본 증례 보고는 작은 키와 단지증을 가진 전형적인 Joubert Syndrome 환아의 10년간 장기 추적 관찰한 결과이다. 환아는 영아기 초기부터 저호흡이 동반된 빈호흡, 율동성 안구 운동, 근긴장저하를 보였다. 생후 5개월에 Joubert Syndrome의 임상 증상과 전형적 MRI 소견을 보여 진단되었다. 비정상 호흡과 안구 운동은 4세경에 사라졌다. 두위는 정상 범위를 유지하였으나 키와 몸무게는 뚜렷히 정체되었다. 단순 방사선 소견 상 뇌압 상승 소견이 있는 커진 두개골과 안면골의 저형성, 손과 발의 비정상적 연골 형성을 보였다. 본 증례는 말초 이골증이 있는 Joubert Syndrome의 첫번째 보고이다.
이 연구는 초등과학부진학생들의 기초과학탐구능력을 향상하기 위해 중재프로그램을 개발하고 안구추적기를 활용해 중재프로그램의 효과를 검증하는데 있다. 연구 참여자는 초등과학부진학생 35명이었다. 안구운동추적기는 SMI사의 iView XTM RED로 고정형이고 샘플링 속도는 120 Hz이었다. 실험을 설계하고 분석하기 위해 Experiment 3.4와 BeGaze 3.4 프로그램을 사용하였다. 연구결과는 다음과 같다. 첫째 기초탐구 교수전략, 교사 학생 행동, 교수-학습지도안, 학습 활동지를 포함하여 중재프로그램을 개발하였다. 둘째, 중재프로그램 적용결과 기초과학탐구능력이 향상되었고 전체 문제해결시간이 통계적으로 유의미하게 줄어들었다. 셋째, 기초과학탐구 문제영역과 핵심단어에 대한 평균응시시간이 통계적으로 유의미하게 감소하였다. 넷째, 기초과학탐구문제해결과정에서 동공 크기(pupil diameter)가 통계적으로 유의미하게 확장되었다. 다섯째, 기초과학탐구문제해결과정에서 평균도약시간(average saccade time)은 통계적으로 유의미하게 증가하였다. 여섯째, 문제 단서영역에 대한 평균응시도입시간(average fixation entry time)은 통계적으로 유의미하게 빨라졌고, 평균응시시간은 통계적으로 유의미하게 줄어들었다.
본 연구는 세계에서 가장 많은 사용자들이 사용하고 있는 소셜네트워크 서비스인 페이스북에 중점을 두고 연구를 진행하였다. 페이스북상에서 사용자들에게 보여지는 콘텐츠들이 이용자들 개개인의 정서에 따라 차이점이 있을 것이라는 의문을 시작으로 실제 '공감'이라는 감정에 초점을 두어 연구를 진행하였다. 이러한 공감적인 요소는 페이스북 상에서 노출되는 콘텐츠 내에 실제 어떠한 영향을 미치는지에 대해 텍스트 중심과 이미지 중심의 콘텐츠로 분류를 하였고, 사람의 시선 이동을 측정하는 안구추적기(Eye-Tracker)를 통하여 공감 정도에 따라 선호하는 콘텐츠와 그 영향력을 보다 과학적인 방법으로 접근하고자 하였다. 해당 연구를 통하여 실제 사용자들에게 노출되는 페이스북 콘텐츠의 공감 정도에 따른 더 효과적인 콘텐츠를 제공하고자 하며, 실제 이용자들의 시선과 공감여부를 측정하는 일반공감척도를 이용하여 앞서 수집한 Eye-Tracker자료와 비교분석 하고자 한다.
본 연구는 사회적 상호작용에서 필수적인 얼굴 인상형성 과정 중 가장 대표적이라고 할 수 있는 매력도와 신뢰성을 평가할 때 시각적 주의에서의 차이가 나타나는지를 관찰하기 위해 고안되었다. 실험 1에서는 참가자들이 얼굴 신뢰성과 매력도를 평가하는 동안 안구추적기(eye-tracker)를 사용하여 사람들의 시선움직임을 측정하고, 이 후 히트맵(heatmap) 분석을 통해 평가과제 간 차이를 관찰하였다. 그 결과, 사람들은 매력도를 평가할 때와 비교하여 신뢰성을 평가할 때, 얼굴의 주요요소라 할 수 있는 눈과 코 부위에서 더 많은 시선응시가 일어나는 것을 관찰하였다. 또한, 실험 2에서는 참가자들이 실험 1과 동일한 얼굴 평가과제를 수행하는 동안 얼굴의 각 요소에 단어를 짧게 제시하였다. 실험종료 후 실시된 회상검사 결과, 신뢰성 평가과제 시 코부위에 제시되었던 단어의 회상률이 매력도 평가과제 시와 비교하여 유의미하게 높은 것을 확인하였다. 본 연구를 통해 얼굴 신뢰성 판단은 시각적인 주의적 자원(attentional resources)의 할당과 관련된 측면에서 얼굴 매력도와는 구분되는 정보처리과정을 거치는 것을 확인할 수 있었다.
목 적 : Alagille 증후군에 대하여 국내 증례 보고가 된 바 있으나 국내 Alagille 증후군 환자의 임상 양상에 대한 종합적인 분석은 없는 실정이다. 이에 국내 Alagille 증후군 환자의 임상양상과 장기 예후, 예후에 미치는 요인에 대해 알아보고자 한다. 방 법 : 1984년 7월부터 2006년 5월까지 서울대학교병원 소아과를 방문하여 Alagille 증후군으로 진단받은 30명의 환자를 대상으로, 만성 쓸개즙정체, 심혈관계 질환, 척추 이상, 눈의 이상, 특징적 얼굴형, 검사 결과, 예후를 기록지를 통하여 후향적으로 검토하였다. 결 과 : 만성 쓸개즙정체를 보인 환자가 100%, 심혈관계 이상이 있는 환자가 84.4%, 골격계 이상이 있는 경우가 30.0%, 안구의 이상이 있는 경우가 43.3%, 특징적 얼굴형을 보이는 경우가 100%였다. 30례의 환자 가운데 17례는 2세 경에 만성 쓸개즙정체가 호전되었고, 13례는 2세 이후에도 만성 쓸개즙정체가 지속되었다. 2세 경에도 만성 쓸개즙정체가 지속되는 환자는 합병증의 빈도가 유의하게 높았다(P=0.001). 30례의 환자 가운데 Alagille 증후군으로 인한 사망이 6례였고 이중 5례가 간질환의 합병증으로 사망하였다. 결 론 : Alagille 증후군 환자에서 간질환의 합병증이 사망의 중요한 원인이 되므로 이에 대한 주의 깊은 추적 관찰이 필요하며, 2세경에도 만성 쓸개즙정체가 호전되지 않는 경우 간이식을 요하거나 사망하는 빈도가 높으므로, 2세경에도 만성 쓸개즙정체가 지속되면 간이식을 고려해야 할 것이다.
목적: 다양한 발생부위에서 발생한 두경부종양을 대상으로 3차원 입체조형치료를 시도하여 표적체적 내 선량균일성과 주변장기의 선량분포변하를 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 1995년 1월부터 1996년 12월까지 3차원 입체조형치료를 시행 받은 38명에 분석을 시행하였다. 3차원 입체조형 치료는 동일평면 또는 비동일평면상에서 4개에서 14개의 조사면 수로 시행되었다. 3차원 입체조형치료계획시 표적 체적에 $50{\sim}82Gy$의 선량을 처방하였고, 이하선 안구, 척수, 측두하악관절 등을 보호하고자 하였다. 3차원 입체조형치료 계획을 기존의 2차원 치료계획과 비교하기 위하여 표적체적과 주변정상자기의 선량체적히스토그램, 평균선량, 표적체적 내에서 처방선량의 $95{\sim}105%$의 선량이 분포하는 체적을 비교하였다 치료계획에서 실제 치료시까지 소용되는 비용효과를 비교하였다. 대상환자의 평균추적기간은 34개월이었다. 결 과: 3차원 입체조형시료는 2차원 치료에 비해서 표적체적내 평균선량이 평균 10% 증가하였고, 주변정장기에 조사되는 방사선량이 현저히 감소됨을 관찰할 수 있었고 표적체적에 대한 등선량 곡선 분포가 우수함을 관찰할 수 있었다. 결 론: 3차원 입체조형치료는 두경부종양에서 표적체적의 선량 균일성이 증가하였고, 주변장기의 보존이 가능할 것으로 생각되었다. 따라서 본 저자들은 3차원 입체조형치료가 두경부종양에서 국소제어율과 무질병생존율 향상에 기여할 것으로 생각하였다.
1992년 1월 1일부터 1996년 12월 31일까지 본과에 입원하여 치료받은 환자중 추적이 가능한 관골 골절 환자 164명을 대상으로 후향적, 임상통계학적으로 비교 분석하여 다음과 같은 결과를 얻었다. 관골 골절 환자의 연령 분포의 범위는 8세부터 78세까지로 평균연령은 35.6세였고, 성별 분포는 7:1로 남성에서 호발하였다. 월별로는 10월(14.0%)과 8월(11.6%)에 많았고 계절별로는 가을(31.1%), 여름(25.6%), 겨울(23.2%), 봄(20.1%)의 순이었다. 발생시각별 분포는 21~24시 (34.2%)와 1~4시 (21.3%)에 많았고, 원인별로는 교통사고(53.7%)가 가장 많은 분포를 보였다. 관골 골절의 분류에 따른 분포는 class IV(33.5%)와 class III(25.6%)가 많았고, 동반된 안면부 골절은 164명중 114명(69.5%)에서 147례가 발생하였으며, 그중 상악골 골절이 52.4%로 가장 많았다. 내원 방법은 응급실을 통해 내원한 경우가 72.3%, 외래를 통해 내원한 경우가 26.8%였으며, 타과와의 연관 손상이 있는 경우는 37.2%였다. 수상후 수술을 받을때까지 경과된 시간은 5 일 이내가 36.6%로 가장 많았으며, 접근방법으로는 구내절개법(57.1%)과 눈썹절개법(38.4%)이 많이 사용되었다. 술후 합병증으로는 안구 함몰증(7.3%), 안모 비대칭 (6.7%), 감각저하(6.1%), 복시 (2.4%) 등이 발생하였다. 이상의 결과에서 관골 골절시에는 골절의 정도와 동반 골절 및 연관 손상에 대한 정확한 진단과 치료가 필요하고 타과와의 유기적인 협조하에 적절한 처치를 해줌으로써 술후 합병증을 줄일 수 있으리라 사료된다.
목적 : 원발성 안와 림프종로 진단 받고 방사선치료를 받은 환자들을 대상으로 치료 반응, 재발 양상, 생존률 및 치료 부작용에 대해 알아보고자 하였다. 대상 및 방법 : 1991년 2월부터 2001년 4월까지 서울중앙병원에서 원발성 안와 림프종으로 진단 받고 방사선치료를 받은 31명의 환자를 대상으로 후향적 분석을 시행하였다. 성별분포는 남자가 18명, 여자가 13명이었다. 연령은 3세에서 73세까지 분포하였으며 중앙값은 44세였다. 원발 부위는 결막이 9명, 안검이 12명, 안와가 10명이었다. 병리학적 소견은 MALT (low-grade B-cell lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue type) 림프종이 28명, diffuse large B-cell 림프종이 1명, anaplastic large cell 림프종이 1명이었으며 lymphoblastic 림프종이 1명이었다. Ann Arbor staging에 따른 병기 분포를 살펴보면 1기가 31명으로 전부를 차지하였으며 각각 비장, 신장, 골수와 맥락얼기(choroid plexus)에 병변이 있었던 환자 4명은 연구에서 제외하였다. 전체 환자 중, 양측 안와 침범이 있는 환자는 6명이었다. 방사선치료는 결막과 안검 부위는 $6\~16\;MeV$의 전자선을 이용하여 전방 1문 치료로 30 Gy/10 fractions을 조사하였고, 안와 부위는 4 MV, 6 MV의 광자선을 이용하여 쐐기를 이용한 전사방 2문 치료로 $20\~28$회에 걸쳐 총 $40\~50.4\;Gy$를 조사하였다. 특히 결막과 안검 부위는 수정체를 보호하기 위한 납차폐물이 사용되었다. 항암화학요법은 12명의 환자에서 시행되었다. 중앙 추적 관찰기간은 53개월이었다. 결과 : 전체 환자의 5년 생존율은 $90.7\%$이었으며, 2명이 질병과 무관하게 폐렴과 비소세포성 폐암으로 사망하여 질병관련(cause-specific) 5년 생존율은 $96.0\%$이었으며 5년 무병 생존율은 $80.0\%$, 5년 국소제어율은 $90.5\%$였다. 방사선치료를 받은 31명 모두가 치료 후 6개월 이내에 완전관해를 보여 완전관해율은 $100\%$였다. 이 중 국소 재발은 방사선치료 후 16개월과 18개월에 2명의 환자에서 보였고 구제 방사선치료 후 모두 완전관해를 보였다. 2명이 조사 영역 밖에서 재발하였고 lymphoblastic 림프종 환자가 방사선치료 후 18개월에 골수에서 재발하여 사망하였고 MALT 림프종 환자가 방사선치료 후 41개월에 폐에 재발하여 구제 방사선치료 후 완전관해를 보였다. 12명의 환자가 방사선치료 전에 항암화학요법을 받았으며 부분관해가 11명에서 나타났고 1명은 반응을 보이지 않았다. 방사선치료 당시 시력이 있었던 29명 중 5명에서 방사선유발 백내장이 발생하였으며 2명에서 안구건조증이 발생하였다. 결론 : 원발성 안와 림프종의 대부분이 MALT 림프종이었다. 방사선치료는 매우 좋은 치료 반응과 국소 제어율을 보였으며 높은 생존율을 보였다. 국소 재발한 경우에도 방사선치료가 구제치료의 역할을 할 수 있음을 알 수 있었으며 대부분의 환자에서 심각한 후유증을 보이지 않는 안전한 치료로 생각된다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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