거대세포종은 늑골에서 드물게 발생할 수 있으며, 후중격에서 발생한 종괴로 나타난 늑골의 거대세포종은 지금까지 4 예가 보고되었다. 38세 남자의 늑골에서 발생하여 후중격 종괴로 보인 거대세포종 1 예를 문헌 고찰과 함께 보고한다. 흉부 전산화 단층 촬영에서 우측 후상부 중격의 대부분을 차지하는, 경계가 명확한 다분엽성의 종괴가 우측 3번 늑골과 흉추를 침범하고 있었다. 임상적으로는 후중격에서 발생한 신경절신경종 혹은 그와 동반된 악성 변화를 의심하였다. 그러나 육안적으로 종괴는 우측 3번 늑골에서 발생하여 늑골 바깥쪽으로 성장하는 모습을 보였고, 현미경적으로 균일하게 산재된 다핵 거대 세포와 단핵 기질 세포로 구성되어 있어 늑골에서 발생한 거대세포종에 합당하였다. 거대세포종의 치료를 위해서는 재발과 전이의 가능성을 고려하여 광범위한 수술적 절제와 술후 방사선 치료를 고려해야 한다. 후중격 신경절신경종은 수술적 절제만으로 치료가 가능한 종양이므로, 거대세포종과 반드시 감별해야 한다.
Mediastinal ganglioneuroma is infrequently encountered in childhood. The posterior mediastinal ganglioneuroma which extended the contralateral thorax was very rare. A 4-year-old boy had a ganglioneuroma which involved bilateral thorax and encased the aorta and azygous vein and the ganglioneuroma was successfully extirpated by two-staged operations.; left thoracotomy first right thoracotomy 10days later.
Ganglioneuroma is a well-differentiated, benign tumor of the sympathetic nervous system. These tumors belong to a family of neoplasm that exhibit a wide range of differentiation, with neuroblastoma at one end and ganglioneuroma at the other. Because it share morphologic features with other both benign and malignant neural tumors, accurate preoperative diagnosis is often difficult. Nonetheless, it is critical for proper management. Fine needle aspiration cytology (FNAC) in the diagnosis of the ganglioneuroma has been a little documented. We describe a case of mediastinal ganglioneuroma in a 33-month-old girl. The diagnosis was suggested on FNAC and was confirmed by histopathologic examination later.
Ganglioneuroma (GN) is benign neurogenic tumor arising from ganglia of the sympathetic nervous system. They are mostly found at posterior mediastinum, retroperitoneum, and adrenal gland, whereas only 1-5% occurred in the cervical region. GN usually present as a single, painless and slow-growing mass, but multiple cervical occurrences are extremely rare. An 80-year-old woman came to our clinic complained of posterior neck mass for three years. We performed surgical excision, and it was finally diagnosed as GN. We report the unique and rare disease entity with a brief literature review.
Ganglioneuroma of the gastrointestinal tract is a rare tumor that consists of ganglion cells, nerve fibers, and supporting cells of the enteric nervous system. Ganglioneuromas are usually associated with genetic disorders such as the multiple endocrine neoplasia syndrome or neurofibromatosis. Ganglioneuromas of the gastrointestinal tract predominantly involve the colon and rectum, and reports about duodenal ganglioneuromas are few. Herein, we report a case of duodenal ganglioneuroma treated with endoscopic resection. A 56-year-old female patient visited our hospital because of a subepithelial tumor in the second portion of the duodenum. She had no remarkable medical or family history and revealed no history of genetic disorders. Endoscopic ultrasonography and abdominal computed tomography revealed a tumor located mainly in the submucosal layer, without any regional lymph node involvement. Endoscopic resection of the lesion was performed, and the pathological examination confirmed a duodenal ganglioneuroma.
Purpose: Ganglioneuromas are well-differentiated tumors derived from neuroectodermal neural crest cells. Although these tumors can occur anywhere along the sympathetic chain from the base of the skull to the pelvic cavity, they usually develop in the posterior mediastinum and retroperitoneum these tumors are rarely found in the cervical region. Method: We report the case of a 16-year-old male patient with neurofibromatosis type 1 who was admitted because of a palpable mass centrally located on the left side of the neck. A preoperative contrast-enhanced neck computed tomography image showed a low-density homogeneous mass on the parapharyngeal space along with marked displacement of the trachea and carotid vessels. Round and soft masses were also detected on both axillae. Results: The patient subsequently underwent complete excision of the neck mass via the transcervical approach. The mass was smooth and well encapsulated between the sternocleidomastoid muscle and the trachea. Further, the mass appeared to arise from the cervical sympathetic chain, which was preserved during surgery. Both the axillary masses were also excised. The histopathological findings were ganglioneuroma for the neck mass and neurofibroma for both the axillary masses. Conclusion: Cervical ganglioneuromas are rare tumors that present as enlarging parapharyngeal cervical masses in the oropharynx or neck. To our knowledge, a case of cervical ganglioneuroma associated with neurofibromatosis type 1 has never been reported. In patients with neurofibromatosis, multiple tumors may develop, and therefore periodic clinical and radiological follow-up is recommended. Further, repeated imaging analysis should be performed if the presence of another tumor is suspected.
종격동 종양의 경우 그 분포가 다양하나 양성질환이 더 많고, 흉강경 수술시 시야가 좋으며, 수술에 필요한 공간을 쉽게 확보할 수 있다는 점에서 비디오 흉강경 절제술이 기존의 개흉술에 못지 않은 수술방법 이라고 생각되어 본원에서 양성 종격동 종양으로 진단 받은 환자들을 대상으로 비디오 흉강경을 이용한 종격동 종양 절제술을 시행하고 고찰하였다. 대상 및 방법 : 1995년 1월부터 2001년 8월까지 근무력증을 제외한 양성 종격동 종양 43례의 환자에서 비디오 흉강경술을 시도하여 이중 개흉술로 전환된 5례를 제외한 38례를 분석하였다. 결과 : 성별은 남자가 13명(34.2%), 여자가 25명(65.8%)이었으며, 평균 연령은 39.2$\pm$35.4세였다 진단은 신경초종(neurilemmoma) 8.11(21.1%), 흉선 낭종(thyrnic cyst) 6례(15.8%), 기형종(teratoma) 5례(13.2%), 신경절신경종(ganglioneuroma) 5례(13.2%), 기관지원성 낭종(bronchogenic cyst) 4례(10.5%), 심막 낭종(pericardial cyst) 3례(7.9%), 흉선종(thymoma) 3례(7.9%), 림프관종(Iymphangioma) 2례(5.3%) 등이었다. 평균 수술 시간은 110.6$\pm$7.0분, 평균 흉관 거치기간은 4.2 $\pm$0.4일, 수술후 평균 재원기간은 5.2$\pm$0.4일, 평균 술후 진통제 근주 횟수는 1.9 $\pm$ 0.4회이었으며, 이상의 측정치들은 개흉술로 전환된 5례와 비교하여 평균값이 적었으나, 통계적으로 유의하지는 않았다. 수술후 합병증으로는 유미흉, 장기간 공기유출 및 일측성 횡격막 마비가 각 1례가 있었으나 퇴원시 소실된 일과성이었으며, 편측안검하수 1례가 있었다. 결론 : 비디오 흉강경을 이용한 종격동 종양 절제술은 안전하게 시행될 수 있으며, 수술 후 통증경감과 빠른 회복 및 미용상의 장점이 있어 계속 발전되고 적극적으로 시도되어야 한다고 사료된다.
종격동은 기관, 식도, 심장 및 주요혈관 등 주장기와 조직으로 이루어진 곳으로 다양한 병변이 발생하며, 종격동 질환의 진단과 치료에서 외과적 접근방법은 중요한 부분을 차지해왔다. 최근 흉강경수술 개발은 종격동질환 진단 및 치료에서 새로운 효과적인 수기로 평가받고있다. 고려대학교 안암병원 흉부외과에서는 1992년 3월부터 1997년 4월까지 종격동의 병변에 33명의 환자에서 비디오 흉강경술을 시행하였다. 환자는 남자가 16명 여자가 17명이었으며 연령은 14세부터 69세였고 평균 42세였다. 대상이된 종격동 질환의 해부학적 위치는 전종격동 14례, 중종격동 5례, 후종격동 11례, 상종격동 3례였다. 종격동 질환은 신경초종 9례, 낭성기형종이 5례, 심막 낭종 4례, 신경절신경종 2례,흉선 2례, 흉선낭종 2례, 흉선종 1례, 식도평활근종 2례, 유피종 1례, 지방종 1례, 악성 림프종 1례, 기관지 원성 낭종 1례, 심막 삼출 1례, Boerhaave's병 1례였다. 수술중 작업 창이 필요했던 경우가 6례였다. 개흉수술로 전환한 경우는 6례(24%)로 종양이 커서 개흉수술 전환이 필요했던 경우가 1례, 심한유착으로 인한 개흉수술 전환이 3례, 흉강경으로 접근이 어려웠던 경우가 2례있었다. 평균 수술 시간은 116분($\pm$56분)이었다. 수술후 흉강 드레인 거치기간은 평균 4.7일이었다. 수술후 평균 입원일수는 8.7일이었다. 종격동 각부위의 종양 및 염증성 질환의 진단과 치료에 비디오 흉강경의 적용이 가능하였으며, 비디오 흉강경을 이용한 종격동 종양 절제술은 안전성, 수술후 통증경감 및 빠른회복 등의 장점이 있는 것으로 나타났다.
배경: 최근 종격동 내 양성 신경종에 대한 흉강경 수술은 비교적 보편적으로 시행되고 있다. 그러나 흉강 첨부에 위치하는 신경종에 대해서는 시야확보 및 접근의 어려움으로 인해 수술 도중 근처 신경 및 혈관 구조물의 손상으로 인한 합병증의 위험이 높다. 이에 저자들은 이 질환에서 흉강경 수술의 경험을 분석하고, 그 외 접근방법에 의한 수술을 비교하여 흉강경 수술의 적정성을 평가하고자 한다.대상 및 방법: 1996년 1월부터 2008년 9월까지 31예(남자 15명, 여자 16명)의 환자가 흉강 첨부에 위치하는 양성 신경종으로 절제수술을 시행 받았다. 3예의 환자가 von Recklinhausen씨 병 환자였다. 환자들의 나이는 8세부터 73세로 평균 45세였다. 종양 절제수술은 흉강경 수술이 14예, 측방 개흉술이 10예, 경부 및 경흉부 절개술이 6예 그리고 정중흉골절개술이 1예였다. 흉강경 수술(VATS군)과 그 외 침습적인 방법에 의한 수술(OP군) 결과를 의무기록을 통해 후향적으로 비교 분석하였다. 결과: VATS군에서 조직학적으로 신경초종(schwannoma) 9예, 신경섬유종(neurofibroma) 4예, 신경절신경종(ganglioneuroma)이 1예였다. 수술시간은 VATS군이 평균 113분으로 OP군의 153분 보다 적게 소요되었고, 흉관 거치기간 및 수술 후 입원기간도 VATS군이 각각 2일, 5일로 타군의 5일, 11일에 비해 짧았다(p<0.05). 흉강경 수술의 경우 개흉술로의 전환은 없었다. 술 후 합병증은 VATS군 경우 호너씨 증후군 2예 및 상완 신경총과 관련된 신경증상이 2예에서 발생하였고, OP군은 상기 증상이 각각 1예씩, 성대마비 증상이 1예, 그리고 비신경계 합병증이 2예에서 발생하였다. 흉강 첨부에 위치하는 양성 신경종의 흉강경을 이용한 절제수술 후 신경계 합병증 발생의 가장 의미 있는 위험인자는 비적출적 방법(non-enucleating method)에 의한 종양 절제인 경우였다(p=0.029). 결론: 흉강경을 이용한 흉강 첨부의 양성 신경종의 제거술은 타 방법에 비해 비침습적인 유용한 방법이다. 그리고 흉강경을 이용한 종양 적출술(enucleation)은 신경계 합병증 발생을 줄일 수 있는 방법이라고 생각된다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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