심각한 허혈성 심근병증(ischernic cardiomyopathy, ICMP)에 동반된 승모판 폐쇄부전증에 있어서 심장이식이 여의치 않은 상황에서의 수술적 치료로는 경색이 아닌 부위의 심근(viable myocardium)에 대한 관상동맥 우회술(coronary revascularization)과 좌심실 용적 축소술(LV reduction), 승모판 재건술(mitral reconstruction)이 그 중심으로 자리잡고 있다. 허혈성 심근병증에 있어서 승모판 폐쇄 부전은 다양한 병인으로 나타나며, 그 중 판막륜의확장 외에도 유두근의 전위가 중요한 원인으로 지적되고 있다. 본원에서는 승모판 폐쇄 부전증을 동반한 좌 주 관상동맥을 포함한 심한 관상동맥질환과 허혈성 심근병증 환자에 대한 관상동맥 우회술과 함께, 좌심실 절개를 통한 승모판 뒤판엽 성형술(posterior mitral annuloplasty), 유두근 단축술(Papillary muscle plication)의 수술적 치험을 보고하고자 한다.
3살된 코리안 숏헤어 고양이(몸무게 5.2 kg)가 복수, 흉수, 호흡곤란으로 인해 강원대학교 수의과대학병원에 진료의뢰 되었다. 진단검사상, 유미성 흉수와 출혈성 복수, 심장비대, PW 도플러 초음파와 TDI 초음파의 restrictive filling pattern, 미비하게 비대된 좌심실 자유벽이 관찰되었다. 심장초음파 진단소견을 토대로 제한성 심근병증으로 잠정진단 내리게 되었다. 본 환자는 흉수를 제거하고 furosemide, enalapril, sildenafil, clopidogrel을 포함한 약물치료를 하였다. 이것은 국내에서 처음으로 발표하는 제한성 심근병증의 증례이다.
목적: 심첨형 비후성 심근병증 환자에서 스트레스 부하 관류 자기공명영상을 통한 관류 결손의 빈도와 양상을 평가하고, 이를 좌심실 비대의 정도와 지연 조영 증강과 비교해 보고자 한다. 대상과 방법: 2008년 1월부터 2012년 12월까지 심초음파 및 심전도로 심첨형 비후성 심근병증을 진단받고, 스트레스 부하 관류, 영화 영상 및 지연 조영 증강 영상을 포함하는 심장 자기공명영상을 시행한 26명의 환자를 대상으로 하였다. 영화 영상에서 이완기 말에 416개 분절의 좌심실 벽 두께를 분석하였고 비후된 분절의 수와 연속하여 비후된 벽 분절의 수를 조사하였다. 또한 모든 환자에서 관류 결손과 지연 조영 증강의 유무를 평가하였다. 자기공명영상에서 관류 결손이 있을 경우, 산발형 혹은 고리형의 2가지 형태로 분류하였다. 단변량 분석을 통해 전체 관류 결손과 고리형 관류 결손에 대한 독립 변수를 산출하였다. 결과: 심첨형 비후성 심근병증의 76.9%(20명)에서 스트레스 부하 관류 자기공명영상시 관류 결손을 보였으며 이중 60% (12명)이 고리형 관류 결손을 보였다. 전체 관류 결손에 대한 독립 변수는 최대 좌심실 벽 두께와 비후된 분절의 수 였고 (p < 0.05), 고리형 관류 결손에 대한 독립 변수는 3개 이상의 연속한 비후된 분절의 수가 추가되었다. 그러나 지연 조영 증강은 관류결손과는 유의한 상관관계가 없었다. 결론: 심첨형 비후성 심근병증 환자의 4분의 3에서(75%) 관류 결손을 보였으며, 대부분이 고리형 관류 결손 형태를 보였다. 좌심실 벽의 비후 정도와 분포는 관류 결손의 형태와 관련이 있었지만 지연 조영 증강과는 유의한 상관성이 없었다. 따라서 심첨형 비후성 심근병증 환자군에서 관류 결손의 임상적 의미는 비심첨형 비후성 심근병증 환자군에서 보이는 관류결손과는 임상적 의의가 다를 것으로 보이며, 이에 대한 추후의 비교연구가 필요할 것으로 여겨진다.
40세 남성에서 상대정맥의 폐쇄와 우폐동맥 협착을 동반한 종격동 종괴가 발견되어 병리학적 소견에 경화성 종격동염으로 진단되었고, 6개월 후 심장 자기공명영상(MRI)에서 비허혈성 심근병증으로 의심된 심장림프종의 예를 보고하고자 한다. 심장 초음파에서 제한적 양상의 심장 생리현상을 보였고 구혈율이 매우 감소되어 있었다. MRI에서 전반적인 심근비대와 조영제 주입 후 광범위한 지연조영증강이 있어 비허혈성 심근병증이 의심되었으며 심장근육 생검 후 림프종으로 확진되었다. 조영제 주입후 MRI에서 심근 기저부는 침범되지 않았고 전반적인 심내막 보존이 있었으므로 아밀로이드증과 구별되는 양상이고 종괴를 형성하지 않았기 때문에 심장종양 보다는 심근병증에 더 유사한 영상 소견을 보인 특이한 증례로서 심장림프종의 자기공명영상에서의 특징을 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다.
확장성 심근병증과 말기 심부전으로 진단된 40세 남자환자가 1997년 7월 좌심실 축소술(partial left ventriculectomy)을 시행하고 18개월 후 1999년 1월 심장 이식술을 시행하였다 좌심실 축소술 시행후 3개월에 시행한 심초음파 소견상 좌심실 구출율은 26%에서 42.6%로 증가하였고, 확장기 좌심실크기는 71 mm에서 45mm로 감소하여 심초음파로 측정한 심박출량 및 심박출지수는 각각 3.95 L/min, 2.28 L/min/m$^2$이었다. 술 후 11개월뒤 심초음파상 좌심실 크기가 56/51 mm(확장기/수축기 직경)로 증가하고 좌심실 구출율은 17%로 감소하여 약물을 더 증량하고 18개월째에 공여심장이 제공되어 심장이식을 시행하였다. 1, 3, 6개월만에 3회 시행한 심근 조직검사상 ISHLT(International Society of Heart and Lung Transplantation) 분류상 la로 판정됐고 현재까지 거부반응으로 인한 치료는 필요하지 않았다. 말기 심부전을 동반한 확장성 심근병증 환자에서 심장 이식을 기다리는 동안 좌심실 축소술이 성공적인 교량역할을 했기에 이를 보고하는 바이다.
폼페병은 GAA 유전자의 돌연변이로 인해 acid ${\alpha}$-glucosidase (GAA) 효소가 완전 혹은 부분적으로 결핍되어 발생하는 드문 리소좀 축적질환의 하나이다. 전형적인 영아형 폼페병은 다기관을 침범하여 빠르게 진행하는 질환으로, 근긴장도 저하, 전신적인 근력 감퇴 및 비후성 심근병증이 주된 임상 양상이며 치료를 받지 않으면 보통 1-2세경에 사망에 이르게 된다. 재조합 GAA 효소 대체 요법은 이러한 영아형 폼페병 환자에서 병의 진행 경과를 늦추고 예후를 호전시키는데 효과적임이 이미 확인되었다. 본 연구에서는 단일 기관에서 경험한 비후성 심근병증으로 발현된 혈연 관계가 없는 세 명의 한국인 폼페병 환자의 임상 양상 및 유전학적 양상과 더불어 단기간의 효소 대체 요법 효과를 보고하고자 한다. 효소 대체 요법이 도입된 이래 영아형 폼페병의 자연 경과가 매우 호전된 바, 보다 조기에 진단하여 효소 대체 요법을 시작하는 것이 환자의 예후를 호전시키고 합병증을 최소화하는데 결정적일 것으로 생각된다.
목적 : 당뇨병 환자에서는 관동맥질환의 이환율이 높고 무통성 심근경색과 심근허혈의 빈도가 높아 조기발견이 어렵다. 또한 진단될 당시에 이미 심각한 수준의 관동맥질환을 가지고 있는 경우가 많다. 본 연구에서는 Tc-99m MIBI 심근관류 SPECT을 이용하여 당뇨병 환자에서 관동맥질환의 빈도를 평가하고 전통적인 심장위험 인자들을 포함한 여러 임상시험인자들 중에서 진단이 필요한 고위험군 환자들을 예측할 수 있는 인자들을 알아보고자 하였다. 대상 및 방법 : 2000년 1월부터 2004년 7월 사이에 심근관류 SPECT 검사가 의뢰된 203명의 당뇨병환자(남 64명, 평균연령 $64.9{\pm}9.0$세)를 대상으로 하였다. 심장사망 및 비치명적 심근경색을 중증심장사건으로 정의하였고, 검사 후 60일 이후에 경피적 관동맥성형술이나 관동맥 우회수술을 시행한 정도의 심근허혈의 악화를 경증심장사건으로 정의하였다. 환자들은 운동 부하 (n=6) 혹은 adenosine (n=197) 부하 Tc-99m MIBI 심근관류 SPECT을 시행하였다. 이중검출기(ADAC, USA) 혹은 삼중검출기 감마카메라(PRISM 3000, Picker, USA)를 이용하여 SPECT 영상을 획득하였다. 결과: 심근관류 SPECT 결과 관동맥질환이 진단된 환자들은 58명으로 전체 대상 환자 중 28.6%였다. 총 11건의 중증심장사건, 즉 비치명적 심근경색이 발생하였고 10건의 경증심장사건이 관찰되었다. 전체 대상 당뇨병 환자들의 연간 심장사건 발생률은 1.1%였다. 임상인자들의 단변량 분석 결과, 전형적인 협심증상, 말초혈관병증, 다발성 말초신경병증, 그리고 안정시 심전도상 이상이 심장사건의 발생과 유의한 관련성이 있는 것으로 나타났다. 다변량 분석에서는 전형적인 협심증상, 말초혈관병증, 그리고 안정시 심전도상 이상만이 비치명적 심근경색 발생에 대한 독립적인 예측인자인 것으로 나타났다. SPECT 검사상 관류 이상 소견이 있었던 환자들에게서 중증 심장사건이 일어나는 빈도도 높았으나 심장사건의 독립적인 예측인자는 아니었다. 결론: 당뇨병 환자에서 관동맥질환의 빈도는 정상건강인들에 비해 높았다. 특히 남자, 20년 이상의 긴 당뇨병 이환 기간, 말초혈관병증, 다발성 말초신경병증, 또는 안정시 심전도 이상을 가지고 있는 환자들에서 유의하게 더 높은 빈도로 관동맥질환이 나타남을 알 수 있었다. 그리고 전형적인 협심증상, 말초혈관병증, 다발성 말초신경병증, 안정시 심전도 이상이 있는 환자들에서 이후 중증 심장사건이 발생할 위험이 더 큰 것으로 나타났다.
목적: 허혈성 심근병증 환자는 관동맥 우회로 이식술 위험도가 크므로 예민한 검사로 알려진 FDG PET으로 심근 생존능을 평가하여 수술 대상자를 선별하여야 한다. 이 연구에서는 FDG PET에 나타난 심근 생존능을 바탕으로 수술을 결정하고 관동맥우회로 수술 전 PET검사를 시행하여 수술 환자를 선택하고 수술 후 증상과 심장기능의 호전 여부를 평가하였다. 대상 및 방법: 11명 환자에서 Tl-201 휴식/24시간 지연 SPECT를 시행하고 FDG PET을 시행하여 생존 심근이 확인된 7명에서 관동맥 우회로 이식술을 시행하였다. 수술 후 환자의 흉통, 호흡곤란 증상의 호전과 좌심실 심박출계수의 호전을 조사하였다. 결과: 7명 모두 FDG PET과 Tl-201 SPECT에 생존심근이 확인되었고 6명에서는 Tl-201 휴식/지연 SPECT에서 찾지 못한 생존심근 분절이 FDG PET에서 발견되었다. 수술 전에는 흉통이 CCS 분류 IV 3명, III 2명, II 2명 이었는데 수술 후 6명은 증상이 없는 CCS I 이었고 한명은 CCS II 이었다($IV{\rightarrow}II$). 호흡곤란은 NYHA 분류 IV가 1명, III이 4명, II가 2명이었으며 수술후 6명은 NYHA I이 되었으며 한 명은 NYHA II ($IV{\rightarrow}II$)이었다. 수술 전 평균 좌심실 박출계수는 22%에서 수술 후 32%가 되었다. 결론: 허혈성 심근병증 환자에서 FDG PET으로 생존심근을 평가하여 관동맥 우회로 수술을 시행하였을 때 수술 후에 증상이 호전되고 좌심실 기능이 향상하였다. 허혈성 심근병증에서 FDG PET을 관동맥 우회로 수술로 호전될 환자를 선별하기 위한 생존심근 평가에 사용할 수 있을 것으로 생각한다., p=0.001). Tc-99m MDP 또는 Tc-99m DTPA에 의해 유도된 적응반응은 단백합성억제제인 cycloheximide에 의해 억제되었다($0.24{\pm}0.10\;vs.\;0.43{\pm}0.16$, p=0.001). Tc-99m MDP 신티그라피에 의한 적응반응 지수는 Tc-99m DTPA 신티그라피에 의한 적응반응지수에 비해 유의하게 높았다($0.10{\pm}0.06\;vs.\;0.24{\pm}0.05$, p=0.0001). 결론: Tc-99m MDP 신티그라피 또는 Tc-99m DTPA 신티그라피에 의한 저선량의 방사선 조사에 의하여 말초혈액 림프구에서 방사선 적응반응이 유도되었고, 적응반응의 정도는 Tc-99m MDP 골 신티그라피를 시행하는 환자에서 더욱 현저함을 알 수 있었다.3$으로 의미있는 차이를 보이지 않았다(p=0.43). 결론: 대단위 환자를 대상으로 한 저자들의 연구에서 Tc-99m MIBI 유방스캔은 원발성 유방의 진단에 유용하게 사용되어질 수 있으며 조기영상에서 구한 병변 대 배후방사능의 비는 악성과 양성의 감별에 보조적인 역할을 할 것으로 여겨지나 적절한 문턱값을 구하기 위해서는 추가적인 연구를 필요로 할 것으로 여겨진다. 그러나 1 cm 이하의 크기가 작은 유방암의 진단에 Tc-99m MIBI 유방스캔은 한계가 있으며 액와부 림프절의 전이 진단 역시 어려운 것으로 여겨지며 앞으로의 연구가 수반되어야 한다고 판단된다.의 관류지수와 재관류술 여부가 유의한 예측인자로 나타났다. 결론: 급성 심근경색 초기에 실시한 심근관류 SPECT 검사상 좌심실 확장군과 비확장군은 유의한 휴식기 관류지수의 차이를 보였고 또한 다변량분석에서 휴식기의 관류지수는 좌심실 확장을 예측할 수
심내막 심근섬유증은 비교적 드문 형태의 심근병증으로 섬유화와 혈전 등에 의해 심실충만의 제한과 심실강 유입부의 폐쇄를 가져온다. 병이 진행하면 심판막까지 침범해 방실판 역류를 일으킨다. 유일한 치료법은 심내막절제술과 판막대치술 등의 수술적 방법이다. 저자들은 수술적 치료를 시행했던 심내막 심근섬유증을 1례 치험하였다. 이에 관련된 문헌과 함께 보고하는 바이다.
본 웹사이트에 게시된 이메일 주소가 전자우편 수집 프로그램이나
그 밖의 기술적 장치를 이용하여 무단으로 수집되는 것을 거부하며,
이를 위반시 정보통신망법에 의해 형사 처벌됨을 유념하시기 바랍니다.
[게시일 2004년 10월 1일]
이용약관
제 1 장 총칙
제 1 조 (목적)
이 이용약관은 KoreaScience 홈페이지(이하 “당 사이트”)에서 제공하는 인터넷 서비스(이하 '서비스')의 가입조건 및 이용에 관한 제반 사항과 기타 필요한 사항을 구체적으로 규정함을 목적으로 합니다.
제 2 조 (용어의 정의)
① "이용자"라 함은 당 사이트에 접속하여 이 약관에 따라 당 사이트가 제공하는 서비스를 받는 회원 및 비회원을
말합니다.
② "회원"이라 함은 서비스를 이용하기 위하여 당 사이트에 개인정보를 제공하여 아이디(ID)와 비밀번호를 부여
받은 자를 말합니다.
③ "회원 아이디(ID)"라 함은 회원의 식별 및 서비스 이용을 위하여 자신이 선정한 문자 및 숫자의 조합을
말합니다.
④ "비밀번호(패스워드)"라 함은 회원이 자신의 비밀보호를 위하여 선정한 문자 및 숫자의 조합을 말합니다.
제 3 조 (이용약관의 효력 및 변경)
① 이 약관은 당 사이트에 게시하거나 기타의 방법으로 회원에게 공지함으로써 효력이 발생합니다.
② 당 사이트는 이 약관을 개정할 경우에 적용일자 및 개정사유를 명시하여 현행 약관과 함께 당 사이트의
초기화면에 그 적용일자 7일 이전부터 적용일자 전일까지 공지합니다. 다만, 회원에게 불리하게 약관내용을
변경하는 경우에는 최소한 30일 이상의 사전 유예기간을 두고 공지합니다. 이 경우 당 사이트는 개정 전
내용과 개정 후 내용을 명확하게 비교하여 이용자가 알기 쉽도록 표시합니다.
제 4 조(약관 외 준칙)
① 이 약관은 당 사이트가 제공하는 서비스에 관한 이용안내와 함께 적용됩니다.
② 이 약관에 명시되지 아니한 사항은 관계법령의 규정이 적용됩니다.
제 2 장 이용계약의 체결
제 5 조 (이용계약의 성립 등)
① 이용계약은 이용고객이 당 사이트가 정한 약관에 「동의합니다」를 선택하고, 당 사이트가 정한
온라인신청양식을 작성하여 서비스 이용을 신청한 후, 당 사이트가 이를 승낙함으로써 성립합니다.
② 제1항의 승낙은 당 사이트가 제공하는 과학기술정보검색, 맞춤정보, 서지정보 등 다른 서비스의 이용승낙을
포함합니다.
제 6 조 (회원가입)
서비스를 이용하고자 하는 고객은 당 사이트에서 정한 회원가입양식에 개인정보를 기재하여 가입을 하여야 합니다.
제 7 조 (개인정보의 보호 및 사용)
당 사이트는 관계법령이 정하는 바에 따라 회원 등록정보를 포함한 회원의 개인정보를 보호하기 위해 노력합니다. 회원 개인정보의 보호 및 사용에 대해서는 관련법령 및 당 사이트의 개인정보 보호정책이 적용됩니다.
제 8 조 (이용 신청의 승낙과 제한)
① 당 사이트는 제6조의 규정에 의한 이용신청고객에 대하여 서비스 이용을 승낙합니다.
② 당 사이트는 아래사항에 해당하는 경우에 대해서 승낙하지 아니 합니다.
- 이용계약 신청서의 내용을 허위로 기재한 경우
- 기타 규정한 제반사항을 위반하며 신청하는 경우
제 9 조 (회원 ID 부여 및 변경 등)
① 당 사이트는 이용고객에 대하여 약관에 정하는 바에 따라 자신이 선정한 회원 ID를 부여합니다.
② 회원 ID는 원칙적으로 변경이 불가하며 부득이한 사유로 인하여 변경 하고자 하는 경우에는 해당 ID를
해지하고 재가입해야 합니다.
③ 기타 회원 개인정보 관리 및 변경 등에 관한 사항은 서비스별 안내에 정하는 바에 의합니다.
제 3 장 계약 당사자의 의무
제 10 조 (KISTI의 의무)
① 당 사이트는 이용고객이 희망한 서비스 제공 개시일에 특별한 사정이 없는 한 서비스를 이용할 수 있도록
하여야 합니다.
② 당 사이트는 개인정보 보호를 위해 보안시스템을 구축하며 개인정보 보호정책을 공시하고 준수합니다.
③ 당 사이트는 회원으로부터 제기되는 의견이나 불만이 정당하다고 객관적으로 인정될 경우에는 적절한 절차를
거쳐 즉시 처리하여야 합니다. 다만, 즉시 처리가 곤란한 경우는 회원에게 그 사유와 처리일정을 통보하여야
합니다.
제 11 조 (회원의 의무)
① 이용자는 회원가입 신청 또는 회원정보 변경 시 실명으로 모든 사항을 사실에 근거하여 작성하여야 하며,
허위 또는 타인의 정보를 등록할 경우 일체의 권리를 주장할 수 없습니다.
② 당 사이트가 관계법령 및 개인정보 보호정책에 의거하여 그 책임을 지는 경우를 제외하고 회원에게 부여된
ID의 비밀번호 관리소홀, 부정사용에 의하여 발생하는 모든 결과에 대한 책임은 회원에게 있습니다.
③ 회원은 당 사이트 및 제 3자의 지적 재산권을 침해해서는 안 됩니다.
제 4 장 서비스의 이용
제 12 조 (서비스 이용 시간)
① 서비스 이용은 당 사이트의 업무상 또는 기술상 특별한 지장이 없는 한 연중무휴, 1일 24시간 운영을
원칙으로 합니다. 단, 당 사이트는 시스템 정기점검, 증설 및 교체를 위해 당 사이트가 정한 날이나 시간에
서비스를 일시 중단할 수 있으며, 예정되어 있는 작업으로 인한 서비스 일시중단은 당 사이트 홈페이지를
통해 사전에 공지합니다.
② 당 사이트는 서비스를 특정범위로 분할하여 각 범위별로 이용가능시간을 별도로 지정할 수 있습니다. 다만
이 경우 그 내용을 공지합니다.
제 13 조 (홈페이지 저작권)
① NDSL에서 제공하는 모든 저작물의 저작권은 원저작자에게 있으며, KISTI는 복제/배포/전송권을 확보하고
있습니다.
② NDSL에서 제공하는 콘텐츠를 상업적 및 기타 영리목적으로 복제/배포/전송할 경우 사전에 KISTI의 허락을
받아야 합니다.
③ NDSL에서 제공하는 콘텐츠를 보도, 비평, 교육, 연구 등을 위하여 정당한 범위 안에서 공정한 관행에
합치되게 인용할 수 있습니다.
④ NDSL에서 제공하는 콘텐츠를 무단 복제, 전송, 배포 기타 저작권법에 위반되는 방법으로 이용할 경우
저작권법 제136조에 따라 5년 이하의 징역 또는 5천만 원 이하의 벌금에 처해질 수 있습니다.
제 14 조 (유료서비스)
① 당 사이트 및 협력기관이 정한 유료서비스(원문복사 등)는 별도로 정해진 바에 따르며, 변경사항은 시행 전에
당 사이트 홈페이지를 통하여 회원에게 공지합니다.
② 유료서비스를 이용하려는 회원은 정해진 요금체계에 따라 요금을 납부해야 합니다.
제 5 장 계약 해지 및 이용 제한
제 15 조 (계약 해지)
회원이 이용계약을 해지하고자 하는 때에는 [가입해지] 메뉴를 이용해 직접 해지해야 합니다.
제 16 조 (서비스 이용제한)
① 당 사이트는 회원이 서비스 이용내용에 있어서 본 약관 제 11조 내용을 위반하거나, 다음 각 호에 해당하는
경우 서비스 이용을 제한할 수 있습니다.
- 2년 이상 서비스를 이용한 적이 없는 경우
- 기타 정상적인 서비스 운영에 방해가 될 경우
② 상기 이용제한 규정에 따라 서비스를 이용하는 회원에게 서비스 이용에 대하여 별도 공지 없이 서비스 이용의
일시정지, 이용계약 해지 할 수 있습니다.
제 17 조 (전자우편주소 수집 금지)
회원은 전자우편주소 추출기 등을 이용하여 전자우편주소를 수집 또는 제3자에게 제공할 수 없습니다.
제 6 장 손해배상 및 기타사항
제 18 조 (손해배상)
당 사이트는 무료로 제공되는 서비스와 관련하여 회원에게 어떠한 손해가 발생하더라도 당 사이트가 고의 또는 과실로 인한 손해발생을 제외하고는 이에 대하여 책임을 부담하지 아니합니다.
제 19 조 (관할 법원)
서비스 이용으로 발생한 분쟁에 대해 소송이 제기되는 경우 민사 소송법상의 관할 법원에 제기합니다.
[부 칙]
1. (시행일) 이 약관은 2016년 9월 5일부터 적용되며, 종전 약관은 본 약관으로 대체되며, 개정된 약관의 적용일 이전 가입자도 개정된 약관의 적용을 받습니다.