외배엽이형성증(Ectodermal dysplasia, ED)은 외배엽에서 분화되는 조직에 다양한 선천적 이형성이 나타나는 유전적 질환이다. 외배엽이형성증 중에서 저한성 외배엽이형성증(Hypohidrotic ectodermal dysplasia, HED)은 가장 흔한 유형으로 주로 모발, 손톱, 치아, 그리고 피부에 이형성을 보인다. 남성에서 여성보다 증상이 심하게 나타나며, 보인자인 여성은 정상으로 보이는 경우가 많다. 이러한 환자를 위한 치료는 개인마다 차이가 있으나, 다수의 치아상실로 인한 저작 및 발음기능의 저하 뿐만아니라 심미적이지 못한 안모로 사회적, 정서적 우울감에 빠지기 쉬우므로 조기치료가 요구된다. 본 증례에서는 조선대학교 치과병원 소아치과에 내원하여 상악의 부분무치증 및 하악의 무치증을 보이는 HED로 진단된 10세 남아에서 의치제작을 통해 저작력의 증가, 발음기능의 회복 및 안면고경의 증가로 심미성이 개선된 좋은 결과를 보였다
저한성 외배엽 이형성증은 감모증, 치아의 수 또는 형태이상과 땀샘의 이상이 특징으로 나타나는 질환이다. 이중 치아 이상은 유치열, 영구치열 모두 영향을 받을 수 있으며 완전 무치증, 부분무치증이 특징이며 치아의 형태는 원추형으로 비정상적으로 나타난다. 이에 저자는 완전무치증을 가진 저한성 외배엽 이형성증 경험하였기에 이에 대한 증례보고와 함께 문헌고찰을 하고자 한다.
본 연구는 골프스윙 시 체형별로 나타나는 운동학적 요인을 분석하여 비교함으로써 체형별 골프지도를 위한 기초자료를 제공하는데 있다. 이를 위해 현재 남자 프로골프선수 9명을 대상으로 각자의 체중과 신장 그리고 상완둘레등을 고려하여 외배엽, 내배엽, 중배엽으로 체형을 나누었다. 각자의 골프스윙동작을 비디오 카메라로 촬영하여 스윙동작을 8개의 구간으로 나누어 분석하였으며 다음과 같이 결론에 도달하였다. 골프스윙 소요시간은 내배엽형이 가장 길었으며 다음으로 중배엽형, 마지막으로 외배엽형이 가장 짧은 스윙시간을 보이고 있었다. 좌우이동변위가 가장 크게 나타나는 체형은 중배엽형이었으며, 다음으로는 내배엽형, 그리고 외배엽형이 가장 작게 움직이는 것으로 나타났다. 내배엽형은 임팩트 시 상하변위가 상승쪽으로 향하고 있었으며 내배엽형과 중배엽형은 임팩트 시 거의 일정한 높이를 유지하여 안정감을 높이는 것으로 나타났다. 상체회전각도와 골반회전각도는 임팩트 시 외배엽형의 상체와 골반이 미리 돌아가는 형태를 취하고 있어 내배엽과 중배엽형에 비해 다소 다른 특징을 보이고 있었다. 이러한 스윙에 대한 체형별 운동학적 특징을 이론을 제시함에 있어 보다 근본적인 힘의 이동을 알아야 할 필요가 있다. 따라서, 차후 연구에서는 지면반력을 이용하여 압력중심점(COP)의 분석이 함께 이루어져야 할 것으로 판단된다.
본 증례에서와 같이 외배엽 이형성증 환자에서는 획일화된 치료 방법은 없다. 술자 입장에서는 기능적 또는 형태적으로 완벽한 장치가 아니라 할지라도, 외배엽 이형성증의 무치악 환아에게는 심미적 요구가 만족됨으로써 자존감을 드높일 수 있는 치료가 될 수 있다. 특히 외배엽 이형성증 환아는 어린 나이에 의치 장착을 시작하기 때문에 환자의 나이와 구강상태, 심미적인 요구 수준, 저작 방법 등 여러가지를 고려한 개별적 맞춤화 과정을 통해 치료방법을 찾는 것이 중요하다. 또한 환자의 성장에 맞춰 장치를 교환해주며 타 과와의 활발한 교류로 최선의 치료를 해주는 것이 추천되며, 술자와 환자 및 환자 보호자간의 충분한 대화를 통해 치료 방법을 신중하게 결정하는 것이 좋다.
외배엽 이형성증은 무한증, 감모증, 무치증 등의 한가지 이상의 외배엽기관의 선천적 이상소견이 특징인 유전성 질환이다. 이런 증상을 가진 어린이들은 치조골 발육의 부족으로 수직고경이 감소하여 노인과 같은 안모를 가지게 되며 저작, 발음, 심미적 장애와 그로 인한 정서적 문제가 있다. 이런 어린이에게 보철적 치료를 통해 수직고경을 회복하고 기능과 심미를 개선하는 것은 중요한 의의를 가진다고 할 수 있다. Magnetic attachment는 자성의 힘을 이용하여 가철성 의치를 지대치로 연결해 유지와 안정을 얻어내는 장치로 유지안정은 물론 심미적으로도 우수하다. 본 증례에서는 원광의료원 치과병원 소아치과에 내원한, 부분적 무치증을 동반한 외배엽 이형성증 어린이에서 magnetic attachment를 이용한 보철치료를 시행하여 양호한 결과를 얻었기에 보고하는 바이다.
Ectodermal dysplasia(외배엽 이형성증)은 외배엽성 기관에 한가지 이상의 선천적 이상소견을 특징으로 하는 질환이다. Ectodermal dysplasia는 약 120종류 이상이 보고되고 있고, 이 중 Hypohidrotic ectodermal dysplasia가 가장 잘 알려져 있으며 이는 성염색체 열성인자에 의해 유전되며 남성에서 호발한다고 한다. 임상증상으로는 무한증, 감모증, 무치증 혹은 핍지증이 가장 특징적이다. 이외에도 무피지종, 손톱이형성증, 가늘고 성긴 머리카락, 두드러진 이마, 안장코, 돌출된 안와상부, 입술의 돌출과 함께 피부가 건조하고 땀샘이 결핍되어 있어서 더위를 참지 못하고 발열이 일어나기 쉽다. 본 증례의 환자는 단국대학교 치과병원 소아치과에 내원한 6세 6개월된 남아로써 무치증을 보이는 Hypohidrotic ectodermal dysplasia로 진단되었고 환자의 심미적 기능적 결함을 해소하기 위해 총의치로 치료를 시행하는 동안 다소의 지견을 얻어 이를 보고하는 바이다.
외배엽 이형성증(ectodermal dysplasia)는 외배엽에서 분화되는 조직의 일부에 선천적인 이형성이 나타나는 유전적 질환으로 모낭 및 땀샘의 결여로 인한 성긴 모발과 눈썹, 눈과 입주위 피부의 착색 및 각화와 치아형성의 이상 등이 특징적으로 나타나는 질환이다. 구강내 소견으로 무치증 혹은 부분 무치증을 보이며 부분 무치증의 경우 치관이 원추형으로 나타나 결과적으로 전반적인 치아간극 및 수직고경의 감소로 저작 및 발음기능의 저하 뿐 아니라 심미적이지 못한 안모로 사회적 및 정서적 우울감에 빠지기 쉬우므로 조기치료가 요구된다. 바람직한 보철물 제작 및 안모의 개선을 위해서는 교정과 및 타 전문과와의 협진이 요구되며, 본 증례에서는 ectopic dysplasia로 진단된 10세 남아를 교정의사와 보철의사의 긴밀한 협진으로 저작 및 발음기능의 회복과 안면고경의 증가로 심미성이 개선된 좋은 결과를 얻었기에 보고하고자 한다.
악성 연부조직 종양 수술 후 이시성(metachronous)으로 발생하는 악성 골졸양은 매우 드물다. 이시성 종양은 두 경부 또는 복부에 주로 발생하며, 사지에 발생하는 경우는 더욱더 드물다. 저자들은 48세 남자환자에서 근위 대퇴부 악성 지방 육종의 광범위 변연 절제술 후 발생한 근위 경골 유잉육종/원시 신경 외배엽 세포종 1예를 경험하여 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다. 육종 환자들에게서는 이와 같이 이차적으로 악성 종양이 발생할 확률이 높아지기 때문에 추시 기간 동안 잠복 종양(occult tumor)에 대한 검사가 필요하겠다.
유아에서 발생하는 흑생 신경외배엽성 종양은 특징적 임상증상을 가지며 주로 유아에서 호발하는 신생물이다. 빠른 성장양상 및 골파괴성 때문에 종종 악성종양으로 오진하는 경우도있으나 대부분의 경우 양성으로 종물의 광범위한 절제로 재발은 거의 되지 않는 것으로 보고되고 있다. 저자등은 유전치의 전위와 함께 상악좌측 치조 점막의 종창을 주소를 내원한 5개월된 여아에서 발생한 유아성 흑색 신경외배엽성 종양을 치험하였으며, 술후 양호한 치료 경과를 보이고 있기에 보고하는 바이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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