• 제목/요약/키워드: 완전방실중격결손증

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완전방실중격결손의 수술적 교정에 대한 장기성적 (Long-term Surgical Result for Complete Atrioventricular Septal Defects)

  • 김시호;박영환;송석원;조범구
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제34권4호
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    • pp.311-321
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    • 2001
  • 배경: 본 연구에서는 16년간 본원에서 시행한 완전방실중격결손 환자의 수술성적을 고찰하고 수술후 사망 및 술후 잔존 좌측방실판막부전의 발생에 관여하는 위험인자들을 분석하고자 하였다. 대상 및 방법: 본원에서 84년 7월부터 2000년 6월까지 수술한 완전방실중격결손 환자 70명의 임상기록을 후향적으로 연구관 하였다. 70명의 대상환자중 남아 환아는 36명 여아 환아는 34명이었고 연령분포는 1개월에서 19세였다.(평균나이는 32.$\pm$71.9개월). 이중 다운증후군이었던 환자는 39명(55.7%)이었으며 술후 라스텔리 분류 A형이 42명(60.0%), B형이 6명(8.6%), C형이 20명(28.6%)이었고 기록상으로 분류를 확인 할 수 없는 경우가 2명 (2.9%)이었다. 결과: 9(12.9%)명에서 술후 조기사망했으며, 이를 기간별로 비교해 보면 1996년 이전은 20.0%, 1996년 이후 최근 5년간은 7.7% 였으며 둘 사이의 통계학적 유의한 차이는 없었다. 술후 10명(14.3%)에서 3도이상의 잔존좌측방실판막부전을 보였다. 5년 및 10년 장기 생존율은 79.4%였고, 4명의 환자에서 5례의 재수술을 시행하였으며 5년간의 7.7% 였으며 둘이상의 통계학적 유의한 차이는 없었다. 술후 10명(14.3%)에서 3도이상의 잔존 좌측방실판막부전을 보였다. 5년 및 10년 장기 생존율은 79.4% 였고, 4명의 환자에서 5례의 재수술을 시행했으며 5년 및 10년 장기 재수술 회피율은 91.4%였다. 수술후 사망에 관여하는 위험인자 분석을 시행하여 술후 잔존좌측방식판막부전이 3도 이상인 겨우 오즈비가 38.5 (p<0.001)로 통계적으로 유의한 위험 인자로 나타났다. 또한 술후 잔존좌측방실판막부전의 발생에 관여하여 위험인자 분석을 시행하여 술후 좌측방실판막의 교련을 교정한 경우 오즈비가 6.72(p=0.02)로 통계적으로 유의한 위험인자로 나타났다. 결론: 1세이하 환아를 포함한 완전방실중격결손증의 수술은 낮은 수술사망율과 재수술율 그리고 양호한 장기성적으로 보였다. 또한 이에는 3도 이상의 잔존 좌측방실판막부전의 발생이 술후 사망에 중요한 위험인자로 기여하여 수술적 교정후 잔존 좌측방실판막부전의 정도를 줄이고 좌측방실판막의 양호환 교합을 유지하기 위해서는 완전방실중격결손증의 방실판막의 다양한 해부학적 형태로 따른 개별적인 접근법이 유효하다고 생각한다.고 생각한다.

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완전방실중격결손증의 외과적 교정술: 조기 및 중기 결과 (Surgical Treatment of Complete Atrioventricular Septal Defect: The Early and Mid-Term Results)

  • 김형태;전태국;양지혁;박표원;김욱성;이영탁;성기익
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제42권3호
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    • pp.299-304
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    • 2009
  • 배경: 완전방실중격결손증의 수술적 치료의 결과는 지난 20여 년간 많은 발전을 하였다. 그러나 이러한 환자들에 대한 효과적인 수술적 치료는 여전히 몇 가지 논란이 있다. 저자들은 완전방실중격결손 증의 수술적 치료 결과를 평가하고, 재수술과 연관된 위험인자들을 알아보고자 한다. 대상 및 방법: 1996년 9월부터 2008년 3월까지 완전방실중격결손증으로 수술받은 환아중 양심실 완전교정술이 가능했던 35명의 환아(남자 8명, 여자 27명)에 대해 후향적으로 조사하였다. 수술당시 환아연령의 중앙 값은 5.2개월(3일$\sim$82개월)이었다. 다운증후군이 동반된 환아는 16명으로 전체의 45.7%를 차지했다. 4명의 환아에서 이전에 폐동맥밴딩이나 체폐단락술과 같은 고식적인 수술을 시행하였다. 수술은 방실중격결손을 폐쇄하기 위한 방법으로 단일점포법과 이중첩포법을 각각 3예와 32예에서 시행하였다. 결과: 조기사망은 1예(2.9%) 있었다. 나머지 생존환아에 대한 평균 추적기간의 중앙값은 68개월(2$\sim$134개월)이었다. 만기 사망은 없었다. 전체환아중 5명(14.3%)의 환아에서 술 후 심한 승모판막 폐쇄부전으로 재수술을 시행하였다. 9명(25.7%)의 환아에서 수술후 중등도 이상의 좌측방실판막폐쇄부전 소견을 보였다. 동반된 심기형과 Gore-Tex 점포를 이용한 심실중격폐쇄가 좌측방실판막부전이나 재수술의 위험인자로 나타났다. 결론: 본 연구에서 완전방실중격결손증의 수술적 교정술은 비교적 안전하고 효과적인 치료방법으로 나타났다. 하지만 수술후 보이는 높은 재수술률은 여전히 해결해야 할 과제로 남아있다.

완전 방실중격결손증의 수술적 교정 후 잔존 좌측 방실판막부전에 대한 장기적 임상 경과 관찰 (Fate of Regurgitation of Left Atrioventricular Valve Following Repair of Atrioventricular Septal Defect)

  • 김시호;박한기;장병철;조범구;방정희;박영환
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제36권12호
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    • pp.961-969
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    • 2003
  • 완전 방실중격결손증에 대한 많은 수술기법의 변형과 개선이 있어 왔으나 아직 완전 방실중 격결손증의 수술 후 잔존 좌측 방실판막부전은 정도의 차이는 있지만 일반적인 임상양상이다. 수술 후 잔존 방실판막부전은 유병률과 사망률에 영향을 미치는 가장 중요한 요소이며, 재수술에 있어 가장 흔한 적응증이기도 하다. 본 연구에서는 완전 방실중격결손증의 수술 후 잔존하는 좌측 방실판막부전에 대한 컬러도플러 초음파검사법을 이용한 추적검사결과로 수술 후 좌측방실판막부전의 장기적인 임상경과에 대해 분석하고자 하였다. 대상 및 방법: 1984년 7월부터 2002년 3월까지, 연세대학교 세브란스병원에서는 77명의 완전방실중격 결 손증 환아에게 완전교정술을 수술하였다. 수술 당시의 평균나이는 30.2 $\pm$ 69.1개월(1∼456 개월, 중간값 10개월)이었으며 남아는 40명, 여아는 37명이었다. 수술 후 30일 이내 사망한 경우와 수술 후 퇴원을 하지 못하고 병원 내에서 사망한 경우를 술 후 조기 사망으로 정의하였고, 77명의 환자 중 술 후 조기사망한 9명(11.7%)과 초음파를 시행하지 못한 환자 명을 제외한 64명의 환자에서 컬러 도플러 심초음파 검사를 시행하였다. 결과: 본 연구 기간 동안 수술 직후에 비해서 잔존 좌측 방실판막부전의 정도가 1도 이상 증가한 상태로 악화된 경우 는 수술 사망한 환자를 제외하면 19명으로 30.2%였다. 그러나 악화된 정도는 가벼웠고 비교 적 술 후 이른 시간에 일차적인 변화를 보였다. 수술 후 첫 24개월 동안 잔존 좌측 방실판막부전은 10(16.5%)명에서 수술 직후에 비해 악화되어 5명은 2도, 나머지 5명은 1도 증가되었다. 수술 후 첫 12개월 동안 판막부전의 악화는 없었다. 수술 후 첫 12개월 이후부터 24개월까지는 잔존 좌측 방실판막부전 정도의 변화가 다양하게 관찰되었고, 수술 후 24개월 이후에는 8명에서 판막 부전의 정도가 증가하였으나 모두 전 기간에 비해 1도의 증가를 보였다. 특히 이 중 3도 이상의 판막 부전이 발생한 경우는 3명이었다. 수술 후 48개월 이후에는 1명에서 4도의 판막 부전이 발생하였다. 잔존 좌측 방실판막부전에 있어서 그 심한 정도의 분포를 수술 후 추적검사 기간에 따라서 비교해 본 결과 판막 부전의 정도의 변화는 각 기간간에 통계학적으로 의미 있는 분포의 차이를 보이지 않았다. 전체 대상 환자 중 모두 8 명(11.8%)의 만기 사망이 발생하였다. 수술 후 조기사망을 제외한 전체 환자의 5년 및 10년 생존율은 87.2%와 80.0%였다. 전체 환자 중 19명(27.9%)의 환자에서 3도 이상의 잔존 좌측 방실판막부전이 발생하였고 이 중 2명(10.5%) 및 7명(36.4%)에서 수술 사망과 만기 사망이 각각 발생하였다. 또한 5명(7.4%)의 환자에서 수술 후 4도의 잔존 좌측방실판막부전이 발생하여 이 중 2명(40%)이 만기 사망하였다. 3도 이상의 잔존 좌측 방실판막부전 발생 회피율 은 5년 및 10년이 각각 70.7%와 62.8%였고, 4도의 잔존 좌측 방실판막부전 발생 회피율은 5년 및 10년이 88.2%였다. 전체 77명의 환자 중 4명(5.2%)의 환자에서 5번에 걸쳐 재수술을 시행하였고 5년 및 10년 재수술 회피율은 92.9%였다. 걸론: 결론적으로 수술 후 12개월 이 후부터 2년까지는 잔존 좌측 방실판막부전이 심해질 수 있기 때문에 면밀한 검사가 필요하다고 생각되며 그 이후로는 잔존 좌측 방실판막부전의 정도는 큰 변화 없이 일정한 수준을 유지한다고 생각된다. 수술 후 심각한 3도 이상 그리고 4도의 잔존 좌측 방실판막부전의 발생은 수술 후 24개월 이후에는 드물었다.

완전방실중격결손증을 동반한 복잡심장기형의 해부학적 교정술에 관한 연구 (Total Anatomic Correction of Complex Heart Anomalies Associated with Complete Atrioventricular Septal Defect)

  • 김현조;김기출
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제29권3호
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    • pp.263-270
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    • 1996
  • 1986년 7월부터 1994년 12월까지 22명의 복잡심장기 형이 동반된 완전방실중격 결손증 환자 가 완전교 정 수술을 받았다. 연령 분포는6개월에서 11세까지로 평균연령은49.6$\pm$35.8개월이었으며 남녀 분포 는 남자가 7명, 여자가 15명이었다. 동반된 복잡심장기형은 팔로사징이 11명으로 가장 많았으며, 양대혈 관우심실기시증이 6명, 완전대 혈관전위가 4명, 수정 대 혈관전위가 1명이었다. 또한 다운 증후군은 팔로 사징 이 동반된 5예와 양대 혈관우심실기시증이 동반된 1예를 포함하여 6예 (27.3%)에서 있었다. 완전방 실중격 결손증의 Rastelli type은 대 부분이 Rastelli type C에 속하였다(type A ,3, typeB;2, type C: 17). 수술 방법은 전례에 있어 완전교정수술을 시 행하였고, 완전교정수술전 단락 수술을 시 행했던 경우가 6 예 있었다 22명의 환자 중 7명의 환자가 수술과 관련된 원 인으로 사망(31.8%)하였으며, 교정수술 후 기도내 흡 인에 의 한 폐렴 으로 1명의 환자가 수술 61일 후 사망하였다. 사망 원인으로는 수술후 심 폐 기 weaning failure, 저심 박출증 및 이로 인한 급성 신부전, 그리고 좌측 방실 판막의 중등도 이상의 폐쇄부전증과 우 핌 퓽\ulcorner綏括\ulcorner협착으로 재수술을 시행 받은 환자에서의 저심박출증 및 지속적 인 폐동맥고혈압, 심부전, 패혈증 등이 있었다. 완전교정술 후 재수술은 4명의 환자에서 시행 (18.2%)하였늘데 좌측방실판막의 폐 쇄부전증과 우심실유출로의 협착이 주된 이유였다. 외래추적관찰 기간은 평균 66.0 $\pm$ 26.7개월 (16.3개월~8.9년)이 었으며, 추적관찰 기간 중 실시한 심에코검사에서 좌측방실판막 폐쇄부전의 정도 및 우심유 출로의 헙착이 증가하여 좌측방실판막륜성형술과 우심유출로확장술을 받은 환자가 1명 있었다. 전반적으로 14명의 환자에서 양호한 경과(New York Heart Association functional class I~II)를 보이고 있다.

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부분방실중격결손증에 대한 외과적 교정의 장기 결과 (Long-term Results of Surgical Correction for Partial Atrioventricular Septal Defects -Seventeen-year Experience -)

  • 이정렬;박천수;임홍국;김용진;노준량;배은정;노정일;윤용수
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제36권12호
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    • pp.911-920
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    • 2003
  • 본 연구에서 지난 17년간 경험한 부분방실중격결손증의 외과적 교정술의 장기결과를 후향적으로 분석하였다. 대상 및 방법: 1986년 4월부터 2002년 12월까지 부분방실중격결손증으로 외과적 교정술을 시행 받은 93명의 환자를 대상으로 사망률, 생존율 및 그 위험인자를 분석하고, 추적관찰 기간중 재수술과 관련되는 위험인자를 분석하였다. 남자 환자가 32명 여자 환자가 61명이었으며, 수술 당시 연령의 중앙값은 68개월(3∼818개월)이었고 평균추적관찰기간은 108$\pm$59.4개월(1∼200개월)이었다. 결과: 조기사망은 4예로 수술 사망률은 4.3%였다. 사망원인은 발작성 폐동맥고혈압증 1예, 저심박출증 1예, 심부전에 의한 심폐기이탈실패 1예, 심실세동 1예였고, 사망과 관련하여 통계적으로 의미 있는 인자는 없었다. 조기사망한 환자 4명을 제외한 89명의 환자를 추적 관찰하였고, 1예에서 만기사망을 확인하였다. 3년, 5년, 10년, 15년 생존율은 각각 95.7%, 94.3%, 94.3%, 94.3%였다. 수술 직후 63명(67.7%)의 환자에서 좌측 방실판막폐쇄부전이 개선되었고, 14명(15.1%)의 환자에서는 술 전과 같았고, 12명(12.9%)에서는 악화되었다. 추적관찰 기간 중 8명(9.0%)의 환자에서 재수술을 시행하였으며, 완전 교정술 후 평균 38.6개월(3∼136개월) 후 시행되었다. 3년, 5년, 10년, 15년 무재수술 생존율은 각각 94.0%, 91.4%, 91.4%, 88.2%였다. 재수술의 원인으로는 좌측 방실판막페쇄부전이 7예, 좌심실유출로협착이 2예, 잔존심방중격결손 1예, 좌측 방실판막협착 1예, 우심부전 1예였고, 재수술과 관련하여 좌심실 유출로 협착이 통계적으로 의미있는 위험인자였다(p=0.002). 10명의 환자에서 술 후 부정맥이 발생하였는데, 3명의 환자에서 상심실성 부정맥, 7명의 환자에서는 완전 방실전도차단이 발생하였고, 이 중 6명의 환자에서 영구 인공심박조율기의 삽입이 필요하였다. 걸론: 부분방실중격결손증은 낮은 사망률로 수술을 시행할 수 있었다. 재수술의 원인은 좌측 방실판막페쇄부전이 가장 많았다. 방실판막구조물의 기형이 동반된 경우 재수술의 가능성이 높아지는 경향을 보였으나 통계적 의미는 없었다. 또한, 술후 좌심실유출로협착여부가 재수술의 위험인자였으므로 좌측 방실판막 및 좌심실 유출로의 해부학적인 구조에 대한 정확한 이해가 요구된다. 좌심실유출로협착은 발생시 대동맥하부의 조직에 대한 절제술을 시행할 수 있으나 재발 가능성이 크고, 필요시 수정 Konno수술로 만족할만한 결과를 얻을 수 있었다. 또한, 방실전도차단은 초기시행단계에서 많이 발생하였으며, 심장 전도계에 대한 정확한 해부학적 이해와 경험축적으로 극복할 수 있었다.

완전방실중격결손증에 대한 외과적 교정의 16년 수술결과 (Surgical Results of Complete Atrioventricular Septal Defect - 16 years experience -)

  • 이정렬;김홍관;이정상;김용진;노준량;배은정;노정일;최정연;윤용수
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제35권12호
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    • pp.854-861
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    • 2002
  • 본 연구에서 저자 등은 본 병원에서 과거 16년 동안 경험한 완전방실중격결손증에 대한 완전교정술의 장단기 성적을 후향적으로 분석하였다. 대상 및 방법: 1986년 4월부터 2002년 3월까지 완전방실중격결손증으로 일차 완전교정술을 받은 환아 73명을 대상으로 사망률, 생존율 및 유병율을 후향적으로 조사하고 조기사망 및 재수술의 위험인자를 분석하였다. 완전교정시 연령의 중앙값은 7 (2-85)개월이었고 체중의 중앙값은 5.9(3-22)kg이었으며 평균추적관찰기간은 69$\pm$51개월(0.8-177.2개월)이었다. 결과: 조기사망은 12 례로 사망률은 16.4%였다. 조기사망 원인은 심기능부전에 의한 심폐기이탈 실패가 4 례, 발작성 폐동맥고혈압증이 3 례, 술후 발생한 패혈증을 동반한 폐렴이 2 례, 부정맥이 2 례, 저심박출증이 1 례였다 조기사망 12 례를 제외한 61명의 환자를 추적 관찰한 결과 3 례에서 만기사망을 확인하였고 1년, 5년, 10년 생존율은 각각 96.3%, 94.2%, 94.2%였다. 만기사망원인은 완전방실차단에 의한 급성 심정지 1 례, 흡인성 폐렴 1 례, Down증후군이 동반된 환아에서 발생한 급성 백혈병 1 례였다. 추적관찰 기간 중 재수술은 16명(22.2%)의 환아에서 평균 37.4(0.5-111.6)개월 후 시행되었다. 1, 5, 10년 승모판막 재수술 없이 생존할 확률은 각각 87.8 %, 72.4 %, 57.8 %였고 좌심실유출로협착증에 대한 재수술 없이 생존할 확율은 각각 98.2 %, 86.3 %, 83.2 %였다. 결론: 본 연구에서 저자 등은 경험의 축적이 상대적으로 미흡했던 전반기에 비해 최근의 성적은 의미있게 개선되었고 적절한 시기의 완전교정술은 낮은 조기사망율로 시행될 수 있었으나 승모판막 폐쇄부전에 의한 재수술은 상대적으로 빈번히 발생하여 이에 대한 지속적인 추적이 필요하다는 사실을 입증하였다. 아울러 방실판막의 형태, 수술시기의 선택, 정교한 수술과 술후 관리 등은 양호한 성적을 확보하기 위해 필수적이란 사실을 발견하였다.

교정형 대혈관 전위증의 수술적 치료 (Operative Treatment of Congenitally Corrected Transposition of the Great Arteries(CCTGA))

  • 이정렬;조광리;김용진;노준량;서결필
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제32권7호
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    • pp.621-627
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    • 1999
  • 배경: 본 연구에서는 교정형 대혈관전위증으로 양심실교정이 가능하여 개심술을 시행받은 65례의 환아를 대 상으로 질환의 해부학적 특성, 수술방법 및 결과를 분석하였다. 대상 및 방법: 1984년부터 1998년 9월까지의 교정형 대혈관전위증으로 양심실교정을 받은 65례의 환자들을 대상으로 하였으며 주로 환자의 의무기록을 참조하여 후향적으로 동반기형에 따른 수술법의 차이 및 각각의 수술법에 따른 합병증등 단기 및 중장기 성 적을 분석하였다. 결과 평균 연령은 5.4$\pm$4.8세(2개월~18세)이었으며 남:녀비는 39:26이었다. 형태로는 {S,L,L}이 53례{I,D,D}가 12례였다. 폐동맥 협착이나 폐쇄가 동반되지 않았던 경우가 13례(20%)였으며 심실 혹은 심방중격결손증과 폐동맥 협착증이 동반된 경우가 26례(40%)였고 심실중격결손증과 폐동맥 폐쇄증이 동반된 례가 26례(40%)였다. 술전 경도이상의 삼첨판막 폐쇄부전을 보인 환자는 38.5%(26/65)였다. 완전교정 술전 단락술은 22명의 환자에서 24차례 시행하였다. 교정술의 방법으로 폐동맥심실유출로 협착이 없던 13례 에서는 7례에서 심실 혹은 심방 중격결손증만을 폐쇄하였고, 3례에서 삼첨판막치환술을, 3례에서 좌심실을 체순환으로 사용하는 중복치환술(Senning+Rastelli, Senning+REV, Senning+ASO)을 시행하였다. 심실,혹은 심방 중격결손증과 폐동맥 협착이 있던 26명의 환자에서는 24례에서 우심실을 체순환으로 사용하는 기존의 방법 (Rastelli술식 9례, 심실중격결손증 폐쇄후 폐동맥판막절개술 7례, REV형 술식 4례, 중격결손 폐쇄후 폐동맥 판막하 근육절제가 3례, 삼첨판막치환술이 1례)으로 수술하였으며 2례에서 중복치환술(Senning+Rastelli, Mustard+REV)을 시행하였다. 심실중격결손증과 폐동맥폐쇄증이 있었던 26명의 환자에서는 18명에서 심실중 격결손증을 폐쇄하고 Rastelli술식을 시행하였고, 7례에서 중복치환술(Senning+Rastelli)을 시행하였으며, 1례는 심실중격결손증을 폐쇄하고 REV형 술식을 시행하였다. 술후 추적 기간동안 우심실을 체순환으로 사용한 환 자들에서의 삼첨판막폐쇄부전은 술전 평균 1.3$\pm$1.4도에서 2.2$\pm$1.0도로 통계적으로 의미있게 증가하였다 (p<0.05). 그러나 중복치환술을 시행받은 환자들은 술후 삼첨판막의 폐쇄부전의 증가가 없었다. 술전 완전 방 실차단을 보인 환자는 2례(3.1%)있었으며 술후 새롭게 발생한 완전방실차단은 7례(10.8%)있었다. 술후 기타 장,단기 합병증으로는 폐동맥심실유출로도관(conduit) 재협착이 10례, 혈전증(판막: 2례, 인조혈관: 1례, 폐동 맥: 1례)이 4례, 2주 이상의 지속적 흉관배액이 4례, 유미흉이 3례, 출혈에 의한 재수술이 3례, 기타 급성 신 부전, 종격동염, 횡경막신경 마비가 각각 2례씩 있었으며, 중복치환술을 받은 환자들과 전통적 술식으로 수 술받은 환자에서 술후 합병증의 차이는 없었다. 65명의 환자를 평균 54$\pm$49개월(0~177개월)간 추적관찰하였 으며, 수술 초기에 사망한 환자는 13명으로 20.0%(13/65)의 수술사망율을 보였으며 3명의 환자가 추적기간중 사망하여 24.6%(16/65)의 전체사망율을 보였다. 중복치환술을 받은 환자의 수술사망율은 33.3%(4/12)였다. 술 후 1년, 5년, 10년 누적생존율은 각각 75.0$\pm$5.6%, 75.0$\pm$5.6%, 69.2$\pm$7.6%였다. 가장 흔한 사망원인으로는 술 후 저심박출증후군으로 8례였으며 삼첨판막 폐쇄부전이 심해져 심부전으로 사망한 경우도 5례로 사망의 중 요 원인이었다. 결론 저자들은 본 연구를 통하여 기존의 형태학적 우심실을 체순환으로 사용하는 방법과 형태학적 좌심실을 체순환으로 사용하는 해부학적 교정법인 중복치환술중 어느 것이 우월하다고 결론지을 수는 없었으나 해부학적 교정술이 삼첨판막의 폐쇄부전의 진행을 막을수 있다는 면에서 이점이 있으리라 사 료되며 보다 세분화된 적응증의 결정과 아울러 장기적인 추적관찰 및 비교가 필요하리라 생각된다

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완전방실중격결손증 수술후 심에코도의 역할 (The Role of Intraoperative Echocardiograpby after Repair of Complete Atrioventricular Septal Defect)

  • 홍유선
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제27권11호
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    • pp.902-906
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    • 1994
  • Between May 1991 and August 1993, 16 patients underwent repair of complete atrioventricular septal defect without another major anomaly at Cardiovascular Center,Yonsei University College of Medicine. Ages of the patients ranged from 3 months to 38 years with a mean of 42 months. Among 16, 10 patients[63%] are associated with Down`s syndrome. All patients underwent primary repair except and one who received had been repaire of coactation of aorta and patent ductus arteriosus 2 month before. Preoperative mitral valve regurgitation [MR] was evaluated with Doppler echocardiography and angiography which revealed absent or grade I in 1, grade II in 8, grade III in 4, and grade IV in 3. Operative technique was performed under the moderate hypothermic cardiopulmonary bypass with crystalloid cardioplegia. Intraoperative echocardiography was performed epicardial approach [n=7] in the operative table or transthoracic approach [n=9] at intensive care unit. In all patients except 3, MR were improved. But in 3 patients, was not improved or exagerated comparing preoperative one. All of them were died.One patient was showed MR grade IV in intraoperative echocardiography, we re-repaired atriventricular valve with cardiopulmonary bypass. During follow-up period [at a mean of 11 months after repair], doppler echocardiography was performed in all patients. The follow up echocardiography revealed that the degree of MR in immediate postoperative period was not changed except in two patients in whom it was aggravated. Thus it seems that intraoperative and early postoperative echocardiography was employed important role of survival and can be predictable for long term results.

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