목적: 최근 PPHN의 치료를 위해 iNO와 함께 많은 약물적 치료가 사용되고 있다. Sildenafil은 PDE5의 억제제로 선택적인 폐혈관 확장제로 알려져 있으며 iNO에 비하여 접근성이 뛰어나 iNO에 대안적인 약제로 연구되어 왔다. 저자들은 본원에서 sildenafil로 PPHN을 치료한 경험을 분석하였다. 방법: 심초음파를 통해 PPHN으로 진단된 재태 기간 35주 이상, FiO2 1.0을 필요로 하는 32명의 환아를 대상으로 하였으며 의무기록을 후향적으로 조사하였다. sildenafil은 0.5 mg/kg로 시작하여 6시간마다 1 mg/kg로 투약하였으며, 투약 전과 후 6, 12, 24, 48시간의 MAP, $FiO_2$, OI, MBP를 비교하였다. 부작용을 확인하기 위하여 환아들의 위장관 증상, 뇌초음파, 안저검사와 청성뇌간유발반응 검사의 결과를 조사하였다. 결과: 대상 환아 32명 중 태변 흡인 증후군 9명, 호흡곤란증후군 8명, 폐렴 3명이었으며, 12명은 특발성이었다. 이 중 31명이 생존하였으며 28명의 환아는 본원에서 sildenafil만으로 치료되었고 3명의 환아는 전원되어 iNO 치료 후 회복하였다. Sildenafil 단독으로 치료된 28명의 환아에서 $FiO_2$와 OI는 치료 6시간째부터 MAP는 48시간째부터 유의하게 감소하였다. 모든 환아에서 특별한 부작용은 관찰되지 않았다. 결론: Sildenafil은 35주 이상의 PPHN 환아에서 비교적 효과적이고 안전하게 시도해 볼 수 있는 대안 약제로서, 특히 iNO가 가능하지 않은 병원에서 유용할 것으로 생각된다.
신생아 출혈은 신생아실에서 흔하게 경험하는 증상 중 하나이며 신생아중환자실에서는 특히 미숙아에게 종종 발생하므로 신속한 진단 및 즉각적인 치료가 필수적이다. 신생아 출혈은 이환율과 사망률의 중요한 원인이 되며 심한 경우 생명을 위협할 수 있다. 특히 최근 들어 비약적인 신생아학의 발달로 인해 초극소저체중출생아를 포함한 미숙아들의 생존율이 높아지고 있어 혈액응고질환의 진단 및 치료의 중요성은 날로 높아져 간다고 하겠다. 출혈이 의심되는 신생아의 정확한 진단을 위해서는 출혈의 가족력, 산모의 병력, 과거 임신력, 신생아 및 산모의 약물복용여부를 포함한 자세한 병력청취가 무엇보다 주의 깊게 시행되어야 하고 특정부위에 국한되어 증상을 보이는지 아니면 광범위한 출혈인지 감별을 해야 한다. 혈소판감소증만 단독으로 보이는 신생아의 경우 자반증(petechiae)과 반상출혈(ecchymoses), 점막출혈 등이 동반될 수 있으나 대부분은 건강해 보이며 비타민 K 결핍출혈, 혈우병 같은 선천성 응고장애를 의심해 볼 수 있으며, 아파 보이는 신생아에서 폐, 위장관, 비뇨생식기계, 천자부위 등에서 출혈이 일어나는 경우는 파종성 혈관내응고증후군을 포함한 후천성 응고이상을 의심해 볼 수 있다. 특별히 외상의 흔적이나 난산의 병력이 없는 만삭아나 준미숙아 등에서 두개 내 출혈이 보이는 경우에도 반드시 혈액응고이상 질환을 의심해봐야 한다. 저자는 본 종설을 통해 신생아출혈을 유발하는 혈액응고질환에 대해 임상유형 및 발생기전에 따라 대해 1차성 및 2차성 응고이상질환으로 나누어 알아보고 이를 다시 선천성 응고장애질환과 후천성 응고장애질환으로 나눠 각각에 대해 최신지견을 토대로 자세히 살펴보고자 한다.
구강건조증이란 주관적인 구강 내 건조감으로 정의되며, 이는 약물, 타액선 질환, 방사선 치료, 쉐그렌 증후군, 심리적 요인 등과 같은 다양한 원인에서 비롯된다. 구강 건조증 환자 중 현저한 타액선 기능 감소가 존재하는 경우 구강캔디다증, 치아우식증, 치주질환, 미각변화, 구취 등의 병발증이 나타날 수 있다. 이러한 구강건조증의 치료로는 우선적으로 구강건조를 유발하는 원인요소를 제거하거나, 환자의 불편감을 감소시키기 위한 대증요법이 주가 되며 실제로 타액 분비 기능이 감소된 경우 이로 인한 합병증을 예방하기 위한 치료와 타액분비를 자극할 수 있는 약물치료를 시행할 수 있다. 이 중 타액분비를 촉진시키는 약물인 필로카핀은 구강건조증 치료제로 널리 사용되어 왔다. 하지만 발한작용, 비뇨기 및 위장관계의 비정상적인 기능유도, 심혈관계 및 호흡기계에 대한 위험 등의 부작용이 있어 천식, 만성폐질환, 심혈관계 질환자에게는 주의 깊은 사용이 요구되며, 특히 조절되지 않는 천식환자의 경우 필로카핀의 절대적 금기증으로 사용이 금지된다. 이처럼 구강건조증 치료에 있어 필로카핀은 부작용으로 인해 전신적인 투여에 많은 제한이 있다. 따라서, 필로카핀의 부작용을 최소화하기 위해 국소적으로 사용되는 방법 중의 하나인 필로카핀 양치액을 이용하여 치료한 증례를 통해 그 효과를 확인해보고자 하였다.
노로바이러스는 급성 위장염을 일으키는 Caliciviridae 과(family)에 속하는 바이러스로 유전자형이 매우 다양하다. 본 연구에서는 노로바이러스 국내분리주의 게놈 RNA로부터 3개의 open reading frame (ORF) 모두의 염기서열을 분석하고, 유전학적 계통분석을 통하여 분자생물학적 특성을 분석하였다. 본 연구에 사용된 노로바이러스(Hu/NLV/Gunpo/2006/KO)는 바이러스성 식중독, 장염 증세를 보이는 2세 여아 가검물로부터 분리되었다. 역전사반응과 PCR 증폭을 통해서 바이러스의 게놈 RNA를 3개의 중첩되는 cDNA 단편으로 합성하였으며, 합성된 cDNA를 염기서열 분석에 직접 사용하였다. 시퀀싱 결과 Hu/NLV/Gunpo/2006/KO는 3개의 ORF (ORF1, 5,100 bp; ORF2, 1,647 bp; ORF3, 765 bp)로 구성되어 있음을 알 수 있었다. 35개의 노로바이러스 국외 분리주와 비교한 결과, ORF1은 ORF2 또는 ORF3에 비해서 상대적으로 염기의 변이율이 낮았으며, 특히 ORF2와 ORF3의 C-말단 부위에서 높은 변이율을 관찰하였다. 유전학적 계통도를 분석한 결과, Hu/NLV/Gunpo/2006/KO는 genogroup II 에 속하며, Saitama U1, Gifu'96, Mc37, Vietnam 026과 같은 클러스터를 형성하는 것을 알 수 있었다. 본 연구를 통하여 노로바이러스 Hu/NLV/Gunpo/2006/KO의 3개의 ORF 염기서열을 모두 밝힘으로써, 앞으로 노로바이러스의 검출법 개발과 유전학적 상관관계뿐 아니라, 유전자의 기능 분석과 관련된 기초연구에 중요한 기초자료를 제공할 수 있을 것으로 기대한다.
자가포식현상(autophagy)은 세포 내 또는 세포 외의 스트레스나 영양분의 고갈, 그리고 병원체 감염에 의해 유도되는 기전으로, 병원균, 손상된 단백질이나 세포 소기관을 autophagosome으로 격리하여 리소좀(lysosome)과 융합하여 분해시키는 기전이다. Salmonella enterica serovar Typhimurium (S. Typhimurium)은 세포 내로 감염되는 세균으로 급성 위장염과 식중독을 야기한다. S. Typhimurium 감염 시 세포 내에서 자가포식현상이 유도되며 이는 감염을 제어하는데 중요하다는 연구 논문들을 통해 본 연구에서는 자가포식현상 유도제인 rapamycin으로 자가포식현상을 유도했을 때, S. Typhimurium의 감염을 조절할 수 있는지 알아보고자 하였다. 자가포식현상 유도제인 rapamycin과 저해제인 3-methyladenine(3-MA)를 각각 처리한 후 쥐의 큰포식세포주인 RAW 264.7 세포에 S. Typhimurium을 감염시켰다. rapamycin을 전처리한 후 S. Typhimurium을 감염시켰을 때, 세포 내에서 S. Typhimurium의 성장률이 감소한 반면 3-MA의 전처리는 S. Typhimurium의 성장을 촉진시켰다. 또한, RAW 264.7 세포에 rapamycin을 처리 후 감염시켰을 때, 자가포식현상 관련 단백질의 발현이 유의하게 증가하였다. Rapamycin에 의하여 유도된 자가포식현상이 활성산소종(reactive oxygen species, ROS)과 활성 산화질소종(nitric oxide, NO)의 생성을 통해 감염을 제어하는지를 확인하기 위하여 이 두 물질을 측정하였다. 감염 전 rapamycin 처리 시 RAW 264.7 세포에서 NO의 생성은 증가하였으나 ROS의 생성에는 별다른 차이가 없었다. 이상의 결과는 쥐의 큰포식세포주에서 rapamycin처리로 유도된 자가포식현상은 NO 생성을 통해 항박테리아능을 나타낸다고 할 수 있다.
장병성 선단 피부염은 위장관에서 아연 흡수가 제대로 되지 않아 발생하는 질환으로서 주로 이유기의 영 유아에 호발하고 상염색체 열성 유전하는 질환이다. 홍반, 인설, 가피, 건선양 피부와 습진의 특징적인 피부 병변이 개구부와 사지 말단 부위에 대칭적으로 나타나고, 만성 설사, 탈모증, 조갑 주위염, 그리고 성장 장애가 나타나는 드문 질환이다. 혈중 아연 농도가 대부분에서 떨어져 있지만 정상 혈중 농도에서도 말초 조직 내의 아연 농도가 떨어지면 증상이 나타난다. 다른 원인 질환이 없고 만삭으로 정상 분만한 모유 수유 영아에서 조직학적으로 일치하며, 혈중 아연 농도는 정상이지만 모발에서 아연 농도가 떨어진 장병성 선단 피부염 증례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
1980년부터 1986년까지 확인불능의 원발병소로부터의 경부임파절 전이 진단하에 26명의 환자가 서울대학교병원 치료방사선과에서 치료를 받았다. 전체 환자 26명중 불완전한 치료를 받은 3명을 제외하고 방사선치료 단독으로 또는 수술과 화학요법을 병행해서 완전한 치료를 받은 23명을 대상으로 후향적 분석을 시행하여 다음과 같은 결과를 얻었다. 전체환자의 3년 생존율은 $32\%$이며 N-병기에 따라서 보면 N2 병기는 $43\%$, N3병기는 $13\%$로 나타났다. 조직학적 소견에 따라 편평상피암 환자군과 비편평 상피암 환자군으로 나눌 때 3년 생존율은 각각 $34\%,\;29\%$로 나타났다. 전이된 임파절 위치에 따라서 분석해보면 경부임파절 전이 환자군과 쇄골상부임파절 전이 환자군은 각각 $44\%,\;17\%$의 3년 생존율을 나타냈다. 대상 환자 23명중 6명에서 치료후에 원발병소가 나타났는데 3명은 폐장에서, 1명은 식도에서, 다른 2명은 각각 위장과 비인강에서 나타났다. 원발병소의 존재유무에 따른 3년 생존율은 각각 $17\%,\;38\%$로 예후에 영향을 미치는 것처럼 보였다. 예후인자를 분석해보면 N-병기와 전이된 임파절의 위치가 중요한 예후인자이며 원발병소의 존재유무는 예후와 관계가 있는 것으로 나타났으나 조직학적 소견은 관계가 없는 것으로 나타났다.
목 적: 소아에서 다양한 원인에 의해 발생한 대장염에서 점막의 형태학적 변화와 세포 접합에 다양한 변화가 있으리라 예상되어 세포 간의 결합을 유지하는 E-cadherin의 변화를 살펴보았다. 방 법: 1998년 1월부터 2003년 8월까지 부산대학교병원 소아청소년과에서 하부 위장관 내시경술과 대장점막 조직 검사를 통해 대장염으로 진단된 39명을 대상으로 하였다. 파라핀 블록에서 면역조직화학염색법을 이용하여 E-cadherin의 세포 내 발현을 조사하였다. 주변의 정상 조직과 비교하여 E-cadherin의 발현이 동일한 강도와 양상을 가진 세포가 50% 이상인 경우를 정상으로 판정하였고, 발현이 정상인 세포가 50% 미만이거나 염색 분포의 이상이 있거나 전혀 염색되지 않은 경우를 이상으로 판정하였다. 결 과: 1) 본 연구에서 비특이성 대장염 15예(38.5%), 크론병 7예(17.9%), 감염성 대장염 5예(12.8%), 음식 단백 과민성 직결장염 5예(12.8%), 궤양성 대장염 3예(7.7%), Henoch-Schonlein purpura 대장염 2예(5.1%), 그외 베체트병, 허혈성 대장염 1예가 포함되었다. 2) 모든 종류의 대장염에서 상피세포 E-cadherin 발현 감소가 관찰되었으며, 77%의 대상 표본에서 E-cadherin 발현감소가 있었다. 3) 활동성 염증이 심한 부위에서 Ecadherin 발현 감소가 현저하였으며 병변부에서 떨어진 상피세포에서는 정상 발현을, 궤양 주위나 재생 상피가 있는 부위는 심한 발현 감소를 보였다. 결 론: 모든 종류의 염증성 대장 질환에서 E-cadherin 발현 감소가 있었다. 이러한 변화는 염증과 궤양이 있는 부위에서 상피세포 접합을 느슨하게 함으로써 상피세포의 재생을 위한 세포의 이동을 용이하게 하기 위한 작용이라고 판단된다.
목 적: Helicobacter pylori (H. pylori) 감염 유병률은 사회 경제적 수준에 따라 다르게 나타난다. 최근 우리나라가 경제적 성장을 이루면서 H. pylori 유병률에 변화가 있을 것으로 생각되나 소아를 대상으로 한 보고가 없다. 이번 연구에서는 기능성 반복성 복통 환아를 대상으로 지난 18년간의 H. pylori 유병률 변화를 알아보고자 하였다. 방 법: 1991년 7월부터 2008년 12월까지 반복성 복통으로 서울대병원을 찾은 1,194명(남아 499명, 여아 695명)의 환아들을 대상으로 하였으며 평균나이는 9.2${\pm}$3.1세였다. 모든 환아들은 상부위장관 내시경 검사를 시행 받았으며 CLO test로 H. pylori 감염을 판단하였다. 지난 18년간 H. pylori 감염률의 변화와 성별, 연령에 따른 감염률의 변화를 분석하였다. 결 과: 반복성 복통 환아의 H. pylori 감염률은 1991~1993년 25.1%, 1994~1996년 23.1%, 1997~1999년 19.3%, 2000~2002년 16.1%, 2003~2005년 11.3%, 2006~2008년 10.8%로 지난 18년간 유의하게 감소하였으며(p<0.001) 성별, 연령과 상관없이 모두 감소하였다. 결 론: 반복성 복통 환아에서 지난 18년간 H. pylori 감염률은 유의하게 감소하였으며 이는 사회 경제적 발전에 의한 것으로 생각한다.
배경: 자발성 종격동기종(SPM)은 상대적으로 드문 양성 질환으로 어떤 유발인자나 질병 없이 젊은 성인에게서 일반적으로 나타난다. 본 연구의 목적은 더 불편한 진단절차의 필요여부를 판단하고 자발성 기종격의 진단과 치료의 기준을 확립하는데 있다. [대상 및 방법: 1997년 1월부터 2004년 6월까지 한양대학교 서울병원과 구리병원에서 18명의 환자를 대상으로 회고적인 연구를 시행했다 모든 환자들은 기흉이나 외상 또는 압력손상의 증거가 없이 종격동에 공기가 있었다. 결과: 18명의 환자들 중에서 2명의 여자 환자를 제외한 대부분은 남자 환자였다. 환자들의 평균 연령은 20.95세였으며, 표준편차는 14.3세였다. 가장 흔한 증상은 흉통, 호흡곤란, 기침이었다. 검사로는 모든 환자에게서 단순흉부 촬영이 행해졌으며, 10명에게는 흉부 단층 촬영이, 6명에게는 기관지내시경이, 3명에게는 식도 조영술이 행해졌다. 평균 재원기간은 10.9일이었다. 모든 환자들은 보전적인 방법으로 치유되었으며, 1$\∼$8년간의 추적관찰 도중 단 한차례만 재발하였다. 결론: 자발성 종격동기종(SPM)은 폐간질에서 폐포의 파열에 의해 발생하는 것으로, 폐문이나 종격동으로 공기의 박리를 유발한다. 비록 자발성 종격 동기종(SPM)이 자기 제한적인 질병이지만 다른 이차적인 질병을 감별하기 위해 단순 흥부촬영과 흉부 단층촬영을 포함한 검사는 반드시 행해져야 한다. 보다 적극적인 검사는 필요하지 않을 것으로 생각된다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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