생후 19일 된 남아가 안면 청색증과 과호흡을 주소로 내원하였다. 심 초음파 소견 상 B형의 대동맥 궁 단절과 후방 부정열형의 심실 중격 결손, 대동맥 판 협착을 보였다. 수술은 양심실 교정을 시행하였으며, 대동맥 판과 폐동맥 판 모두를 좌심실 유출로로 이용하고 신 대동맥 궁을 재건하고 Goretex graft를 이용하여 우심실 유출로를 재건하는 새로운 방법으로 하였다. 술 후 좌심실 유출로와 우심실 유출로 모두 협착없이 잘 유지되었다.
4 년령 시쭈개 (체중 5.4 kg)가 심잡음과 운동불내성으로 내원하였다. 진단검사상 심한 폐동맥협착증으로 진단되었다 (우심실 유출로의 peak velocity of 6.4 m/s, 압력구배 165 mmHg). 본 환견은 3 cm (길이) ${\times}$ 1.5 cm (직경)의 Palmaz biliary stent를 이용하여 치료하였다. 시술후 환견의 폐동맥 협착증은 상당히 많이 개선되었다 (우심실 유출로의 of peak velocity가 3.0 m/s로 감소). 내원전 보였던 임상증상은 더 이상 보이지 않았지만 경미한 폐동맥 패쇄부전이 관찰되었다. 본 증례는 우리나라에서 최초로 시도된 스텐트를 이용한 폐동맥 협착증 증례이다.
심실 중격 결손과 폐동맥 협착을 동반한 완전 대혈관 전위를 갖는 환자에서 기존의 Rastelli수술법의 만족스럽지 않은 장기 결과가 보고되는 반면, 최근 들어 대동맥 전위술은 이 질환에서 유용한 수술방법으로 보고되고 있다. 본 증례는 우심실 유입부로 연장된 막성주위형 심실중격결손과 폐동맥 협착을 동반한 완전 대혈관 전위로 진단되어 과거에 체폐단락술을 받았던 2세 남자 환아(체중 9.6 kg)에서 우심실에서 분리한 대동맥 근부를 후방의 좌심실쪽으로 전위시켜 좌심실 유출로 재건술을 시행하고, 판막 도관을 이용하여 우심실 유출로 재건술을 시행하였다. 수술 후 시행한 심초음파 검사에서 양호한 혈역학적 소견을 보여 문헌 고찰과 함께 증례 보고를 한다.
활로 4징증에서 우심 실유출로협 착의 다양한 형태가 수술결과를 좌우하는 가장 중요한 조건이나 드물게 관상동맥의 기시 및 주행이상이 수술을 어렵게 만들며 술후예후에도 영향을 끼친다. 비교적 흔하게 동반되는 관상동맥의 기형은 좌전하행 지가 우관상동맥에서 기시하는 형태이며 단일관상동맥이 매우 드물게 보고되고 있다. 본 병원에서는 좌측 관상동에서 기시한 단일관상동맥에서 우관상동맥이 분지하여 우심실 유출로를 가로지르는 형태의 관상동맥 기형을 동반한 활로4징증을 치첨하였기에 보고하는 바이다.
목 적 : 심실중격결손이 없는 폐동맥 폐쇄의 치료에 있어 수술적 우심실 유출로 재건술 대신 심도자를 이용한 경피적 폐동맥 판막 절개술이 도입되었고 고식적으로 폰탄 술식을 단계적으로 시행함에 있어서도 다양한 형태의 비수술적 치료 방법이 시행되고 있어 수술-비수술적 협동 치료의 중요성이 강조되고 있는 가운데 실제 심실중격결손이 없는 폐동맥 폐쇄의 치료에 있어 수술-비수술적 협동 치료가 행해지는 실례를 확인하고 각 치료 방법들 사이의 치료 성적과 해부학적 혈역학적 지표를 비교하기 위하여 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 1995년 1월부터 2000년 12월까지 본원에서 심실중격 결손이 없는 폐동맥 폐쇄로 치료받은 33명의 환아(경피적 폐동맥 판막 절개술 10례, 수술적 우심실 유출로 재건술 12례, 폰탄형 술식 11례, 남 : 녀=17 : 16)를 대상으로 환자 기록지를 후향적으로 검토하였다. 결 과 : 경피적 폐동맥 판막 성형술을 시행 받은 10명의 환아 중 외래추적 과정에서 지속되는 폐동맥판막 협착으로 3례에서 풍선을 이용한 폐동맥판막 성형술을 필요로 하였으며 1례에서는 풍선을 이용한 폐동맥 판막 성형술에도 불구하고 삼첨판륜 성형술로 호전 되었다. 체폐 단락술이나 심도자 중재술 없이 일차적으로 우심실 유출로 재건술을 시행 받은 7례 중 2례에서 시술 후 추가적인 심도자 중재술을 필요로 하였으며 2례 에서 수술적 우심실 유출로 재건술 이전에 심도자 중재술을 시행 받았다. 폰탄 타입 수술을 시행한 11례 중 모두 5례에서 총 폐정맥-폐동맥 문합술 전에 측부순환에 대한 코일 색전술을 시행 받았고 모두 3례에서 총 폐정맥-폐동맥 문합술 후에 심도자 중재술을 필요로 하였다. 결 론 : 심실중격결손이 없는 폐동맥 폐쇄 환아의 치료에 있어 수술적 치료와 비수술적 치료가 병행되고 있으며 수술-비수술적 협동치료가 필수적으로 요구된다.
폐동맥 협착과 심실 중격 결손을 동반한 대혈관 전위를 갖는 환자들에 대한 수술은 Rastelli 수술법이나 Lecornpte 수술법이 전통적으로 시행되어 왔으나, 심실 내 터널에 의한 뒤틀린 좌심실 유출로와 부자연스러운 우심실 유출로에 의해 장기 성적은 만족스럽지 않다. 이에 대한 대안으로 저자들은 이 기형으로 진단된 3세 환아(체중 9.6 kg)에서 반회전 동맥간 전환술(half-turned truncal switch operation)을 시행하였다. 술 후 심초음파 검사에서 좌심실유출로와 우심실유출로가 곧고 넓게 형성되어 향후 좋은 장기 결과가 기대된다.
배경: 폐동맥 판막 협착 혹은 형성 부전에 대한 수술적 치료로서 다양한 종류의 우심실-폐동맥간 도관들이 사용되었다. 이 논문에서는 한 센터에서 시행되어 왔던 우심실-폐동맥간 도관 이식술에 사용된 각종 도관들의 수술 성적을 비교 분석하였다. 대상 및 방법: 1986년 6월부터 2006년 7월까지 245명의 환자(남 : 여=135 : 110)에게 시행된 410건의 우심실-폐동맥간 도관 이식술의 수술 결과를 후향적인 방법으로 분석하였다. 환자의 수술 당시의 나이는 재수술 및 그 이후의 수술을 모두 포함하여 $3.2{\pm}4.9$세(7일$\sim$45세)였으며, 수술 당시의 체중은 $12.5{\pm}8.7\;kg$ ($2.4{\sim}76.3\;kg$)이었다. 환자의 진단은 폐동맥 판막 형성 부전 혹은 협착, 완전 대혈관 전위, 양대혈관 우심실 기시증, 수정형 대혈관 전위, 총동맥간증, 폐동맥 판막 형성부전 증후군, 좌심실 유출로 협착을 동반한 대동맥궁 단절증 등이었다. 결과: 수술 시 사용된 도관은 Polystan valved conduit, Shelhigh, Carpentier Edward valved conduit, Dacron 도관에 인공 판막을 넣어 제작한 도관, 판막을 포함하지 않은 Gore Tex vascular graft, 동종 이식편, hand made conduit 등이었다. 환자들의 평균 추적 관찰 기간은 $6.3{\pm}5.2$년이었다. 수술 사망은 5.3% (13명)였으며, 만기 사망은 3.6% (9명)이었다. 환자들 중 131명에게서 재수술이 이루어졌으며, 31명에서 세 차례, 3명에서 네 차례의 수술이 행해졌다. 재수술로부터의 자유도는 5년, 10년, 15년에 각각 67.3%, 48.5%, 38.4%였다. 수술 시 사용된 도관의 종류별 성적을 비교하였을 때 동종 이식편의 성적이 가장 좋았으며, 그 다음으로 Dacron 도관에 인공 판막을 넣어 제작한 도관, Carpentier Edward valved conduit이 각각 좋은 성적을 보였다(p-value=0.031). 도관의 크기별 성적을 비교하였을 때 크기가 클수록 재수술율이 낮음을 보였다(p-value<0.001). 결론: 다양한 종류의 도관들이 개발, 사용되어 왔지만, 동종 이식편이 가장 좋은 내구성을 보였으며, 크기가 큰 도관일수록 오래 사용할 수 있음을 확인하였다. 우심실 폐동맥간 도관의 5년 재수술율은 35%에 달하여, 내구성이 뛰어난 새로운 도관의 개발이 절실하다고 할 수 있다.
소아의 우심실-폐동맥 연결에 이용되는 판막 도관에는 여러가지가 있다. 현재까지 동종이식편(homograft) 판막도관이 가장 이상적인 것으로 알려져 있으나 유아에서는 크기 및 공급에 제한점이 있다. 최근에는 다양한 크기의 이종이식편(xenograft) 판막도관이 상업적으로 이용 가능하여 하나의 대안으로 여겨지지만 이 역시 많은 문제점을 가지고 있다. 선천성 대동맥판 협착증으로 Ross 수술을 시행한 2예에서 우심실 유출로 도관으로 이용한 $Shelhigh^{(R)}$ porcine-valved conduit (SPVC)에 심한 가성내막껍질형성(Pseudointimal peel formation)으로 조기에 도관 교환이 필요했기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
임상증상이 없는 6년령의 3.1 kg 말티즈견이 심잡음의 원인에 대한 추가 검진을 위해서 내원하였다. 흉부 방사선에서는 우심비대가 확인되었다. 심장 초음파에서는 두드러진 우심실비대, 비정상적 근육 다발과 섬유성 결절이 우심실 유출로 아래 누두부에서 발견되었다. 이러한 소견은 우심실양분증의 전형적인 형태학적 소견이다. 비정상 근육다발에서 주폐동맥으로 향하는 와류의 속도는 4.6 m/sec, 삼첨판 역류는 4.4 m/sec, 주폐동맥 혈류는 1.1 m/sec로 각각 측정되었다. 본 환자는 비록 임상증상은 없지만 협착에 의한 과도한 후부하와 그로 인한 심장의 손상을 막기 위해서 현재 atenolol (0.5 mg/kg) 을 복용하고 있다. 본 증례는 한국에서 발생한 견종에서 매우 드문 우심실양분증에 대해서 기술하였습니다.
Homograft has been the conduit of choice in various types of congenital malformations which require right ventricular outflow tract reconstruction. However it has been proven to be less than ideal in young age group because of early failure of the conduite due to valve dysfunction and calcification. Furthermore limitation of availability of homograft particularly small sized conduits for neonates and infants is the most serious problem. A 19 month old female patient with pulmonary atresia and ventricular septal defect was operated on with a bovine jugular venous valved conduit as an alternative to the homograft for her right ventricular outflow tract reconstruction. Postoperative hemodynamic performance of the conduit was excellent without pressure gradient or valve regurgitation. With this early result bovine jugular venous valved conduit seems to be another excellent conduit because of good hemodynamics and size availability but long term follow up is necessary.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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