유상피 육종은 젊은 남자 또는 청소년에 호발하는 매우 드문 고등급의 연부조직 육종이며, 수부, 전완부, 하퇴부, 족부에 호발한다. 대부분의 경우 육종은 천천히 자라고, 진피층이나 심부의 연부조직에서 발생하며 원위사지부의 심부 연부조직에 주로 발생한다. 유상피 육종은 국소 재발이나 림프절 전이를 잘하며, 양성 또는 악성의 성질을 가지고 있어 진단에 어려움이 있다. 치료로는 광범위 절제술, 방사선 치료 및 화학요법 등이 시행되어 진다. 저자들은 드문 연부조직 육종인 유상피 육종의 례를 경험하고 이를 보고하는 바이다.
목적: 세포주기의 조절곤란은 종양의 발생과 진행에 영향을 미친다. 몇가지 알려진 연부조직 육종에 대한 면역 조직화학적 예후인자 들이 있지만 상반된 연구도 있고 G1/S phase관계되는 인자에 대한 연구는 거의 없는 상태이다. 따라서 저자는 연부조직 육종의 재발 및 전이와 관계된 G1/S phase 세포조절주기 단백의 면역화학적 예후인자를 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 1998년 1월부터 2005년 12월까지 연부조직 육종으로 진단된 환자 중 최소한 1년이상 추시관찰이 가능하고 파라핀 블록의 보존상태가 비교적 양호한 43예의 환자를 대상으로 연구하였다. 지방육종 15예, 악성 섬유성조직구증 13예, 횡문근육종 5예, 활막육종 5예, 평활근육종 3예, 섬유육종이 2예였다. 모든 환자의 조직은 전 절제술로 제거된 조직을 대상으로 Cyclin D1, Cyclin E, CDK4, CDK, p16, p27, Rb, E2F-1, p53, Ki-67 등의 면역 조직화학적 발현을 조직 microarray 방법을 사용하여 측정하고 환자의 국소 재발 및 전이에 따른 예후를 비교 분석하였다. 결과: 국소 재발은 8예(19%)에서 일어났으며 이것은 Cyclin E(p=0.024), E2F-1(p=0.046)의 발현과 연관이 있었다. 전이는 16예(37%)에서 일어났으며 CDK4의 증가와 연관이 있었다(p=0.031). 결론: Cyclin E와 E2F-1이 연부조직 육종의 국소 재발과 관련있는 예후를 제공해주었고, CDK4가 전이를 예측할 수 있는 독립적인 예후를 제공해주었다. 따라서 조직 검사시 이들 표식자들의 적절한 사용이 환자의 예후를 예측하고 치료의 범위를 결정 짖는데 중요한 도움을 줄 수 있을 것이다.
평활근육종은 평활근육세포에서 기원하는 연부조직 육종이다. 평활근육종은 자궁에 흔하게 발생하지만 후복막강, 복강 그리고 혈관조직에도 발생할 수 있다. 자궁 또는 혈관에서 기원하는 평활근육종이 심장에 전이된 증례는 많이 보고되었으나, 내장 외 연부조직에서 생긴 평활근육종은 매우 드물게 발생하며 심장으로의 전이는 더욱 드문 것으로 알려져 있다. 이에 좌측 측복부에서 우심실로 전이된 평활근육종의 심초음파 소견과 조영증강 컴퓨터단층촬영소견을 경험하여 보고하고자 한다.
폐전이 골 연부조직 육종에 대한 폐절제 및 합병치료의 성적을 분석하였다. 1986년부터 1996년까지 14례 (남자 11례, 여자 3례)에서 15회의 폐절제술을 시행하였는데, 1례에서는 폐전이 육종의 재발로 2회의 폐절제술을 시행하였다. 절제된 폐전이 육종의 수는 1∼5개였다. 폐전이 육종의 병리조직학적 소견상 4례는 골육종 이었으며, 10례는 연부조직 육종이었다 폐절제술후 평균 생존기간은 29.2개월이었으며, Kaplan-Meier식에 의 한 5년생존율은 33.2%였다. 14례중 3례의 종양 자유기간이 3년이상으로 평균 생존기간은 52.6개월이었으며, 3년 이하의 11례는 추적기간중 모두 사망하여 이들의 평균 생존기간은 17.3개월이었다. 결론적으로 폐전이 육종에 대한 폐절제술은 뚜렷한 수명 연장 효과가 있을 것으로 생각된다.
결절성 근막염은 섬유모세포와 근모세포의 증식에 의하여 발생하는 양성 질환으로 그 크기도 보통 3 cm 이내로 작다. 이 질환은 빠른 성장, 풍부한 세포충실성 및 유사 분열과 같은 특징들을 보일 수 있어 연부조직 육종으로 오인될 수 있다. 저자들은 기존의 보고와는 달리 그 크기가 5 cm 이상으로 큰 연부조직 육종으로 오인한 2예의 대퇴부에 발생한 결절성 근막염을 치험하였다. 그 중 1예는 임상적으로 뿐 아니라 조직학적으로까지 연부조직 육종으로 오인하였으나 외부의 숙련된 병리학자들의 도움으로 결절성 근막염으로 최종 진단되었으며, 2예 모두 2년 추시관찰에서 재발의 증거가 없었다. 저자들의 예들처럼 그 크기가 일반적인 것과는 달리 5 cm 이상으로 큰 종괴성 병변인 경우에는 연부조직 육종의 감별 진단으로서 매우 중요하기에, 대퇴부에 발생한 2예의 결절성 근막염을 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
연부조직 육종의 치료에서 광범위 절제술은 필수적이며, 국소 재발율은 수술시 절제연과 매우 밀접한 관계를 가지는 것으로 알려져 있다. 연부조직 육종이 뼈와 바로 접하여 있는 경우 치료의 방향을 정하는데 어려움이 있다. 인접 골을 같이 절제하지 않으면 충분한 절제연을 얻을 수가 없고, 뼈를 같이 절제하면 수술이 어려워지면서 많은 합병증을 가져 올 수 있는 재건술이 필요해진다. 저자들은 슬와부 신경 및 혈관 과 근위 경골 사이에 발생하여 경골을 침투한 활막육종을 치료한 경험을 증례 보고한다.
저등급의 섬유점액성 육종은 매우 드문 연부 종양이다. 젊은 성인에서 발생하는 경향이 있으며, 국소 재발이나 원격 전이가 가능하다. 이들 종양 대부분은 하지 연부 조직에 발생하는 것으로 알려졌다. 조직학적으로 방추상 세포와 점액성 기질과 섬유성 기질이 혼재된 양상으로 관찰되는 것이 특징이며, 면역 조직학적 검사상 다른 양성 종양이나 악성 연부 조직과의 감별에 도움이 된다. 견갑부의 저등급의 섬유점액성 육종을 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
저등급의 섬유점액성 육종은 최근에야 진단적 분류가 이루어진, 드문 연부 조직 종양이다. 젊은 성인의 심부연부 조직에서 발생하는 경향이 있으며, 국소 재발이나 원격 전이가 가능하다. 진단적 범주가 확실히 정립되어 있지 않고 특정한 질환명으로 구분되고 있지 않다. 조직학적으로, 주로 소용돌이 양상으로 자라는 방추상세포와 점액성이나 섬유성 기질이 번갈아 관찰되는 것이 특징이다. 형태학적이나 면역조직학적 특징에 대한 세심한 고려가 상기 질환의 진단에 도움이 되며, 다른 양성이나 악성 연부 조직 종양과의 감별에 도움이 된다. 흉백에 발생한 저등급의 섬유점액성 육종을 경험하였기에, 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
서론: 악성 연부 조직의 광범위 절제술 후 발생한 연부 조직 결손에 대해 전외측 대퇴부 유리 피판 이식술로 재건술을 시행한 7예에 대해서 치료 결과 및 그 유용성에 대해 알아 보고자 한다. 대상 및 방법: 2003년 1월부터 2007년 6월까지 연부조직 악성 종양으로 광범위 절제술 후 전외측 대퇴부 유리 피판을 이용한 재건술을 시행 받은 7예를 대상으로 하였다. 연구 방법은 임상 기록의 검토를 통해 후향적으로 시행하였으며, 종양의 종류, 크기, 종양의 절제연, 종양 절제 후 연부 조직 결손의 크기, 피판의 성공여부, 수술 시간, 합병증 등을 조사하였다. 결과: 악성 연부 조직 종양은 활막 육종이 3예, 악성 섬유성 조직구종이 2예, 평활근 육종이 1예, 섬유육종이 1예였다. 종양의 크기는 $3{\times}5\;cm$부터 $7{\times}8\;cm$로 다양하였고, 모든 예에서 광범위 절제연을 얻을 수 있었다. 종양 절제 후 피부 연부 조직 결손의 크기는 $6{\times}8\;cm$부터 $15{\times}10\;cm$였고, 평균 수술 시간은 3.6시간이었다. 모든 예에서 이식된 피판은 생존하였다. 결론: 악성 연부 조직의 수술적 치료에 있어 전외측 대퇴부 유리 피판술은 종양의 광범위한 절제술 후에도 적절한 크기와 길이의 혈관경을 확보할 수 있으며, 공여부의 합병증을 최소화하며, 미용적으로 우수하여 종양 절제 후 연부조직의 재건에 유용한 술식으로 사료된다.
초음파 검사는 연부조직 종물 평가를 위해서 일차적으로 시행할 수 있는 효과적인 검사로 알려져 있다. 저자들은 좌측원위 대퇴부에 통증을 동반한 표재성 연부조직 종물로 내원한 환자의 초음파 검사에서 양성 종양으로 판단되었으나 수술 후 조직검사에서 활막육종으로 진단된 증례를 경험하여 문헌고찰과 함께 이를 보고하고자 한다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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