경판막 압력차는 1.7 mmHg로 호전되었다. 환자는 신경학적 이상 없이 회복되었으며 경구 항응고제로 적정 INR을 유지하고 퇴원하였다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제66권4호
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• pp.300-308
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• 2009

연구배경: 감염성 질환 중 가장 흔한 질환인 폐렴의 질병부담을 줄이기 위해서 폐렴환자의 진료 과정 개선과 이에 영향을 미치는 요인에 대한 분석이 필요하다. 본 연구에서는 국내 폐렴환자의 진료 과정의 질적 수준을 평가하고, 질적 수준에 영향을 미치는 환자 및 병원 요인을 분석하고자 한다. 방 법: 500병상 이상 병원 21곳의 1989년 12월 31일이전 출생 입원 환자로 청구코드 주진단 기준 폐렴인 환자중 2006년 8월부터 10월 사이 퇴원 환자 중 무작위 표본추출 방식으로 1,001건을 표본으로 추출하였다. 환자 및 병원 요인과 과정 지표의 상관관계를 다중 로지스틱 회귀분석을 통하여 분석하였다. 결 과: 병원 도착 후 24시간 이내 혈중산소포화도 검사 시행률은 69.4%, 24시간 이내 혈액배양검사 시행률은 79.1%, 8시간 이내 항생제 투여율은 82.5%, 항생제 투약전 배양검사 시행률은 60.5%로 대부분의 지표가 높은 충족도를 보였다. 환자 요인 중에서는 연령이 24시간 이내혈중산소포화도 검사 시행률에 영향을 미쳤고, 병원 요인 중에는 병상수, 병상당 간호사수, 연간 응급실 내원자수, 병상가동률, 지역, 입원 시각 및 경로 등이 과정 지표 시행률에 영향을 미쳤다. 결 론: 본 연구에서 드러난 진료 과정상의 질적 수준이 취약한 부분에 대하여 질 개선 활동의 역량을 강화하여 보완할 필요가 있다. 또한, 과정 지표들의 병원 간 변이를 줄이기 위하여 지표 시행률이 낮은 의료기관에서는 진료프로토콜 개선 등의 활동을 통하여 진료 과정을 개선해 나가는 노력이 필요하다.

• Maxillofacial Plastic and Reconstructive Surgery
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• 제21권1호
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• pp.54-59
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• 1999

1992년 1월 1일부터 1996년 12월 31일까지 본과에 입원하여 치료받은 환자중 추적이 가능한 관골 골절 환자 164명을 대상으로 후향적, 임상통계학적으로 비교 분석하여 다음과 같은 결과를 얻었다. 관골 골절 환자의 연령 분포의 범위는 8세부터 78세까지로 평균연령은 35.6세였고, 성별 분포는 7:1로 남성에서 호발하였다. 월별로는 10월(14.0%)과 8월(11.6%)에 많았고 계절별로는 가을(31.1%), 여름(25.6%), 겨울(23.2%), 봄(20.1%)의 순이었다. 발생시각별 분포는 21~24시 (34.2%)와 1~4시 (21.3%)에 많았고, 원인별로는 교통사고(53.7%)가 가장 많은 분포를 보였다. 관골 골절의 분류에 따른 분포는 class IV(33.5%)와 class III(25.6%)가 많았고, 동반된 안면부 골절은 164명중 114명(69.5%)에서 147례가 발생하였으며, 그중 상악골 골절이 52.4%로 가장 많았다. 내원 방법은 응급실을 통해 내원한 경우가 72.3%, 외래를 통해 내원한 경우가 26.8%였으며, 타과와의 연관 손상이 있는 경우는 37.2%였다. 수상후 수술을 받을때까지 경과된 시간은 5 일 이내가 36.6%로 가장 많았으며, 접근방법으로는 구내절개법(57.1%)과 눈썹절개법(38.4%)이 많이 사용되었다. 술후 합병증으로는 안구 함몰증(7.3%), 안모 비대칭 (6.7%), 감각저하(6.1%), 복시 (2.4%) 등이 발생하였다. 이상의 결과에서 관골 골절시에는 골절의 정도와 동반 골절 및 연관 손상에 대한 정확한 진단과 치료가 필요하고 타과와의 유기적인 협조하에 적절한 처치를 해줌으로써 술후 합병증을 줄일 수 있으리라 사료된다.

• 대한유전성대사질환학회지
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• 제23권1호
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• pp.25-30
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• 2023

아미노아실-tRNA 합성효소는 단백질을 만드는 번역(translation)단계에서 아미노산을 활성화시키고 적절한 아미노산을 해당 tRNA에 결합을 시키는 중요한 효소이며, IARS2 유전자는 미토콘드리아에서 작용하는 isoleucylt-RNA 합성효소를 코딩하는 핵의 유전자이다. IARS2 유전자의 돌연변이는 백내장, 성장 호르몬 결핍, 감각 신경병증, 감각신경성 난청, 골격 형성 이상 증후군의 특징을 보이는 CAGSSS (MIM#616007)라는 희귀 질환의 원인으로 상염색체 열성으로 유전된다. 현재까지 이 증례 보고를 포함하여 29명의 환자만이 보고가 되었음에도 단지 백내장의 증상만 나타냈던 환자, 그리고 신경학적 증상이 두드러지는 Leigh 증후군을 유발하면서 여러 장기에 영향을 주는 환자 등 다양한 임상 증상의 환자가 보고되었다. Leigh 증후군은 드문 진행성 신경 퇴행성 미토콘드리아 질환이다. 이 연구는 IARS2 연관된 Leigh 증후군의 환자에서 방광 기능의 이상의 표현형을 보고하는 첫 증례 보고로 의미가 있다. 5세의 한국인 여아는 복부 팽만을 동반한 복통으로 응급실에 내원하였으며, 복부CT에서 명백한 폐쇄 증상, 급성 신장염, 요로감염의 징후가 보이지 않으면서 현저하게 팽창된 방광이 확인 되었다. 여아의 발달 상태는 발달 저하를 보이면서, 6개월에 뒤집기가 가능하였지만 이후는 신경학적 퇴행으로 내원당시에는 목 가누기도 되지 않고, 의미 있는 단어를 말하지도 못하는 전반적인 발달 지연 상태였다. 2세에는 양쪽 눈의 백내장이 발생하여 수술한 과거력이 있었다. 뇌 MRI T2 강조영상에서는 양쪽에 대칭적으로 기저핵(basal ganglia)에 고신호를 보였고, 이는 Leigh 증후군에 전형적인 영상의 특징이다. Whole mitochondrial genome의 유전자검사를 시행했지만 의미 있는 돌연변이가 확인되지 않았으므로, Whole exome sequencing 검사를 시행했으며, IARS2 유전자의 이중대립유전자 돌연변이(biallelic mutation), c.2446C>T (p. Arg816Ter)와 c.2450G>A (p. Arg817His)가 확인이 되었고 부모님은 보인자였다. 현재까지 IARS2 유전자의 돌연변이를 가지는 환자 중에서 신경학적 발달 저하, 인지장애 등의 증상이 동반된 환자는 신체의 다중장기질환의 증상으로 심비대, 부정맥, 빈혈, 측만증, 청력 저하, 뇌전증, 부갑상선저하증이 알려졌으나, 이 연구에서 IARS2 유전자 돌연변이를 가진 환자에서 배뇨근의 이상을 동반한 과민성방광증상을 확인하여 방광이상증상을 처음 보고를 한다. IARS2 유전자의 이상이 확인된 환자에서는 하부요로이상증상이 동반 가능성에 대해서 인지하는 것이 필요하고, 증상이 보이면 배뇨 일지나 요역동학검사를 통해서 조기에 진단 및 치료가 환자의 관리에 필요할 수 있다. 이 증례 보고는 IARS2 유전자의 임상 양상의 확대 및 유전자의 이해를 넓히는데 기여할 것으로 기대된다.