상피상 혈관육종은 혈관에 생기는 육종 중 드문 변이이다. 이 종양은 대개 연부조직에서 발생하고, 뼈에서 발생하는 경우는 특히 드물다. 다발성으로 발생한 경우 이 종양은 이차성 골전이와 혼동될 수 있으며, 매우 치명적인 임상 진행을 보일 수 있다. 우리는 61세의 남성에서 다발성으로 발생한 상피상 혈관육종의 증례를 보고하고자 한다. 이 종양은 혈관성 파종으로 인해 발생한 것으로 추정된다. 엑스선 단순 촬영, CT 및 MRI에서 양쪽 하지 장골에 여러 개의 골융해성 병변이 관찰되었다. 이 중 일부는 골피질을 파괴하면서 연조직성 병변도 동반되었다. 초기 영상의학적 검사 결과로는 전이성 암종이 의심되어, PET-CT를 촬영하였다. 흥미롭게도, PET-CT에서는 이러한 병변들이 양쪽 하지 뼈의 반골, 장골, 경골을 따라 분포하고 있어, 혈관을 따라 파종할 가능성이 있는 혈관육종의 가능성도 확인되었다. 병리학적 소견에서 또한 처음에는 전이성 암종의 가능성을 고려하여 추가적인 면역 화학 염색 검사를 시행하였다. 그러나, 혈관성 표지자인 CD31, ERG 등의 검사 결과 강한 양성 소견을 보여 최종적으로 이 병변은 상피상 혈관육종으로 진단되었다. 이번 증례를 통해 뼈에 일차성으로 발생한 상피상 혈관육종에 대한 임상적, 영상의학적 특징을 정리하여, 진단적 혼동을 줄이고 더 나은 치료 방법을 제공하는데 도움이 될 것이다.
악성 종양의 척추 전이를 진단하는 데 bone scan과 MRI의 소견을 비교하여 보았다. 20명의 악성 종양환자를 대상으로 하였으며 환자의 평균 연령은 60.1 세였고 두 검사의 시행 간격은 평균 16.6일 이었다. 원발암은 폐암이 8명으로 가장 많았고 대장암, 위암, 유방암이 각각 2명, 전립선암, 갑상선암, 악성 임파종이 각각 1명이었으며 3명은 원발 장소를 모르는 전이성 선암 환자였다. 방법으로 척추를 7개의 구역 즉 경추(Cl-C7), 상부 흉추(D1-D4), 중부 흉추(D5-D8), 하부 흉추(D9-D12), 상부 요추(L1, 2), 하부 요추(L3-5) 및 천골로 나누어 총 105개 구역을 서로 비교하였다. 총 105개 구역 중 46개 구역에서 bone scan이나 MRI에서 양성으로 나왔는데 bone scan에서는 30개 구역(65.2%), MRI에서는 44개 구역(95.7%)에서 양성으로 나와 MRI 민감도가 bone scan 보다 높았다. 비교한 105개 구역 중 87개 구역(82.9%)에서 서로 일치하는 결과를 보인 반면 18개 구역(17.1%)에서 두 검사 결과가 서로 일치하지 않았는데 2개 구역에서는 bone scan에서 양성이나 MRI 검사에는 정상인 경우이고 16개 구역에서는 MRI 검사 결과 양성치나 bone scan에서 음성인 경우였다. 일치하지 않는 구역은 경추 구역이 가장 많았으며 진단별로 보면 위암의 경우에 가장 많았다. 한편 bone scan에서 12명의 환자에서 척추 이외의 다른 골격계에 전이 소견을 보였으며 2명의 환자 3개 구역이 양성으로 나왔으나 이 부위가 MRI 검사에 포함되지 않아 비교에서 제외되었다. 악성 종양의 척추전이를 진단하는데 MRI가 bone scan보다 민감하였지만 bone scan은 전골격계에 대하여 손쉽게 전이 여부를 평가할 수 있으므로 일차적 선별 검사로 매우 유용하다. 그리고 bone scan의 결과와 임상 소견이 일치하지 않을 때 MRI를 선택적으로 시행하면 진단의 정확성을 더욱 높일 수 있다.
목적: 악성 연부조직 종양이라는 의심 없이 무계획적으로 절제한 후 육종으로 판명되어 전원된 환자에서 임상적 특징과 치료 결과를 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 양성 연부 종양이라고 판단하고 절제한 후 육종으로 판명되어 본원으로 전원된 환자 31명을 대상으로 연구를 시행하였다. 본 환자들의 연령, 성별, 종양 크기, 위치, 깊이, 최초 수술 전 예상되었던 진단명, 의뢰된 의료기관, 조직학적 진단명, 무계획적 절제술과 재절제 수술의 간격, 최종 추시 시 재발 여부에 대해 조사하였다. 결과: 남자 19명 여자 12명이었으며, 평균 48세(17-75세)였다. 종괴의 위치는 상지가 6예, 하지가 17예, 체간이 8예였으며, 평균 6개월(1-24개월)의 증상 지속기간을 보였다. 종괴가 천층에 위치한 경우와 깊이 위치한 경우는 각각 8예, 22예였다. 무계획적 절제술과 재절제 술까지 소요 기간은 평균 5주(2주-1년)이었다. 최종 추시 시 국소 재발은 2예에서 발견되었으며, 폐전이를 포함한 타장기 전이는 모든 예에서 발견되지 않았다. 결론: 무계획적 절제가 종합 병원 급 상급 의료 기관에서도 발생하고 있으며, 심부에 위치한 비교적 큰 종괴에 대해서는 술 전 충분한 영상 검사 및 조직 검사 후 적절한 치료 계획을 수립해야 할 것이다.
골막하에 발생하는 결절종은 매우 드문 양성 종양으로 골막내의 점액변성과 낭포형성에 의하며 피질골의 침식을 초래하기도 한다. 외래에서 초음파를 이용하여 골막하 결절종의 위치와 성상을 파악할 수 있다. 저자들은 48세 여자환자에서 내원 약 2개월전 발생한 경골 전내측의 돌출성 종물에 대하여 외래에서 초음파를 이용하여 골막하 결절종을 진단하고 치료 후 문헌 고찰과 함께 보고하고자 한다.
목적: 미만형 색소 융모 결절성 활액막염은 관절에 영향을 미치는 원인이 밝혀지지 않은 활액막의 증식성 질환으로 조직학적으로는 양성 염증성 소견을 보이지만 골 파괴나 공격적인 성장, 재발 등의 특성으로 저 등급의 악성 종양으로 간주되기도 하는 질환이다. 활액막 절제술이 가장 표준적인 치료이지만 미만형의 경우 주변조직으로 침윤하며 성장하는 경향 때문에 수술 후 재발률이 상대적으로 높다. 불완전 절제가 시행된 경우, 재발한 경우 저선량의 외부방사선 치료나 방사선 동위원소를 이용한 관절강 내 방사선치료를 시행하여 국소 조절율이나 관절 기능의 향상을 얻을 수 있다고 보고되고 있다. 저자는 우측 무릎 관절에 발생한 미만형 색소 융모 결절성 활액막염으로 관절경을 이용한 활액막 절제술 후 외부 방사선치료를 시행한 1예를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 이를 보고하고자 한다.
결절성 근막염은 섬유모세포와 근모세포의 증식에 의하여 발생하는 양성 질환으로 그 크기도 보통 3 cm 이내로 작다. 이 질환은 빠른 성장, 풍부한 세포충실성 및 유사 분열과 같은 특징들을 보일 수 있어 연부조직 육종으로 오인될 수 있다. 저자들은 기존의 보고와는 달리 그 크기가 5 cm 이상으로 큰 연부조직 육종으로 오인한 2예의 대퇴부에 발생한 결절성 근막염을 치험하였다. 그 중 1예는 임상적으로 뿐 아니라 조직학적으로까지 연부조직 육종으로 오인하였으나 외부의 숙련된 병리학자들의 도움으로 결절성 근막염으로 최종 진단되었으며, 2예 모두 2년 추시관찰에서 재발의 증거가 없었다. 저자들의 예들처럼 그 크기가 일반적인 것과는 달리 5 cm 이상으로 큰 종괴성 병변인 경우에는 연부조직 육종의 감별 진단으로서 매우 중요하기에, 대퇴부에 발생한 2예의 결절성 근막염을 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
내혈관 유두내피 증식증 (Masson 혈관종)은 피부나 피하조직에 주로 발생하는 흔하지 않은 양성의 혈관 병변으로 혈관 내피세포의 과도한 증식으로 발생할 수 있다. 이 질환은 정상 또는 기형적인 혈관에서 일차적으로 발생할 수 있으며, 혈관종, 화농성 육아종, 또는 림프관종등과 동반될 수 있다. 혈관내 유두상 내피성 과형성증은 임상적, 조직학적으로 저등급의 혈관육종으로 오인하여 진단, 치료할 수 있으므로 감별하여야 한다. 저자는 27세 환자가 전완부의 종물을 주소로 내원하여 상기 병명으로 진단한 예를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 이를 보고하는 바이다.
구강내 대부분의 감염은 치성 기원으로 치성 감염은 초기 감염부위로부터 저항이 제일 적은 경로를 따라 확산된다. 상악에서 치근단과 피질골 사이의 두께가 구개측보다 협측에서 더 얇기 때문에 감염이 구개측 보다는 협측으로 더 쉽게 확산되며, 구개 치근보다 협측 치근이 좁아서 근관치료의 실패가 협측 치근에서 많이 발생한다. 따라서 구개 농양의 발생은 협측 농양에 비해 흔치 않다. 구개 농양은 구개부에 발생하는 비치성 기원의 양성 또는 악성 타액선 신생물, 양성 신경 종양, 낭종 등과 감별진단이 어렵다. 따라서 소아에서 구개종창이 관찰될 경우 치성 기원의 구개 농양을 조기에 진단해 감염이 전신적으로 확산되는 것을 방지 해야 한다. 본 증례에서는 유치의 통증과 구개부 종창을 주소로 내원한 환아에서 치성 기원의 구개 농양이라고 진단하여 해당치아를 발치하고 항생제를 처방하였다. 치료 후 구개 종창이 해소되어 보고하는 바이다.
목적: 건초에서 발생하는 거대 세포종(황색종)은 수부에서 발생하는 양성 연부조직 종양중 낭종 다음으로 흔하며, 수술 절제후, 간혹 재발 되기도 한다. 대부분 단발성으로 발생하나 가족성 고콜레스테롤혈증 환자에서는 다발성이며 대칭적 발생을 보인다. 저자들은 수부 건초에서 발생한 거대세포종의 임상적 특성과 수술 절제후 장기 추적 결과를 분석하였고, 특히 단발성 및 다발성 거대세포종 환자의 특성을 비교하였다. 대상 및 방법: 1995년부터 2002년까지 만 8년간 본 병원에서 수술 가료후 건초의 거대세포 종으로 확진된 총 21예(다발성 3예 포함)를 대상으로 임상 및 X-선상 분석을 하였으며, 수술 절제후 평균 16개월(3~46개월) 추적하여 재발여부 및 단발성과 다발성 거대세포종의 임상 과정을 비교 하였다. 결과: 총 21예중 14예(66.7%)가 여자였으며 40대에서 16예(76.2%)로 빈발하였고 평균 연령은 47세(19~68세)였다. 단발성 거대세포종 18예중 수지별 발생은 인지와 환지가 각4예씩, 소지(3예), 중지(2예) 및 모지(1예)의 순이었고, 수장부의 발생이 4예였다. 원위 및 중위 지골 부위가 9예(50%), 근위 지골 부위가 4예, 중수지골 및 중수지절 부위가 2예였다. 신전건(7예)보다 굴곡건(11예) 건초 이환이 더 많았고(양측 건이환 3예), 증상 발현에서 수술까지의 지연은 평균 14개월(3~48개월)이였다. 다발성 거대세포종 3예중 1예는 인지와 중지의 중위지골 부위에 발생하였고, 2예는 고콜레스테롤혈증을 동반한 20대 남자들에서 대칭적 거대세포종이 수부를 포함하여 22곳 및 12곳등 다발적 이환을 보였고, 외형상의 돌출로 보기 흉하거나 기능 제한을 초래하는 부위만 선택적으로 아전절제하였다. X-선상 연부조직 음영 증가외 4예에서 종괴의 압박에 따른 피질골 미란과 파열소견을 보였다. 수술시 3예에서 수지 신전건과 굴곡건의 양측 건초를 모두 침범하는 넓고 큰 다엽상 소견을 보였으며, 평균 16개월 추적중, 총 18예중 3예에서 재발(16.7%)하였다. 이들 재발예는 단발성 거대세포종중 굴곡건과 신전건 건초를 광범위하게 다엽상 이환을 하였거나 술전 X-선상 골피질의 파열이나 골미란등이 있어 불완전 절제를 시행한 경우들이었으며, 재 광범위 절제 하였고 추적 관찰 중이다. 단발성 및 다발성 거대세포종은 종괴의 병리 조직학상 유사함을 제외하면, 발생 기전이나 침범 부위와 정도, 동반 질환은 물론 치료와 예후에도 차이가 많아 서로 다른 질환으로 판단된다. 결론: 수부의 건초에서 발생하는 거대세포종(황색종)은 드물지 않은 종양으로 완전 절제가 필수적이며, 특히 가족성 고콜레스테롤혈증 환자에서는 다발성 건 황색종을 동반 할수 있어 치료에 유의해야 한다.
랑거한스세포 조직구증식증은 호산구성 육아종, Letterer-Siwe병, Hand-Schuller 증후군을 포함하는 질환으로 이전에는 조직구증식증 X로 명명되어 왔다. 이 질환의 임상적 양상은 다양하며, 기본적인 종양의 성질은 양성이나 파종되는 성질이 아주 강하다. 질환의 자연 경과는 예측할 수 없다. 하지만, 뼈에 생긴 단일 병변일 경우 광범위 절제를 통해서 완치율을 높일 수가 있다. 대부분의 랑거한스세포 조직구증식증 환자에서는 주로 두개골 천정에 골용해 병변이 나타나며, 드물게 두개골 기저부와 대퇴골을 침범하기도 한다. 늑골에 생기는 단일 병소의 랑거한스세포 조직구증식증은 비교적 드물다. 본 저자들은 늑골에 생기는 단일 병소의 랑거한스세포 조직구증식증 2예를 외과적 절제술로 치료하였기에 보고한다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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