식도에서 발생한 원발성 악성 흑색종은 극히 드문 종양으로 전세계적으로도 몇몇 증례만 산발적으로 보고되고 있을 뿐이다. 치료방법의 최선은 외과적 절제이나 예후는 불량하다. 최근 고려대학교 구로병원 흉부외과에서는 식도에서 발생한 원발성 악성 흑색종 1례를 수술 치험 하였다. 60세 남자 환자로 식도절제술 및 식도위문합술을 시행하였으며 특별한 합병증 없이 퇴원하였다.
원발성 폐 악성 흑색종은 흑색종 중에서 굉장히 드문 유형이다. 원발성 폐 악성 흑색종의 방사선학적 소견은 비특이적이나 거의 항상 경계가 좋은 둥근 혹은 소엽상의 결절 혹은 종괴로 나타난다. 이에 저자들은 전산화단층촬영에서 다수의 양측성 반고형결절로 보여 레피딕 성장을 하는 원발성 폐선암으로 오인되었던 원발성 폐 악성 흑색종 환자 1예를 보고하고자 한다.
폐에 발생하는 원발성 악성 흑색종은 매우 드문 종양으로 문헌상으로 수 십 예의 결과만 보고되고 있다. 본 저자는 우측폐중엽에 발생한 원발성 악성 흑색종 1예를 치험하였는데 환자는 65세 된 남자로 객담을 동반한 기침으로 내원하여 컴퓨터단층촬영 소견상 우측폐 중엽에 종괴가 관찰되었으며 경피적 폐생검상 악성 흑색종이 확인되었고 bone scan상전이 소견은 없었으며 피부 및 안구 검사상 전이의 증거가 없었다. 환자는 원발성 악성 흑색종으로 진단하고 우측폐 중엽 절제술을 시행하였는데 약 4.5$\times$3 cm의 종괴가 우측폐 중엽에서 관찰되었으며 주변의 임파절을 함께 박리 하였다. 수술 중 특이 소견은 없었으며 수술 3일째 흉관을 제거할 수 있었고 병리조직 검사상 기관지 주변부의 임파절 전이가 확인되어 보조적 방사선 치료를 기획하고 수술 10일째 퇴원하였다. 환자는 현재 24개월째 외래를 통해 추적관찰 중인데 재발 및 전이의 증거 없이 지내고 있다.
여성의 질에 발생하는 원발성 악성 흑색종은 매우 드문 질환으로 알려져 있다. 질의 원발성 흑색종은 피부나 외음부에 발생하는 원발성 흑색종에 비해 매우 빠른 임상경과를 나타낸다. 본 증례는 58세의 폐경기 여자환자로 종양 크기가 비교적 큰 흑색종이 하부 질에 있었으며, 작은 색소침착된 병변이 자궁경부에 보였다. 환자는 수술적인 처치 없이 통상 분할 외부방사선 조사와 근접방사선 치료 만을 시행하였다 치료 후 원발병소는 부분관해를 보였으나, 진단 후 4.5개월만에 다발성 원격전이로 사망하였다. 종양크기가 큰 흑색종이 질에 발생한 경우 방사선치료 단독으로도 만족할만한 국소제어를 보였지만, 본 증례와 같이 종양의 크기가 큰 예에서는 소분할방사선 조사와 수술적인 종양제거로 국소치료기간을 단축하고, 전신적인 치료를 고려하여 조기에 발생하는 원격전이를 막기 위한 치료가 고려되어야 할 것으로 사료된다.
2개월동안의 연하곤란으로 입원한 56세남자 환자로 술전 원발성 식도 악성 흑색 종으로 판명되었으며 수술을 시행한 증례를 보고한다. 술전 식도내시경상 폴립(용종)양 종양이었으며 우측개흉술을 통해 식도 전절제술 및 위를 사용한 식도 재건술을 시행하였다. 종양은 술후 시행한 조직검사 및 면역조직화학검사상 원발성 식도 악성 흑색종이었다. 병리학적 병기는 IIa였고, 술후 다른 보조요법은 받지 않았다. 환자는 간전이에 의해 술후 8개월에 사망하였다.
식도의 원발성 악성 흑색종은 매우 드문 종양성 질환으로 전세계적으로 약 200례가 보고되어 있다. 저자들은 식도 악성 흑색종의 외과적 치험 1례를 문헌고찰과 함께 보고하였다. 종양은 호두알 크기의 타원형으로 중부 식도에 위치하고 있었으며, 식도-위 경계부위에 2개의 위성병변이 있었다. 종양은 조직학적 검사와 면역조직학적 검사에 의하여 식도원발의 악성 흑색종으로 확진되었다. 개흉적 식도아전절제와 2영역 림프절적출로 근치적 수술을 하였으나, 수술 7개월후 원격전이 재발이 확인되었으며 면역요법에 뚜렷한 효과를 보이지 않고 있다.
유방 실질의 원발성 악성 흑색종은 극히 드물며, 대부분 유방 내 만져지는 종괴로 나타난다. 유방 농양으로 나타난 원발성 악성 흑색종은 아직까지 영문 문헌에 보고된 바 없다. 저자들은 반복적으로 재발하는 유방 농양이 있었던 71세 여자 환자에서 진단된 유방 실질의 원발성 악성 흑색종을 보고하고자 한다. 유방 자기공명영상 검사에서 조영증강되는 고형 부분과 낭성 또는 괴사 부분을 동반한 종괴가 있었고, 조영 전 T1 강조 영상에서 높은 신호 강도인 부분과 T2 강조 영상에서 어두운 신호 강도인 테두리가 있었다. 재발성 유방 농양의 임상 소견을 보인 본 증례에서 기저의 악성 질환 가능성을 의심하고 정확한 진단을 얻는 데 MRI 소견이 결정적인 역할을 하였다.
원발성 안구 흑색종은 20세 이상의 성인에서 가장 많이 발생되는 안주의 악성종양이지만 한국에서의 발생빈도는 그리 흔하지 않은 것으로 되어 있다. 안구 흑색종의 치료전에는 문진, 이학적검사, 기본적인 혈액상검사와, 특히 간, 폐, 골에 세심한 주의를 하여야 하며, 그래서 흉부 X-선과 LDH, SGPT, Transpeptidase를 포함한 간기능 검사 등을 시행하여야 하고 만약 임상적으로 증상이 있거나 위의 검사상 비정상적인 소견을 보일 매에는 전신뼈 스캔, 간-지 라 스캔을 시행하여야 한다. 일반적으로 악성 흑색종은 방사선 치료에 대해 치료효과가 나쁜 것으로 알려져 있지만 때로는 총 종양조사선량 $7,000\~8,000 cG/8\~9$주로 매우 빠른 종괴의 감소를 보여 주기도 한다. 그리하여 저자등은 외부방사선조사로 빠른 치료반응을 보인 원발성 안주 흑색종의 치료와 문헌고찰을 보고하는 바이다.
흑색종은 피부나 점막에 존재하는 멜라닌 세포에서 기원하는 악성 종양으로 피부에 가장 흔하게 발생한다. 위장관계 점막에서도 흑색종이 발생할 수 있는데 원발성은 매우 드물고 대부분은 피부의 원발성 흑색종으로부터 전이되어 나타난다. 위에 발생한 원발성 흑색종은 매우 드물고 치료 성적이 나쁘고 전이 속도가 빨라서 예후가 매우 나쁘다. 저자들은 혈변, 복통과 체중 감소를 주소로 내원한 75세 남자로 수술 전 진행성 위암으로 진단되어 위전절제술을 시행하였으나 수술 후 위 분문부의 원발성 흑색종으로 식도-위 접합부까지 침범한 증례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다. 흑색종 치료에서 수술은 가장 표준적인 치료법이다. 수술 후 보조 요법으로 항암화학요법, 방사선 치료, 면역 치료 등을 시도해 보았지만 생존율 증가가 입증된 치료 방법은 아직 없는 실정이다. 장기간 생존율을 향상시키기 위해서는 조기 진단과 수술적 치료가 가장 중요하다.
폐에 발생하는 원발성 악성 흑색종은 극히 드물다. 46세 여자가 2개월간의 마른기침과 혈담을 주소로 내원하였다. 컴퓨터단층촬영 상 우측 폐하엽에 4.5$\times$5.0 cm 크기의 종괴가 관찰되어 기관지내시경 하 및 경피적 폐생검술을 반복 시행하였으나 정확한 진단이 되지 않았다. 악성 종양을 의심하고 시행한 술 전 검사에서는 전이 소견이 없어 수술적 접근을 하였다. 우하엽 폐절제술과 임파절 박리를 시행하였으며 종양과 임파절 모두 원발성 악성 흑색종으로 진단되었다. 술 후 40일째 우측 반부전마비가 있어 촬영한 뇌자기공명 영상상 좌측 두정부에 전이 소견이 있어 종양제거술을 시행하였으나 술 후 8개월째 사망하였다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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