Chyle fistula is one of the complications of neck dissections. Although immediate surgical repair seems to be the best choice when chyle leakage is observed during the operation, some operators can be embarrassed when chyle leakage is heavy and not controlled during surgery. In this case, chyle leakage was occurred after extensive resection of lymph nodes in left level IV, and was not controlled in any way. The clavicular head of sternocleidomastoid muscle was dissected and inferior-based muscular flap was rotated to cover the suspected region of fistula orifice. Amount of drainage was checked less than 20 ml per day in the following days, and drain tube was taken out on the 3rd postoperative days. We present the technique using the inferior based sternocleidomastoid muscle flap for intraoperative management of chyle leakage not easily controlled.
유미흉은드물지만 심장수술,횡격막의 식도,대동맥 열공 부위의 수술합병증으로잘알려졌다. 특히 식도의 양성 또는 악성 종양에서 식도제거술이 필요한 영양 결핍상태의 환자에서 유미흥은호흘기능, 영양상태, 면역학적 인 면에서 치사율이 높은 위 험한 질병 이다. 본교실에서는 식도헙착 환자에서 식도열공을 통한 식도 제거술후 발생한 유미흥 1례를 경험하였다. 유미홍의 진단은 공장루를 통한 영양공급후 흥막 삼출액의 변화와 술후 5일째 흉막액의 Triglyceride 치의 증가로 진단하였다. 금식 상태에서도 하루 1500내지 2000cc의 유미삼출액이 배액되어 13일째 우 측 개흉술을 통해 횡격막 상부 흉관 결찰을 시 행하였으며, 좋은 결과를 얻을 수 있었다.
목적: 요소회로대사 질환은 선천성 대사이상질환으로, 요소 회로 각 단계의 특정 효소의 결핍에 따라 다양한 질환과 임상적 증상이 나타난다. 본 연구의 목적은 요소회로대사 질환의 다양한 종류에 따른 장기적 임상 경과를 조사하는 것이다. 방법: 부산대학교 어린이병원에 등록된 22명의 요소회로대사 질환 환자들의 임상적 양상과 생화학적, 유전학적 검사 결과들을 포함한 의무기록을 후향적으로 조사하였다. 결과: 본 연구에서 진단된 요소회로대사 질환은, OTCD 10명(45.5%), ASSD 6명(27.3%), CPS1D 3명, HHHS 2명 ARG1D 1명으로 확인되었다. 진단 시 평균연령은 32.7±66.2개월(범위 0.1-228.0개월) 이었다. 요소회로대사 질환 환자 8명(36.4%)에서 성장 장애가 동반되었다. 또한 요소회로대사 질환 환자11명(50%)에서는 신경학적 후유증이 관찰되었다. 분자유전학적 분석 결과 새로운 돌연변이 14개를 포함해 37개의 서로 다른 돌연변이 유형(과오돌연변이 14개, 넌센스 6개, 결실변이 6개, 스플라이싱변이 6개, 결실삽입변이 3개, 삽입변이 1개, 중복변이 1개)이 확인됐다. 진행성 성장 장애와 나쁜 신경학적 결과는 혈장 이소루이신과 루이신 농도와 각각 관련이 있었다. 결론: 단백의 제한과 같은 조치나 과다한 질소를 제거하는 약제의 복용에도 불구하고, 요소회로대사 질환의 예후는 아직까지 만족스럽지 못하다. 가지사슬아미노산의 보충이 요소회로대사 질환 환자들의 성장부전과, 대사성 위기 또는 신경학적 예후에 효과를 보일지에 관해서는 전향적인 추가 연구가 필요하겠다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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