• Childhood Kidney Diseases
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• 제8권2호
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• pp.205-213
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• 2004

목적: 저자들은 경피적으로 신생검을 시행 받았던 사구체 신질환 환아들을 대상으로 신질환을 연령 및 성별 분포, 임상 소견 및 원인질환 등을 분석하고 병리조직학적으로 유형별로 분류하였으며, 각종 사구체질환의 빈도를 검토함과 아울러 신생검 실시전의 임상적 진단과 신생검후 임상상에 따른 병리 진단 결과를 검토하여 신장조직검사의 효용성과 임상에서 신질환을 효과적으로 진단하고 치료하는데 활용되는 정도를 알아보고자 하였다. 방법: 1995년 10월부터 2003년 8월까지 신장질환으로 충남대학교병원 소아과에 입윈하여 초음파 유도하에 경피적 신생검을 시행받은 52례의 환아를 대상으로 연령 및 성별 분포, 임상 소견 및 원인질환 등을 분석하였다. 또한 신생검 시행전의 병력, 이학적 소견 및 검사 소견 등에 의한 임상 진단과 신생검 시행 후의 병리학적 소견을 비교 분석하였다. 결과: 신생검 조직검사를 시행받은 52례중 남아가 33례, 여아가 19례로 남녀비는 1.6:1이었고, 평균 연령은 $9.8\pm2.6$세이었다. 조직검사를 받게된 임상적 주증상은 혈뇨가 22례(42.3%)로 가장 많았으며, 다음으로는 단백뇨 16례(30.8%), 혈뇨 및 단백뇨 14례(26.9%) 등의 순이었다. 혈뇨 중 육안적 혈뇨가 15례(68.2%), 현미경적 혈뇨가 7례(31.8%)이었다 병리조직학적 소견상 원발성 사구체 질환이 84.6%로 가장 많았으며 질병별 분포에서는 IgA 신증이 28.8%, 비박형 신사구체 기저막 질환 25.0%, 국소 분절성 사구체 경화증 11.5%, 막 증식성 사구체 신염 7.7%, 미세변화형 신증후군 3.8%, 연쇄상구균 감염 후 급성 사구체 신염 3.8%, 막성 신염 3.8% 순이었다. 임상적으로 진단된 신사구체 질환들은 신장 조직 검사 결과 병리조직학적으로 다양하게 진단되었다. 결론: 신질환의 임상적 진단은 신생검에 의해 병리학적으로 다양한 소견을 나타낸다. 그러므로 신질환 환아를 효율적으로 관리하기 위해서는 임상진단과 함께 신생검을 통한 신조직 검사가 병리조직학적 진단, 치료 방법과 경과 및 예후 판정에 필수적으로 활용되어야 할 것이다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제6권1호
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• pp.25-30
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• 2002

• Childhood Kidney Diseases
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• 제9권2호
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• pp.149-158
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• 2005

목 적 : 소아 신증후군 환아 중 신생검을 시행한 경우 그 임상적, 검사적 특징과 조직학적 소견, 그리고 치료 길과를 보기 위해 연구를 시행하였다. 방 법 : 1984년부터 2004년까지 21년 동안 경희의료원 소아과에서 신생검을 시행 받은 169명(남아 130명, 여아 39명)에 대해 그 임상적 특징, 검사 소견, 병리 소견들과 치료 결과를 후향적으로 조사하였다. 신생검의 적응증으로는 입원 당시 비특이적 소견을 보이거나 빈발재발형, 스테로이드 의존성, 스테로이드 저항성 등의 소견으로 세포 독성 약제 치료가 필요했던 경우였다. 결 과 : 약 반수의 환아(52.1$\%$)에서만 미세변화형을 보였고, 그 다음으로는 미만성 메산지움증식형 33.1$\%$, 초점 분절사구체신염 5.3$\%$, 막증식사구체신염 2.4$\%$, 막성신병증 2.4$\%$, Ig A 신염 1.8$\%$ 등이었다. 미세변화형의 경우보다 미세변화형이 아닌 진단명인 경우 혈뇨와 스테로이드에 저항성을 보일 확률이 높았다. 총 37명의 스테로이드 저항성 환아 중 장기간에 걸쳐 스테로이드 치료를 시행한 결과 30명(81.0$\%$)에서 마침내 완해를 보였다. 결 론 : 신생검이 필요했었던 환아의 약 절반에서 미세변화형이 아닌 결과를 보였다. 비정형적 특징들 중 혈뇨와 스테로이드 저항성이 미세변화형이 아닌 진단과 가장 연관되었다. 스테로이드 저항성 환아에서도 장기간의 메틸스테로이드 충격요법으로 좋은 완해율을 보였다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제4권2호
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• pp.111-119
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• 2000

목 적 : Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증은 자반증, 위장관 증상, 관절통, 그리고 신염을 특징으로 하는 전신적인 질환으로, 신염이나 신증후군의 증상을 나타내거나 심한 단백뇨가 한 달 이상 지속되면 반드시 신생검을 해야 할 뿐 아니라 예후도 좋지 않은 것으로 알려져 있다. 저자들은 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 신염으로 진단받은 환아들 중 신증후군을 동반했던 예를 모아 임상적 특징 및 병리학적 소견과 치료에 대한 반을 양상에 대해 고찰하였다. 방 법 : 1990년 1월부터 1998년 12월까지 경희의대 소아가에서 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증으로 진단받은 206명의 환아 중 신증후군을 동반한 34명의 환아를 대상으로 후향적으로 조사하였다. 결 과 : 1) 남녀비 1:3:1이었고, 발병당시 연령은 평균 8.3세였다. 2) 첫 조사의 시작으로부터 신생검을 시행할 때까지의 기간은 평균 10.5주였다. 3) 가장 처음 나타난 증상은 자반증(74$\%$)이 위장관 증상(26$\%$)보다 많았으며 발병당시의 동반증상으로는 위장간 증상이 68$\%$, 관절증상이 35$\%$에서 있었다. 4) 급성 신염을 동반한 신증후군이 32.4$\%$였고, 육안적 혈뇨를 동반한 경우가 17.6$\%$, 현미경적 혈뇨를 동반한 경우가 50$\%$였다. 5) 신생검 소견은 ISKDC의 분류에 따라 II도가 20례, III도가 11례, I도가 2례, IV도가 1례 순이었고, V, VI도를 보이는 증례가 없었으며, 신증상의 정도에 따라 병리 조직학적 소견이 심해지는 양상은 관찰되지 않았다. 6) 신조직의 면역형광 검사상 IgA와 C3의 침착이 가장 많았다. 7) 모든 례에서 Methylprednisolone pulse therapy 후 prednisolone을 투여하였고, 1례에서는 cyclophosphamide를 추가하였다. 8) 신생검상 grade I 의 환아는 모두 완전히 회복되었으며(states A) grade IV의 1례는 활동성 신질환(states C)을 보여주었다. grade II의 21$\%$, grade III의 27$\%$에서 states C를 나타냈으며 states D는 관찰되지 않았다. 결 론 : 신증후군을 동반한 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증 환아에서급성 신염을 동반하거나 신생검상 crescents를 보일 경우 좀 더 적극적인 치료가 필요하며, 이 질환의 경우를 자세히 알기 위해 추적 기간을 늘려서 전향적인 연구가 필요하다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제4권2호
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• pp.120-126
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• 2000

목 적 : Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 신염은 소아 말기 신부전증의 중요한 원인 질환이며 발병시 심한 단백뇨를 보이거나 신증후군의 소견을 나타낼 때 및 고혈압, 질소혈증 등을 동반한 급성 신장염의 소견을 보일 때는 예후가 나쁘며 또한 신생검 소견상 병변이 심할수록 경과가 나쁘다고 보고되고 있다. 그러나 이들은 예후 결정 인자로서 충분치 못하며 HS 신염 환아들은 장기 추적 관찰이 반드시 필요하다는 의견이 부각되고 있다. 이에 저자들은 지난 10여년간 HS신염으로 입원하여 신생검을 받은 환아 59예를 대상으로 발병시의 임상 양상 및 신생검 소견에 따른 환아들의 임상 경과 및 예후를 알아보고자 후향적 조사 방법으로 본 연구를 시행하였다. 대상 및 방법 : 대상 환아는 1987년부터 1999년까지 경북대학교병원 소아과에서 HS신염으로 진단되어 신생검을 받은 환아 59예를 대상으로 하였으며 신생검의 기준은 1개월 이상 지속되는 심한 단백뇨 (1일 1 g/m2 이상의 뇨단백배설), 신증후군 (심한 단백뇨 및 혈청알부민 2.5 g/dl 이하) 및 1년 이상 지속되는 혈뇨 또는 단백뇨를 동반한 혈뇨로 하였다. 환아는 임상양상에 따라 단독 혈뇨군, 단백뇨를 동반한 혈뇨군 및 심한 단백뇨군으로 분류하였으며 신생검 소견은 International Study of Kidney Disease in Children (ISKDC)의 분류에 따라 grade I-V로 분류하였다. 59예중 49예가 1-2년간 추적 관찰되었으며 30예는 3-4년 이상 추적 관찰되었다. 추적 관찰 기간 중 정규적인 뇨검사, BUN, creatinine 등의 혈청검사 및 Ccr또는 DTPA scan을 이용한 GFR을 측정하여 신기능의 변화를 관찰하였다. 결 과 : 대상 환아의 연령 분포는 6-10세가 32예 (54.2$\%$)로 가장 많았으며 남아 33예 여아 26예로 남아가 다소 많았다. ISKDC 분류에 따른 조직 소견은 Grade I 이 2예, Grade II 44예, Grade III이 13예였으며 Grade IV, V는 한 예도 없었다. 고혈압, BUN 및 creatinine의 증가 및 Ccr이 감소된 경우는 없었으며 발병 초기에 심한 단백뇨를 보인 경우는 모두 25예였으며 이들은 Grade II 44예 중 19예 (43$\%$), Grade III 13예 중 6예 (46$\%$)로서 Grade II, III간에 유의한 차이가 없었다. 환아들의 임상 경과는 1-2년 추적 관찰된 49예중 정상뇨 소견 15예 (30.6$\%$), 현미경적 혈뇨 20예 (40.8$\%$) 중등도 이하의 단백뇨를 동반한 혈뇨 11예 (22.5$\%$) 였으며 심한 단백뇨가 지속된 경우는 3예 (6.1$\%$)였다. 3-4년 이상 추적 관찰된 30예에서는 각각 18예 (60.0$\%$), 2예 (6.7$\%$), 8예 (26.6$\%$) 및 2예 (6.7$\%$) 였다. ISKDC 분류의 Grad에 따른 임상 경과는 Grade II에서 뇨검사 소견의 호전율이 낮았으며, 지속적인 단백뇨 소견을 보인 경우가 많았다 (p<0.05). 초기 임상 양상에 따른 임상 경과는 추적 관찰 기간 중 뇨검사 소견의 정상화와는 관련성이 없었으나 심한 단백뇨군에서는 3-4년 이상 추적 관찰된 10예 중 2예에서 지속적인 심한 단백뇨를 보였다. 결 론 : ISKDC 분류에서 Grade I, II, III의 HS신염 환아의 예후는 대다수에서 3-4년 이내에 호전되는 양상을 보였고 발병시 심한 단백뇨를 보인 환아에서만 추적관찰기간중 지속적인 심한 단백뇨를 보여주어 발병시 심한 단백뇨가 환아의 임상 경과와 유관할 것으로 생각된다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제10권1호
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• pp.45-51
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• 2006

저자들은 C3의 감소와 육안적 혈뇨를 보인 환아에서 현미경적 혈뇨가 지속되면서 8주 후 시행한 검사에서도 C3의 감소가 지속되어 MPGN을 의심하고 신생검 예정이었다. 추적 관찰 중 수막구균 뇌수막염이 동반되었고, C3와 C5의 지속적인 감소와 C7과 C9의 일시적인 감소를 확인하였으며, 신생검에서 1형 MPGN으로 확인되었다. 본 증례의 아쉬운 점은 nephritic factor의 존재나 factor H의 결핍을 입증하여야 하나 아직까지 국내에서는 시행되지 않아 확인은 하지 못하였다. 앞으로 국내에서도 nephritic factor나 다양한 보체계(complement profile)에 대한 검사들이 시행되어야 할 것이다. 이제까지 국내에서는 후기 보체 결핍에 의하여 수막구균 뇌수막의 발생 증례 보고는 2004년 이후 여러 차례 있었지만, MPGN 환자에서 수막구균의 감염은 국내에 보고된 바가 없다. 본 증례를 통해 저보체혈증이 지속되는 일부의 MPGN 환자에서는 수막구균 감염 위험성이 존재하며, nephritic factor 검사와 함께 후기 보체 결핍에 대한 검사가 필요하다고 생각한다. 또한 수막구균성 뇌수막염에 이환된 모든 환자에 대해서 보체 검사를 시행하고 이런 환자에서 주기적인 소변 검사를 통하여 이상이 있을시 MPGN의 가능성을 고려하여 신생검을 고려하여야 할 것이다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제11권2호
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• pp.152-160
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• 2007

목 적 : 이식신 생검은 이식신 기능 이상의 원인, 거부반응의 정도, 예후 등을 확인하는데 도움이 된다. 그러나 이식신의 조직학적 변화가 신피질에 고르게 분포하지 않는 경우를 흔히 보게 된다. 따라서 본 연구는 이러한 이식신 생검에서의 잠재적인 표본추출의 오류를 평가하기 위하여 시행되었다. 방법 : 569개의 이식신 생검 표본 중에서 Banff criteria에 준하는 급성 거부반응을 보이고 있으며, 신피막부터 수질까지의 전 층을 포함하고 있는 신생검 표본 26개를 조사하였다. Banff criteria를 변형하여 조직의 변화를 간질성 염증(0-3+), 부종(0-3+), 요세관간질염(0-3+)으로 구분하여 급성거부반응의 등급을 표면 피질, 깊은 피질과 피질에 근접한 수질층 각각을 비교하여 조직학적 분석을 시행하였다. 결과 : 간질성 염증(P=0.019), 부종(P=0.023), 요세관 거부등급(P=0.019)에서 깊은 피질에서 표면 피질에 비해 급성 거부반응의 정도가 심하였다. 결론 : 이식신의 급성 거부반응을 진단하기 위하여 신생검을 실시 할 경우 깊은 피질이 포함되지 않으면 급성 거부반응을 과소 평가 할 수 있으므로 주의해야 할 것으로 사료된다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제6권2호
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• pp.155-168
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• 2002

목적 : 전신성 홍반성 낭창(Systemic lupus erythematosus, SLE)은 여러장기를 침범하는 자가면역성 질환으로 신장의 손상이 본 질환의 예후를 좌우하는 주요원인이다. 특히 소아에서 루프스 신염은 성인보다 그 빈도가 높고, 증상이 심하므로, 신생검은 효과적인 치료의 계획을 위해서 중요한 수기이다. 이에 저자는 소아연령에서 루프스 신염의 임상적 병리학적 특성 및 치료방법에 대해 전반적으로 고찰하여 예후의 향상을 기대하고자 한다. 방법 : 1990년 1월부터 2002년 9월까지 소아과에서 전신성 홍반성 낭창으로 진단받은 63례의 환아중 신생검을 시행하여 루프스 신염으로 진단되었던 40례를 대상으로 의무 기록을 후향적으로 고찰하였다. 결과 : 환아의 남녀비는 1:3이었고 진단당시 평균발병 연령은 12.1(2-18)세였다. ARA 기준중에서는 형광 항핵항체(95.0%), 항dsDNA항체(87.5%), 나비모양 홍반(80.0%)의 순이었다. 가장 흔한 신장증상은 단백뇨와 현미경적 혈뇨(75.0%), 신증후군(55.0%), 현미경적 혈뇨 단독(15.0%)의 순이었고, 신생검상 27례(67.5%)에서 WHO Class IV 병변이 관찰되었고 3례에서 추적 관찰 신생검에서 조직소견이 바뀌었다. 치료는 prednisolone 단독 5례, prednisolone+azathioprine 9례, prednisolone+azathioprine+정맥cyclophosphamide 14례, prednisolone+cyclosporineA+정맥 cyclophosphamide 12례였고, 9례에서 혈장 교환술을 시행하였다. 환아들의 평균 추적관찰은 $51.8{\pm}40.5$개월이었고 사망은 4례에서 있었다. 사망과 관련된 위험인자로는 진단당시 성별이 남아일 때, WHO class IV의 조직소견, 급성 신부전을 동반할 때 의미있는 것으로 나타났다. 결론 : SLE 환아 중 루프스 신염의 빈도는 63.5%였으며 그중 67.5%가 예후가 불량한 WHO Class IV로 확인되었다. 따라서 신염의 초기에 적극적인 면역억제제 사용이 장기 예후 향상에 도움을 주리라고 생각된다. 하지만 소아기에 성장, 정신 사회적 발달, 생식기의 독성 등도 중요한 문제이므로 항상 적절한 치료를 위해 세심한 관심을 쏟아야 할 것이다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제1권1호
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• pp.4-12
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• 1997

목적 : 경피적 신생검에 의해 사구체신염으로 진단된 환자들을 대상으로, 병리조직학적인 분류에 근거하여 사구체신염의 종류와 발생 빈도를 조사하였다. 또한 각 사구체 질환별로 발현된 임상 양상의 형태와 임상 양상의 형태에 따른 사구체신염의 종류와 발생 빈도를 분석하였다. 방법 : 1986년 1월부터 1996년 12월 사이에 인제의대 부산백병원 소아과에 입원하여 신질환이 의심되어 초음파 유도하에 Tru-cut needle을 이용하여 경피적 신생검을 시행한 환자 중 사구체신염으로 진단된 15세 이하의 환자 310례를 대상으로 하였다. 환아들의 임상 양상은 의무기록을 중심으로 후향적으로 분석하였다. 결과 : 1) 대상 환자는 310명 이었고, 나이는 13개월부터 15세사이 였으며, 남녀의 비는 남자 188명, 여자 122명으로 1.54:1 남자에서 발생빈도가 높았다. 2) 전체 사구체신염 환자중 원발성 사구체신염은 217명. 속발성 사구체신염은 93명으로, 원발성 사구체신염이 더 많았으며 2.33 : 1의 비율을 보였다. 이를 빈도순으로 살펴보면 미세변화 신증이 32.6%로 가장 많았으며, 다음으로는 IgA신증 15.8%, 알레르기 자반증성 신염 13.5%, 연쇄상구균 감염후 사구체신염 8.1%의 순이었다. 3)내원 당시에 발현되었던 임상 양상의 형태를 기준으로 하여 5가지의 임상 증후군으로 분류하였을 때, 무증상성 요이상을 동반한 사구체신염이 134례로 43.2%로 가장 많았으며, 신증후군이 127례로 41.0%, 급성 사구체신염이 44례로 14.2%, 만성 사구체신염이 3례로 1.0%, 급속진행성 사구체신염이 2례로 0.6%를 차지하였다. 4) 원발성 사구체신염의 분포를 보면 미세변화 신증이 46.5%로 가장 많았으며, 다음으로 IgA신증 22.6%, Thin GBM disease 7.8%, 막증식성 사구체신염 5.5%, 메산지움 증식성 사구체신염과 국소성 분절성 사구체경화증이 각각 4.6%, 막성 신병증 0.9%, 경화성 사구체신염 0.9%. 반월형 사구체신염 0.5%의 순이었고 기타 어느곳에도 분류하지 못하는 경우가 6.0%를 차지하였다. 5) 속발성 사구체신염의 원인 질환으로는 알레르기 자반증성 신염이 45.2%로 가장 많았으며, 연쇄상구균 감염 후 사구체신염이 26.9%, B형 간염 바이러스와 연관된 사구체신염이 17.2%, 낭창성 신염이 6.5% 그리고 기타질환이 4.2%를 차지하였다. 기타 질환에는 Alport증후군 2례, 용혈성 요독 증후군 1례, Fibrillary 신염 1례 였다. 결 론 : 신생검을 시행하는 기관에 따라 신생검의 적응증이 다르며, 병리조직학적 분류 또한 일치되지 않은 실정이다. 그러므로 각 기관의 특성에 따라 어떤 특정한 질환의 환자가 상대적으로 많을 가능성이 있으므로 국내에서의 소아 신질환의 발병형태를 보다 체계적으로 조사하고 이를 자료화하기 위해서는 개별 기관들의 연구결과만으로는 미흡하다고 생각되며, 이를 위해서는 전국적인 협동조사가 필요하다고 사료된다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제4권1호
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• pp.25-32
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• 2000

목 적 : 무증상성 일차성 혈뇨 환아를 대상으로 신생검을 시행하여 이들의 조직학적 검색과 추적 관찰을 통한 예후를 살펴보며 또한 이들 환아에 대한 신생검의 적합성 여부를 알아보고자 본 조사를 시행하였다. 방 법 : 대상 환아는 1987년부터 1998년까지 경북대학교 병원 소아과에 6개월이상 지속되는 반복성 육안적 혈뇨 또는 지속성 현미경적 혈뇨을 주소로 입원하여 신생검을 시행한 126명의 소아를 대상으로 하였으며, 전신질환의 소견, 요로감염, 특발성 고칼슘뇨증 등의 소견이 있거나 고혈압, 부종이 있는 경우는 대상에서 제외하였다. 대상환아의 126례의 연령분포는 1.5세에서 15.3세로서 평균 $9.2{\pm}3.3$세였으며 남아가 84례, 여아가 42례로서 남아가 2배가량 많았다. 조직학적 소견은 IgA신병증이 60례로 가장 많았고 그외 메산지움증식성 신염(MsPGN) 13례, 막증식성신염(MPGN) 5례, TGBM 6례, Alport증후군 2례, 국소성 사구체 경화증(FSGS)가 1례였으며 정상소견을 보인 경우가 39례였다. 질환에 따른 연령 분포는 IgA신병증이 $10.4{\pm}2.8$세, MPGN이 $10.4{\pm}3.3$세로 발병연령이 다소 높았으며 성별은 MPGN을 제외하고는 남아에서 호발하였고 특히 IgA신병증에서는 3:1의 비로 남아가 높았다. 혈뇨의 양상은 반복성 육안적 혈뇨가 지속성 현미경적 혈뇨보다 더 흔하였으며 (84:42)특히 IgA신병증은 반복성 육안적 혈뇨가 주된 양상이었다(43:17). 단백뇨가 동반되지 않은 단독혈뇨는 총 126례 중 58례였으며 특히 MsPGN이나 신조직검사상 정상소견을 보인 경우에서 단독혈뇨의 경우가 높았다. 추적 관찰기간중 혈뇨소실의 빈도는 IgA신병증의 경우는 1-2년이내에 $14\%$, 3-4년이내에 $37.1\%$였고, MsPGN의 경우는 1-2년이내에 $27\%$, 3-4년이내에 $40\%$였으며, 신조직검사 소견이 정상인 경우에는 1-2년이내에 $21\%$, 3-4년이내에서 $35\%$로서 세군 모두에서 비슷한 빈도로 시간이 경과함에 따라 뇨검사소견이 정상화됨을 보여주었다. 그러나, MPGN, TGBM, Alport증후군, FSGS에서는 지속적인 뇨검사 소견의 이상을 나타내었다. 장기추적 관찰기간중 신부전증으로 이행한 경우는 모두 6례로서 IgA신병증 3례, Alport증후군 2례 및 TGBM 1례였으며 IgA신병증의 경우에는 3례중 2례에서 Hass subclassification IV 이상이였고 심한 단백뇨가 동반되어 있었다. 결 론 : 126명을 대상으로 한 무증상성 일차성 혈뇨 환아에서 시행한 신생검 조직소견은 IgA신병증이 가장 높았으며, 그외 MsPGN, MPGN, TGBM, Alport증후군등이 소수 있었고, 사구체가 정상인 경우도 $30.9\%$였다. 조직 검사상의 소견은 환아의 임상상으로는 추정할 수 없었으며 그러므로 환아에 대한 장기적인 관리 계획을 수립하기 위해서는 신생검을 시행하여 정확한 조직학적 병변을 확인함이 필요하다고 생각된다.