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Alport 증후군의 예후와 관련된 위험요인 분석 (Risk Factor's Affecting long-term Outcome of Alport syndrome)

  • 변지윤;백승연;이영목;김지홍;이재승;김병길;홍순원;정현주;김순일;김유선;박기일
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제5권2호
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    • pp.164-175
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    • 2001
  • 목 적 ; Alport 증후군은 1927년 Alport에 의해 처음 보고된 유전성 신질환으로 전신적으로 기저막에 영향을 미쳐 계속적으로 진행하는 신질환과 감각신경성 난청, 눈의 이상, 전자현미경상 특징적 소견, 그리고 대부분의 경우 가족력 동반을 특징으로 한다. 저자들은 Alport 증후군 환아의 임상적 특징을 중심으로 관찰하여 이 질환의 예후에 관련된 위험요인을 알아보고자 후향적 조사를 시행하였다. 대상 및 방법 : 1980년 1월부터 1999년 12월까지 20년동안 소아과에서 시행한 신장조직검사에서 Alport 증후군으로 진단 후 추적관찰이 가능하였던 환아 24명을 대상으로 하였다. 처음 내원 당시와 현재의 신장기능을 비교하여 현재까지 정상의 신장기능을 유지하고 있는 군(Group I)과 만성신부전으로 진행한 군(Group II)으로 나누어 Group I과 Group II간의 여러 가지 임상양상을 비교하였으며 통계학적 방법으로는 비모수검정법을 이용하였다. 결 과 : 24명의 환아 중 남녀의 비는 3:1이였고 신증상 발현시의 연령은 평균 $5.2{\pm}3.6세$였으며 내원 당시 나이는 평균 $7.8{\pm}4.4세$였다. 처음 내원 당시의 주증상은 육안적 혈뇨가 15예($62\%$)로 가장 많았고, 진단 당시의 환아들의 임상양상으로는 가족력이 있는 경우가 17예($70\%$), 육안적 혈뇨는 18예($75\%$), 단백뇨가 있었던 경우가 14예($58\%$), 부종은 14예($58\%$), 고혈압은 6예($25\%$)에서 관찰되었다. 전체 24명의 환아 중 만성신부전으로 진행된 경우는 11예($46\%$)였고, 이 중 말기신부전으로 진행되어 신장이식 후 관찰 중인 경우가 7예($29\%$) 있었다. 청각이상소견을 보인 경우는 12예($50\%$)였으며, 안과적 정밀검사상 이상소견을 보인 경우는 5예($21\%$)였다. 신증상 발현이후 계속해서 신장기능이 유지되고 있는 집단을 Group I(n=13), 만성신부전으로 진행한 집단을 Group II(n=11)라고 할 때, 이 두 집단 사이의 진단당시의 임상양상의 차이를 보면 고혈압, 단백뇨 및 부종의 빈도가 Group I에서 통계적으로 유의하게 증가되어 있으며, 임상병리검사 소견에서는 혈중 총단백량, 알부민, creatinine 청소율이 Group I에서 통계적으로 유의하게 감소되어 있고, BUN, creatinine은 통계적으로 유의하게 증가되었다. 결 론 : Alport 증후군 환아에서 임상적으로 유의미한 예후와 관련된 위험요인으로는 진단시의 고혈압, 부종, 단백뇨 유무 여부와 혈중 총단백량, 알부민, BUN, creatinine, 사구체 여과율이 중요하며, 이런 가능한 위험요인의 분석과 관찰이 Alport 증후군 환아의 치료와 예후 인지에 많은 도움이 되리라 사료된다.

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$^{99m}Tc-DMSA$ 스캔에서 일측성으로 동위원소 섭취가 안되는 환아들에 대한 임상적 고찰 (Clinical Evaluation of Patients with Unilateral Non-functioning Kidney on $^{99m}Tc-DMSA$ scan)

  • 배현철;김현영;김병길;한상원
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제1권1호
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    • pp.31-37
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    • 1997
  • 목적 : DMSA스캔은 신장의 형태학적 질환의 진단에 유용한 방사선과적 검사이다. 본원에서 DMSA스캔을 시행한 환아중 일측성으로 동위원소 섭취가 안되는 환아를 대상으로 이들의 성별, 연령별 분포와 임상적 소견, 원인질환 및 동반질환을 분석하고 이에 대한 치료 및 예후를 알아보고자 하였다. 방법 : 1980년부터 1995년까지 16년간 본원에 내원하여 DMSA 스캔을 시행한 생후 1일부터 15세 환아중 일측성으로 신기능을 상실한 경우와 5% 이내로 매우 저하되어 있는 61명을 대상으로 이들의 성별, 연령별 분포와 내원하게 된 주소, 내원당시의 임상적 소견, 정맥내 신우조영술, 복부초음파, 배뇨성 방광요관조영술, 최종 진단명, 동반되어있는 반대편 신장 및 전신 질환, 내원당시의 혈액검사, 치료, 그리고 추적 관찰후의 결과 등에 대한 항목을 조사하고 상호 연관관계를 분석하였다. 결과 : 1) 대상 환아의 연령 분포는 평균 3.3세였으며, 특히 1세이하가 전체의 46%였고 성별 분포는 남녀 1.4:1의 비율로 남아가 많았다. 2) 내원하게된 주소는 산전초음파에서 신장 이상이 발견된 경우가 31.2%로 가장 많았으며, 다음으로 반복적 요로감염, 복부종괴 촉지, 육안적 혈뇨, 복통 순이였으며, 다른 질환의 평가중 우연히 신장 이상이 발견된 경우도 26.2%를 차지하였다. 3) 내원당시 임상적 소견은 발열, 농뇨 등의 요로감염 증상이 가장 많았고, 고혈압, 복부종괴 촉지, 육안적 혈뇨, 변비, 무증상, 현미경적 혈뇨 순이였다. 4) 비기능성 신장의 최종진단명은 다낭성 신이형성(multicystic dysplastic kidney)이 36.1%로 가장 많았고, 수신증, 신발육부전, 신형성부전 순이였다. 5) 비기능성 신장의 치료는 47.5%에서 수술적 치료를 시행받았고, 수술적 치료중 신적출술이 75.9%(전체의 36.1%)로 가장 많았으며 그외에는 근피적 방광루조성술, 요관방광문합술, 신적출 및 신이식 순이였고, 32.8%는 치료없이 추적관찰만 했던 환아들이였다. 6) 반대측 신장에 침범된 질환은 수신증이 90.5%로 가장 많았고 신형성부전, 신원거대감소증이 각각 1례였다. 7) 총 61명의 환아중 4명이 만성 신부전으로 이행하였는데 이들은 모두 반대편 신장에도 심한 병변이 동반되었던 경우였으며 그 외의 환아들은 비교적 예후가 좋았다. 결 론 : 신기능을 상실한 신장중 대부분은 선천적인 질환에 의한 경우였으며 양측성으로 침범된 경우 만성신부전으로 이행한 경우도 있었으나 편측으로 침범된 경우 예후가 좋은 편이였으며 양측성인 경우도 조기진단 후 수술 받은 경우 신기능이 잘 유지되었다. 본 연구를 통하여 주산기 신장 병변에 대한 평가는 중요하며, 출생후 민감도가 높은 검사방법으로 조기에 진단하고 처치하면 비교적 예후가 좋다는 것을 알 수 있었다.

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전방십자인대의 전내측 다발 및 후외측 다발을 각각 재건하는 새로운 수술 수기 (New Technique for the Reconstruction of Both Anteromedial & Posterolateral Bundles of ACL)

  • 하철원;어수익
    • 대한관절경학회지
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    • 제6권2호
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    • pp.195-199
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    • 2002
  • 목적 : 전방십자인대 재건술시에 수술 수기가 크게 어려워지지 않으면서 전내측 및 후외측 다발을 각각 재건하고 별도로 긴장시켜 고정할 수 있는 수술 수기를 고안하여 재건슬을 시행한 결과, 해부학적 및 기능적으로 보다 정상에 가까운 전내측 및 후외측 다발의 긴장도를 갖는 전방십자인대 재건이 가능하였기에 그 수술 수기를 보고하고자 한다. 대상 및 방법 : 고식적인 관절 내시경적 전방십자인대 재건술과 동일한 기구를 사용하여 경골 및 대퇴골에 골터널을 만든다. 이때 경골부위의 골 터널이 일반적인 경우보다 약간 타원형이 되면서 약 $5\~7$ mm 정도 앞뒤 족으로 확장되도록 한다. 이식을 위한 동종 아킬레스건을 다듬을 때, 대퇴골 터널 내에 들어갈 골 부위는 고식적인 경우와 같도록 하고, 경골부 터널에 들어갈 건 부위는 가능한 한 두껍게 준비하고, Y자로 두 개의 다발로 만들어 각각 봉합사를 이용하여 마무리, 준비한다. 두 개의 다발을 함께 준비용 수술용 탁자의 터널 내로 통과시켜보면서 두께를 확인하고 대퇴골 터널 내에 동종 아킬레스건의 골 부위를 관절경 시야에 삽입시킨 후 고정한 다음, 경골 터널의 원위부 바깥쪽에서 두 개의 다발을 봉합사와 함께 당기면서 슬관절을 굴곡-신전을 반복하여 신장시킨다. 슬관절을 약 90도 굴곡한 상태에서 전내측 다발을 최대한 긴장시켜 post-tie 방법으로 고정한 후 다시 슬관절을 신전시킨 상태에서 후외측 다발을 최대한 긴장시켜 post-tie 방법으로 고정한다. 이후 2개의 다발사이로 끝이 둥근 유도핀을 삽입하여 관절경 시야에서 경골 터널 근위 입구에서 2개의 다발사이에 위치한 것을 최종 확인한 후, 흡수성 간섭나사를 이 핀을 따라 삽입하여 경골 터널 근위부 입구 직하부까지 전진시켜 좀더 견고한 고정을 얻으면서 전내측 및 후외 측 다발을 더욱 해부학적 위치에 자리잡을 수 있도록 한다. 연골 손상이 발생될 수 있다는 것을 염두에 두어야할 것으로 생각된다.있는 골 미성숙 환자의 전방 십자 인대 재건술은 하지부동이나 슬관절 정열이상이 없는 좋은 치료방법으로 생각된다.측에 발생하여 내측에 비해 많았으며 17례$(89.5\%)$에서 반월상연골 파열이 동반되었고 파열의 형태는 수평 파열이 15례$(79\%)$로 가장 많았다. 때, 이 두 집단 사이의 진단당시의 임상양상의 차이를 보면 고혈압, 단백뇨 및 부종의 빈도가 Group I에서 통계적으로 유의하게 증가되어 있으며, 임상병리검사 소견에서는 혈중 총단백량, 알부민, creatinine 청소율이 Group I에서 통계적으로 유의하게 감소되어 있고, BUN, creatinine은 통계적으로 유의하게 증가되었다. 결 론 : Alport 증후군 환아에서 임상적으로 유의미한 예후와 관련된 위험요인으로는 진단시의 고혈압, 부종, 단백뇨 유무 여부와 혈중 총단백량, 알부민, BUN, creatinine, 사구체 여과율이 중요하며, 이런 가능한 위험요인의 분석과 관찰이 Alport 증후군 환아의 치료와 예후 인지에 많은 도움이 되리라 사료된다. 상승은 주로 간에서 생성의 증가의 발생함을 알 수 있었다. 또한 지단백중 스테로이드를 사용하기전의 HDL cholesterol, apoB, apoB/HDL cholesterol등은 관해 유도기간과 의미 있는 양의 상관관계를 보여서 신증후군 환아의 재발을 예측 할 수 있는 지표로서 임상적인 의미를 부여할 수 있을 것이다. 또는 세포독성물질로도 스테로이드 의존성을 없애거나 재발율을 낮출 수 없었던 스테로이드 의존성 미세변화형 신증후군의 치료에서는 스테로이드 의존성 혹은 재발율의 변화를 나타내지 못하였다. 따라서 장기간의 MP 요법은 스테로이드 및 면역억제제 치료에 저항성을 보이는 1차성 또는 2차성 신증후군의 치료에

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소아복막투석의 현황: 다기관 공동연구 결과보고 (Current Status of Children on Peritoneal Dialysis in Korea : A Cross-Sectional Multicenter Study)

  • 윤지석;이주훈;박영서;임형은;백경훈;유기환;하일수;정해일;최용
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제13권2호
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    • pp.176-188
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    • 2009
  • 목적 : 복막투석요법은 말기 신부전 환아에서 신이식 다음으로 추천되는 신대체 요법으로 현재 말기 신부전 환아들의 장기 생존율 향상으로 복막투석요법 환아 수가 점차 증가하고 있다. 현재 한국 내 복막투석요법 소아에 대한 현황을 파악하고자 이번 연구를 시행하였다. 방법 : 2008년 5월 국내 4개 대학병원을 대상으로 전자우편 설문조사를 시행하였고 현재 3개월 이상 복막투석 중인 103명의 소아를 대상으로 자료를 분석하였다. 결과 : 대상 환아 103명의 남녀비는 1.6:1로 남아가 많았고, 평균 연령은 $11.5{\pm}4.9$세(0-19세), 투석시작 전 말기 신부전의 원인 중 원발성 사구체 질환이 34%로 가장 많았다. 복막투석의 형태는 지속적 외래 복막투석법이 42.7%로 가장 많았고, 주간 전체 Kt/V는 $2.1{\pm}0.7$ (0.3-4.1), 복막평형검사상 저 투과성이 36.8%, 저평균 투과성이 31.6%으로 가장 많은 비율을 차지했다. 체중 표준편차점수(Z-score)는 $-1.00{\pm}1.20$(-4.54-+2.50), 신장 표준편차점수(Z-score)는 $-1.55{\pm}1.65$(-9.42-+1.87)였고, 성장호르몬은 24.3%에서 투여 중이었다. 38.8%의 환아에서 이완기 혹은 수축기 혈압 95 백분위수 이상의 고혈압을 보였고, 64.0%의 환아가 항고혈압제 투여 중이었다. 평균 혈청 혈색소는 $10.5{\pm}1.4$ g/dL, 평균 혈청 칼슘은 $9.7{\pm}0.7$ mg/dL, 평균 혈청 인은 $5.4{\pm}1.4$ mg/dL, 평균 부갑상선 호르몬은 $324.2{\pm}342.8$ pg/mL였다. 결론 : 국내 복막투석요법 소아에서 원발성 사구체 질환이 소아 말기 신부전의 가장 흔한 원인이고, 지속적 외래 복막투석법이 가장 흔히 사용되는 복막투석 형태이며, 복막평형검사상 저 투과성과 저평균 투과성이 가장 많았다. 대부분의 환아가 적절한 신장과 체중을 유지하고 있었으나 저신장 환아의 경우 성장 호르몬 치료가 제대로 이루어지지 않고 있었고 여전히 많은 환아에서 빈혈과 고혈압이 관찰되었다. 혈청 칼슘과 인은 비교적 정상범위를 유지하고 있으나 많은 환아가 이차성 부갑상선 기능 항진증을 보였다.

미세변화 신증후군 환아에서 사이클로스포린 치료 후 Osteopontin과 Transforming Growth Factor-${\beta}$의 발현 (Expression of Osteopontin and Transforming Growth Factor- ${\beta}$ in Childhood Minimal Change Nephrotic Syndrome After Cyclosporine Treatment)

  • 임범진;김병길;홍순원;정현주
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제6권2호
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    • pp.142-154
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    • 2002
  • 목적 : 사이클로스포린(cyclosporine)은 효과적인 면역 억제제로서 현재에는 장기 이식 후 뿐 아니라 다양한 자가면역성 질병에서 그 사용 범위를 넓히고 있다. 신독성은 사이클로스포린의 대표적인 부작용으로서 그 특징적인 조직학적 소견은 간질의 섬유화와 세 동맥의 초자양 변화이다. 간질 섬유화에는 전통적으로 $TGF-{\beta}$가 관여하는 것으로 알려져 있으며 최근에 osteopontin이라는 단백도 관여한다는 사실이 동물 실험을 통해 알려지고 있다. 사이클로스포린에 의한 간질 섬유화에 osteopontin이 관여한다는 사실이 여러 동물실험을 통하여 알려져 있으나 사람에서는 아직까지 분명한 결론을 얻지 못하고 있다. 동일 환자에서 사이클로스포린 치료 전과 후에 두 번 생검을 시행한 신장 조직에서 osteopontin과 $TGF-{\beta}$의 발현을 조사하여 사이클로스포린과 이들의 관계를 밝히는 것이 본 연구의 목적이다. 대상 및 방법 : 연세의대 세브란스 병원 소아과에서 신장 생검으로 미세변화 신증후군으로 진단 받은 19예를 대상으로 하여 사이클로스포린 치료 전 조직 검사 검체를 대조군으로 하고, 치료 후 조직 검사 검체를 비교군으로 하였다. 사구체 메산지움과 세뇨관에서의 osteopontin 발현과 간질에서의 $TGF-{\beta}$ 발현을 면역조직화학염색으로 측정하였다. 결과 : 사이클로스포린 치료 후 사구체 메산지움과 세뇨관에서 osteopontin의 발현이 의의 있게 증가하였지만 간질에서 $TGF-{\beta}$의 증가는 뚜렷하지 않았다. 또한 세뇨관의 osteopontin과 간질의 $TGF-{\beta}$의 변화는 광학현미경으로 관찰되는 간질 섬유화와는 상관관계가 없었다. 따라서 사이클로스포린 사용시 osteopontin의 발현의 증가와 간질 섬유화 간에는 직접적인 연관이 없는 것으로 사료된다. 결론 : 본 연구의 결과 실험 동물에서와는 달리 사람의 신장에서 osteopontin은 간질 섬유화에 직접 관여하기 보다는 신장 손상에 대한 표지자로서의 의미가 있다고 추정된다.

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소아 중환자에서 지속적 신대체요법의 치료 결과와 예후 (Outcome and Prognosis in Critically III Children Receiving Continuous Renal Replacement Therapy)

  • 박광식;손기영;황유식;김정아;정일천;신재일;박지민;안선영;유철주;이재승
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제11권2호
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    • pp.247-254
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    • 2007
  • 목 적 : 세계적으로 급성 신부전을 가진 소아중환자의 경우 신대체요법으로서 CRRT가 우선적으로 적용되고 있는데 국내에서 CRRT에 대한 치료 결과나 이에 미치는 예후인자에 대한 연구가 드문 설정이다. 이에 저자들은 CRRT를 시행 받은 소아 환자군을 대상으로 치료결과와 예후인자를 알아보기 위해 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 2003년 1월부터 2006년 12월까지 세브란스 어린이병원 소아과에서 CRRT를 시행 받은 소아 중환자 32명을 대상으로 하여 환자들이 입상적 특징과 생존율, 그리고 이에 미치는 예후인자를 생존군과 사망군으로 나누어 비교하였다. 결 과 : 총 32명의 평균 나이는 7.5세로 범위는 생후 4일에서 16살까지였고 평균 몸무게는 25.8kg로 최소 3.2kg 최고 63kg였다. 기저 질환 중 조혈모세포이식과 악성종양 환자군이 가장 많았고, 이 군에서 생존율이 가장 낮았다. 전체 생존자는 11명으로 생존율은 34.4%였고 예후인자에 대한 연구에서 CRRT 시작시 PRISM III 점수($9.8{\pm}5.3$ vs. $26.7{\pm}7.6$, P<0.0001), 승압제 사용 수 ($2.1{\pm}1.2$ vs. $3.0{\pm}1.0$, P=0.038)와 수분 저류 정도 (%FO, $5.2{\pm}6.0$ vs. $15.0{\pm}8.9$, P=0.002)가 사망군보다 생존군에서 의미 있게 낮았다. 또 다중 회귀분석을 통해 높은 수분 저류만이 독립적 위험인자임을 확인하였다. 결 론 : 저자는 이 연구를 통해 소아 급성 신부전 환자에서 생존율이 환자의 중증도와 체내 수분 저류와 연관성이 높다는 것을 확인하였고, 환자의 전신상태가 보다 좋을 때 특히 수분 저류가 시작되기 전에 CRRT를 빨리 시작하는 것이 생존율을 높일 수 있다는 결론을 얻을 수 있었다.

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생쥐 Preantral Follicles의 체외 배양 시스템에 관한 연구 (Optimization of In Vitro Culture System of Mouse Preantral Follicles)

  • 박은미;김은영;남화경;이금실;박세영;윤지연;허영태;조현정;박세필;임진호
    • Clinical and Experimental Reproductive Medicine
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    • 제28권2호
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    • pp.95-103
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    • 2001
  • 연구목적: 본 연구는 생쥐 preantral follicles의 체외 배양 조건을 확립하고 이를 기초로 높은 체외 발달률 그리고 산자 생산률을 얻고자 하였다. 연구재료 및 방법 : Preantral follicles의 oocyte-granulosa cell complexes (OGCs)는 생후 12일된 FI ($C57BL{\times}CBA$)으로부터 난소를 적출하여 효소를 이용한 방법을 통해 획득하였다. 회수된 complexes는 10일 또는 12일 동안 체외 성장을 위해 Transwell-COL membrane insert로 옮겨졌고 5% FBS, 100 mIU/ml FSH, 100 mIU/ml hMC가 첨가된 ${\alpha}MEM$에서 배양되었다. 체외 성숙을 위해 1.5 IU/ml hCG가 첨가된 ${\alpha}MEM$에서 18 hrs 배양을 실시하였다. 그 후 M16에서 수정능력이 획득된 정자와 수정을 하여 4 hrs, 7 hts, 9 hrs 후에 10% FBS가 첨가된 modified M16 배양액에서 4일간 배양하거나 또는 bovine cumulus cell과 co-culture를 실시하였다. 그리고 형태적으로 정상적인 22개의 상실배와 포배를 2마리의 위임신 대리모 (ICR)의 자궁에 이식하여 산자 생산을 유도하였다. 결과: 1) OGCs 크기가 mouse preantral follicles의 핵 및 세포질 성숙에 미치는 영향을 조사하였을 때 $120{\sim}150{\mu}m$의 preantral follicles (MII: 33.0%, 난할률: 36.7%, 상실배 이상; 20.9%)은 핵 및 세포질 성숙에 있어서 $70{\sim}110{\mu}m$ (MII: 12.2%, 난할률: 10.2%, 상실배 이상: 4.8%)보다 더 높았다(p<0.001). 2)체외 성장기간의 연장이 mouse preantral follicles의 핵 및 세포질 성숙에 미치는 영향을 조사하였을 때 10일 (난할률: 38.2%)은 12일 (난할률: 20.0%)보다 난할률에서만 더 높았다 (p<0.01). 3) 체외 수정 시간의 연장이 mouse preantral follicle의 세포질 성숙에 미치는 영향을 조사하였을 때 9 hrs (난할룰 31.5%, 상실배 이상: 14.3%)은 4 hrs (난할률: 17.5%, 상실배 이상: 4.8%), 7 hrs (난할률: 20.4%, 상실배 이상: 6.1%) 보다 세포질성숙에 있어서 유의하게 높은 발달률을 나타냈다 (p<0.01). 4) 공배양이 mouse preantral follicle의 세포질성숙에 미치는 영향을 조사하였을 때 공배양 (상실배 이상: 17.4%)을 실시했을 때와 M16 (상실배 이상17.4%)에서 배양되었을 때는 차이가 없었다. 5)preantral follicle의 크기 ($120{\sim}150{\mu}m$), 체외 성장기간 (10일), 체외 수정 기간 (9시간), 배양 환경 (단지 medium만 존재)의 적절한 결과들을 종합하여 수행하였을 때 MII 성숙률, 난할률, 상실배 이상의 발달률은 30.2%, 39.3%, 22.5%이었고 총 22개의 상실배 및 포배를 2마리의 대리모에 이식했을 때 1마리가 임신했고 1마리의 산자를 생산했다. 결론: 따라서, 본 실험은 preantral follicle을 이용한 체외 배양 시스템이 생쥐 oocyte를 공급하는 또 다른 방법으로 효과적으로 이용될 수 있다는 것을 시사한다.

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2세 미만 만성 신부전 환아에서의 만성 투석 (Chronic Dialysis in Infants and Children Under 2 Years of Age)

  • 손영배;남숙현;곽민정;김수진;진동규;백경훈
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제11권1호
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    • pp.41-50
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    • 2007
  • 목적 : 영유아 만성 신부전 환자의 투석은 어른에 비해 여러 가지 면에서 어려움이 있다. 본 연구에서는 2세 미만 영유아에서 만성투석을 시행한 10례에 대한 경험을 고찰하여 보다 나은 투석 치료의 방향을 제시하고자 하였다. 방법 : 1999년 3월부터 2007년 2월까지 삼성서울병원에서 3개월 이상 만성 투석을 시행한 2세 미만의 만성 신부전 환아 10례의 의무기록을 후향적으로 조사하였다. 결과 : 대상 환아의 만성 신부전의 원 질환은 이형성신이 5례로 가장 많았다. 10명의 환아 중 남아는 6명, 여아는 4명이었다. 투석 시작 시 연령의 중간값은 3개월(22일-20개월)이었고 투석 시작 시 체중은 3.75 kg(2.2-10.3 kg)이었다. 투석시작 시 혈청 크레아티닌은 4.3 mg/dL(1.4-11.4 mg/dL)이었다. 투석기간은 29.5개월(3-62개월)이었다. 10명의 환아 중 2명은 혈액투석만 시행하였고, 4명은 복막투석만 시행하였다. 4명은 혈액투석과 복막투석을 모두 시행했다. 10명 중 9명은 적혈구 생성인자(Erythropoietin)를 투여 받았으며 고혈압 조절을 위해 항고혈압제를 복용하였다. 최근 추적관찰에서 1례는 신장 이식을 받았고, 2례는 패혈증으로 사망했으며, 5례는 복막투석 중이고, 2례는 추적관찰 되지 않았다. 투석의 합병증으로 감염이 가장 흔했고, 혈액투석 시 도관 확보 및 유지가 중요했다. 투석 시작 시와 비교해 투석 5개월 후 체중과 신장의 mean SDS 는 악화 되었으나 투석 1년 후에는 호전되었고 복막투석이 혈액투석보다 성장 면에서 유리한 경향을 보였다. 결론 : 2세 미만 영유아에서 만성 투석을 하는 경우 감염을 예방하고 도관을 잘 유지해야 한다. 적절한 영양공급을 통해 성장을 보완하고 보존적 치료를 병행하면 영유아에서 비교적 안전하게 투석치료를 할 수 있고 향후 신 이식이 가능하도록 생존율을 높이고 삶을 질을 호전시킬 수 있을 것으로 기대된다.

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참굴의 난(卵)에 기생(寄生)하는 Marteilioids chungmuensis Comps et al., 1986에 관하여 (Study on Marteilioides chungmuensis Comps et al., 1986 Parasite of the Pacific Oyster, Crassostrea gigas Thunberg)

  • 박미선;전세규
    • 한국어병학회지
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    • 제2권2호
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    • pp.53-70
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    • 1989
  • 1986년(年) 1월(月)부터 1988년(年) 12월(月)까지 3개년(個年)에 걸쳐 남해안(南海岸) 굴 수하식(垂下式) 양식장(養殖腸)인 충무 화도, 서해안(棲海岸) 투석식(投石式) 양식장(養殖腸)인 오천, 그리고 자연(自然) 서식장(棲息腸)인 동해안(東海岸) 신창의 참굴을 대상으로 Marteilioides chungmuensis의 생태학적(生態學的) 및 형태학적(形態學的) 조사(調査)를 실시(實施)한 결과(結果)를 요약(要約)하면 다음과 같다. 1. 1986년 화도 양식장(養殖腸)에서 채집(採集), 조사(調査)된 총(總) 360개체(個體)의 참굴 중(中) M. chungmuensis가 발견(發見)된 개체(個體)는 19개체(個體)로 5.3%의 출현율(出現率)을 나타내었으며, 오천 양식장(養殖腸)에서 360개체중(個體中) 15개체(個體)로 4.2%, 그리고 1987년(年) 화도 양식장(養殖腸)에서는 총(總) 360개체(個體) 중(中) 24개체(個體)가 발견(發見)되어 6.7%, 오천 양식장(養殖腸)에서는 360(個體) 중(中) 10개체(個體)로 2.8%의 출현율(出現率)을 나타내었다. 그러나 1986년(年)과 1987년(年) 동해안(東海岸)의 신창에서 채집(採集)된 총(總) 720개체(個體)의 참굴 중(中) M. chungmuensis가 발견(發見)된 참굴은 없었다. 2. 1988년(年) 3월(月)에서 12월(月)까지 M. chungmuensis가 전혀 발견(發見)되지 않은 동해안(東海岸) 신창산(産) 참굴을 남해안(南海岸)의 화도로 이식(移植)하여와 감염율(感染率)을 조사(調査)한 결과(結果), 이식(移植)된 신창산(産) 참굴에 있어서는 5월(月)부터 M. chungmuensis에 감염(感染)된 개체(個體)가 나타나기 시작하였으며, 총(總) 300개체(個體)의 조사(調査) 굴 중(中) 25개체(個體)가 M. chungmuensis에 감염(感染)된 것으로 나타났다. 3. M. chungmuensis의 출현(出現) 시기(時期)는 화도의 경우 6월(月)부터 11월(月), 오천의 경우 6~10월(月)사이로 참굴의 산란(産卵)이 시작되는 시기(時期)부터 완전히 종료(終了)된 후 2개월까지의 시기(時期)였으며, 산란(産卵)이 진행됨에 따라 M. chungmuensis의 출현율(出現率)은 점점 감소(減少)하는 경향(傾向)이었다. 4. M. chungmuensis에 감염(感染)된 성숙란(成熟卵)은 산란(産卵)이 진행됨에 따라 일부는 정상적(正常的)인 난(卵)과 함께 아가미를 통하여 배출되고, 나머지 생식소(生殖巢)에 남아있는 M. chungmuensis에 감염(感染)된 난(卵)은 생식소내(生殖巢內)에서 붕괴, 사멸되는 것으로 나타났으며, 이 기생충(寄生蟲)에 감염(感染)된 참굴에서는 생식소(生殖巢)의 여포(濾胞)주위에 강한 혈구성(血球性) 침윤(浸潤)이 나타나는 것을 관찰할 수 있었다. 5. 이 기생충(寄生蟲)의 난소내(卵巢內) 성숙과정(成熟過程)의 관찰결과(觀察結果) M. chungmuensis는 성숙(成熟)한 난모세포(卵母細胞)의 세포질내(細胞質內)에 근세포(根細胞), 즉 1 차(次) 세포(細胞)로 자리잡게 되며, 이 기생충(寄生蟲)은 포자형성(胞子形成) 기간(期間)동안 외생발아(外生發芽)에 의해 2 개 또는 3 개의 2 차(次) 세포(細胞)를 형성하며, 내생발아(內生發芽)에 의해 1 개의 3 차(次) 세포(細胞)를 형성하고, 2 차(次) 세포(細胞)는 성장하여 포자모세포(胞子母細胞)로 되는 phylum Ascetospora, class Paramyxea에 속하는 종(種)들 중 가장 단순한 성숙과정(成熟過程)을 거치는 것으로 나타났다.

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혈액투석환자의 질병지각과 생리적 지표가 자기관리에 미치는 영향 (Influence of Illness Perception and Physiological Indicators on Self Management of Hemodialysis Patients)

  • 강보미;이윤신;석소현
    • 한국콘텐츠학회논문지
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    • 제20권4호
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    • pp.464-474
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    • 2020
  • 본 연구는 혈액투석환자의 질병지각, 생리적지표, 자기관리의 관계를 확인함으로서 혈액투석환자의 자기관리를 증진시키기 위한 간호중재를 위한 기초자료를 제공하기 위함이다. 연구의 대상자는 서울소재 대학병원의 혈액투석환자 134명이다. 자료수집은 자가보고실설문지와 의무기록조회를 통해 수집되었다. 수집된 자료는 SPSS/WIN 23.0 통계프로그램을 통해 백분율, 평균 및 표준편차, independent t-test, ANOVA, Pearson correlation coefficient와 multiple regression으로 분석하였다. 분석결과 헐액투석환자의 자기관리에 유의한 차이가 있는 8개 변수가 확인되었다. 신장이식 대기등록 여부(β=-.20, p<.05)와 질병지각의 하위항목 중 결과(β=-.20, p=.031), 치료통제감(β=.19, p=.040), 이해도(β=-.18, p=.049), 생리적 지표 중 헤마토크릿(β=.38, p<.001), 헤모글로빈(β=.29, p=.005), 혈중요소질소(β=-.25, p=.010), 혈중 인(β=.22, p=.033)의 8가지 변수로 확인되었다. 이 요인들의 혈액투석환자의 자기관리에 대한 설명력은 26.3%였다. 이에 혈액투석환자의 자기관리를 증진시키기 위해서는 생리적지표에 대한 이해를 높이고 치료통제감을 높이는 질병지각중재프로그램의 개발이 마련되어야 할 것이다.