• 대한유전성대사질환학회지
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• 제14권2호
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• pp.186-190
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• 2014

시트룰린혈증 2형은 SLC25A13 유전자 결함으로 인한 시트린 결핍에 의한 상염색체 열성 유전질환이다. 시트룰린혈증 2형은 임상적으로 '시트린 결핍증에 의한 신생아 간내 담즙정체(NICCD)'와 '성인기 발병형 시트룰린혈증 2형'의 두 가지 형태로 나타난다. NICCD는 영아기 간내 담즙정체, 지방간, 간기능 장애, 저단백혈증과, 혈액 응고장애, 저혈당증, 성장부진 등의 증상이 나타나며 임상증상과 생화학적 검사 결과를 바탕으로 질환을 의심하에 SLC25A13 유전자 검사를 통해 확진할 수 있다. 또한 최근에는 무증상 상태에서 신생아 대사이상 선별검사를 통해 진단되기도 한다. 저자들은 신생아 대사이상 선별검사는 정상이었으나 지속되는 황달로 입원한 3개월 남아에서 SLC25A13 유전자 검사로 확진된 NICCD 1례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다. 환아는 지속적 황달과 경도의 고암모니아 혈증과 간효소 수치의 상승, 직접 빌리루빈의 상승을 보이고, 혈장 아미노산 분석 결과 시트룰린과 메티오닌, 트레오닌 상승을 보였다. 시트룰린 혈증 2형 의심 하에 시행한 SLC25A13 유전자 염기서열 분석 결과, c.[852_855delTATG](p.Met285Profs*2)과 c. [1180+1G>A] 이형접합 변이가 발견되었다. 신생아 대사이상 선별검사 결과가 정상이었다고 하더라고 간내 담즙정체가 있는 영아는 NICCD를 감별진단 중 하나로 고려하여 암모니아 및 혈장 아미노산 분석을 포함하여 검사를 시행하는 것이 감별진단에 도움이 될 것으로 사료된다.

• Child Health Nursing Research
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• 제19권3호
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• pp.198-206
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• 2013

목적 본 연구는 신생아중환자실에 입원해 있는 저출생체중아를 대상으로 '어머니의 노래 들려주기 중재'의 효과를 규명하기 위해 수행되었다. 방법 서울 시내에 소재하는 일개 대학병원의 신생아중환자실에 입원한 대상자를 임의표출하여 비동등성 대조군 전후설계로 총 48명의 영아중 실험군 24명, 대조군 24명을 대상으로 하여 본 연구를 수행하였다. 결과 어머니의 노래 들려주기 중재를 제공받은 저출생체중아는 활력징후의 생리적 반응인 심박동수, 호흡수와 산소포화도에서 실험군과 대조군 사이에 통계적으로 유의한 차이가 없었다. 행동상태 점수는 두 집단 간 통계적으로 유의한 차이가 검증되었다. 즉, 노래 들려주기 중재를 제공받은 저출생체중아는 행동상태가 안정되는 결과를 보였다. 결론 본 연구를 통해 신생아중환자실에서 오랜 기간 치료를 받아야 하는 저출생체중아를 위한 긍정적인 청각자극으로서 어머니의 노래 들려주기 중재를 활용할 수 있는 객관적인 근거자료를 마련하였다는 데 의의가 있다. 또한 이러한 중재를 통해 재원기간 동안 저출생체중아의 돌봄에 어머니의 참여를 독려할 수 있을 뿐만 아니라 영아와 부모 사이의 이른 상호작용을 증진시키는 기회를 제공할 수 있다는 점에서 아동간호실무의 발전에 기여할 수 있을 것이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제50권7호
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• pp.698-701
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• 2007

Cryseobacterium meningosepticum은 흙, 병원, 수돗물을 포함한 물이 있는 환경에서 발견되는 그람 음성 막대균으로, 미숙아, 노인과 같이 면역성이 결여된 인체에 기회감염을 일으키고, 미숙아에서는 패혈증, 뇌수막염과 같은 중증 질환을 유발하여 사망률과 합병증 발생이 높다. 특히, 균주가 병원내 배수관, 기계장비등을 통해 오염되어 신생아실에서 폭발적 유행이 가능하다. 저자들은 미숙아에서 발생한 다항생제 내성 C. meningosepticum에 의한 패혈증, 뇌수막염을 ciprofloxacin으로 치료한 1례와 동기간에 무증상 보균상태를 보였던 1례와 성공적인 환경검사와 조절에 대해서 보고하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제31권10호
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• pp.931-938
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• 1998

연구배경 : 대혈관전위증에 있어서 동맥전환술은 현재 가장 적절한 치료방법이 되었다. 비교적 최근에 개심술을 시작한 저자들 병원에서의 신생아 동맥전환술의 성적을 후향적으로 분석해 보고자 한다. 재료 및 방법 : 1991년 10월부터 1997년 11월까지 총 33명의 신생아에서 동맥전환술을 시행하였고 진단별로는 온전한 심실중격을 갖고 있는 대혈관전위증이 27례, 심실중격결손을 갖고 있는 대혈관전위증이 3례, Taussig- Bing anomaly가 3례였다. 환아들의 평균나이는 10.9$\pm$7.9일, 평균체중은 3.29$\pm$0.44kg이었다. 결과: 전체 술후 병원사망은 10례로 30.3%의 사망률을 보였다. 이를 수술시기적으로 나누어 보면, 1994년 이전은 모두 8례 중 6례 사망하여 75%, 1994년과 1995년 2년동안은 10례 중 2례 사망하여 20%, 1996년 이후는 15례 중 2례 사망하여 13.3%로 시간이 지남에 따라 수술사망률이 감소함을 보였다. 수술사망에 관여하는 위험요소는 초기의 수술과 응급수술이나 좋지 못한 술전상황을 하나이상 갖고 있는 경우가 수술사망의 위험요소로 파악되었다. 만기사망은 2명에서 발생하였으며 생존한 21명 전원에서 평균 17.4$\pm$16.5개월동안 추적관찰이 가능하였다. 모두 NYHA functional class I의 양호한 상태로 잘 성장하고 있으며 1례에서 경한 폐동맥협착증과 2례에서 경도의 대동맥폐쇄부전증이 심장초음파검사에서 발견되었다. 결론 : 대혈관전위증을 갖고 있는 신생아에서의 동맥전환술은 그 수술성적이 경험이 쌓임에 따라 많이 향상되고 있고 또한, 수술생존자의 만기성적이 매우 양호함을 보여주고 있다.

• Neonatal Medicine
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• 제18권1호
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• pp.137-142
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• 2011

목적: 산모와 신생아 환자의 응급 진료는 치료의 특수성 때문에 치료할 수 있는 의료 기관 및 자원이 한정적이며, 상황에 따라 유동적으로 변화한다. 이에 저자들은 부산 지역 1339 응급의료 정보 센터를 통해 산모와 신생아 환자의 전원 상태를 조사하고, 주산기 의료 전달 체계의 현황을 파악하고자 하였다. 방법: 2009년 1월 1일부터 2009년 12월 31일까지 부산 지역 1339 응급 의료 정보 센터 전산 시스템에 입력된 자료를 이용하였다. 전원이 의뢰된 산모 378명과 신생아 136명을 대상으로 전원 성공률, 전원 결정까지 접촉한 의료 기관 수 및 소요 시간, 전원 이유, 전원 거절 이유를 후향적으로 조사하였다. 결과: 산모는 전원 성공률이 65.5%였고, 전원 결정까지 접촉한 의료 기관은 2.7개, 소요 시간은 평균 24.4분(11.3-29.8분)이었다. 전원을 의뢰한 이유는 미숙아 분만이 가장 많았고, 전원이 거절된 이유는 의료진 부족, 의료 장비 부족, 병상 부족 순이었다. 신생아는 전원 성공률이 71.3%였고. 전원 결정까지 접촉한 의료 기관은 2.4개, 소요 시간은 평균 15.6분(7.9-21.3분)이었다. 전원을 의뢰한 이유는 호흡기 증상이 가장 많았고, 전원이 거절된 이유는 병상 부족, 의료 장비 부족, 의료진 부족 순이었다. 결론: 응급 의료 정보 센터를 통해 많은 산모와 신생아가 전원되나 전원 성공률은 높지 않았다. 산모와 신생아 환자에 대한 주산기 진료 체계의 적정성 평가와 함께 앞으로 통합적이고 지역화된 주산기 의료 전달 체계의 구축을 위해서는 국가적 차원의 접근이 필요하겠다.

• 미생물과산업
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• 제13권1호
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• pp.21-27
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• 1987

우리나라의 생명공학은 지난 1970년대초 광생물질의 개발, 식품공업의 발전및 농업기술의 개발과 함께 생명공학과 관련되는 산업을 꾸준히 발전시켜 왔으나 전반적으로 기술이 낮은 던계에 머물러 있었고, 1980년대에 들어와서 선진국으로부터 각종기술의 도입과 협력연구 등으로 상당한 수준에 이르게 되었다. 이와 더불어 생명공학의 중요성을 인식하고 국책연구기관및 민간기업을 중심으로 신생명공학기술의 개발에 역점을 두어 기술수준의 제고에 노력한 결과, 몇몇 제품분야에 있어서는 상당한 발전을 보게 되었다. 그러나 미국, 일본을 비롯한 선진국 수준에는 전반적으로 미치지 못하고 아직 초기단계를 벗어나지 못한 상태에 있다. 그러나 정부의 적극적인 지원정책에 힘입어 미간기업의 주도적 연구협력체인 유전공학 연구조합(1982년 3월 설립)과 국책연구기관인 유전공학센터(1985년 2월)가 각각 설립되어 특히 신생명공학의 응용및 개발연구를 활발하게 추진함은 물론 학계에서도 정부정책에 부응하여 관련학과를 신설하는등 관련기초 전문의 교육및 연구를 위하여 최선을 다하고 있으므로 1990년대 이후에는 분야에 따라서는 선진국 수준에 이를 전망이다.

• 대한간호학회지
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• 제9권2호
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• pp.7-15
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• 1979

This study was undertaken to determine .the identify the relation between the high risk mother and their baby which then allows the nurse to assess and plen for the delivery of optimal health care to the high risk groups. This study was carried out between January through December 1978. This study sample consisted of 300 pregnant women who visited Ewha womens hospital during this time. The method used to for the collection of data was an“Antepartum High-risk pregnancy scoring form. The questionair included 4 categories: 1) reproductives history 2) Associated conditions 3) pre-sent pregnancy and 4) total risk score . The bind are as follows: 1. The frequency of high risk pregnancy women 149(49.7%) was highest. 2. In the investigation sample high risk factors were related to hypertension and toremia. 3. There was a difference in the high risk scores and newborn babys scores (r = 0.610). 4. Relationship between high risk pregnancy women and least of pregnant women was highest prenatal mortality. Implications of positive assessing of high risk factors by MCH nurse and community health nurses.

• Journal of Chest Surgery
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• 제32권1호
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• pp.62-65
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• 1999

영아기 대엽성 폐기종은 다양한 정도의 호흡장애, 폐엽의 과팽창, 종격동의 이동, 폐 탈출등을 야기하는 신생아기 및 영아기에 발생하는 드문 질환이다. 원인은 대부분 특발성 이지만, 선천성 심장질환과도 관계가 있으며, 특히 좌우단락에 의한 폐동맥 고혈압과 밀접한 관계가 있다. 주로 호발하는 부위는 좌측 주 기관지, 좌측 상엽기관지, 우측 중엽 기관지이다. 본 증례는 우측 중엽 폐기종과 심실중격결손증이 동반된 2 주된 신생아로 심장수술 후에도 기계적인 호흡보조가 필요하였고, 우측 중엽 폐기종은 개선되지 않았다. 술후 7일째 우측 중엽 절제술을 시행하고 5일후 인공호흡기를 제거하였다. 환자는 술후 45 일째 좋은 상태로 퇴원하였다.

• 대한치과의사협회지
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• 제10권5호
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• pp.307-316
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• 1972

신생 Ball/c Strain 종 웅성백서 28두를 사용하고, 28두중 14두는 실험군에, 나머지 14두는 대조군에 각각 배당하였다. 실험군과 대조군은 동물희생시간(30분, 1시간, 4시간, 8시간, 12시간, 24시간 48시간)에 따라서 7군으로 구분하고, 각군에 2두식 배정하였다. 실험군은 백서를 Bell Jar내에 넣고, 여기에 창소를 서서히 넣어 Westinghouse Oxygen Analyzer로 30내지 40ppm이 되도록 하고 15분 동안 방치한 후, 이를 밖으로 제거하여 신선한 공기를 5분동안 마시게 하였다. 이런 과정을 반복하여 결국 55분 동안에 45분간 무 산소 상태에 있게 하였다. 악하선의 소편을 2% Paraformaldehyde(0.1M Cacodylate fuffer) 용액에 4시간동안 고정하였고, 탈수후 전현 표본포리법에 따라 Epoxy유지를 혼합하여 이몰하였다. LKB Ultratome으로 1μ의 연속절편을 만들었고 야기시킨후 신생백서의 악하선세포에 세포학적변화를 보고저하였고, 기결과를 요약하면 다음과 같다. 1. 신생 백서에 산소결핍을 야기시켰을때에 나타나는 초기의 세포학적변화는 이를 이르킨 후 1시간과 4시간사이가 절정에 달하였다. 이실험에서 유해적 영향은 공포화하고 점액성 및 장액성세포의 핵이 농축변성하며 장액성분필과기의 방출이 지연되어 세포질첨단에 축적되었다. 이들의 회복은 적어도 4시후에 시작되과, 12시간에는 세포질의 대부분, mrgl 핵의 용태가 정상으로 되돌아간다. 24시간에는 실험군과 대조군간에 있어서 야간의 차이는 인정되나 선소엽은 아직 초기에 볼수있었든 퇴행성변화의 잔여물을 함유하고 있었다. 2. 위에 요약한 본연구의 결과는 노인들이 보고한 산소결핍증이 악하선에 있어서도 단백질합성의 억제현상을 나타냈음을 세포학적으로 확증한 것이라하겠다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제49권9호
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• pp.966-971
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• 2006

목 적 : 성인의 심혈관질환은 태아발달 동안이나 이른 어린이 시기부터 시작된다는 태아프로그래밍 개념과 출생시 작게 태어난 경우에 성인기에 혈압이 상승된다는 연구들을 고려하여 볼 때, 출생시기부터의 혈압 변화에 대한 연구가 필요함을 느꼈다. 본 연구에서는 신생아의 여러 자궁내 발육 지표와 신생아의 혈압 관련성에 대해 살펴보고자 하였다. 방 법 : 이화여자대학교 목동병원에 내원한 임산부 중 연구참여에 동의한 산모를 대상으로 코호트를 구축하고 이들의 127명의 출생아에 대한 의무기록에 근거하여 자료를 추적, 수집하였고, 생후 24시간 이내에 신생아의 혈압을 측정하였다. 결 과 : 신생아 수축기 혈압과 태내 성장지표는 유의한 양의 상관관계를 보였다; 출생체중(r=0.4), 머리둘레(r=0.4), 출생신장(r=0.3). 그러나 체중대비 머리둘레 비는 신생아 혈압과 유의한 음의 상관관계를 보였다(r=-0.4). 아기의 성과 엄마의 혈압수준, 재태연령을 보정한 상태에서도 신생아 수축기 혈압은 태내 성장지표와 연관성을 보였다. 수축기 혈압은 출생체중이 가장 높은 군에서(90 백분위수 이상) 낮은 군과 비교하여(10 백분위수 미만) 7 mmHg 높았다, 한편 출생체중 대비 머리둘레의 비가 가장 높은 군(90 백분위수 이상)에서 낮은 군(10 백분위수 미만)에 비해 17 mmHg 낮게 나타났다. 결 론 : 우리 연구 결과 자궁내 성장 지연이 신생아의 혈압을 높이는데 영향을 미치는 것을 관찰할 수 없었다. 혈압 프로그래밍은 출생 이후에 성장기간에 시작되는 것으로 생각된다. 자궁내 성장지연으로 인해 혈압이 상승하는 주요 시작 지점이 언제인지 알아보기 위해서 출생 이후부터 따라잡기 성장과 함께 아동기시기 혈압 변화에 대한 지속적인 연구가 필요하다.