• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제50권3호
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• pp.268-271
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• 2007

목 적 : 태아 순환에서 난원공은 제대정맥의 혈류가 좌심방으로 가는 단락 역할을 하며 심박출량의 46%에 이른다. 산전에 좌심형성부전, 대동맥 판막 폐쇄, 승모판 폐쇄 및 협착증 등의 선천성 심기형과 동반된 난원공 조기 협착은 비교적 흔하며 출생 후의 경과에도 중요한 영향을 미칠 수 있다. 그러나 자궁 내에서 난원공 협착 혹은 폐쇄가 선천성 심기형 없이 발생하는 경우는 매우 드물다. 산전의 난원공 협착 혹은 폐쇄는 우심실부전, 태아수종, 삼첨판역류, 좌심폐쇄성질환, 상심실성빈맥 등의 임상소견을 보일 수 있고, 이는 태아의 사망률 혹은 유병률에 영향을 미칠 수 있으므로 조기 진단 및 치료가 매우 중요하다. 방 법 : 충남대학교병원에서 2001년 1월부터 2005년 6월까지 태아 심초음파검사에서 자궁 내 난원공의 협착으로 진단받은 5명을 대상으로 하였다. 자궁 내 난원공 협착의 진단기준은 4강면에서 난원공의 최대직경이 2.5 mm 이하, 그리고 난원공에서 측정한 도플러검사에서 연속파이며 0.6 m/s 이상인 경우로 하였다. 산모의 임신력, 주소, 태아심초음파검사 소견과 출생 후의 임상경과를 조사하였다. 결 과 : 태아 난원공 협착의 진단 시 태아의 재태연령은 34-37주였고, 내원 시 주소는 태아 부정맥이 2례, 엡스타인 기형 의증, 심낭삼출, 좌심형성부전이 각각 1례였다. 출생시 재태연령은 36-40주였다. 동반기형은 관찰되지 않았다. 태아수종과 상심실성 빈맥증으로 진단된 2례는 응급으로 분만하였고, 태아수종 환아는 호흡부전이나 가사는 없었고, 심폐 소생술이나 인공호흡기 등의 치료가 필요하지는 않을 정도의 경도였고, 상심실성 빈맥증 환아는 분만 후 심방조동이 발생하여 심장율동전환 후 동조율로 전환되었고, 그 후 디곡신 1개월 사용 후 중단하였다. 출생 후 시행한 심초음파검사에서 5례 모두에서 우심실과 우심방 비대가 관찰되었고, 생후 7일경에 시행한 심초음파검사에서 우측 심장의 확장은 정상화되었다. 결 론 : 태아 난원공 협착은 아주 드물지 않으며 부가적인 심장내외의 이상을 보여 예후에 영향을 줄 수 있다. 심부전이나 태아수종 등의 위험성이 있을 경우 조기 분만하여 태아의 사망률과 유병률을 줄일 수 있다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제38권5호
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• pp.335-348
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• 2005

배경: 조기 영아기에 변형 Blalock-Taussig 단락술을 시행받은 복합 심기형 환자들을 대상으로 술 전상태, 술 후 경과, 사망률과 사망원인을 고찰하였다. 대상 및 방법: 2000년 1월부터 2003년 11월까지 조기 영아기에 변형 Blalock-Taussig 단락술을 시행받은 복합 심기형 환자 58명을 연구 대상으로 하였다. 수술 당시 환자들의 평균 연령은 $23.1\pm16.2$일($5\~1$일)이었고, 평균 체중은 $3.4\pm0.7\;kg\;(2.1\~4.3kg)$이었다. 진단은 심실중격결손을 동반한 폐동맥 폐쇄가 12예($20.7\%$), 심실중격이 온전한 폐동맥 폐쇄가 17예($29.3\%$), 단심실이 18예($31.0\%$), 좌측심장형성부전이 11예($19.0\%$)였다. 4예의 총폐정맥연결이상증이 단심실에 동반되었다. 결과: 조기 사망은 11예($19.0\%$)로, 사인은 저심박출증 9예, 부정맥 1예, 다장기부전이 1예였다. 만기 사망은 5예($10.9\%$)로, 사인은 폐렴 2예, 저산소증 1예, 패혈증이 1예였다. 단락술 후 사망에 관여하는 유의한 인자는 술 전 폐동맥 고혈압, 술 전 대사성산증, 술 중 심폐우회술의 이용, 좌측심장형성부전과 총폐정맥연결이상증이었다. 술 후 48시간 동안 24명($41.4\%$)의 환자에서 혈역학적인 불안정성을 보였다. 단락폐쇄에 의한 재수술이 6예, 폐혈류과다에 의한 단락분리술이 1예에서 시행되었다. 걸론: 조기 영아기에 변형 Blalock-Taussig 단락술을 시행받은 복합 심기형 환자들은 고위험군을 제외하면 생존률 및 술 후 경과 측면에서 만족할 만한 결과를 보였다. 수술 직후 많은 환자들에서 혈역학적인 불안정성 시기가 있으므로, 지속적인 집중 관찰 및 치료가 필요하다. 고위험군에 대해서는 단락술 후의 혈역학적 변화에 대한 이해를 바탕으로 한 적극적인 술 후 관리가 필요하다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제40권4호
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• pp.280-287
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• 2007

배경: 엡스타인 기형 환자들에서 수술적 치료의 임상적 결과를 살펴보기 위해 후향적 조사를 실시하였다. 대상 및 방법: 1984년 2월부터 2006년 6월까지 엡스타인 기형으로 수술적 치료를 시행 받은 50명의 환자들을 대상으로 후향적 연구를 시행하였다. 환자들의 평균 연령은 26.9세였고, 남자가 19명이었다. 동반 심질환으로는 심방중격결손(33), 동맥관개존(2), 심실중격결손(1), 폐동맥협착(4) 등이 있었고 90% (45/50)의 환자에서 중증도 이상의 삼첨판막 폐쇄부전을 동반하였다. Carpentier type은 A형 6명, B형 26명, C형 14명, D형 4명이 속하였고 10명의 환자에서 WPW증후군을 동반하였다. 수술방법으로는 31명의 환자에서 보존적 수술(삼첨판 성형술, 심방화 우심실 주름잡기술(plication of atrialized RV) 등)이 가능하였으며, 폰탄씨 수술은 4명, 삼첨판막 치환술 12명, 고식적 수술은 2명의 환자에서 시행되었다. 13명의 환자에서 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락술을 시행하였고(one and a half ventricular repair), WPW 증후군을 동반한 10명의 환자와 심방세동의 4명의 환자에서 부정맥에 대한 수술적 치료가 함께 시행되었다. 걸과: 술 후 뉴욕심장학회 기능분류(New York Heart Association Functional Class) (중간값 3 (범위: $1{\sim}4$)${\rightarrow}\;(1{\sim}3)$)와 평균 심흉비$(0.65{\rightarrow}0.59)$는 술 전에 비해 통계학적으로 의미 있게 감소하였다(P<0.001, p=0.014). 평균 산소포화도$(86.6{\rightarrow}94.1%)$와 삼첨판막역류 정도(중간값 4 (범위: $1{\sim}4$)${\rightarrow}1\;(0{\sim}4)$) 역시 술 전에 비해 술 후 통계학적으로 의미 있게 향상되었다 (p=0.004, p<0.001). 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락술과 보존적 수술간의 비교에서는 수술 전 우심실 압력(33.0 vs 41.3 mmHg), 중환자실 기간(2.86 vs 1.89일), 입원기간(10.6 vs 16.8일), 그리고 수술 후 좌심실 구축률(64.3 vs 72.8%)이 통계적으로 의미 있는 차이를 보였다. 술 후 조기사망이 3명(6%)의 환자에서 있었는데 2명은 양심실 부전, 나머지 1명은 패혈증으로 사망하였다. 평균 추적관찰 기간은 101.5개월이었으며 추적 조사 결과, 심장관련사망이 1명(폰탄 실패)이 있었고 6명의 환자에서 재수술을 요하였다(조직판막 퇴행성 변화(2), 폰탄 전환술(4)). 수술 후 10년 생존율은 90.2%였고, 10년 재수술 자유도는 78.9%, 심장관련 합병증의 자유도는 49.2%이었다. 걸론: 엡스타인 기형의 수술적 치료는 비교적 안전하게 시행될 수 있으며 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락술의 추가가 고위험군에서는 도움이 되는 것으로 생각한다. 적절한 술기의 적응이 결국 장기 생존율의 호전과 재수술의 감소를 기대할 수 있을 것으로 생각한다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제45권12호
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• pp.1528-1533
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• 2002

목 적: 심근의 단독 비경화증은 성인을 대상으로 산발적인 보고가 있었으나 소아에서는 정확한 혈역학적인 양상, 장기적인 예후, 유전 양상 등에 대해서는 많이 알려지지 않은 상태이다. 저자들은 심근의 단독 비경화증을 보이는 환자군의 임상 양상, 혈역학적인 성상과 경과, 형태학적 특성 및 유전양상 등을 평가하고자 본 조사를 시행하였다. 방 법 : 충남대학교병원 소아과에서 1997년부터 2001년까지, 심초음파 검사를 통하여 심근의 단독 비경화증으로 진단받은 10명(남아 5명, 여아 5명)을 대상으로 임상 양상, 혈역학적인 성상과 경과, 형태학적 특성 및 유전양상 등을 조사하였다. 결 과: 환자들의 진단시의 평균 연령은 $45{\pm}53$개월(1일-14세)이었으며, 평균 추적 관찰 기간은 $33{\pm}19$개월이었다. 남녀비는 동일하였다. 심초음파 검사시 발현 증상은 부정맥 3명, 태아 초음파 검사상 서맥 2명, 심잡음 4명이었다. 다른 심기형이 동반된 환자는 6명으로, 3명은 심실중격결손 또는 심방중격결손이 있었고, 2명은 승모판 탈출증이 동반된 동맥관 개존증, 1명은 승모판 열극이 있었다. 2명에서 심전도상, II, III, aVF 유도에서 T파의 하강이 관찰되었고, WPW 증후군의 환자는 1명으로 발견 당시 발작성 상실성 빈맥이 동반되었다. 2명에서 가족성 동기능 장애가 발견되었으며, 제 3도 방실 차단이 1명의 환자에서 있었다. 심초음파 검사 상 지주 간 고랑의 정도는 승모판 수준에서 심첨부로 갈수록 심하였다. 가족적 발생을 보인 2명에서 가족성 동기능 장애를 동반하였다. 추적관찰 중 대부분의 환자는 무증상이나, 2명에서 좌심실수축기능 저하가 있었고, 이 중 1명은 심한 동기능 장애로 영구 심박 조율기 삽입 시술이 필요한 상태이다. 결 론 : 소아에서 심근의 단독 비경화증은 아주 드문 질환은 아니며, 성인과 마찬가지로 심근기능 장애 및 심각한 합병증의 발생 가능성이 있기 때문에 꾸준한 추적 관찰이 필요하다. 또한 가족적 발생을 할 수 있으므로 환자 가족 내 선별 검사를 해야 하며, 심근의 단독 비경화증의 정확한 빈도, 장기적 예후, 진단기준의 객관성을 확보하기 위하여 국내에서도 광범위한 다기관 연구가 필요하다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제35권12호
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• pp.862-870
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• 2002

단심증과 총폐정맥연결이상증을 동반한 환아는 조기에 증상이 발현하는 경우가 흔하며, 특히 폐쇄성 폐정맥 통로가 존재하는 경우는 사망률이 매우 높은 질환으로 보고되고 있다. 이런 환아군에 대한 일단계 수술 결과와 이에 영향하는 위험인자를 분석하고자 본 연구를 실시하였다. 대상 및 연구방법: 1987년 1월에서 2002년 6월까지 서울대 어린이병원 흉부외과에서 경험한 총폐정맥연결이상증을 동반한 단심증으로 일단계 교정술을 받은 39례를 대상으로 하였다. 환아의 연령의 중앙값은 2.4(0.03~10.7)개월이었고, 남녀비는 29:10이 었다. 단심증은 우세우심실 20례, 방실중격결손을 동반한 단심증 15례, 우세좌심실 3례, 삼첨판 폐쇄증이 1례였고 총폐정맥연결이상증은 상심형 22례, 심장형 5례, 하심형 11례, 혼합형 1례였다. 폐쇄성 폐정맥 통로를 보였던 환아는 11례였다. 수술은 37례에서 단심증의 폐혈류 균형을 조절하기 위한 고식술을 시행하였으며, 31례에서 총폐정맥연결이상증을 함께 교정하였다. 본 연구에서는 상기 환자군을 대상으로 술전상태, 사망률, 술후경과 등을 살펴보고, 조기 사망에 영향하는 인자들을 발견하기 위해 단변량, 다변량 분석법을 이용하였다. 결과: 생존 환아의 평균추적관찰기간은 34.3$\pm$43.0(0.53~146.2)개월이었으며 조기사망률은 43.6% (17/39)였다. 조기사망원인은 저심박출증이 8례, 심기능부전에 의한 심례기이탈 실패가 3례, 술후 발생한 패혈증을 동반한 감염(2), 발작성 폐동맥 고혈압(1), 폐부종(1), 폐렴(1), 부정맥(1) 등이었다. 단변량분석에서 조기사망에 영향하는 인자는 체중, 신생아기 수술적응, 폐정맥 통로의 폐쇄, 술전상태, 일단계 수술시 총폐정맥연결이상증의 교정, 수술시간, 심폐기가동시간 등이었고, 다변량분석에서는 체중, 일단계 수술 당시의 연령, 신생아기 수술적응, 술전상태, 심폐기가동시간 등이 위험인자로 분석되었다. 결론$\boxUl$ 연구자 등은 본 연구를 통하여 총폐정맥연결이상증을 동반한 단심증이 조기에 증상이 발현되어 신생아기 또는 조기 영아기에 일단계 수술이 필요한 경우가 흔하고, 특히 폐정맥 통로의 폐쇄를 동반한 경우 술전상태가 불량함에도 불구하고 조기에 수술적 교정이 불가피한 경우가 적지 않으며, 이 경우 일단계 수술시 총폐정맥연결이상증에 대한 수술적 교정이 추가되어 수술시간 및 심폐기가동시간이 연장되고 이로 인해 술후 심근기능의 저하가 초래되어 높은 수술 사망률을 보인다는 사실을 확인하였다. 반면, 폐정맥 통로의 폐쇄를 동반되지 않은 일부 환아군에 대하여 일단계 수술시 이를 교정하지 않고 차후로 미루는 것이 수술시간 및 체외순환시간을 단축하고 심근 기능저하와 폐혈관 손상을 줄여 수술성적의 향상을 기대할 수 있었다. 그러나 이러한 수술 방침이 최종단계의 폰탄 술식까지 성공적으로 시행하기 위한 이상적인 치료원칙임을 입증하기 위해서는 보다 장기적인 추적이 필요하다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제35권8호
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• pp.573-579
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• 2002

배경: 본 연구에서는 영아기에 변형 블라록-타우시히 단락술을 시행 받은 환자들을 대상으로 술후 경과, 개통율, 사망률과 사망원인 및 이에 영향하는 위험인자 들을 분석해봄으로써 그 유용성을 검증하고자 하였다. 대상 및 방법: 1990년 11월부터 2002년 6월까지 서울대학교 어린이병원 흉부외과에서, 폐동맥성형술을 함께한 경우까지만 포함한 블라록-타우시히 단락술을 시행받은 환자들을 대상으로 후향적으로 병록지 분석을 하였다. 수술 당시 평균 연령은 43.0$\pm$36.6 일이었고 남.녀 성비는 남: 여, 60 : 40 이었다. 진단은 54례가 활로씨사징증이었으며, 그 외 단심증, 각종 대혈관전위증, 양대혈관우심실기시증 등의 복잡심기형이었다. 결과: 환자의 술 후 산소포화도의 변화 양상은 수술 직후에서 약 24시간까지는 다소 불안정한 상태로 유지되다가 48시간정도 이후부터 안정되기 시작하여, 술 후 2~7일 사이에 서서히 회복되는 것이 관찰되었다 수술 사망은 8례로 수술 도중 발생한 저산소증관리의 실패(2), 수술 직후 발생한 단락 폐쇄(2), 심기능부전과 심낭삼출 등으로 인한 저심박출증(2), 패혈증(2)등이었다. 완전교정술을 기다리다가 사망한 3례의 만기 사망환자의 사망 원인은 심도자술 시행 시 발생한 급성 호흡정지(1), 심한 저산소성 심부전(1), 부정맥(1) 등으로 술 후 131~324 일 사이에 발생하였다. 단락술 후 사망에 관여하는 인자로 수술년도, 단락크기, 연령, 심기형의 복잡성정도 등을 살펴보았으나 모두 사망의 유의인자가 아니었다. 수술 사망을 제외한 92명에 대한 다음 단계 수술까지의 단락 개통유무를 기준으로 살펴본 6개월의 개통률은 97% 였으며, 전체 연구 기간을 대상으로 한 개통률은 96%였다. 결론: 저자 등은 본 연구를 통하여 신생아 및 조기 영아기 환자에 시행한 변형 블라록-타우시히단락술이 적어도 술 후 1, 2년 동안의 완전 교정술까지의 고식 목적으로 또는 폐동맥 준비과정으로 그 유용성이 있음을 입증하였다. 그러나 양호한 성적을 위해서는 안정적인 술기의 확보, 단락술 후의 혈역학의 변화에 대한 이해를 바탕으로 한 술 후 관리, 정중 흉골절개를 통해 얻을 수 있는 보다 정교한 수술 등이 필수적이라는 사실도 지적되어야 한다.